Аденоидно-кистозная карцинома
Редкая форма рака
Медицинское состояние
Аденоидно-кистозная карцинома
Другие именаАденокиста , Злокачественная цилиндрома , Аденокистозный , Аденоидно-кистозный
Микрофотография аденокистозной карциномы слюнной железы (справа на изображении): также видны нормальные серозные железы, типичные для околоушной железы (слева на изображении), окраска гематоксилином и эозином .
СпециальностьОнкология 

Аденоидно-кистозная карцинома — редкий тип рака , который может существовать во многих различных местах тела. Эта опухоль чаще всего встречается в слюнных железах , но ее также можно обнаружить во многих анатомических местах, включая грудь , [1] [2] слезную железу , легкие , мозг , бартолиновую железу , трахею и околоносовые пазухи .

Это третья по частоте злокачественная опухоль слюнных желез в целом (после мукоэпидермоидной карциномы и полиморфной аденокарциномы ). Она составляет 28% злокачественных опухолей подчелюстной железы, что делает ее единственной наиболее распространенной злокачественной опухолью слюнных желез в этом регионе. Пациенты могут жить годами с метастазами, поскольку эта опухоль, как правило, хорошо дифференцирована и медленно растет. В исследовании 1999 года [3] когорты из 160 пациентов с АКК выживаемость, связанная с заболеванием, составила 89% через 5 лет, но только 40% через 15 лет, [ требуется ссылка ] отражая смертность от позднего метастатического заболевания.

Причина

Активация гена онкогенного фактора транскрипции MYB является ключевым геномным событием ACC и наблюдается в подавляющем большинстве случаев. [4] [5] Чаще всего MYB активируется посредством слияния гена с фактором транскрипции, кодирующим ген NFIB , в результате транслокации at(6;9). [4] В качестве альтернативы MYB активируется путем увеличения числа копий или путем сопоставления элементов энхансера в непосредственной близости от гена MYB . [6] В подмножестве ACC близкородственный ген MYBL1 слит с NFIB или с другими партнерами по слиянию. [7] [8]

MYB стимулирует пролиферацию клеток АКК и регулирует гены, участвующие в контроле клеточного цикла, репликации и репарации ДНК, а также в обработке РНК. [9] Таким образом, онкоген MYB является потенциальной диагностической и терапевтической целью при АКК.

ACC имеет относительно спокойный геном с небольшим количеством повторяющихся изменений числа копий или точечных мутаций, [6] [10] [11] [12], что согласуется с мнением о том, что MYB и MYBL1 являются основными онкогенными факторами заболевания.

Уход

Первичным лечением этого вида рака, независимо от места его расположения на теле, является хирургическое удаление с чистыми краями . Эта операция может оказаться сложной в области головы и шеи из-за тенденции этой опухоли к периневральному прерывистому росту, что означает, что она следует за нервами, и различные «гнезда» опухоли могут существовать без связи с исходной опухолью. Поэтому следует анализировать МРТ-изображения, следуя за нервными путями вплоть до ствола мозга. После операции обычно назначается адъювантная или паллиативная лучевая терапия . Для запущенных опухолей больших и малых слюнных желез, которые являются неоперабельными, рецидивирующими или демонстрируют грубую остаточную болезнь после операции, терапия быстрыми нейтронами широко рассматривается как наиболее эффективная форма лечения. [13] [14] [15] [16] Химиотерапия используется при метастатическом заболевании. Химиотерапия рассматривается в каждом конкретном случае, поскольку данные о положительном эффекте химиотерапии ограничены. Однако клинические исследования продолжаются. [ необходима цитата ]

