Синдром верхней брыжеечной артерии

Синдром верхней брыжеечной артерии ( SMA ) — это гастроваскулярное расстройство , при котором третья и последняя часть двенадцатиперстной кишки сдавливается между брюшной аортой (AA) и лежащей выше верхней брыжеечной артерией . Этот редкий , потенциально опасный для жизни синдром обычно вызван углом 6–25 ° между AA и SMA по сравнению с нормальным диапазоном 38–56° из-за отсутствия забрюшинного и висцерального жира ( мезентериального жира). Кроме того, аортомезентериальное расстояние составляет 2–8 миллиметров по сравнению с типичными 10–20. ^[1] Однако одного узкого угла SMA недостаточно для постановки диагноза, поскольку известно, что у пациентов с низким ИМТ, особенно у детей, узкий угол SMA отсутствует без симптомов синдрома SMA. ^[2]

Синдром SMA также известен как синдром Уилки, синдром слепка, синдром брыжеечного корня, хроническая дуоденальная непроходимость и перемежающаяся артериомезентериальная окклюзия. ^[3] Он отличается от синдрома щелкунчика , который представляет собой ущемление левой почечной вены между AA и SMA, хотя его можно диагностировать при обоих состояниях. ^[4]

Синдром верхней брыжеечной артерии
Другие имена	синдром Уилки
Компьютерная томография брюшной полости и таза, показывающая сдавление двенадцатиперстной кишки (черная стрелка) верхней брыжеечной артерией (красная стрелка) и брюшной аортой (синяя стрелка).
Специальность	Гастроэнтерология , общая хирургия
Симптомы	Чувство раннего насыщения, тошнота, рвота, сильная «острая» боль в животе после приема пищи, вздутие живота и болезненность при пальпации, отрыжка, рефлюкс и изжога.

Признаки и симптомы включают в себя раннее насыщение, тошноту , рвоту , сильную «колющую» боль в животе после приема пищи (из-за как компрессии двенадцатиперстной кишки, так и компенсаторной обратной перистальтики ), вздутие/деформацию живота, отрыжку , внешнюю гиперчувствительность или болезненность области живота, рефлюкс и изжогу . ^[5] У младенцев также частыми симптомами являются трудности с кормлением и плохой набор веса. ^[6]

В некоторых случаях синдрома СМА может наблюдаться тяжелое недоедание , сопровождающееся спонтанным истощением . ^[7] Это, в свою очередь, усиливает сдавление двенадцатиперстной кишки, что ухудшает основную причину, создавая цикл ухудшения симптомов. ^[8]

Страх еды часто наблюдается у людей с хронической формой синдрома SMA. У многих симптомы частично облегчаются в положении лежа на левом боку или колено к груди, или в положении лежа на животе (лицом вниз). Маневр Хейса, который соответствует надавливанию ниже пупка в краниальном и дорсальном направлении, приподнимает корень SMA, также немного ослабляя сужение. Симптомы могут усиливаться при наклоне вправо или принятии положения лицом вверх . ^[7]

Забрюшинный жир и лимфатическая ткань обычно служат подушкой для двенадцатиперстной кишки, защищая ее от сдавливания SMA. Таким образом, синдром SMA вызывается любым состоянием, связанным с несущественной подушкой и узким брыжеечным углом. Синдром SMA может проявляться в двух формах: хронической/врожденной или острой/индуцированной. ^{[ необходима цитата ]}

Пациенты с хронической, врожденной формой синдрома SMA преимущественно имеют длительную или даже пожизненную историю жалоб на боли в животе с периодическими обострениями в зависимости от степени дуоденальной компрессии. Факторы риска включают анатомические характеристики, такие как: астеническое (очень худое или «долговязое») телосложение, необычно высокое вставление двенадцатиперстной кишки в связку Трейтца , особенно низкое начало SMA или мальротация кишечника вокруг оси, образованной SMA. ^[9] Предрасположенность легко усугубляется любым из следующих факторов: плохая моторика пищеварительного тракта, ^[3] ретроперитонеальные опухоли , потеря аппетита , мальабсорбция , кахексия , преувеличенный поясничный лордоз , висцероптоз , дряблость брюшной стенки, спайки брюшины, травма живота, ^[10] быстрый линейный скачок роста у подростков, потеря веса , голодание , катаболические состояния (например, при раке и ожогах ) и неврологические травмы в анамнезе. ^[11]

Острая форма синдрома SMA развивается быстро после травматических инцидентов, которые принудительно перерастягивают SMA через двенадцатиперстную кишку, вызывая обструкцию, или резкой потери веса по любой причине. Причины включают длительный постельный режим, хирургию сколиоза, левостороннюю нефрэктомию, хирургию илеоанального кармана. ^{[ необходима цитата ]}

Синдром СМА обычно трудно дифференцировать с нервной анорексией . ^[12] Пациенты с синдромом СМА могут испытывать затруднения при восстановлении веса у тех, кто страдает нервной анорексией. ^[13]

