Сенсоневральная потеря слуха
Hearing loss caused by an inner ear or vestibulocochlear nerve defect
Medical condition
Сенсоневральная потеря слуха
Поперечный разрез улитки.
СпециальностьОториноларингология

Нейросенсорная тугоухость ( SNHL ) — это тип потери слуха , при котором основная причина лежит во внутреннем ухе , сенсорном органе ( улитке и связанных с ней структурах) или вестибулокохлеарном нерве ( VIII черепном нерве ). SNHL составляет около 90% зарегистрированных случаев потери слуха. [ необходима ссылка ] SNHL обычно является постоянной и может быть легкой, умеренной, тяжелой, глубокой или полной. Могут использоваться различные другие описания в зависимости от формы аудиограммы , такие как высокочастотная, низкочастотная, U-образная, зазубренная, пиковая или плоская.

Сенсорная потеря слуха часто возникает в результате повреждения или недостатка волосковых клеток улитки . [ оспаривается – обсудить ] Волосковые клетки могут быть аномальными при рождении или поврежденными в течение жизни человека. Существуют как внешние причины повреждения, включая инфекцию и ототоксичные препараты, так и внутренние причины, включая генетические мутации . Распространенной причиной или усугубляющим фактором при SNHL является длительное воздействие окружающего шума или потеря слуха, вызванная шумом . Воздействие одного очень громкого шума, такого как выстрел из пистолета или взрыв бомбы, может вызвать потерю слуха, вызванную шумом. Использование наушников на высокой громкости в течение длительного времени или регулярное нахождение в шумной обстановке, например, на громком рабочем месте, на спортивных мероприятиях, концертах и ​​использование шумных машин, также может быть риском потери слуха, вызванной шумом.

Невральная , или «ретрокохлеарная», потеря слуха возникает из-за повреждения кохлеарного нерва (CVIII). Это повреждение может повлиять на инициацию нервного импульса в кохлеарном нерве или передачу нервного импульса по нерву в ствол мозга .

Большинство случаев SNHL сопровождаются постепенным ухудшением порогов слуха, происходящим в течение лет или десятилетий. В некоторых случаях потеря может в конечном итоге затронуть большую часть диапазона частот . Она может сопровождаться другими симптомами, такими как звон в ушах ( тиннитус ) и головокружение или предобморочное состояние ( вертиго ). Наиболее распространенным видом сенсоневральной потери слуха является возрастная потеря слуха ( пресбиакузис ), за которой следует потеря слуха, вызванная шумом (NIHL).

Частыми симптомами SNHL являются потеря остроты различения голосов на переднем плане на шумном фоне, трудности с пониманием по телефону, некоторые виды звуков кажутся чрезмерно громкими или резкими, трудности с пониманием некоторых частей речи ( фрикативных и свистящих ), потеря направленности звука (особенно высокочастотных звуков), ощущение, что люди бормочут во время разговора, и трудности с пониманием речи. Подобные симптомы также связаны с другими видами потери слуха; для различения сенсоневральной потери слуха необходимы аудиометрия или другие диагностические тесты.

Выявление нейросенсорной тугоухости обычно осуществляется путем проведения тональной аудиометрии (аудиограммы), при которой измеряются пороги костной проводимости. Тимпанометрия и речевая аудиометрия могут быть полезны. Тестирование проводится аудиологом .

Не существует проверенного или рекомендуемого лечения или излечения от SNHL; управление потерей слуха обычно осуществляется с помощью слуховых стратегий и слуховых аппаратов. В случаях глубокой или полной глухоты кохлеарный имплант является специализированным устройством, которое может восстановить функциональный уровень слуха. SNHL можно, по крайней мере, частично предотвратить, избегая окружающего шума, ототоксичных химикатов и лекарств, травм головы, а также лечения или вакцинации от определенных провоцирующих заболеваний и состояний, таких как менингит .

Признаки и симптомы

Поскольку внутреннее ухо не имеет прямого доступа к инструментам, идентификация осуществляется на основании рассказа пациента о симптомах и аудиометрического тестирования. Из тех, кто обращается к врачу с сенсоневральной потерей слуха, 90% сообщают о снижении слуха, 57% сообщают о чувстве заложенности в ухе и 49% сообщают о звоне в ухе ( тиннитусе ). Около половины сообщают о вестибулярных (вертиго) проблемах. [ необходима цитата ]

Для подробного описания симптомов, полезных для скрининга, Американская академия отоларингологии разработала опросник самооценки , который называется «Опросник нарушений слуха у взрослых» (HHIA). Это опросник из 25 вопросов по субъективным симптомам. [1]

Причины

Сенсоневральная потеря слуха может быть генетической или приобретенной (например, в результате болезни, шума, травмы и т. д.). Люди могут иметь потерю слуха с рождения ( врожденная ) или потеря слуха может возникнуть позже. Многие случаи связаны со старостью (возрастная). [ необходима цитата ]

Генетический

Потеря слуха может быть унаследована. Более 40 генов были вовлечены в причину глухоты. [2] Существует 300 синдромов, связанных с потерей слуха, и каждый синдром может иметь причинные гены. [ необходима цитата ]

Рецессивные , доминантные , сцепленные с Х-хромосомой или митохондриальные генетические мутации могут влиять на структуру или метаболизм внутреннего уха. Некоторые из них могут быть точечными мутациями , тогда как другие вызваны хромосомными аномалиями . Некоторые генетические причины приводят к поздней потере слуха. Митохондриальные мутации могут вызывать SNHL iem1555A>G, что делает человека чувствительным к ототоксическим эффектам аминогликозидных антибиотиков . [ необходима цитата ]

  • Наиболее распространенной причиной рецессивного генетического врожденного нарушения слуха в развитых странах является DFNB1 , также известная как глухота, связанная с коннексином 26, или глухота, связанная с GJB2 .
  • Наиболее распространенными синдромными формами нарушения слуха являются (доминантные) синдром Стиклера и синдром Ваарденбурга , а также (рецессивные) синдром Пендреда и синдром Ашера .
  • Митохондриальные мутации, вызывающие глухоту, встречаются редко: мутации MT-TL1 вызывают MIDD (материнская наследственная глухота и диабет) и другие состояния, которые могут включать глухоту как часть картины.
  • Ген TMPRSS3 был идентифицирован по его ассоциации как с врожденной, так и с аутосомно-рецессивной глухотой, возникающей в детстве. Этот ген экспрессируется в улитках плода и многих других тканях и, как полагают, участвует в развитии и поддержании внутреннего уха или содержимого перилимфы и эндолимфы . Он также был идентифицирован как опухолеассоциированный ген, который сверхэкспрессируется в опухолях яичников .
  • Болезнь Шарко–Мари–Тута [3] наследственное неврологическое расстройство с отсроченным началом, которое может поражать уши, а также другие органы. Потеря слуха при этом состоянии часто является ANSD (расстройство спектра слуховой нейропатии) невральной причиной потери слуха.
  • Синдром Макла–Уэллса , редкое наследственное аутовоспалительное заболевание, может привести к потере слуха.
  • Аутоиммунное заболевание : хотя, вероятно, редко, аутоиммунные процессы могут быть направлены конкретно на улитку, без симптомов, влияющих на другие органы. Гранулематоз с полиангиитом , аутоиммунное заболевание, может спровоцировать потерю слуха.

