Синдром Щелкунчика
Сдавление левой почечной вены, ограничивающее приток крови из левой почки
Медицинское состояние
Синдром Щелкунчика
Другие именаФеномен Щелкунчика, синдром ущемления почечной вены, мезоаортальная компрессия левой почечной вены
Синдром «щелкунчика» возникает в результате сдавления левой почечной вены между аортой и верхней брыжеечной артерией .

Синдром орехокола ( NCS ) чаще всего возникает в результате сдавления левой почечной вены (LRV) между брюшной аортой (AA) и верхней брыжеечной артерией (SMA), хотя существуют и другие варианты. [1] [2] Название происходит от того факта, что в сагиттальной плоскости и/или поперечной плоскости SMA и AA (при некоторой доле воображения) выглядят как орехокол , раздавливающий орех (почечную вену).

Существует широкий спектр клинических проявлений, а диагностические критерии не определены четко, что часто приводит к запоздалой или неправильной диагностике. [1] Первое клиническое сообщение о феномене Щелкунчика появилось в 1950 году. [3]

Это состояние не следует путать с синдромом верхней брыжеечной артерии , при котором происходит сдавление третьей части двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией и аортой.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы NCS все происходят от обструкции оттока левой почечной вены. Сдавление вызывает гипертензию почечной вены, что приводит к гематурии (которая может привести к анемии ) [4] и боли в животе (классически боль в левом боку или тазовая боль ). [5] Боль в животе может улучшиться или ухудшиться в зависимости от положения. [5] У пациентов также может быть ортостатическая протеинурия или наличие белка в моче в зависимости от того, как они сидят или стоят. [6]

Поскольку левая гонадная вена дренируется через левую почечную вену , это также может привести к боли в левом яичке [7] у мужчин или боли в левом нижнем квадранте у женщин, особенно во время полового акта и во время менструации. [8] Иногда отек гонадной вены может привести к синдрому яичниковой вены у женщин. Тошнота и рвота могут возникнуть из-за сдавления висцеральных вен . [7] Необычное проявление NCS включает образование варикоцеле и варикозное расширение вен нижних конечностей. [9] Другое клиническое исследование показало, что синдром щелкунчика является частой находкой у пациентов, страдающих варикоцеле, и, возможно, синдром щелкунчика следует регулярно исключать как возможную причину варикоцеле и тазового застоя. [10] У женщин гипертензия в левой гонадной вене также может вызывать усиление боли во время менструации. [10] Головные боли могут возникать, когда коллатеральные вены разветвляются от почки в спинномозговое сплетение. Кроме того, частыми симптомами, которые развиваются вместе с NCS, являются POTS и синдром тазового застоя. Тазовый застой возникает, когда кровь из почки поступает в таз, что приводит к расширению тазовых вен, что приводит к внутреннему варикозному расширению вен. Это может привести к тазовой боли, а также раздражению желудочно-кишечного тракта, что приводит к вздутию живота, переполнению живота, запору и/или диарее. Часто синдром орехокола возникает вместе с другими компрессиями живота, такими как синдром Мэя-Тернера, синдром верхней брыжеечной артерии и синдром срединной дугообразной связки.

Причина

В нормальной анатомии LRV проходит между SMA и AA. [8] Иногда LRV проходит позади AA и впереди позвоночника. NCS подразделяется на основе того, как проходит LRV, при этом передняя NCS представляет собой ущемление SMA и AA, а задняя NCS представляет собой сдавление AA и позвоночником. [8] NCS также может быть вызвана другими причинами, такими как сдавление раком поджелудочной железы, забрюшинными опухолями и аневризмами брюшной аорты. [8] Хотя существуют и другие подтипы, эти причины встречаются реже по сравнению с ущемлением SMA и AA. [8] Пациенты с NCS обычно имеют низкий ИМТ, так как это может привести к более узкому зазору между SMA и AA для LRV. [11]