Изображения

  • Коронарная МРТ, показывающая аденокистозную карциному правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли: опухоль берет начало в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь, простираясь интракраниально через овальное отверстие у основания черепа по направлению к Меккелевой полости.
    Коронарная МРТ, показывающая аденокистозную карциному правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли: опухоль берет начало в правой околоушной железе и распространяется вдоль тройничного нерва через ушно-височную ветвь, простираясь интракраниально через овальное отверстие у основания черепа по направлению к Меккелевой полости.
  • Коронарная МРТ, показывающая аденокистозную карциному правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва, простирающимся до шилососцевидного отверстия.
    Коронарная МРТ, показывающая аденокистозную карциному правой околоушной железы с периневральным распространением опухоли вдоль лицевого нерва, простирающимся до шилососцевидного отверстия.
  • Гистопатологическое изображение аденокистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окраска гематоксилином и эозином
    Гистопатологическое изображение аденокистозной карциномы слюнной железы, инфильтрирующей нерв (в центре), окраска гематоксилином и эозином
  • Гистопатологическое изображение аденокистозной карциномы слюнной железы, иммуноокрашивание на белок S-100
    Гистопатологическое изображение аденокистозной карциномы слюнной железы, иммуноокрашивание на белок S-100
  • Микрофотография аденокистозной карциномы, образец тонкоигольной аспирационной биопсии, окраска по Папаниколау
    Микрофотография аденокистозной карциномы, образец тонкоигольной аспирационной биопсии , окраска по Папаниколау
  • Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом
    Аденоидно-кистозная карцинома с комедонекрозом
  • Относительная частота опухолей подчелюстной области, при этом аденоидно-кистозная карцинома является второй по распространенности.[17]
    Относительная частота опухолей подчелюстной области, при этом аденоидно-кистозная карцинома является второй по распространенности. [17]
  • Относительная частота опухолей околоушной железы, при этом аденоидно-кистозная карцинома встречается относительно редко.[17]
    Относительная частота опухолей околоушной железы, при этом аденоидно-кистозная карцинома встречается относительно редко. [17]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Marchiò C, Weigelt B, Reis-Filho JS (март 2010 г.). «Аденоидно-кистозные карциномы молочной железы и слюнных желез (или «странный случай доктора Джекила и мистера Хайда» карцином экзокринных желез)». J Clin Pathol . 63 (3): 220–8. doi : 10.1136/jcp.2009.073908 . PMID  20203221.
  2. ^ Fusco N, Guerini-Rocco E, Schultheis AM, Badve SS, Reis-Filho JS, Weigelt B (февраль 2015 г.). «Рождение аденоидно-кистозной карциномы» (PDF) . Int J Surg Pathol . 23 (1): 26–7. doi : 10.1177/1066896914548795. hdl : 1805/7652 . PMID  25185745. S2CID  5935648.
  3. ^ Фордис, Джим; Кершоу, Кори; Эль-Наггар, Адель; Гёпферт, Хельмут (февраль 1999 г.). «Аденоидно-кистозная карцинома головы и шеи: предикторы заболеваемости и смертности». Архивы отоларингологии–хирургии головы и шеи . 125 (2): 149–52. doi : 10.1001/archotol.125.2.149 . PMID  10037280.