Врожденный

пресбиакузис

Прогрессирующая возрастная потеря остроты слуха или чувствительности может начаться уже в возрасте 18 лет, в первую очередь затрагивая высокие частоты, и больше у мужчин, чем у женщин. [6] Такие потери могут проявиться только в более позднем возрасте. Пресбиакузис является, безусловно, доминирующей причиной нейросенсорной потери слуха в индустриальных обществах. Исследование, проведенное в Судане, где население не подвергалось воздействию громкого шума, выявило значительно меньше случаев потери слуха по сравнению с соответствующими по возрасту случаями из индустриальной страны. [7] Аналогичные результаты были получены в исследовании, проведенном среди населения острова Пасхи, которое сообщило об ухудшении слуха среди тех, кто провел время в индустриальных странах, по сравнению с теми, кто никогда не покидал остров. [8] Исследователи утверждают, что факторы, отличные от различий в воздействии шума, такие как генетический состав, также могли способствовать полученным результатам. [9] Потеря слуха, которая ухудшается с возрастом, но вызвана факторами, отличными от обычного старения, такими как потеря слуха, вызванная шумом, не является пресбиакузисом, хотя дифференциация отдельных эффектов множественных причин потери слуха может быть затруднена. У каждого третьего человека к 65 годам наблюдается значительная потеря слуха; к 75 годам — у каждого второго. Возрастная потеря слуха не является ни предотвратимой, ни обратимой. [ необходима цитата ]

Шум

Большинство людей, живущих в современном обществе, имеют некоторую степень прогрессирующей сенсоневральной (т. е. постоянной) потери слуха, вызванной шумом (NIHL), в результате перегрузки и повреждения сенсорного или нейронного аппарата слуха во внутреннем ухе. [ требуется ссылка ] NIHL обычно представляет собой выпадение или вырез с центром на частоте 4000 Гц. Как интенсивность (SPL), так и продолжительность воздействия, а также повторяющееся воздействие небезопасных уровней шума способствуют повреждению улитки, что приводит к потере слуха. Чем громче шум, тем короче безопасное количество воздействия. NIHL может быть как постоянным, так и временным, называемым пороговым сдвигом. Небезопасные уровни шума могут составлять всего 70 дБ (примерно в два раза громче обычного разговора) при длительном (24 часа) или непрерывном воздействии. 125 дБ (громкий рок-концерт составляет ~120 дБ) — это уровень боли; звуки выше этого уровня вызывают мгновенное и постоянное повреждение уха. [ требуется ссылка ]

Шум и старение являются основными причинами пресбиакузиса , или возрастной потери слуха, наиболее распространенного вида потери слуха в индустриальном обществе. [10] [ необходима цитата ] Опасности воздействия окружающего и профессионального шума широко признаны. Многочисленные национальные и международные организации установили стандарты безопасных уровней воздействия шума в промышленности, охране окружающей среды, военной сфере, на транспорте, в сельском хозяйстве, горнодобывающей промышленности и других областях. [Примечание 1] Интенсивность звука или уровень звукового давления (SPL) измеряется в децибелах (дБ). Для справки:

Уровень дБПример
45 дБУровень окружающего шума вокруг дома
60 дБТихий офис
60–65 дБНормальный разговор
70 дБШум городской улицы на расстоянии 25 футов [ требуется уточнение ] или средний уровень звука телевизора
80 дБШумный офис
95–104 дБТанцпол ночного клуба
120 дБРядом гром или громкий рок-концерт
150–160 дБВыстрел из ручного огнестрельного оружия

Увеличение на 6 дБ представляет собой удвоение SPL или энергии звуковой волны, и, следовательно, ее склонности вызывать повреждение уха. Поскольку человеческие уши слышат логарифмически, а не линейно, требуется увеличение на 10 дБ, чтобы произвести звук, который воспринимается как в два раза громче. Повреждение уха из-за шума пропорционально интенсивности звука, а не воспринимаемой громкости, поэтому ошибочно полагаться на субъективное восприятие громкости как на показатель риска для слуха, т. е. оно может значительно недооценивать опасность. [ необходима цитата ]

Хотя стандарты умеренно различаются по уровням интенсивности и продолжительности воздействия, которые считаются безопасными, можно вывести некоторые рекомендации. [Примечание 2]

Безопасное количество воздействия уменьшается в 2 раза при каждом увеличении уровня звукового давления (3 дБ по стандарту NIOSH или 5 дБ по стандарту OSHA ). Например, безопасное ежедневное количество воздействия при 85 дБ (90 дБ по OSHA) составляет 8 часов, в то время как безопасное воздействие при 94 дБ(A) (уровень ночного клуба) составляет всего 1 час. Шумовая травма также может вызвать обратимую потерю слуха, называемую временным пороговым сдвигом. Это обычно происходит у людей, которые подвергаются воздействию выстрелов или петард и слышат звон в ушах после этого события ( тиннитус ). [ необходима цитата ]

  • Шум окружающей среды : население, проживающее вблизи аэропортов, железнодорожных станций и вокзалов, автомагистралей и промышленных зон, подвергается воздействию шума, уровень которого обычно находится в диапазоне от 65 до 75 дБА. Если образ жизни подразумевает значительное пребывание на открытом воздухе или при открытых окнах, эти воздействия со временем могут привести к ухудшению слуха. Департамент жилищного строительства и городского развития США устанавливает стандарты шумового воздействия в жилых и коммерческих строительных зонах. Стандарты шума HUD можно найти в 24 CFR Часть 51, Подраздел B. Шум окружающей среды выше 65 дБ определяет зону, подверженную шуму.
  • Персональная аудиоэлектроника : Персональное аудиооборудование, такое как iPod (iPod часто достигают 115 децибел и выше), может производить достаточно мощный звук, чтобы вызвать значительную NIHL. [11]
  • Акустическая травма: Воздействие единичного события чрезвычайно громкого шума (например, взрывов) также может вызвать временную или постоянную потерю слуха. Типичным источником акустической травмы является слишком громкий музыкальный концерт.
  • Шум на рабочем месте: стандарты OSHA 1910.95 «Воздействие общего производственного шума в промышленности» и 1926.52 «Воздействие производственного шума в строительстве» определяют уровень 90 дБ(А) для 8-часового воздействия как уровень, необходимый для защиты работников от потери слуха.

Заболевание или расстройство

  • Воспалительный
    • Гнойный лабиринтит или внутренний отит (воспаление внутреннего уха)
  • Сахарный диабет Недавнее исследование показало, что потеря слуха встречается в два раза чаще у людей с диабетом, чем у тех, кто не страдает этим заболеванием. Кроме того, из 86 миллионов взрослых в США, у которых есть преддиабет, уровень потери слуха на 30 процентов выше, чем у людей с нормальным уровнем глюкозы в крови. Не установлено, как диабет связан с потерей слуха. Возможно, что высокий уровень глюкозы в крови, связанный с диабетом, вызывает повреждение мелких кровеносных сосудов во внутреннем ухе, аналогично тому, как диабет может повредить глаза и почки. Похожие исследования показали возможную связь между этой потерей слуха и невропатией (повреждением нервов).
  • Опухоль
  • Болезнь Меньера – вызывает сенсоневральную потерю слуха в диапазоне низких частот (от 125 Гц до 1000 Гц). Болезнь Меньера характеризуется внезапными приступами головокружения, длящимися от нескольких минут до нескольких часов, которым предшествуют шум в ушах , заложенность уха и флуктуирующая потеря слуха. Это относительно редкое явление, которое часто диагностируется слишком часто.
  • Бактериальный менингит, например, пневмококковый, менингококковый, гемофильный, может повредить улитку – потеря слуха является одним из наиболее распространенных последствий бактериального менингита. Было подсчитано, что 30% случаев бактериального менингита приводят к легкой или полной потере слуха. Дети подвергаются наибольшему риску: семьдесят процентов всех бактериальных менингитов возникают у маленьких детей в возрасте до пяти лет.
  • Популярный
    • У больных СПИДом и АР часто наблюдаются аномалии слуховой системы.
    • Свинка (эпидемический паротит) может привести к глубокой сенсоневральной потере слуха (90 дБ и более), односторонней (одно ухо) или двусторонней (оба уха).
    • Корь может привести к повреждению слухового нерва , но чаще всего вызывает смешанную (сенсоневральную и кондуктивную) потерю слуха, которая может быть двусторонней.
    • Синдром Рамсея Ханта II типа (опоясывающий лишай)
  • Бактериальный
    • Сифилис обычно передается от беременных женщин к плоду, и около трети инфицированных детей со временем становятся глухими.

Ототоксичные и нейротоксичные препараты и химикаты

Некоторые безрецептурные и рецептурные препараты, а также некоторые промышленные химикаты ототоксичны. Воздействие этих веществ может привести к временной или постоянной потере слуха.