Диагноз

Синдром Щелкунчика диагностируется с помощью визуализации, такой как допплеровское ультразвуковое исследование (ДУУЗИ), компьютерная томография (КТ) с контрастом, магнитно-резонансная томография (МРТ) и венография. [12] Выбор метода визуализации — это поэтапный процесс. ДУУЗИ является первоначальным выбором после клинического подозрения на основе симптомов. Однако часто сосудистые компрессии могут быть пропущены, и для визуализации сосудистых структур требуется КТ с контрастом и без него. МРТ можно использовать, если КТ не поддается оценке. Венография с ВСУЗИ является золотым стандартом для диагностики. [12]

Ультразвуковая допплерография

Хотя его способность обнаруживать компрессию почечной вены зависит от того, как пациент располагается во время визуализации, а также от знаний и навыков технического специалиста, DUS рекомендуется в качестве первоначального скринингового инструмента, поскольку он имеет высокую чувствительность (69–90%) и специфичность (89–100%). DUS измеряет переднезадний диаметр, а пиковая систолическая скорость, по крайней мере, в четыре раза выше, чем у несжатой вены, указывает на NCS. [6]

КТ и МРТ

КТ и МРТ с контрастом могут быть использованы впоследствии для подтверждения компрессии AA и SMA с комплексными измерениями брюшной сосудистой сети. «Знак клюва» часто можно увидеть на КТ-сканах из-за компрессии LRV. Однако КТ и МРТ не могут продемонстрировать поток внутри сжатой вены. Эти два метода могут быть использованы для подтверждения других доказательств NCS, таких как обратный поток крови в яичниковые вены. [11] [6]

Венография

Если необходимо дальнейшее подтверждение, венография используется как золотой стандартный тест для диагностики синдрома щелкунчика. Средний градиент ренокавального отвода >3 мм рт. ст. считается диагностическим. Хотя этот метод продолжает оставаться золотым стандартом, значения у здоровых людей могут значительно различаться, что приводит к тому, что некоторые измерения у пациентов с NCS будут аналогичны измерениям у здоровых людей. [12] Это может быть отчасти связано с компенсаторными механизмами в сосудистой системе в результате повышенного артериального давления. Инвазивный характер процедуры является еще одним соображением по сравнению с DUS и КТ/МРТ как методами визуализации. [8]

Дифференциальная диагностика

Уход

Лечение зависит от тяжести и симптомов. Помимо консервативных мер, более инвазивные методы лечения включают эндоваскулярное стентирование, [5] реимплантацию почечной вены, [14] и эмболизацию гонадной вены . Решение между консервативным и хирургическим лечением зависит от тяжести симптомов. [12] Консервативное лечение применяется, если пациент — ребенок и гематурия легкая. [11] Напротив, более серьезные симптомы, такие как снижение функции почек, боль в боку и анемия, лечатся хирургическими вмешательствами. [11]

Консервативный менеджмент

Консервативное лечение рекомендуется детям, поскольку дальнейший рост может привести к увеличению ткани в развилке между SMA и AA, предоставляя место для LRV, чтобы пропускать кровь без препятствий. [12] Лечение в этом случае включает увеличение веса для наращивания большего количества жировой ткани, уменьшая компрессию. Венозная кровь также может быть направлена ​​в вены, образованные в результате более высокого кровяного давления, что может способствовать облегчению симптомов у людей по мере их старения. [12] Было обнаружено, что у 75% пациентов-подростков симптомы исчезли через два года. Лекарства, снижающие кровяное давление, такие как ингибиторы АПФ, также могут использоваться для снижения протеинурии. [12]

Хирургическое лечение

Открытые и лапароскопические операции

Существует несколько различных процедур управления NCS, включая:

  • Транспозиция LRV: LRV перемещается ниже в брюшную полость и чаще всего реимплантируется в нижнюю полую вену (НПВ), чтобы она больше не была сдавлена. [6]
  • Транспозиция гонадной вены или транспозиция левой яичниковой вены: левая гонадная вена транспонируется в нижнюю полую вену, чтобы уменьшить количество крови, дренируемой в таз, устраняя застой в тазу и позволяя почке дренировать кровь непосредственно в нижнюю полую вену через левую яичниковую вену. [6]
  • Ренокавальное шунтирование с подкожной веной: сегмент большой подкожной вены используется в качестве второго соединения между левой подкожной веной и нижней полой веной для снижения нарастания давления. [6]
  • Аутотрансплантация почки: перенос левой почки из ее первоначального местоположения в организме в другое место для предотвращения венозной компрессии. [6]
  • Нефрэктомия: в случаях, когда хирургическое лечение не дало результата, или если человек не желает подвергаться открытой операции, возможно удаление почки методом лапароскопии в целях альтруистического донорства.

