Фиброматоз
| Фиброматоз | |
|---|---|
 | |
| Поверхность разреза фиброматоза десмоидного типа плотная, белая и завитая. Белая опухоль инфильтрирует прилегающие скелетные мышцы (красная ткань – внизу слева) и жир (желтая ткань – вверху слева). Эта тенденция к инвазии прилегающих нормальных тканей и структур является причиной того, что фиброматоз десмоидного типа имеет относительно высокий уровень местных рецидивов, даже после хирургического удаления. | |
| Специальность | Онкология |
Термин фиброматоз относится к группе опухолей мягких тканей [1] , которые имеют определенные общие характеристики, включая отсутствие цитологических и клинических злокачественных признаков, гистологию, соответствующую пролиферации хорошо дифференцированных фибробластов , инфильтративный характер роста и агрессивное клиническое поведение с частыми местными рецидивами. Всемирная организация здравоохранения классифицирует его как промежуточную опухоль мягких тканей, связанную с семейством сарком . Артур Перди Стаут ввел термин фиброматоз (в названии врожденного генерализованного фиброматоза , описывающего миофиброматоз) в 1954 году. [2]
Диагноз
Ювенильные подтипы
Подтипы ювенильного фиброматоза включают: [3]
- Инфантильный миофиброматоз : одиночные опухоли, обычно возникающие в области головы и шеи; множественные опухоли, возникающие в коже, подкожной клетчатке, мышцах и/или реже в костях; или, реже, опухоли, возникающие во внутренних органах. [4]
- Апоневротическая фиброма
- Инфантильный фиброматоз пальцев
- Агрессивный инфантильный фиброматоз
- Фиброматоз шеи : доброкачественная опухоль грудино-ключично-сосцевидной мышцы, развивающаяся у младенцев в течение 8 недель (в среднем 24 дня) после родов. Обычно не требует резекции и хорошо поддается физиотерапии. [5]
- Дерматофиброз лентикулярный (синдром Бушке-Оллендорфа)
- Множественный гиалиновый фиброматоз (ювенильный гиалиновый фиброматоз)
- Липофиброматоз
Взрослые подтипы
Поверхностный
- Фиброматоз ладонной поверхности ( контрактура Дюпюитрена )
- Подошвенный фиброматоз ( болезнь Леддерхозе )
- Фиброматоз полового члена ( болезнь Пейрони )
- Пахидермодактилия
- Подушечки для костяшек пальцев
- Дерматофиброма
- Узелковый фасциит
- Эластофиброма
- Фиброзная папула лица
Глубокий
- Агрессивный фиброматоз (десмоидные опухоли)
- Брюшной, внутрибрюшной, внебрюшный
Уход
Лечение в основном хирургическое; радиотерапия или химиотерапия обычно являются признаком рецидива. [ необходимо разъяснение ] Десмоидный фиброматоз головы и шеи является серьезным заболеванием из-за локальной агрессии, специфических анатомических особенностей и высокой частоты рецидивов. Для детей хирургическое вмешательство особенно сложно, учитывая потенциальные нарушения роста. [6]
Лечение включает быстрое радикальное иссечение с широким краем и/или облучение . Для агрессивного фиброматоза консенсус по лечению заключается в наблюдении за новыми опухолями, а не в немедленной операции. [7] Несмотря на их местное инфильтративное и агрессивное поведение, смертность от периферических опухолей минимальна или отсутствует. При интраабдоминальном фиброматозе, связанном с семейным аденоматозным полипозом (FAP), хирургического вмешательства по возможности избегают из-за высоких показателей рецидива в брюшной полости, несущего значительную заболеваемость и смертность. И наоборот, при интраабдоминальном фиброматозе без признаков FAP обширная операция может все еще потребоваться для устранения местных симптомов, но риск рецидива низок. [8]
Терминология
Другие названия включают мышечно-апоневротический фиброматоз, ссылаясь на тенденцию этих опухолей прилегать к глубоким скелетным мышцам и инфильтрировать их, агрессивный фиброматоз и десмоидную опухоль. Следует четко различать внутрибрюшную и внебрюшинную локализации. Фиброматоз — это другая сущность, нежели нейрофиброматоз . [ требуется цитата ]
Ссылки
- ^ "фиброматоз" в Медицинском словаре Дорланда
- ^ Бек, Джилл К.; Девани, Кеннет О.; Уэзерли, Роберт А.; Купманн, Чарльз Ф.; Лесперанс, Марси М. (1999-01-01). «Детский миофиброматоз головы и шеи». Архивы отоларингологии–хирургии головы и шеи . 125 (1): 39. doi : 10.1001/archotol.125.1.39 . ISSN 0886-4470. PMID 9932585.
- ^ "Фиброматоз". DermNet . Получено 2023-08-15 .
- ^ Lavie JL, Rogers CL, Stalder MW, St Hilaire H (январь 2021 г.). «Первичная резекция и немедленная аутологичная реконструкция фронто-орбитальных инфантильных миофиброматозов». Пластическая и реконструктивная хирургия. Global Open . 9 (1): e3261. doi :10.1097/GOX.00000000000003261. PMC 7858576. PMID 33552804 .
- ^ Durnford L, Patel MS, Khamar R, Khurram R (апрель 2021 г.). «Двусторонние псевдоопухоли грудино-ключично-сосцевидной мышцы — отчет о клиническом случае и обзор литературы». Radiology Case Reports . 16 (4): 964–967 . doi :10.1016/j.radcr.2021.02.001. PMC 7897923. PMID 33664922 .
- ^ Сесилия Петрован, Диана Некула (ноябрь 2011 г.). «Подчелюстной ювенильный десмоидный фиброматоз: отчет о случае двухлетнего ребенка». Rev. chir. oro-maxilo-fac. implantol. (на румынском языке). 2 (3): 15– 19. ISSN 2069-3850. 41 . Получено 06.06.2012 .(на веб-странице есть кнопка перевода)
- ^ Каспер, Б.; Баумгартен, К.; Гарсия, Дж.; Бонвалот, С.; Хаас, Р.; Халлер, Ф.; Хоэнбергер, П.; Пенель, Н.; Мессиу, К.; ван дер Грааф, WT; Гронки, А.; Бауэр, С.; Блей, JY; ван Куворден, Ф.; Дилео, П. (октябрь 2017 г.). «Обновленная информация о лечении спорадического фиброматоза десмоидного типа: Европейская консенсусная инициатива между пациентами с саркомой EuroNet (SPAEN) и Европейской организацией по исследованию и лечению рака (EORTC)/Группой сарком мягких тканей и костей (STBSG)». Анналы онкологии . 28 (10): 2399–2408 . doi :10.1093/annonc/mdx323. PMC 5834048. PMID 28961825 .
- ^ Wilkinson MJ, Fitzgerald JE, Thomas JM, Hayes AJ, Strauss DC (2012). «Хирургическая резекция при несемейном аденоматозном полипозе, связанном с интраабдоминальным фиброматозом». British Journal of Surgery . 99 (5). Semantic Scholar : 706–713 . doi :10.1002/bjs.8703. PMID 22359346. S2CID 205512855.
Внешние ссылки
- derm/778 в eMedicine