Некоторые лекарства вызывают необратимые повреждения уха, и по этой причине их применение ограничено. Наиболее важной группой являются аминогликозиды ( главный член гентамицин ). Редкая митохондриальная мутация m.1555A>G может повысить восприимчивость человека к ототоксическому эффекту аминогликозидов. Известно, что длительное злоупотребление гидрокодоном (викодином) вызывает быстро прогрессирующую сенсоневральную потерю слуха, обычно без вестибулярных симптомов. Метотрексат , химиотерапевтический препарат, также известен тем, что вызывает потерю слуха. В большинстве случаев потеря слуха не восстанавливается после прекращения приема препарата. Как это ни парадоксально, метотрексат также используется при лечении аутоиммунно-индуцированной воспалительной потери слуха. [ необходима цитата ]

Различные другие лекарства могут обратимо ухудшать слух. К ним относятся петлевые диуретики , силденафил (Виагра), высокие или постоянные дозы НПВП ( аспирин , ибупрофен , напроксен и различные рецептурные препараты: целекоксиб и т. д.), хинин и макролидные антибиотики ( эритромицин и т. д.). Цитотоксические агенты, такие как карбоплатин, используемый для лечения злокачественных новообразований, могут вызывать дозозависимую SNHL, как и такие препараты, как десфериоксамин, используемый при гематологических расстройствах, таких как талассемия; пациентам, которым прописаны эти препараты, необходимо контролировать слух. [ необходима цитата ]

Длительное или повторяющееся воздействие ототоксичных химических веществ, связанных с окружающей средой или работой, также может привести к нейросенсорной потере слуха. Некоторые из этих химических веществ:

Травма головы

Может быть повреждено либо само ухо, либо центральные слуховые пути, которые обрабатывают информацию, передаваемую ушами. Люди, получившие травму головы, подвержены потере слуха или шуму в ушах, как временному, так и постоянному. Контактные виды спорта, такие как футбол (US NFL), хоккей и крикет, имеют значительную частоту травм головы (сотрясений мозга). В одном опросе вышедших на пенсию игроков NFL, все из которых сообщили об одном или нескольких сотрясениях мозга во время своей игровой карьеры, 25% имели потерю слуха, а 50% имели шум в ушах. [ необходима цитата ]

Перинатальные состояния

Они гораздо чаще встречаются у недоношенных детей, особенно тех, кто весит менее 1500 г при рождении. Преждевременные роды могут быть связаны с проблемами, которые приводят к сенсоневральной потере слуха, такими как аноксия или гипоксия (низкий уровень кислорода), желтуха, внутричерепные кровоизлияния, менингит. Сообщается, что фетальный алкогольный синдром вызывает потерю слуха у 64% младенцев, рожденных от матерей- алкоголичек , из-за ототоксического воздействия на развивающийся плод, а также из-за недоедания во время беременности из-за избыточного потребления алкоголя .

Дефицит йода/гипотиреоз

Дефицит йода и эндемический гипотиреоз связаны с потерей слуха. [12] Если беременная мать получает недостаточное количество йода во время беременности, это влияет на развитие внутреннего уха у плода, что приводит к сенсоневральной глухоте. Это происходит в определенных регионах мира, таких как Гималаи, где в почве и, следовательно, в рационе питания наблюдается дефицит йода. В этих регионах высока заболеваемость эндемическим зобом. Эту причину глухоты можно предотвратить, добавляя йод в соль.

Инсульт мозга

Инсульт в области мозга, влияющей на слуховую функцию, например, инфаркт в заднем круге кровообращения, может быть связан с глухотой.

Патофизиология

Сенсорная потеря слуха вызвана аномальной структурой или функцией волосковых клеток кортиева органа в улитке . [ оспаривается – обсудить ] Нейрональные нарушения слуха являются следствием повреждения восьмого черепного нерва ( вестибулокохлеарного нерва ) или слуховых трактов ствола мозга . Если затронуты более высокие уровни слухового тракта, это известно как центральная глухота. Центральная глухота может проявляться как сенсоневральная глухота, но ее следует отличать от анамнеза и аудиологической диагностики.

Мертвые зоны улитки при сенсорной потере слуха

Нарушение слуха может быть связано с повреждением волосковых клеток в улитке. Иногда может наблюдаться полная потеря функции внутренних волосковых клеток (ВВК) в определенной области улитки; это называется «мертвой областью». Область может быть определена в терминах диапазона характеристических частот (ХЧ) ВВК и/или нейронов, непосредственно прилегающих к мертвой области.

Кохлеарные волосковые клетки

Рисунок 3: Поперечное сечение улитки.

Наружные волосковые клетки (НВК) вносят вклад в структуру кортиева органа , который расположен между базилярной мембраной и покровной мембраной внутри улитки (см. рисунок 3). Туннель кортиева органа, который проходит через кортиев орган, разделяет НВК и внутренние волосковые клетки (ВВК). НВК соединены с ретикулярной пластинкой и клетками Дейтерса. В каждом человеческом ухе насчитывается около двенадцати тысяч НВК, и они расположены в пять рядов. Каждый НВК имеет небольшие пучки «волосков», или ресничек, на своей верхней поверхности, известные как стереоцилии , и они также расположены в ряды, которые градуируются по высоте. На каждом НВК имеется около 140 стереоцилий. [13]

Основная роль OHC и IHC заключается в том, чтобы функционировать как сенсорные рецепторы . Основная функция IHC заключается в передаче звуковой информации через афферентные нейроны . Они делают это, преобразуя механические движения или сигналы в нейронную активность. При стимуляции стереоцилии на IHC двигаются, заставляя поток электрического тока проходить через волосковые клетки. Этот электрический ток создает потенциалы действия внутри связанных афферентных нейронов.

OHC отличаются тем, что они фактически вносят вклад в активный механизм улитки. Они делают это, принимая механические сигналы или вибрации вдоль базилярной мембраны и преобразуя их в электрохимические сигналы. Стереоцилии, обнаруженные на OHC, находятся в контакте с текториальной мембраной. Поэтому, когда базилярная мембрана движется из-за вибраций, стереоцилии изгибаются. Направление, в котором они изгибаются, диктует частоту срабатывания слуховых нейронов, связанных с OHC. [14]

Изгиб стереоцилий к базальному тельцу НВК вызывает возбуждение волосковой клетки. Таким образом, происходит увеличение частоты срабатывания слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. С другой стороны, изгиб стереоцилий от базального тела НВК вызывает торможение волосковой клетки. Таким образом, происходит уменьшение частоты срабатывания слуховых нейронов, связанных с волосковой клеткой. НВК уникальны тем, что они способны сокращаться и расширяться (электромобильность). Поэтому в ответ на электрическую стимуляцию, обеспечиваемую эфферентным нервным питанием, они могут изменять длину, форму и жесткость. Эти изменения влияют на реакцию базилярной мембраны на звук. [13] [14] Поэтому ясно, что НВК играют важную роль в активных процессах улитки. [13] Основная функция активного механизма заключается в тонкой настройке базилярной мембраны и обеспечении ее высокой чувствительности к тихим звукам. Активный механизм зависит от того, находится ли улитка в хорошем физиологическом состоянии. Однако улитка очень восприимчива к повреждениям. [14]

Повреждение волосковых клеток

SNHL чаще всего вызывается повреждением OHC и IHC. [ оспаривается – обсудить ] Существует два способа, с помощью которых они могут быть повреждены. Во-первых, может погибнуть вся волосковая клетка. Во-вторых, стереоцилии могут быть искажены или разрушены. Повреждение улитки может произойти несколькими способами, например, вирусной инфекцией, воздействием ототоксичных химических веществ и интенсивным шумовым воздействием. Повреждение OHC приводит либо к менее эффективному активному механизму, либо он может вообще не функционировать. OHC способствуют обеспечению высокой чувствительности к тихим звукам в определенном диапазоне частот (приблизительно 2–4 кГц). Таким образом, повреждение OHC приводит к снижению чувствительности базилярной мембраны к слабым звукам. Поэтому требуется усиление этих звуков, чтобы базилярная мембрана могла эффективно реагировать. IHC менее восприимчивы к повреждению по сравнению с OHC. Однако, если они будут повреждены, это приведет к общей потере чувствительности. [14]

Кривые настройки нейронов

Избирательность по частоте

Рисунок 4: Кривая настройки нейронов для нормального слуха.