Транспозиция LRV является наиболее распространенной процедурой, за которой следует аутотрансплантация почки и шунтирование LRV. [6] Во всех случаях открытых процедур данные о долгосрочном наблюдении ограничены. Что касается транспозиции LRV, большинство пациентов отметили улучшение симптомов через 70 месяцев после процедуры. [6]

Лапароскопические процедуры включают лапароскопическое спленоренальное венозное шунтирование и лапароскопическую транспозицию LRV-IVC. [12] Они встречаются реже, чем открытые процедуры, но результаты таких процедур аналогичны результатам открытых процедур. [12] Хотя роботизированная хирургия возможна, данные о роботизированных процедурах ограничены относительно результатов и экономической эффективности. [12]

Эндоваскулярные процедуры

Эндоваскулярные вмешательства включают использование стентов для улучшения кровотока в области ущемления LRV. [12] После катетеризации проводится венография для визуализации сосудистой сети, которая может подтвердить диагноз NCS до стентирования. [12] В ограниченных исследованиях после стентирования у 97% пациентов наблюдалось улучшение симптомов в течение шести месяцев после процедуры, а долгосрочное наблюдение не показало рецидива симптомов в течение 66 месяцев. Хотя это менее инвазивно, сопутствующие риски включают неправильное размещение стента, а также смещение стента и миграцию в правое предсердие. [12] Кроме того, пациенты должны получать антикоагулянтную терапию после стентирования в течение трех месяцев. [12] Хотя это наименее инвазивный хирургический вариант лечения NCS, использование стентирования вызывает споры среди хирургов. Многие хирурги больше не рекомендуют стентирование почечной вены из-за высокого риска миграции и отсутствия долгосрочного облегчения симптомов.

  • Сдавление левой почечной вены (отмечено стрелкой) между верхней брыжеечной артерией (вверху) и аортой (внизу) вследствие синдрома щелкунчика
    Сдавление левой почечной вены (отмечено стрелкой) между верхней брыжеечной артерией (вверху) и аортой (внизу) вследствие синдрома щелкунчика
  • Тромбоз в левой почечной вене, связанный с ее расширением
    Тромбоз в левой почечной вене, связанный с ее расширением
  • Краткое видео, объясняющее признаки и симптомы, а также этиологию синдрома щелкунчика
  • Рисунок простого ручного щипца для орехов.
    Щелкунчик . Ноги этого щелкунчика, если проявить немного фантазии, могли бы представлять две артерии, сжимающие все, что застряло между ними .