Диагностика очень трудна и обычно является методом исключения. Таким образом, синдром СМА рассматривается только после того, как пациенты прошли обширную оценку своего желудочно-кишечного тракта , включая верхнюю эндоскопию и оценку различных мальабсорбтивных, язвенных и воспалительных кишечных состояний с более высокой диагностической частотой. Диагноз может быть поставлен после рентгенологического исследования, выявляющего расширение двенадцатиперстной кишки с последующим резким сужением проксимальнее вышележащей СМА, а также задержку транзита на четыре-шесть часов через гастродуоденальную область. Стандартные диагностические обследования включают компьютерную томографию (КТ) брюшной полости и таза с пероральным и внутривенным контрастированием, серию верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ВЖК) и, в сомнительных случаях, гипотоническую дуоденографию. Кроме того, исследования сосудистой визуализации, такие как ультразвук и контрастная ангиография, могут использоваться для выявления повышенной скорости кровотока через СМА или сужения угла СМА. ^{[14] [15]}

Несмотря на многочисленные сообщения о случаях, существуют разногласия относительно диагноза и даже существования синдрома СМА, поскольку симптомы не всегда хорошо коррелируют с рентгенологическими данными и не всегда могут улучшиться после хирургической коррекции. ^[16] Однако причина сохранения желудочно-кишечных симптомов даже после хирургической коррекции в некоторых случаях была прослежена в сохраняющейся выраженности обратной перистальтики по сравнению с прямой перистальтикой. ^[17]

Поскольку чаще всего страдают женщины в возрасте от 10 до 30 лет, врачи нередко изначально ошибочно предполагают, что истощение — это выбор пациента, а не следствие синдрома СМА. Пациенты на ранних стадиях синдрома СМА часто не знают, что они больны, пока их здоровью не будет нанесен существенный ущерб, поскольку они могут попытаться приспособиться к этому состоянию, постепенно уменьшая потребление пищи или естественным образом тяготея к более легкой и легкоусвояемой диете. ^{[ необходима цитата ]}

• 
  Ряд снимков верхних отделов желудочно-кишечного тракта, показывающий крайнее расширение двенадцатиперстной кишки (белая стрелка), резко предшествующее сужению верхней брыжеечной артерией.
• Ультразвуковое исследование, показывающее синдром SMA ^[18]
• 
  Ультразвуковое исследование, показывающее синдром SMA ^[18]
• 
  Схема здорового брыжеечного угла.
• 
  Схема сдавления двенадцатиперстной кишки вследствие уменьшения брыжеечного угла.

Синдром СМА может проявляться в острой , приобретенной форме (например, внезапно возникая во время пребывания в стационаре после операции по удалению сколиоза), а также в хронической форме (т. е. развиваясь в течение жизни и прогрессируя из-за экологических триггеров, изменений в жизни или других заболеваний). Согласно ряду недавних источников, по крайней мере 70% случаев обычно можно лечить с помощью медикаментозного лечения, в то время как остальные требуют хирургического лечения. ^{[5] [11] [19]}

Во многих случаях сначала предпринимается попытка медикаментозного лечения. В некоторых случаях при поступлении необходима экстренная операция. ^[11] В педиатрических случаях рекомендуется шестинедельный пробный курс медикаментозного лечения. ^[5] Целью медикаментозного лечения синдрома СМА является разрешение основных заболеваний и увеличение веса. Медикаментозное лечение может включать установку назогастрального зонда для декомпрессии двенадцатиперстной кишки и желудка, мобилизацию в положение лежа на животе или на левом боку, ^[20] устранение или удаление провоцирующего фактора с помощью надлежащего питания и восполнения жидкости и электролитов , либо с помощью хирургически введенной тощей зондовой питательной трубки , назогастральной интубации или периферически введенного центрального катетера (линия PICC), вводящего полное парентеральное питание (ППП). Также могут быть полезны средства, стимулирующие моторику, такие как метоклопрамид . ^[21] Симптомы могут улучшиться после восстановления веса, за исключением случаев, когда сохраняется обратная перистальтика или если восстановленный жир отказывается накапливаться в брыжеечном углу. ^[17] Большинство пациентов, по-видимому, получают пользу от нутритивной поддержки при гипералиментации независимо от истории болезни. ^[22]

Если медикаментозное лечение неэффективно или невозможно из-за тяжелого заболевания, требуется хирургическое вмешательство. Наиболее распространенная операция при синдроме SMA, дуоденоеюностомия , была впервые предложена в 1907 году Бладгудом. ^[7] Выполняемая как открытая операция или лапароскопически , дуоденоеюностомия включает в себя создание анастомоза между двенадцатиперстной кишкой и тощей кишкой , ^[23] обходя сдавление, вызванное АА и SMA. ^[1] Менее распространенные хирургические методы лечения синдрома SMA включают дуоденоеюностомию по Ру, гастроеюностомию, переднюю транспозицию третьей части двенадцатиперстной кишки, деротацию кишечника, разделение связки Трейтца (операция Стронга) и транспозицию SMA. ^[24] Как транспозиция SMA, так и лизис поддерживающей мышцы двенадцатиперстной кишки имеют то преимущество, что они не подразумевают создание кишечного анастомоза. ^[9]