Бегущая волна вдоль базилярной мембраны достигает пика в разных местах вдоль нее, в зависимости от того, является ли звук низкочастотным или высокочастотным. Из-за массы и жесткости базилярной мембраны низкочастотные волны достигают пика в верхушке, в то время как высокочастотные звуки достигают пика в базальном конце улитки. [13] Таким образом, каждое положение вдоль базилярной мембраны тонко настроено на определенную частоту. Эти специально настроенные частоты называются характеристическими частотами (CF). [14]

Если звук, входящий в ухо, смещен с характерной частоты, то сила ответа от базилярной мембраны будет постепенно уменьшаться. Тонкая настройка базилярной мембраны создается за счет ввода двух отдельных механизмов. Первый механизм является линейным пассивным механизмом, который зависит от механической структуры базилярной мембраны и окружающих ее структур. Второй механизм является нелинейным активным механизмом, который в первую очередь зависит от функционирования НВК, а также от общего физиологического состояния самой улитки. Основание и вершина базилярной мембраны различаются по жесткости и ширине, что заставляет базилярную мембрану реагировать на различные частоты по-разному по ее длине. Основание базилярной мембраны узкое и жесткое, в результате чего она лучше всего реагирует на высокочастотные звуки. Вершина базилярной мембраны шире и гораздо менее жесткая по сравнению с основанием, в результате чего она лучше всего реагирует на низкие частоты. [14]

Эту избирательность к определенным частотам можно проиллюстрировать с помощью кривых настройки нейронов. Они демонстрируют частоты, на которые реагирует волокно, показывая пороговые уровни (дБ SPL) волокон слухового нерва как функцию различных частот. Это показывает, что волокна слухового нерва реагируют лучше всего и, следовательно, имеют лучшие пороги на характерной частоте волокна и частотах, непосредственно окружающих его. Базилярная мембрана считается «остро настроенной» из-за острой V-образной кривой, с ее «кончиком», центрированным на характерной частоте слуховых волокон. Эта форма показывает, на сколько частот реагирует волокно. Если бы оно имело более широкую форму «V», оно бы реагировало на большее количество частот (см. рисунок 4). [13]

Потеря слуха IHC против OHC

Рисунок 5: Кривая настройки нейронов для потери OHC. Адаптировано из. [14]
Рисунок 6: Кривая настройки нейронов для потери переднего ряда OHC и потери IHC. Адаптировано из. [14]

Нормальная кривая настройки нейронов характеризуется широко настроенным низкочастотным «хвостом» с тонко настроенным среднечастотным «кончиком». Однако, если есть частичное или полное повреждение OHC, но с неповрежденными IHC, результирующая кривая настройки будет показывать устранение чувствительности на тихих звуках. То есть там, где кривая настройки нейронов обычно была бы наиболее чувствительной (на «кончике») (см. рисунок 5). [14]

Если повреждены как OHC, так и IHC, то результирующая кривая настройки нейронов покажет устранение чувствительности на «кончике». Однако из-за повреждения IHC вся кривая настройки становится поднятой, что приводит к потере чувствительности на всех частотах (см. рисунок 6). Для устранения тонко настроенного «кончика» достаточно, чтобы был поврежден только первый ряд OHC. Это подтверждает идею о том, что частота повреждения OHC и, следовательно, потери чувствительности к тихим звукам встречается чаще, чем потеря IHC. [14]

Когда IHC или часть базилярной мембраны повреждены или разрушены, так что они больше не функционируют как преобразователи, результатом является «мертвая зона». Мертвые зоны могут быть определены в терминах характерных частот IHC, связанных с определенным местом вдоль базилярной мембраны, где находится мертвая зона. Предполагая, что не было никакого сдвига в характерных частотах, связанных с определенными областями базилярной мембраны, из-за повреждения OHC. Это часто происходит при повреждении IHC. Мертвые зоны также могут быть определены анатомическим местом нефункционирующей IHC (например, «апикальная мертвая зона») или характерными частотами IHC, прилегающими к мертвой зоне. [15]

Аудиометрия мертвой зоны

Чистотональная аудиометрия (PTA)

Мертвые зоны влияют на аудиометрические результаты, но, возможно, не так, как ожидалось. Например, можно ожидать, что пороги не будут получены на частотах в пределах мертвой зоны, но будут получены на частотах, смежных с мертвой зоной. Поэтому, предполагая, что нормальный слух существует вокруг мертвой зоны, это даст аудиограмму , которая имеет резко крутой наклон между частотой, где достигается порог, и частотой, где порог не может быть получен из-за мертвой зоны. [15]

Рисунок 7: Реакция базилярной мембраны на чистый тон.
Рисунок 8: Реакция базилярной мембраны на чистый тон при наличии мертвой зоны.

Однако, похоже, это не так. Мертвые зоны не могут быть четко обнаружены с помощью аудиограмм PTA . Это может быть связано с тем, что нейроны, иннервирующие мертвую зону, не могут реагировать на вибрацию на своей характерной частоте. Если вибрация базилярной мембраны достаточно велика, нейроны, настроенные на различные характерные частоты, такие как те, что примыкают к мертвой зоне, будут стимулироваться из-за распространения возбуждения. Следовательно, будет получен ответ от пациента на тестовой частоте. Это называется «слушанием вне места» и также известно как «слушание вне частоты». Это приведет к обнаружению ложного порога. Таким образом, кажется, что у человека лучше слух, чем на самом деле, в результате чего мертвая зона будет пропущена. Следовательно, используя только PTA, невозможно определить протяженность мертвой зоны (см. рисунки 7 и 8). [15]

Следовательно, насколько сильно тон с частотой в пределах мертвой зоны влияет на аудиометрический порог? Это зависит от местоположения мертвой зоны. Пороги в мертвых зонах с низкой частотой более неточны, чем в мертвых зонах с более высокой частотой. Это объясняется тем, что возбуждение, вызванное вибрацией базилярной мембраны, распространяется вверх от апикальных областей базилярной мембраны больше, чем возбуждение распространяется вниз от базальных областей улитки с более высокой частотой. Эта схема распространения возбуждения похожа на явление «восходящего распространения маскировки». Если тон достаточно громкий, чтобы вызвать достаточное возбуждение в нормально функционирующей области улитки, так что он находится выше порога этой области. Тон будет обнаружен из-за прослушивания вне частоты, что приводит к вводящему в заблуждение порогу. [15]

Чтобы помочь преодолеть проблему неточных порогов PTA в мертвых зонах, можно использовать маскировку области за пределами мертвой зоны, которая стимулируется. Это означает, что порог реагирующей зоны достаточно повышен, так что она не может обнаружить распространение возбуждения от тона. Эта техника привела к предположению, что низкочастотная мертвая зона может быть связана с потерей 40-50 дБ. [16] [17] Однако, поскольку одной из целей PTA является определение наличия или отсутствия мертвой зоны, может быть сложно оценить, какие частоты следует маскировать, без использования других тестов. [15]

На основе исследований было высказано предположение, что низкочастотная мертвая зона может вызывать относительно плоскую потерю или очень плавно наклонную потерю в сторону более высоких частот. Поскольку мертвая зона будет менее обнаружима из-за распространения возбуждения вверх. В то время как для высокочастотной мертвой зоны может быть более очевидная круто наклонная потеря на высоких частотах. Хотя вполне вероятно, что наклон представляет собой менее выраженное распространение возбуждения вниз, а не точные пороги для тех частот с нефункционирующими волосковыми клетками. Среднечастотные мертвые зоны с небольшим диапазоном, по-видимому, оказывают меньшее влияние на способность пациента слышать в повседневной жизни и могут вызывать зазубрину в порогах PTA. [15] Хотя очевидно, что PTA не является лучшим тестом для определения мертвой зоны. [18]

Психоакустические кривые настройки (PTC) и тесты порогового выравнивания шума (TEN)

Рисунок 9: Кривая психоакустической настройки.