Ссылки

  1. ^ ab Kurklinsky AK, Rooke TW (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром Щелкунчика». Mayo Clinic Proceedings . 85 (6): 552– 9. doi :10.4065/mcp.2009.0586. PMC  2878259. PMID  20511485 .
  2. ^ Sugimoto I, Takashi O, Ishibashi H, Takeuchi N, Nagata Y, Honda Y (2001). «Синдром ущемления левой почечной вены (синдром щелкунчика) лечится с помощью транспозиции левой почечной вены». JNP J Vasc Surg . 10 : 503–7 .
  3. ^ Курклинский, Эндрю К.; Рук, Том В. (июнь 2010 г.). «Феномен Щелкунчика и синдром Щелкунчика». Труды клиники Майо . 85 (6): 552– 559. doi :10.4065/mcp.2009.0586. ISSN  0025-6196. PMC 2878259. PMID 20511485  . 
  4. ^ Oteki T, Nagase S, Hirayama A, Sugimoto H, Hirayama K, Hattori K, Koyama A (июль 2004 г.). «Синдром щелкунчика, связанный с тяжелой анемией и умеренной протеинурией». Клиническая нефрология . 62 (1): 62– 5. doi :10.5414/CNP62062. PMID  15267016.
  5. ^ abc Barnes RW, Fleisher HL, Redman JF, Smith JW, Harshfield DL, Ferris EJ (октябрь 1988 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (так называемый синдром орехокола): восстановление с помощью новой процедуры стентирования». Журнал сосудистой хирургии . 8 (4): 415– 21. doi :10.1016/0741-5214(88)90104-8. PMID  3172376.
  6. ^ abcdefghi White JM, Comerota AJ (апрель 2017 г.). «Синдромы венозной компрессии». Сосудистая и эндоваскулярная хирургия . 51 (3): 155– 168. doi :10.1177/1538574417697208. PMID  28330436. S2CID  35732843.
  7. ^ ab Хилгард П., Оберхольцер К., Мейер цум Бюшенфельде К.Х., Хоэнфелльнер Р., Геркен Г. (июль 1998 г.). «[«Синдром щелкунчика» почечной вены (синдром верхней брыжеечной артерии) как причина желудочно-кишечных жалоб]». Deutsche Medizinische Wochenschrift (на немецком языке). 123 ( 31–32 ): 936–40 . doi :10.1055/s-2007-1024101. PMID  9721569. S2CID  260109669.
  8. ^ abcdef Gulleroglu K, Gulleroglu B, Baskin E (ноябрь 2014 г.). «Синдром Щелкунчика». World Journal of Nephrology . 3 (4): 277– 81. doi : 10.5527 /wjn.v3.i4.277 . PMC 4220361. PMID  25374822. 
  9. ^ Little AF, Lavoipierre AM (июнь 2002 г.). «Необычные клинические проявления синдрома Щелкунчика». Australasian Radiology . 46 (2): 197– 200. doi :10.1046/j.1440-1673.2001.01037.x. PMID  12060163.
  10. ^ ab Mohammadi A, Mohamadi A, Ghasemi-Rad M, Mladkova N, Masudi S (август 2010 г.). «Варикоцеле и синдром орехокола: сонографические данные». Журнал ультразвука в медицине . 29 (8): 1153– 60. doi : 10.7863/jum.2010.29.8.1153. PMID  20660448. S2CID  11969637.
  11. ^ abcd Orczyk K, Wysiadecki G, Majos A, Stefańczyk L, Topol M, Polguj M (2017). «Что каждый клинический анатом должен знать о синдроме ущемления левой почечной вены (синдром Щелкунчика): обзор наиболее важных результатов». BioMed Research International . 2017 : 1746570. doi : 10.1155/2017/1746570 . PMC 5742442. PMID  29376066 . 
  12. ^ abcdefghijklmn Ananthan K, Onida S, Davies AH (июнь 2017 г.). «Синдром Щелкунчика: обновление текущих диагностических критериев и рекомендаций по лечению». Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 53 (6): 886– 894. doi : 10.1016/j.ejvs.2017.02.015 . PMID  28356209.
  13. ^ Ахмед К, Сампат Р, Хан М.С. (апрель 2006 г.). «Современные тенденции в диагностике и лечении синдрома почечного орехокола: обзор». Европейский журнал сосудистой и эндоваскулярной хирургии . 31 (4): 410– 6. doi : 10.1016/j.ejvs.2005.05.045 . PMID  16431142.
  14. ^ Rudloff U, Holmes RJ, Prem JT, Faust GR, Moldwin R, Siegel D (январь 2006 г.). «Мезоаортальная компрессия левой почечной вены (синдром щелкунчика): отчеты о случаях и обзор литературы». Annals of Vascular Surgery . 20 (1): 120– 9. doi :10.1007/s10016-005-5016-8. PMID  16374539. S2CID  45878200.
  • Кимура К, Араки Т (июль 1996 г.). «Изображения в клинической медицине. Феномен Щелкунчика». The New England Journal of Medicine . 335 (3): 171. doi :10.1056/NEJM199607183350305. PMID  8657215.
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Nutcracker_syndrome&oldid=1268988793"