Возможное сохранение симптомов после хирургического шунтирования можно отнести к остаточной выраженности обратной перистальтики в отличие от прямой перистальтики, хотя провоцирующий фактор (дуоденальное сдавление) был обойден или ослаблен. Было показано, что обратная перистальтика реагирует на дуоденальный круговой дренаж — сложную и инвазивную открытую хирургическую процедуру, первоначально внедренную и выполненную в Китае. ^[17]

В некоторых случаях синдром СМА может возникать вместе с серьезным, опасным для жизни состоянием, таким как рак или СПИД. Однако даже в этих случаях лечение синдрома СМА может привести к уменьшению симптомов и повышению качества жизни. ^{[25] [26]}

Задержка в диагностике синдрома СМА может привести к фатальному катаболизму (тяжелое недоедание ), обезвоживанию , нарушениям электролитного баланса , гипокалиемии , острому разрыву желудка или перфорации кишечника (из-за длительной мезентериальной ишемии ), вздутию желудка, спонтанному кровотечению из верхних отделов желудочно-кишечного тракта , гиповолемическому шоку и аспирационной пневмонии . ^{[1] [14] [27]}

Небольшое количество источников приводит показатель смертности 1 из 3 при синдроме верхней брыжеечной артерии. ^[28] Однако после обширных исследований оригинальные данные, устанавливающие этот показатель смертности, не были найдены, что указывает на то, что эта цифра, вероятно, ненадежна. Хотя исследования, устанавливающие официальный показатель смертности, могут не существовать, два недавних исследования пациентов с синдромом СМА, одно из которых было опубликовано в 2006 году и охватывало 22 случая ^[11] , а другое в 2012 году и охватывало 80 случаев ^[19] , показывают показатели смертности 0% ^[11] и 6,3% ^[19] соответственно. По словам врачей в одном из этих исследований, ожидаемый результат лечения синдрома СМА в целом считается отличным. ^[11]

Согласно исследованию 1956 года, только 0,3% пациентов, направленных на исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с барием, соответствовали этому диагнозу, и, таким образом, это редкое заболевание . ^[29] Признание синдрома СМА как отдельной клинической единицы является спорным, отчасти из-за его возможной путаницы с рядом других состояний, ^[30] хотя в настоящее время он широко признан. ^[1] Однако незнание этого состояния в медицинском сообществе в сочетании с его прерывистой и неспецифической симптоматикой, вероятно, приводит к его недостаточной диагностике. ^[26]

Поскольку синдром связан с недостатком незаменимого жира, более половины диагностированных имеют недостаточный вес , иногда вплоть до болезненности и истощения . Женщины страдают чаще, чем мужчины, и хотя синдром может возникнуть в любом возрасте, чаще всего его диагностируют в раннем взрослом возрасте. Наиболее распространенные сопутствующие заболевания включают психические и поведенческие расстройства, включая расстройства пищевого поведения и депрессию, инфекционные заболевания, включая туберкулез и острый гастроэнтерит, а также заболевания нервной системы, включая мышечную дистрофию, болезнь Паркинсона и детский церебральный паралич. ^[19]

Синдром СМА был впервые описан в 1861 году Карлом Фрайхерром фон Рокитанским у жертв при вскрытии, но оставался патологически неопределенным до 1927 года, когда Уилки опубликовал первую полную серию из 75 пациентов. ^[31]

Американский актер, режиссер, продюсер и писатель Кристофер Рив перенес острую форму синдрома SMA в результате травмы спинного мозга . ^{[ требуется ссылка ]} Бывшая модель Лиза Браун умерла в 2017 году из-за своего SMAS после того, как ее страховка отказала в потенциально спасающей ей жизнь операции. Ее первоначальная операция не удалась, из-за чего ей потребовалась пересадка кишечника, которая, как ожидалось, обошлась бы в 1 миллион долларов, из-за чего ее страховая компания отклонила ее. Она сама спланировала свои похороны. ^{[32] [33]}

В 2017 году единственная некоммерческая организация США начала распределять гранты среди людей с синдромом SMAS. Они зарегистрированы в IRS под названием Superior Mesenteric Artery Syndrome Research, Awareness and Support, но также работают под DBA SMAS Patient Assistance. Они предлагают несколько ресурсов на своем веб-сайте smasyndrome.com и своей деловой странице в Facebook. SMAS Patient Assistance работает над опровержением неточной информации, просвещением по вопросам лучшего диагностического тестирования и более успешных операций, таких как дуоденальная дероация с LADDS. ^{[ требуется ссылка ]}