Хотя некоторые споры относительно надежности таких тестов продолжаются, [19] было высказано предположение [ weasel words ] , что психоакустические кривые настройки (PTC) и результаты порогового выравнивающего шума (TEN) могут быть полезны для обнаружения мертвых зон, а не PTA. PTC похожи на нейронные кривые настройки. Они иллюстрируют уровень тона маскировщика (дБ SPL) на пороге, как функцию отклонения от центральной частоты (Гц). [13] Они измеряются путем представления фиксированного чистого тона низкой интенсивности с одновременным представлением узкополосного маскировщика с переменной центральной частотой. Уровень маскировщика варьируется, так что уровень маскировщика, необходимый только для маскировки тестового сигнала, находится для маскировщика на каждой центральной частоте. Кончик PTC находится там, где уровень маскировщика, необходимый только для маскировки тестового сигнала, является самым низким. Для людей с нормальным слухом это происходит, когда центральная частота маскировщика наиболее близка к частоте тестового сигнала (см. рисунок 9). [18]

В случае мертвых зон, когда тестовый сигнал лежит в границах мертвой зоны, кончик PTC будет смещен к краю мертвой зоны, к области, которая все еще функционирует и обнаруживает распространение возбуждения от сигнала. В случае мертвой зоны низкой частоты кончик смещен вверх, указывая на мертвую зону низкой частоты, начинающуюся с вершины кривой. Для мертвой зоны высокой частоты кончик смещен вниз от частоты сигнала к функциональной области ниже мертвой зоны. [18] Однако традиционный метод получения PTC непрактичен для клинического использования, и было высказано мнение [ ласкательные слова ] , что TEN недостаточно точны. [18] [19] Был разработан быстрый метод поиска PTC, и он может обеспечить решение. Однако необходимы дополнительные исследования для проверки этого метода, прежде чем его можно будет принять клинически.

Перцептивные последствия мертвой зоны

Конфигурации аудиограмм не являются хорошими индикаторами того, как мертвая зона будет влиять на человека функционально, в основном из-за индивидуальных различий. [14] Например, наклонная аудиограмма часто присутствует с мертвой зоной из-за распространения возбуждения. Однако человек может быть затронут иначе, чем человек с соответствующей наклонной аудиограммой, вызванной частичным повреждением волосковых клеток, а не мертвой зоной. Они будут воспринимать звуки по-разному, однако аудиограмма предполагает, что у них одинаковая степень потери. Хасс и Мур исследовали, как пациенты с нарушением слуха воспринимают чистые тона, и обнаружили, что они воспринимают тона как шумные и искаженные, больше (в среднем), чем человек без нарушения слуха. Однако они также обнаружили, что восприятие тонов как похожих на шум, не было напрямую связано с частотами в мертвых зонах и, следовательно, не было индикатором мертвой зоны. Следовательно, это говорит о том, что аудиограммы и их плохое представление мертвых зон являются неточными предикторами восприятия пациентом качества чистого тона. [20]

Исследования Клюка и Мура показали, что мертвые области также могут влиять на восприятие пациентом частот за пределами мертвых областей. Наблюдается улучшение способности различать тоны, которые отличаются по частоте совсем немного, в областях сразу за мертвыми областями по сравнению с тонами, расположенными дальше. Объяснением этого может быть то, что произошло корковое перераспределение. В результате чего нейроны, которые обычно стимулировались бы мертвой областью, были переназначены для реагирования на функционирующие области рядом с ней. Это приводит к чрезмерному представлению этих областей, что приводит к повышенной перцептивной чувствительности к небольшим различиям частоты в тонах. [21]

Патология вестибулокохлеарного нерва

  • врожденная деформация внутреннего слухового прохода,
  • неопластические и псевдонеопластические поражения, с особым акцентом на шванному восьмого черепного нерва (невриному слухового нерва),
  • Патология внутреннего слухового прохода/мозжечково-мозжечкового угла, не связанная с опухолями, включая сосудистые петли,

Диагноз

История болезни

Перед обследованием необходимо собрать анамнез, дающий представление о контексте потери слуха.

  • серьезная проблема
  • информация о беременности и родах
  • история болезни
  • история развития
  • семейная история

Отоскопия

Прямое обследование наружного слухового прохода и барабанной перепонки с помощью отоскопа — медицинского прибора, вставляемого в слуховой проход, который с помощью света исследует состояние наружного уха и барабанной перепонки, а также среднего уха через полупрозрачную мембрану.

Дифференциальное тестирование

Дифференциальное тестирование наиболее полезно при односторонней потере слуха и позволяет отличить кондуктивную потерю слуха от сенсоневральной. Оно проводится с помощью низкочастотного камертона, обычно 512 Гц, и контрастных измерений воздушной и костной проводимости звука.

  • Тест Вебера , при котором камертон прикасается к средней линии лба, локализует здоровое ухо у людей с односторонней сенсоневральной тугоухостью.
  • Тест Ринне , который проверяет воздушную и костную проводимость, дает положительный результат, поскольку как костная, так и воздушная проводимость снижаются в равной степени.
  • менее распространены варианты теста Ринне Бинга и Швабаха.
  • тест абсолютной костной проводимости (ABC).

Таблица 1. Таблица сравнения сенсоневральной и кондуктивной тугоухости .

КритерииСенсоневральная потеря слухаКондуктивная потеря слуха
Анатомическое местоВнутреннее ухо , черепно-мозговой нерв VIII или центральные центры обработки информацииСреднее ухо (цепь слуховых косточек), барабанная перепонка или наружное ухо
тест ВебераПри односторонней SNHL звук локализуется в здоровом ухеВ односторонних случаях звук локализуется в пораженном ухе (ухо с потерей проводимости)
тест РиннеПоложительный тест Ринне: воздушная проводимость > костной (как воздушная, так и костная проводимость снижены в равной степени, но разница между ними неизменна).Отрицательный Ринне; костная проводимость > воздушная проводимость (зазор между костью и воздухом)

Другие, более сложные, тесты слуховой функции необходимы для различения различных типов потери слуха. Пороги костной проводимости могут дифференцировать сенсоневральную потерю слуха от кондуктивной потери слуха. Другие тесты, такие как отоакустическая эмиссия, акустические стапедиальные рефлексы, речевая аудиометрия и вызванная ответная аудиометрия необходимы для различения сенсорных, нейронных и слуховых нарушений слуха.

Тимпанометрия

Тимпанограмма — это результат теста с помощью тимпанометра. Она проверяет функцию среднего уха и подвижность барабанной перепонки. Она может помочь отличить кондуктивную потерю слуха из-за заболевания среднего уха или барабанной перепонки от других видов потери слуха, включая SNHL.

Аудиометрия

Аудиограмма — это результат проверки слуха. Наиболее распространенным типом проверки слуха является тональная аудиометрия (ТТА). Она отображает пороги чувствительности слуха на выборке стандартных частот от 250 до 8000 Гц . Существует также высокочастотная тональная аудиометрия, которая проверяет частоты от 8000 до 20 000 Гц. ТТА может использоваться для дифференциации кондуктивной потери слуха, сенсоневральной потери слуха и смешанной потери слуха. Потерю слуха можно описать по ее степени, то есть легкая, умеренная, тяжелая или глубокая, или по ее форме, то есть высокочастотная или наклонная, низкочастотная или восходящая, зазубренная, U-образная или «печенье-кусок», пиковая или плоская.

Существуют также другие виды аудиометрии, предназначенные для проверки остроты слуха, а не чувствительности (речевая аудиометрия), или для проверки передачи слухового нервного пути (вызванная ответная аудиометрия).

Магнитно-резонансная томография

МРТ-сканирование может использоваться для выявления грубых структурных причин потери слуха. Оно используется при врожденной потере слуха, когда изменения формы внутреннего уха или слухового нерва могут помочь в диагностике причины потери слуха. Оно также полезно в случаях, когда подозревается опухоль или для определения степени повреждения при потере слуха, вызванной бактериальной инфекцией или аутоиммунным заболеванием. Сканирование не имеет значения при возрастной глухоте.

