опухоль Панкоста

Медицинское состояние
опухоль Панкоста
Другие именаОпухоль легочной борозды, опухоль верхней борозды
Рентгенограмма грудной клетки, на которой видна опухоль Панкоста (обозначенная как P, немелкоклеточная карцинома легкого, правое легкое) у 47-летней курильщицы.
СпециальностьОнкология 
Факторы рискакурение

Опухоль Панкоста — это опухоль верхушки легкого . Это тип рака легкого, определяемый в первую очередь по его расположению в верхнем конце правого или левого легкого. Обычно он распространяется на близлежащие ткани, такие как ребра и позвонки . Большинство опухолей Панкоста — это немелкоклеточный рак легкого .

Растущая опухоль может вызвать сдавление многих близлежащих структур, таких как плечеголовная вена , подключичная артерия , диафрагмальный нерв , возвратный гортанный нерв , блуждающий нерв или, что характерно, сдавление симпатического ганглия ( звездчатого ганглия ), что приводит к появлению различных симптомов, наиболее заметным из которых является ряд симптомов, известных как синдром Горнера, обусловленный сдавлением близлежащих симпатических нервов.

Опухоли Панкоста названы в честь Генри Панкоста , американского рентгенолога , который впервые описал их в 1924 и 1932 годах.

Хотя с момента первоначальной классификации в лечении опухолей Панкоста достигнуты значительные успехи, их по-прежнему трудно лечить из-за низкой вероятности хирургического вмешательства, поэтому прогноз по-прежнему неблагоприятный. [1]

История

Опухоль Панкоста была впервые описана Хэром в 1838 году как «опухоль, затрагивающая определенные нервы». [2] Только в 1924 году опухоль была описана более подробно, когда Генри Панкост, рентгенолог из Филадельфии, опубликовал статью, в которой он описал и изучил множество случаев опухолей апикальной части грудной клетки, которые все имели одинаковые рентгенологические данные и связанные с ними клинические симптомы, такие как боль в верхней конечности после распределения восьмого шейного, первого и второго грудных нервных стволов, а также «симпатические явления». [3] Панкост опубликовал вторую статью в 1932 году, в которой опухоли было наконец дано название — «опухоль верхней легочной борозды». [4]

Эпидемиология

Опухоль Панкоста является одной из самых редких форм рака легких, на ее долю приходится всего лишь около 3–5 % случаев рака легких, а рак легких в целом является вторым по распространенности типом рака во всем мире. [5] [6]

Как и большинство других видов рака легких, опухоли Панкоста чаще встречаются у мужчин и пожилых людей, средний возраст постановки диагноза составляет 60–70 лет. [7] [8]

Признаки и симптомы

Помимо конституциональных симптомов рака , таких как недомогание, лихорадка, потеря веса и утомляемость, наиболее распространенным начальным проявлением опухоли Панкоста является боль в плече и верхней части спины, которая присутствует у 96% пациентов. [7] Типичные легочные симптомы, связанные с раком легких, такие как одышка, кашель и кровохарканье, часто нехарактерны на ранних стадиях заболевания из-за периферического расположения опухоли в легком. [9]

Обычно другие проявления обусловлены эффектами распространения опухоли на близлежащие структуры, такие как ребра, сосудистая сеть и нервы. Результатом одного из таких вторжений является проявление синдрома Горнера, который можно наблюдать у 15-50% пациентов с тяжелыми случаями, когда происходит вовлечение паравертебральной симпатической цепи и шейного ганглия. [10] Полный синдром Горнера состоит из ипсилатерального миоза (сужения зрачков), ангидроза (отсутствия потоотделения), птоза (опущения века) и псевдоэнофтальма (в результате птоза). В прогрессирующих случаях также поражается плечевое сплетение , что вызывает боль и слабость в мышцах руки и кисти с симптоматикой, типичной для синдрома грудной апертуры . Опухоль также может сдавливать возвратный гортанный нерв , и из-за этого может возникнуть хриплый голос и «бычий» (невзрывной) кашель. [11] [5]

Если происходит закупорка верхней полой вены опухолью Панкоста, возникает массовый эффект, называемый синдромом верхней полой вены , который приводит к отеку лица, цианозу и расширению вен головы и шеи. Этот синдром можно наблюдать у 5-10% пациентов. [11]

