Склеромиозит

Склеромиозит
Склеромиозит
Другие имена	Синдром перекреста PM/Scl

Аутоиммунное заболевание

Медицинское состояние

Склеромиозит — это аутоиммунное заболевание (заболевание, при котором иммунная система атакует организм). У людей со склеромиозитом наблюдаются симптомы как системной склеродермии , так и полимиозита или дерматомиозита , и поэтому он считается синдромом перекрытия . Хотя это редкое заболевание, это один из наиболее распространенных синдромов перекрытия, наблюдаемых у пациентов с склеродермией, вместе с MCTD и антисинтетазным синдромом . Аутоантитела, часто обнаруживаемые у этих пациентов, представляют собой антитела против PM/Scl (антиэкзосомы ) . ^[1]

Симптомы, которые наблюдаются чаще всего, являются типичными симптомами отдельных аутоиммунных заболеваний и включают феномен Рейно , артрит , миозит и склеродермию . ^[2] Лечение этих пациентов, таким образом, во многом зависит от точных симптомов, с которыми пациент обращается к врачу, и аналогично лечению отдельного аутоиммунного заболевания, часто включающему либо иммунодепрессанты , либо иммуномодуляторы. ^[3]

Признаки и симптомы

Симптомы различаются, но в основном они связаны с кожными заболеваниями. Признаки, на которые следует обратить внимание, включают феномен Рейно , артрит , миозит и склеродермию . Визуальные симптомы включают изменение цвета кожи и болезненный отек.

Причина

Определенной причины возникновения склеромиозита не существует.
Склеродермия может развиться в любой возрастной группе — от младенцев до пожилых людей, но чаще всего ее начало приходится на возраст от 25 до 55 лет.
В большинстве случаев наблюдается, что заболевание связано с избыточной выработкой коллагена.

Диагноз

Диагностика проводится с помощью кожных проб. Обычно после консультации с ревматологом болезнь диагностируется. Дерматолог также является другим специалистом, который может поставить диагноз. Анализы крови и многочисленные другие специализированные тесты в зависимости от того, какие органы поражены.

Синдром перекреста склеродермии

У людей с синдромом перекреста склеродермии наблюдаются симптомы как системной склеродермии, так и/или полимиозита и дерматомиозита :

Склеродермия : группа редких заболеваний, характеризующихся уплотнением и уплотнением кожи и соединительных тканей.
Полимиозит : редкое воспалительное заболевание, вызывающее мышечную слабость, поражающую обе стороны тела.
Дерматомиозит : воспалительное заболевание кожи и мышц, характеризующееся мышечной слабостью и кожной сыпью.

Склеродермия — это заболевание соединительной ткани, вызывающее фиброз и сосудистые аномалии, но также имеющее аутоиммунный компонент и способное вызывать осложнения со стороны соединительной ткани. Диагностическое тестирование включает скрининг на наличие положительных антинуклеарных антител. ^{[ необходима цитата ]}

Уход

В настоящее время нет лекарства. Единственный способ лечения этой болезни — лечение симптомов. Обычно людям прописывают иммунодепрессанты. Другим способом может быть прием препаратов, регулирующих коллаген.

Недавние исследования

По состоянию на 2006 год неясно, какие антитела будут наиболее эффективны при лечении заболеваний соединительной ткани. ^[4]

Одно исследование, проведенное в 2014 году, продемонстрировало некоторый потенциал синтетического препарата Ритуксимаб в лечении этого класса перекрестных синдромов. ^[5]

Ссылки

^ Яблонска С.; Блащик М. (1999). «Синдромы перекрытия склеродермии». Adv Exp Med Biol . Достижения в экспериментальной медицине и биологии. 455 : 85–92 . doi :10.1007/978-1-4615-4857-7_12. ISBN 978-1-4613-7203-5. PMID 10599327.
^ Малер, М.; Раймейкерс Р. (2007). «Новые аспекты аутоантител к комплексу PM/Scl: клинические, генетические и диагностические идеи». Обзоры аутоиммунитета . 6 (7): 432– 7. doi :10.1016/j.autrev.2007.01.013. PMID 17643929.
^ Яблонска С.; Блащик М. (1998). «Склеромиозит: синдром перекреста склеродермии/полимиозита». Клиническая ревматология . 17 (6): 465–7 . doi :10.1007/BF01451281. PMID 9890673. S2CID 39237322.
^ Vandergheynst F, Ocmant A, Sordet C, Humbel RL, Goetz J, Roufosse F, Cogan E, Sibilia J (2006). «Антитела к pm/scl при заболеваниях соединительной ткани: клиническая и биологическая оценка 14 пациентов». Клиническая и экспериментальная ревматология . 24 (2): 129–33 . PMID 16762146.
^ Со, Жаки; Леонг, Вай; Джон, Мина; Нолан, Дэвид; О'Коннор, Кевин (2014). «70: Терапия витамином R при склеромиозите: новый подход к редкому заболеванию». Журнал клинической нейронауки . 21 (11): 2054– 5. doi :10.1016/j.jocn.2014.06.084. S2CID 54300075.

Дальнейшее чтение

[1]

[1] Яблонска С.; Блащик М. (1999). «Синдромы перекрытия склеродермии». Adv Exp Med Biol . Достижения в экспериментальной медицине и биологии. 455 : 85–92 . doi :10.1007/978-1-4615-4857-7_12. ISBN 978-1-4613-7203-5. PMID 10599327.

[2] Малер, М.; Раймейкерс Р. (2007). «Новые аспекты аутоантител к комплексу PM/Scl: клинические, генетические и диагностические идеи». Обзоры аутоиммунитета . 6 (7): 432– 7. doi :10.1016/j.autrev.2007.01.013. PMID 17643929.

[3] Яблонска С.; Блащик М. (1998). «Склеромиозит: синдром перекреста склеродермии/полимиозита». Клиническая ревматология . 17 (6): 465–7 . doi :10.1007/BF01451281. PMID 9890673. S2CID 39237322.

[4] Vandergheynst F, Ocmant A, Sordet C, Humbel RL, Goetz J, Roufosse F, Cogan E, Sibilia J (2006). «Антитела к pm/scl при заболеваниях соединительной ткани: клиническая и биологическая оценка 14 пациентов». Клиническая и экспериментальная ревматология . 24 (2): 129–33 . PMID 16762146.

[5] Со, Жаки; Леонг, Вай; Джон, Мина; Нолан, Дэвид; О'Коннор, Кевин (2014). «70: Терапия витамином R при склеромиозите: новый подход к редкому заболеванию». Журнал клинической нейронауки . 21 (11): 2054– 5. doi :10.1016/j.jocn.2014.06.084. S2CID 54300075.