Профилактика

Пресбиакузис является основной причиной SNHL, прогрессирует и не поддается профилактике, и в настоящее время у нас нет ни соматической, ни генной терапии для борьбы с SNHL, связанной с наследственностью. Но другие причины приобретенной SNHL в значительной степени предотвратимы, особенно причины нозокузисного типа. Это включает в себя избегание окружающего шума и травматического шума, такого как рок-концерты и ночные клубы с громкой музыкой. Использование мер по снижению шума, таких как беруши, является альтернативой, а также изучение уровней шума, которым человек подвергается. В настоящее время существует несколько точных приложений для измерения уровня звука. Сокращение времени воздействия также может помочь контролировать риск от громких воздействий.

Пределы воздействия шума

Уход

Методы лечения делятся на три категории: фармакологические, хирургические и управленческие. Поскольку SNHL является физиологической деградацией и считается постоянной, на данный момент не существует одобренных или рекомендуемых методов лечения.

Были достигнуты значительные успехи в идентификации генов человеческой глухоты и выяснении их клеточных механизмов, а также их физиологической функции у мышей. [22] [23] Тем не менее, возможности фармакологического лечения весьма ограничены и клинически не доказаны. [24] Такие фармацевтические методы лечения, которые применяются, являются скорее паллиативными, чем лечебными, и направлены на основную причину, если ее можно определить, чтобы предотвратить прогрессирующее повреждение.

Глубокая или полная потеря слуха может поддаваться лечению с помощью кохлеарных имплантатов , которые напрямую стимулируют окончания нервов улитки . Кохлеарный имплантат — это хирургическая имплантация электронного медицинского устройства с питанием от батареи во внутреннее ухо. В отличие от слуховых аппаратов , которые делают звуки громче, кохлеарные имплантаты выполняют работу поврежденных частей внутреннего уха (улитки) для передачи звуковых сигналов в мозг. Они состоят как из внутренних имплантированных электродов и магнитов, так и из внешних компонентов. [25] Качество звука отличается от естественного слуха, но может позволить реципиенту лучше распознавать речь и звуки окружающей среды. Из-за риска и расходов такая операция зарезервирована для случаев тяжелого и инвалидизирующего нарушения слуха

Управление сенсоневральной потерей слуха включает в себя использование стратегий для поддержки существующего слуха, таких как чтение по губам, улучшенная коммуникация и т. д. и усиление с помощью слуховых аппаратов . Слуховые аппараты специально настраиваются на индивидуальную потерю слуха, чтобы обеспечить максимальную пользу.

Исследовать

Фармацевтика

  • Антиоксидантные витамины . Исследователи из Мичиганского университета сообщают, что сочетание высоких доз витаминов A, C и E, а также магния, принимаемых за час до воздействия шума и продолжающихся в виде лечения один раз в день в течение пяти дней, было очень эффективным для предотвращения постоянной потери слуха, вызванной шумом, у животных. [26]
  • Танакан – торговая марка для международного рецептурного препарата экстракта гинкго билоба. Он классифицируется как вазодилататор. Среди его исследовательских применений – лечение сенсоневральной глухоты и шума в ушах, предположительно сосудистого происхождения.
  • Коэнзим Q10 – вещество, похожее на витамин, с антиоксидантными свойствами. Он вырабатывается в организме, но его уровень снижается с возрастом. [Примечание 3]
  • Эбселен , синтетическая молекула препарата, которая имитирует глутатионпероксидазу (GPx), важный фермент внутреннего уха, который защищает его от повреждений, вызванных громкими звуками или шумом [27]

Стволовые клетки и генная терапия

Hair cell regeneration using stem cell and gene therapy is years or decades away from being clinically feasible.[28] However, studies are currently underway on the subject, with the first FDA-approved trial beginning in February 2012.[29]

Sudden sensorineural hearing loss

Sudden sensorineural hearing loss (SSHL or SSNHL), commonly known as sudden deafness, occurs as an unexplained, rapid loss of hearing—usually in one ear—either at once or over several days. Nine out of ten people with SSHL lose hearing in only one ear. It should be considered a medical emergency. Delaying diagnosis and treatment may render treatment less effective or ineffective.

Experts estimate that SSHL strikes one person per 100 every year, typically adults in their 40s and 50s. The actual number of new cases of SSHL each year could be much higher because the condition often goes undiagnosed.

Presentation

Many people notice that they have SSHL when they wake up in the morning. Others first notice it when they try to use the deafened ear, such as when they use a phone. Still others notice a loud, alarming "pop" just before their hearing disappears. People with sudden deafness often become dizzy, have ringing in their ears (tinnitus), or both.

Diagnosis

SSHL is diagnosed via pure tone audiometry. If the test shows a loss of at least 30 dB in three adjacent frequencies, the hearing loss is diagnosed as SSHL. For example, a hearing loss of 30 dB would make conversational speech sound more like a whisper.

Causes

Only 10 to 15 percent of the cases diagnosed as SSHL have an identifiable cause. Most cases are classified as idiopathic, also called sudden idiopathic hearing loss (SIHL) and idiopathic sudden sensorineural hearing loss (ISSHL or ISSNHL)[30][31] The majority of evidence points to some type of inflammation in the inner ear as the most common cause of SSNHL.

  • Infection is believed to be the most common cause of SSNHL, accounting for approximately 13% of cases. Viruses that have been associated with SSNHL include cytomegalovirus, rubella, measles, mumps, human immunodeficiency virus (HIV), herpes simplex virus (HSV), varicella zoster virus (VZV), and West Nile virus.[32] Patients with COVID-19 may also be at increased risk for developing SSNHL.[33]
  • Vascular ischemia of the inner ear or cranial nerve VIII (CN8)
  • Perilymph fistula, usually due to a rupture of the round or oval windows and the leakage of perilymph. The patient will usually also experience vertigo or imbalance. A history of trauma is usually present and changes to hearing or vertigo occur with alteration in intracranial pressure such as with straining; lifting, blowing etc.
  • Autoimmune – can be due to an autoimmune illness such as systemic lupus erythematosus, granulomatosis with polyangiitis

Treatment

Hearing loss completely recovers in around 35–39% of patients with SSNHL, usually within one to two weeks from onset.[34] Steroid treatment within seven days, a lower initial severity of hearing loss, the absence of vertigo, younger patient age, and a history of cardiovascular disease are all associated with complete hearing recovery.[35] Eighty-five percent of those who receive treatment from an otolaryngologist (sometimes called an ENT surgeon) will recover some of their hearing.[citation needed]

  • vitamins and antioxidants
  • vasodilators
  • betahistine (Betaserc), an anti-vertigo drug
  • hyperbaric oxygen[36]
  • rheologic agents that reduce blood viscosity (such as hydroxyethyl starch, dextran and pentoxifylline)[37]
  • anti-inflammatory agents, primarily oral corticosteroids (such as prednisone and dexamethasone)[38]
  • Intratympanic administration – Gel formulations are under investigation to provide more consistent drug delivery to the inner ear.[39] Local drug delivery can be accomplished through intratympanic administration, a minimally invasive procedure where the ear drum is anesthetized and a drug is administered into the middle ear. From the middle ear, a drug can diffuse across the round window membrane into the inner ear.[39] Intratympanic administration of steroids may be effective for sudden sensorineural hearing loss for some patients, but high quality clinical data has not been generated.[40] Intratympanic administration of an anti-apoptotic peptide (JNK inhibitor) is currently being evaluated in late-stage clinical development.[41]

Epidemiology

General hearing loss affects close to 10% of the global population.[42] In the United States alone, it is expected that 13.5 million Americans have sensorineural hearing loss. Of those with sensorineural hearing loss, approximately 50% are congenitally related. The other 50% are due to maternal or fetal infections, post-natal infections, viral infections due to rubella or cytomegalovirus, ototoxic drugs,[43] exposure to loud sounds, severe head trauma, and premature births [44]

Of the genetically related sensorineural hearing loss cases, 75% are autosomal recessive, 15-20% autosomal dominant, and 1-3% sex-linked. While the specific gene and protein is still unknown, mutations in the connexin 26 gene near the DFNB1 locus of chromosome 13[45] are thought to account for most of the autosomal recessive genetic-related sensorineural hearing loss [44]

At least 8.5 per 1000 children younger than age 18 have sensorineural hearing loss. General hearing loss is proportionally related to age. At least 314 per 1000 people older than age 65 have hearing loss. Several risk factors for sensorineural hearing loss have been studied over the past decade. Osteoporosis, stapedectomy surgery, pneumococcal vaccinations, mobile phone users, and hyperbilirubinemia at birth are among some of the known risk factors.