Когда возникает триада ипсилатерального синдрома Горнера, боли в плече/руке и слабости внутренних мышц руки, проявление называется синдромом Панкоста. Этот синдром обусловлен вовлечением корешков плечевого сплетения и симпатических волокон , когда они выходят из спинного мозга в Т1 и поднимаются к верхнему шейному ганглию . [11] [10]

Причины и факторы риска

Поскольку опухоль Панкоста локализуется в легком, основные причины ее возникновения схожи с другими причинами рака легких в целом, например:

  • Курение или вторичное воздействие дыма [12]
  • Воздействие вредных химических веществ (радоновый газ, асбест и тяжелые металлы) [9]
  • Пожилой возраст
  • Мужской пол [13]

Диагноз

Диагностика опухоли Панкоста может быть затруднена на ранних стадиях из-за схожести ее симптомов с другими состояниями, такими как артрит , при этом боль в плече является одним из немногих симптомов, которые могут указывать на необходимость дальнейшего обследования пациента. [14] Хотя рентген грудной клетки является хорошим скрининговым тестом и может быть первым используемым методом визуализации, их нелегко увидеть на ранних стадиях заболевания из-за их размера и расположения в грудной клетке. [15]

После первоначальной визуализации предпочтительнее провести КТ или МРТ , поскольку оба метода могут предоставить больше подробностей и информации, например, о размере, поражении лимфатических узлов и других областях инвазии, например, поражении сосудов. [15] [10]

Биопсия поражения обычно требуется для подтверждения диагноза и предоставления информации относительно гистологии и молекулярных маркеров, которые в свою очередь позволяют оценить наилучший курс лечения. В настоящее время наиболее чувствительным методом является метод чрескожной трансторакальной игольной биопсии. [15] [16]

Важно рассмотреть другие возможные причины с похожими физическими проявлениями опухоли Панкоста. Такие состояния, которые следует учитывать в качестве части дифференциальной диагностики, включают:

Стадирование опухоли

Опухоли Панкоста стадируются так же, как и большинство других немелкоклеточных видов рака легких, с использованием системы опухоли, узла и метастаза (TNM), а также чисел (1-4) для обозначения степени тяжести. [12] На момент постановки диагноза, из-за сложности раннего выявления с помощью визуализации, большинство опухолей Панкоста обычно стадируются на уровне T3 или T4 из-за их инвазии в грудную стенку и местные нервные структуры. [15]

Прогноз

Достижения в лечении и исследованиях значительно улучшили показатели выживаемости с течением времени, однако из-за позднего обнаружения большинства опухолей Панкоста прогноз заболевания по-прежнему не всегда благоприятен и варьируется в зависимости от различных факторов, таких как время обнаружения, степень инвазии опухоли, поражение лимфатических узлов и резектабельность опухоли. [5]

В настоящее время пятилетний прогноз в среднем составляет около 30% и до 50% у пациентов с опухолями Панкоста на ранней стадии и хирургически резектабельными. [12] К сожалению, менее 50% опухолей, обнаруженных у пациентов, фактически являются хирургически резектабельными, что приводит к худшим результатам. [15]

Лечение и ведение

Лечение рака легких Панкоста может отличаться от лечения других типов немелкоклеточного рака легких. Текущий стандарт лечения — это комбинация химиотерапии и радиотерапии с последующей хирургической резекцией. [20] Хотя рекомендуется полная резекция опухоли, ее расположение и непосредственная близость к жизненно важным структурам (таким как нервы и позвоночник) могут затруднить хирургическое вмешательство, при этом существует множество абсолютных противопоказаний, таких как инвазия опухоли в пищевод/трахею, более 50% поражение позвоночника среди немногих. [5]

В результате и в зависимости от стадии рака лечение может включать лучевую терапию и химиотерапию, проводимые до операции ( неоадъювантное лечение). Хирургическое вмешательство может заключаться в удалении верхней доли легкого вместе с ее связанными структурами ( подключичная артерия , вена , ветви плечевого сплетения , ребра и тела позвонков ), а также лимфаденэктомии средостения . Хирургический доступ может осуществляться через торакотомию сзади или спереди грудной клетки и модификации. Нехирургическое лечение может заключаться только в лучевой терапии или клинических испытаниях новых комбинаций лечения.

