опухоль Панкоста | |
---|---|
Другие имена | Опухоль легочной борозды, опухоль верхней борозды |
Рентгенограмма грудной клетки, на которой видна опухоль Панкоста (обозначенная как P, немелкоклеточная карцинома легкого, правое легкое) у 47-летней курильщицы. | |
Специальность | Онкология |
Факторы риска | курение |
Опухоль Панкоста — это опухоль верхушки легкого . Это тип рака легкого, определяемый в первую очередь по его расположению в верхнем конце правого или левого легкого. Обычно он распространяется на близлежащие ткани, такие как ребра и позвонки . Большинство опухолей Панкоста — это немелкоклеточный рак легкого .
Растущая опухоль может вызвать сдавление многих близлежащих структур, таких как плечеголовная вена , подключичная артерия , диафрагмальный нерв , возвратный гортанный нерв , блуждающий нерв или, что характерно, сдавление симпатического ганглия ( звездчатого ганглия ), что приводит к появлению различных симптомов, наиболее заметным из которых является ряд симптомов, известных как синдром Горнера, обусловленный сдавлением близлежащих симпатических нервов.
Опухоли Панкоста названы в честь Генри Панкоста , американского рентгенолога , который впервые описал их в 1924 и 1932 годах.
Хотя с момента первоначальной классификации в лечении опухолей Панкоста достигнуты значительные успехи, их по-прежнему трудно лечить из-за низкой вероятности хирургического вмешательства, поэтому прогноз по-прежнему неблагоприятный. [1]
Опухоль Панкоста была впервые описана Хэром в 1838 году как «опухоль, затрагивающая определенные нервы». [2] Только в 1924 году опухоль была описана более подробно, когда Генри Панкост, рентгенолог из Филадельфии, опубликовал статью, в которой он описал и изучил множество случаев опухолей апикальной части грудной клетки, которые все имели одинаковые рентгенологические данные и связанные с ними клинические симптомы, такие как боль в верхней конечности после распределения восьмого шейного, первого и второго грудных нервных стволов, а также «симпатические явления». [3] Панкост опубликовал вторую статью в 1932 году, в которой опухоли было наконец дано название — «опухоль верхней легочной борозды». [4]
Опухоль Панкоста является одной из самых редких форм рака легких, на ее долю приходится всего лишь около 3–5 % случаев рака легких, а рак легких в целом является вторым по распространенности типом рака во всем мире. [5] [6]
Как и большинство других видов рака легких, опухоли Панкоста чаще встречаются у мужчин и пожилых людей, средний возраст постановки диагноза составляет 60–70 лет. [7] [8]
Помимо конституциональных симптомов рака , таких как недомогание, лихорадка, потеря веса и утомляемость, наиболее распространенным начальным проявлением опухоли Панкоста является боль в плече и верхней части спины, которая присутствует у 96% пациентов. [7] Типичные легочные симптомы, связанные с раком легких, такие как одышка, кашель и кровохарканье, часто нехарактерны на ранних стадиях заболевания из-за периферического расположения опухоли в легком. [9]
Обычно другие проявления обусловлены эффектами распространения опухоли на близлежащие структуры, такие как ребра, сосудистая сеть и нервы. Результатом одного из таких вторжений является проявление синдрома Горнера, который можно наблюдать у 15-50% пациентов с тяжелыми случаями, когда происходит вовлечение паравертебральной симпатической цепи и шейного ганглия. [10] Полный синдром Горнера состоит из ипсилатерального миоза (сужения зрачков), ангидроза (отсутствия потоотделения), птоза (опущения века) и псевдоэнофтальма (в результате птоза). В прогрессирующих случаях также поражается плечевое сплетение , что вызывает боль и слабость в мышцах руки и кисти с симптоматикой, типичной для синдрома грудной апертуры . Опухоль также может сдавливать возвратный гортанный нерв , и из-за этого может возникнуть хриплый голос и «бычий» (невзрывной) кашель. [11] [5]
Если происходит закупорка верхней полой вены опухолью Панкоста, возникает массовый эффект, называемый синдромом верхней полой вены , который приводит к отеку лица, цианозу и расширению вен головы и шеи. Этот синдром можно наблюдать у 5-10% пациентов. [11]