See also

Notes

  1. ^ A few prominent ones are American National Standards Institute (ANSI), International Organization for Standardization (ISO), Deutsches Institut für Normung (DIN), Swedish Standards Institute (SSI), Canadian Standards Association (CSA), British Standards Institute (BSI), Austrian Standards International(ÖNORM), and in the United States, Environmental Protection Agency (EPA), Occupational Safety and Health Administration (OSHA) and numerous state agencies, and Department of Defense (DOD) among others.
  2. ^ The various standards quantify nose exposure with a set of specified measures, usually with respect to a reference exposure time of 8 hours, a typical working day. The measures include, a weighting scale (usually A) with a sample time, a threshold value in dB, a criterion sound pressure level in dB with an exposure time usually in hours, and an exchange rate in dB. A weighted SPL is denoted dB(X) where X is a weighting scale, usually A, but sometimes C. (A) refers to A-weighting of SPL, which is an adjustment to measured SPL to compensate for the frequency response of the human ear, which is less sensitive to low frequencies. The criterion level is the average sound pressure level permitted over the exposure time. The threshold sound pressure level is the level above which sound will be integrated into the average. The sample time (fast, slow or impulse) is the rate of sampling — a slow sample time is 1 second; a fast sample time is 1/8 second, and impulse sample time is 35 milliseconds. The effect of a slower sample time means that very short duration sounds may not be fully sampled (or even sampled at all in rare cases), so the noise exposure may be underestimated. The exchange rate is the amount by which the permitted sound level may increase if the exposure time is halved.
  3. ^ Coenzyme Q10(CoQ10) supports mitochondrial function and has significant antioxidant properties (Quinzii 2010). Animal studies have found that supplementation with CoQ10 reduced noise-induced hearing loss and the death of hair cells (Hirose 2008; Fetoni 2009, 2012). Human studies have also yielded promising results, as 160-600 mg of CoQ10 daily was found to reduce hearing loss in people with sudden sensorineural hearing loss and presbycusis (Ahn 2010; Salami 2010; Guastini 2011). Also, a small preliminary trial found that CoQ10 supplementation alleviated tinnitus in those whose CoQ10 blood levels were initially low (Khan 2007). Another small trial found CoQ10 may slow progression of hearing loss associated with a mitochondrial genetic mutation (Angeli 2005).