Ссылки

  1. ^ synd/2953 в Кто это назвал?
  2. ^ Hare E (1838). «Опухоль, поражающая определенные нервы». London Med Gazette . 1 : 16–18.
  3. ^ Pancoast HK (ноябрь 1924 г.). «Важность тщательного рентгенологического исследования опухолей апикальной части грудной клетки». JAMA: Журнал Американской медицинской ассоциации . 83 (18): 1407. doi :10.1001/jama.1924.02660180025007. ISSN  0098-7484.
  4. ^ Pancoast HK (1932-10-22). «Опухоль верхней легочной борозды: опухоль, характеризующаяся болью, синдромом Хорнера, разрушением кости и атрофией мышц руки – обращение председателя». Журнал Американской медицинской ассоциации . 99 (17): 1391. doi :10.1001/jama.1932.02740690001001. ISSN  0002-9955.
  5. ^ abcd Марулли, Джузеппе; Баттистелла, Люсия; Маммана, Марко; Калабрезе, Франческа; Ри, Федерико (июнь 2016 г.). «Опухоли верхней борозды (опухоли Панкоста)». Анналы трансляционной медицины . 4 (12): 239. doi : 10.21037/atm.2016.06.16 . ПМЦ 4930518 . ПМИД  27429965. 
  6. ^ "Данные по раку во всем мире". World Cancer Research Fund International . Получено 2023-11-08 .
  7. ^ ab Gundepalli SG, Tadi P (2023). "Lung Pancoast Tumor". StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  32310569. Получено 2023-11-13 .
  8. ^ «Статистика рака легких | Насколько распространен рак легких?». Американское онкологическое общество . Получено 13 ноября 2023 г.
  9. ^ ab Adams M (октябрь 2022 г.). "3 факта об опухолях Панкоста". MD Anderson Cancer Center . Получено 13 ноября 2023 г.
  10. ^ abc Villgran VD, Chakraborty RK, Cherian SV (2023). «Синдром Панкоста». StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  29489146. Получено 13.11.2023 .
  11. ^ abc Arcasoy SM, Schild SE, Leal T (январь 2023 г.). Лиленбаум Р.К., Вальер Э., Вора С.Р., Финли Дж. (ред.). «Опухоли верхней легочной борозды (Панкоста)». До настоящего времени . Проверено 8 ноября 2023 г.
  12. ^ abc "Опухоли Панкоста: симптомы, причины и лечение". Клиника Кливленда . Получено 2023-11-07 .
  13. ^ "Факторы риска опухолей Панкоста". Moffitt Cancer Center . Получено 2023-11-08 .
  14. ^ "Диагностика опухоли Панкоста". Moffitt Cancer Center . Получено 2023-11-07 .
  15. ^ abcde Panagopoulos N, Leivaditis V, Koletsis E, Prokakis C, Alexopoulos P, Baltayiannis N, et al. (март 2014 г.). «Опухоли Панкоста: характеристики и предоперационная оценка». Journal of Thoracic Disease . 6 (Suppl 1): S108–S115. doi :10.3978/j.issn.2072-1439.2013.12.29. PMC 3966151 . PMID  24672686. 
  16. ^ Walls WJ, Thornbury JR, Naylor B (апрель 1974 г.). «Аспирационная биопсия легкого в диагностике опухолей Панкоста». Радиология . 111 (1): 99–102. doi :10.1148/111.1.99. PMID  4816129.
  17. ^ Гундепалли, Сай Гиридхар; Тади, Прасанна (2023 г.), «Опухоль Панкоста легких», StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID  32310569 , получено 13 ноября 2023 г.
  18. ^ "UpToDate". www.uptodate.com . Получено 2023-11-08 .
  19. ^ Виллгран, Випин Д.; Чакраборти, Ребанта К.; Чериан, Суджит В. (2023), «Синдром Панкоста», StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  29489146 , получено 13 ноября 2023 г.
  20. ^ Гундепалли, Сай Гиридхар; Тади, Прасанна (2023 г.), «Опухоль Панкоста легких», StatPearls , Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing, PMID  32310569 , получено 14 ноября 2023 г.
  • Опухоль Панкоста в eMedicine
  • Запись об опухоли легочной борозды в общедоступном словаре терминов, связанных с раком, NCI

Общественное достояние В статье использованы материалы из Словаря терминов, связанных с раком, Национального института рака США .

Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Pancoast_tumor&oldid=1242544393"