Когда возникает триада ипсилатерального синдрома Горнера, боли в плече/руке и слабости внутренних мышц руки, проявление называется синдромом Панкоста. Этот синдром обусловлен вовлечением корешков плечевого сплетения и симпатических волокон , когда они выходят из спинного мозга в Т1 и поднимаются к верхнему шейному ганглию . [11] [10]
Поскольку опухоль Панкоста локализуется в легком, основные причины ее возникновения схожи с другими причинами рака легких в целом, например:
Диагностика опухоли Панкоста может быть затруднена на ранних стадиях из-за схожести ее симптомов с другими состояниями, такими как артрит , при этом боль в плече является одним из немногих симптомов, которые могут указывать на необходимость дальнейшего обследования пациента. [14] Хотя рентген грудной клетки является хорошим скрининговым тестом и может быть первым используемым методом визуализации, их нелегко увидеть на ранних стадиях заболевания из-за их размера и расположения в грудной клетке. [15]
После первоначальной визуализации предпочтительнее провести КТ или МРТ , поскольку оба метода могут предоставить больше подробностей и информации, например, о размере, поражении лимфатических узлов и других областях инвазии, например, поражении сосудов. [15] [10]
Биопсия поражения обычно требуется для подтверждения диагноза и предоставления информации относительно гистологии и молекулярных маркеров, которые в свою очередь позволяют оценить наилучший курс лечения. В настоящее время наиболее чувствительным методом является метод чрескожной трансторакальной игольной биопсии. [15] [16]
Важно рассмотреть другие возможные причины с похожими физическими проявлениями опухоли Панкоста. Такие состояния, которые следует учитывать в качестве части дифференциальной диагностики, включают:
Опухоли Панкоста стадируются так же, как и большинство других немелкоклеточных видов рака легких, с использованием системы опухоли, узла и метастаза (TNM), а также чисел (1-4) для обозначения степени тяжести. [12] На момент постановки диагноза, из-за сложности раннего выявления с помощью визуализации, большинство опухолей Панкоста обычно стадируются на уровне T3 или T4 из-за их инвазии в грудную стенку и местные нервные структуры. [15]
Достижения в лечении и исследованиях значительно улучшили показатели выживаемости с течением времени, однако из-за позднего обнаружения большинства опухолей Панкоста прогноз заболевания по-прежнему не всегда благоприятен и варьируется в зависимости от различных факторов, таких как время обнаружения, степень инвазии опухоли, поражение лимфатических узлов и резектабельность опухоли. [5]
В настоящее время пятилетний прогноз в среднем составляет около 30% и до 50% у пациентов с опухолями Панкоста на ранней стадии и хирургически резектабельными. [12] К сожалению, менее 50% опухолей, обнаруженных у пациентов, фактически являются хирургически резектабельными, что приводит к худшим результатам. [15]
Лечение рака легких Панкоста может отличаться от лечения других типов немелкоклеточного рака легких. Текущий стандарт лечения — это комбинация химиотерапии и радиотерапии с последующей хирургической резекцией. [20] Хотя рекомендуется полная резекция опухоли, ее расположение и непосредственная близость к жизненно важным структурам (таким как нервы и позвоночник) могут затруднить хирургическое вмешательство, при этом существует множество абсолютных противопоказаний, таких как инвазия опухоли в пищевод/трахею, более 50% поражение позвоночника среди немногих. [5]
В результате и в зависимости от стадии рака лечение может включать лучевую терапию и химиотерапию, проводимые до операции ( неоадъювантное лечение). Хирургическое вмешательство может заключаться в удалении верхней доли легкого вместе с ее связанными структурами ( подключичная артерия , вена , ветви плечевого сплетения , ребра и тела позвонков ), а также лимфаденэктомии средостения . Хирургический доступ может осуществляться через торакотомию сзади или спереди грудной клетки и модификации. Нехирургическое лечение может заключаться только в лучевой терапии или клинических испытаниях новых комбинаций лечения.
В статье использованы материалы из Словаря терминов, связанных с раком, Национального института рака США .