References

  1. ^ Newman CW, Weinstein BE, Jacobson GP, Hug GA (October 1991). "Test-retest reliability of the hearing handicap inventory for adults". Ear and Hearing. 12 (5): 355–7. doi:10.1097/00003446-199110000-00009. PMID 1783240.
  2. ^ Matsunaga T (December 2009). "Value of genetic testing in the otological approach for sensorineural hearing loss". The Keio Journal of Medicine. 58 (4): 216–22. doi:10.2302/kjm.58.216. PMID 20037285.
  3. ^ Papadakis CE, Hajiioannou JK, Kyrmizakis DE, Bizakis JG (May 2003). "Bilateral sudden sensorineural hearing loss caused by Charcot-Marie-Tooth disease". The Journal of Laryngology and Otology. 117 (5): 399–401. doi:10.1258/002221503321626465. PMID 12803792.
  4. ^ Crispino JD, Horwitz MS (April 2017). "GATA factor mutations in hematologic disease". Blood. 129 (15): 2103–2110. doi:10.1182/blood-2016-09-687889. PMC 5391620. PMID 28179280.
  5. ^ Hirabayashi S, Wlodarski MW, Kozyra E, Niemeyer CM (August 2017). "Heterogeneity of GATA2-related myeloid neoplasms". International Journal of Hematology. 106 (2): 175–182. doi:10.1007/s12185-017-2285-2. PMID 28643018.
  6. ^ Mills JH, Going JA (April 1982). "Review of environmental factors affecting hearing". Environmental Health Perspectives. 44: 119–27. doi:10.1289/ehp.8244119. PMC 1568958. PMID 7044773.
  7. ^ Rosen, S.; Bergman, M.; Plester, D.; El-Mofty, A.; Satti, M. H. (September 1962). "Presbycusis study of a relatively noise-free population in the Sudan". The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 71 (3): 727–743. doi:10.1177/000348946207100313. ISSN 0003-4894. PMID 13974856. S2CID 30150198.
  8. ^ Goycoolea, M. V.; Goycoolea, H. G.; Farfan, C. R.; Rodriguez, L. G.; Martinez, G. C.; Vidal, R. (December 1986). "Effect of life in industrialized societies on hearing in natives of Easter Island". The Laryngoscope. 96 (12): 1391–1396. doi:10.1288/00005537-198612000-00015. ISSN 0023-852X. PMID 3784745. S2CID 23022009.
  9. ^ Salawati, Liza (2012). Le Prell, Colleen G.; Henderson, Donald; Fay, Richard R.; Popper, Arthur N. (eds.). Noise-Induced Hearing Loss. Springer Handbook of Auditory Research. Vol. 40. pp. 45–49. doi:10.1007/978-1-4419-9523-0. ISBN 978-1-4419-9522-3. S2CID 6752992. {{cite book}}: |work= ignored (help)
  10. ^ Gates GA, Mills JH (September 2005). "Presbycusis". Lancet. 366 (9491): 1111–20. doi:10.1016/S0140-6736(05)67423-5. PMID 16182900. Presbycusis (or presbyacusis) is a general term that refers to hearing loss in the elderly and, as such, represents the contributions of a lifetime of insults to the auditory system. Of these, ageing and noise damage are the chief factors, plus genetic susceptibility, otological disorders, and exposures to ototoxic agents.
  11. ^ "Sound Output Levels of the iPod and Other MP3 Players: Is There Potential Risk to Hearing?". Archived from the original on October 30, 2007. Retrieved 2007-11-20.
  12. ^ Kochupillai N, Pandav CS, Godbole MM, Mehta M, Ahuja MM (1986). "Iodine deficiency and neonatal hypothyroidism". Bulletin of the World Health Organization. 64 (4): 547–51. PMC 2490891. PMID 3490923.
  13. ^ a b c d e f Gelfand SA. Hearing: An Introduction to Psychological and Physiological Acoustics. 4th ed. New York: Marcel Dekker; 2004.
  14. ^ a b c d e f g h i j k Moore BCJ. Cochlear Hearing Loss. London: Whurr Publishers; 1998.
  15. ^ a b c d e f Moore BC (April 2004). "Dead regions in the cochlea: conceptual foundations, diagnosis, and clinical applications". Ear and Hearing. 25 (2): 98–116. doi:10.1097/01.aud.0000120359.49711.d7. PMID 15064655. S2CID 12200368.
  16. ^ Terkildsen K (1980). "Hearing impairment and audiograms". Scand Audiol. 10: 27–31. Cited in: Moore BC (March 2001). "Dead regions in the cochlea: diagnosis, perceptual consequences, and implications for the fitting of hearing AIDS". Trends in Amplification. 5 (1): 1–34. doi:10.1177/108471380100500102. PMC 4168936. PMID 25425895.
  17. ^ Thornton AR, Abbas PJ, Abbas PJ (February 1980). "Low-frequency hearing loss: perception of filtered speech, psychophysical tuning curves, and masking". The Journal of the Acoustical Society of America. 67 (2): 638–43. Bibcode:1980ASAJ...67..638T. doi:10.1121/1.383888. PMID 7358904. Cited in: Moore BC (March 2001). "Dead regions in the cochlea: diagnosis, perceptual consequences, and implications for the fitting of hearing AIDS". Trends in Amplification. 5 (1): 1–34. doi:10.1177/108471380100500102. PMC 4168936. PMID 25425895.
  18. ^ a b c d Sek A, Alcántara J, Moore BC, Kluk K, Wicher A (July 2005). "Development of a fast method for determining psychophysical tuning curves". International Journal of Audiology. 44 (7): 408–20. doi:10.1080/14992020500060800. PMID 16136791. S2CID 144611882.
  19. ^ a b Summers V, Molis MR, Müsch H, Walden BE, Surr RK, Cord MT (April 2003). "Identifying dead regions in the cochlea: psychophysical tuning curves and tone detection in threshold-equalizing noise". Ear and Hearing. 24 (2): 133–42. doi:10.1097/01.AUD.0000058148.27540.D9. PMID 12677110. S2CID 35548604.
  20. ^ Huss M, Moore BC (October 2005). "Dead regions and noisiness of pure tones". International Journal of Audiology. 44 (10): 599–611. doi:10.1080/02640410500243962. PMID 16315451. S2CID 46489920.
  21. ^ Kluk K, Moore BC (December 2006). "Dead regions in the cochlea and enhancement of frequency discrimination: Effects of audiogram slope, unilateral versus bilateral loss, and hearing-aid use". Hearing Research. 222 (1–2): 1–15. doi:10.1016/j.heares.2006.06.020. PMID 17071031. S2CID 31883892.
  22. ^ Safieddine S, El-Amraoui A, Petit C (2012). "The auditory hair cell ribbon synapse: from assembly to function". Annual Review of Neuroscience. 35: 509–28. doi:10.1146/annurev-neuro-061010-113705. PMID 22715884.
  23. ^ Wichmann C, Moser T (July 2015). "Relating structure and function of inner hair cell ribbon synapses". Cell and Tissue Research. 361 (1): 95–114. doi:10.1007/s00441-014-2102-7. PMC 4487357. PMID 25874597.
  24. ^ Nakagawa T (2014). "Strategies for developing novel therapeutics for sensorineural hearing loss". Frontiers in Pharmacology. 5: 206. doi:10.3389/fphar.2014.00206. PMC 4165348. PMID 25278894.
  25. ^ "Sensorineural Hearing Loss". HealthCentral. Retrieved 8 June 2013.
  26. ^ "Nutrients Prevent Noise Induced Hearing Loss". 2013-05-08. Archived from the original on 8 May 2013. Retrieved 2016-02-25.
  27. ^ "Sound Pharmaceuticals submits positive Phase 2 clinical trial data on SPI-1005 for the... - SEATTLE, Feb. 18, 2014 /PRNewswire/". Prnewswire.com. Retrieved 2016-02-25.
  28. ^ Parker MA (December 2011). "Biotechnology in the treatment of sensorineural hearing loss: foundations and future of hair cell regeneration". Journal of Speech, Language, and Hearing Research. 54 (6): 1709–31. doi:10.1044/1092-4388(2011/10-0149). PMC 3163053. PMID 21386039.
  29. ^ "Study Using Stem Cells to Treat Sensorineural Hearing Loss Underway". HealthyHearing. 2 February 2012. Retrieved 8 June 2013.
  30. ^ "Sudden Deafness | Massachusetts Eye and Ear". Masseyeandear.org. Retrieved 2016-02-25.
  31. ^ "H91.2". ICD-10 Version:2010. apps.who.int. 2010.
  32. ^ Son HJ, Choi EJ, Jeong U, Choi YJ (April 2023). "Effect of Herpes Zoster Treatment and Sudden Sensorineural Hearing Loss Using National Health Insurance Claims Data of South Korea". Medicina. 59 (4): 808. doi:10.3390/medicina59040808. PMC 10143438. PMID 37109766.
  33. ^ Meng X, Wang J, Sun J, Zhu K (April 2022). "COVID-19 and Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review". Frontiers in Neurology. 13: 883749. doi:10.3389/fneur.2022.883749. PMC 9096262. PMID 35572936.
  34. ^ Bayoumy, AB; van der Veen, EL; de Ru, JA (1 August 2018). "Assessment of Spontaneous Recovery Rates in Patients With Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss". JAMA Otolaryngology–Head & Neck Surgery. 144 (8): 655–656. doi:10.1001/jamaoto.2018.1072. PMID 29931029. S2CID 49330911.
  35. ^ Mandavia R, Joshi N, Hannink G, Ahmed MN, Parmar D, Di Bonaventura S, Gomes P, Iqbal I, Lyles J, Schilder AG, Mehta N (September 2024). "A Prognostic Model to Predict Hearing Recovery in Patients With Idiopathic Sudden Onset Sensorineural Hearing Loss". JAMA Otolaryngology–Head & Neck Surgery. 150 (10): 896–906. doi:10.1001/jamaoto.2024.2598. PMC 11378067. PMID 39235820.
  36. ^ Bennett MH, Kertesz T, Perleth M, Yeung P, Lehm JP (October 2012). "Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2012 (10): CD004739. doi:10.1002/14651858.CD004739.pub4. PMC 11561530. PMID 23076907.
  37. ^ Li, Yike (15 June 2017). "Interventions in the management of blood viscosity for idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A meta-analysis". Journal of Health Research and Reviews. 4 (2): 50–61. doi:10.4103/jhrr.jhrr_125_16 (inactive 1 November 2024). S2CID 79662388.{{cite journal}}: CS1 maint: DOI inactive as of November 2024 (link)
  38. ^ Leung MA, Flaherty A, Zhang JA, Hara J, Barber W, Burgess L (June 2016). "Sudden Sensorineural Hearing Loss: Primary Care Update". Hawai'i Journal of Medicine & Public Health. 75 (6): 172–4. PMC 4928516. PMID 27413627.
  39. ^ a b McCall AA, Swan EE, Borenstein JT, Sewell WF, Kujawa SG, McKenna MJ (April 2010). "Drug delivery for treatment of inner ear disease: current state of knowledge". Ear and Hearing. 31 (2): 156–65. doi:10.1097/AUD.0b013e3181c351f2. PMC 2836414. PMID 19952751.
  40. ^ Crane RA, Camilon M, Nguyen S, Meyer TA (January 2015). "Steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss: a meta-analysis of randomized controlled trials". The Laryngoscope. 125 (1): 209–17. doi:10.1002/lary.24834. PMID 25045896. S2CID 24312659.
  41. ^ Suckfuell M, Lisowska G, Domka W, Kabacinska A, Morawski K, Bodlaj R, Klimak P, Kostrica R, Meyer T (September 2014). "Efficacy and safety of AM-111 in the treatment of acute sensorineural hearing loss: a double-blind, randomized, placebo-controlled phase II study". Otology & Neurotology. 35 (8): 1317–26. doi:10.1097/mao.0000000000000466. PMID 24979398. S2CID 6445497.
  42. ^ Oishi, Naoki; Schacht, Jochen (2011). "Emerging treatments for noise-induced hearing loss". Expert Opinion on Emerging Drugs. 16 (2): 235–245. doi:10.1517/14728214.2011.552427. ISSN 1472-8214. PMC 3102156. PMID 21247358.
  43. ^ "Genetic Sensorineural Hearing Loss: Background, Pathophysiology, Epidemiology". 2019-11-09. {{cite journal}}: Cite journal requires |journal= (help)
  44. ^ a b Antonio, Stephanie (2018-06-12). "Genetic Sensorineural Hearing Loss Clinical Presentation". Medscape.
  45. ^ "Welcome to the Hereditary Hearing Loss Homepage | Hereditary Hearing Loss Homepage". hereditaryhearingloss.org. Retrieved 2019-12-03.
  • Ghazavi H, Kargoshaei A-A, Jamshidi-Koohsari M, "Investigation of vitamin D levels in patients with Sudden Sensory-Neural Hearing Loss and its effect on treatment", American journal of otolaryngology and head and neck medicine and surgery, November 2019 doi:10.1016/j.amjoto.2019.102327
  • Hearing Loss Web
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Sensorineural_hearing_loss&oldid=1263080734"