  4. ^ ab Persson M, Andrén Y, Mark J, Horlings HM, Persson F, Stenman G (2009). «Рецидивирующее слияние генов факторов транскрипции MYB и NFIB при карциномах груди, головы и шеи». Proc Natl Acad Sci USA . 106 (44): 18740–4. Bibcode : 2009PNAS..10618740P. doi : 10.1073/pnas.0909114106 . PMC 2773970. PMID  19841262 . 
  5. ^ Андерссон МК, Стенман Г (2016). «Ландшафт слияний генов и соматических мутаций в новообразованиях слюнных желез — значение для диагностики и терапии». Oral Oncol . 57 : 63–9. doi :10.1016/j.oraloncology.2016.04.002. PMID  27101980.
  6. ^ ab Persson M, Andrén Y, Moskaluk CA, Frierson HF Jr, Cooke SL, Futreal PA, Kling T, Nelander S, Nordkvist A, Persson F, Stenman G (2012). «Клинически значимые изменения числа копий и сложные перестройки MYB и NFIB при аденоидно-кистозной карциноме головы и шеи». Гены Хромосомы Рак . 51 (8): 805–17. doi :10.1002/gcc.21965. PMID  22505352. S2CID  25742114.
  7. ^ Brayer KJ, Frerich CA, Kang H, Ness SA (2016). «Рецидивирующие слияния в MYB и MYBL1 определяют общий онкогенный путь, управляемый транскрипционным фактором, в аденоидно-кистозной карциноме слюнных желез». Cancer Discov . 622 (2): 176–87. doi :10.1158/2159-8290.CD-15-0859. PMC 4744535. PMID  26631070 . 
  8. ^ Mitani Y, Liu B, Rao PH, Borra VJ, Zafereo M, Weber RS, Kies M, Lozano G, Futreal PA, Caulin C, El-Naggar AK (2016). «Новые перестройки гена MYBL1 с рецидивирующими слияниями MYBL1-NFIB в слюнных аденоидно-кистозных карциномах, лишенных транслокаций t(6;9)». Clin Cancer Res . 22 (3): 725–33. doi :10.1158/1078-0432.CCR-15-2867-T. PMC 4807116. PMID  26631609 . 
  9. ^ Андерссон МК, Афшари МК, Андрен Й, Вик МДж, Стенман Г (2017). «Нацеливание на онкогенный транскрипционный регулятор MYB при аденоидно-кистозной карциноме путем ингибирования сигнализации IGF1R/AKT». J Natl Cancer Inst . 109 (9). doi : 10.1093/jnci/djx017 . PMID  28954282.
  10. ^ Хо А.С., Каннан К., Рой Д.М., Моррис Л.Г., Ганли И., Катаби Н., Рамасвами Д., Уолш Л.А., Энг С., Хьюз Дж.Т., Чжан Дж., Долгалев И., Хуберман К., Хеги А., Виале А., Дробняк М., Леверша М.А., Райс С.Э., Сингх Б., Айер Н.Г., Лиманс С.Р., Блумена Э., Феррис Р.Л., Ситхала Р.Р., Гросс Б.Е., Лян Ю., Синха Р., Пэн Л., Рафаэль Б.Дж., Цуркан С., Гонг Ю., Шульц Н., Ким С., Чиосеа С., Шах Дж.П., Сандер С., Ли В., Чан Т.А. (2013). «Мутационный ландшафт аденоидно-кистозной карциномы». Нат Жене . 45 (7): 791–8. дои : 10.1038/ng.2643. PMC 3708595. PMID  23685749 . 
  11. ^ Stephens PJ, Davies HR, Mitani Y, Van Loo P, Shlien A, Tarpey PS, Papaemmanuil E, Cheverton A, Bignell GR, Butler AP, Gamble J, Gamble S, Hardy C, Hinton J, Jia M, Jayakumar A, Jones D, Latimer C, McLaren S, McBride DJ, Menzies A, Mudie L, Maddison M, Raine K, Nik-Zainal S, O'Meara S, Teague JW, Varela I, Wedge DC, Whitmore I, Lippman SM, McDermott U, Stratton MR, Campbell PJ, El-Naggar AK, Futreal PA (2013). «Полноэкзомное секвенирование аденоидно-кистозной карциномы». J Clin Invest . 123 (7): 2965–8. doi : 10.1172/JCI67201. PMC 3999050. PMID  23778141 . 
  12. ^ Реттиг Э.М., Талбот CC-младший, Саусен М., Джонс С., Бишоп Дж.А., Вуд Л.Д., Токхейм С., Никнафс Н., Карчин Р., Фертиг Э.Дж., Уилан С.Дж., Маркионни Л., Консидайн М., Фахри С., Пападопулос Н., Кинцлер К.В., Фогельштейн Б., Ха ПК, Агравал Н (2013). «Полногеномное секвенирование аденоидно-кистозной карциномы слюнной железы». Рак Prev Res (Phila) . 9 (4): 265–74. дои : 10.1158/1940-6207.CAPR-15-0316. ПМЦ 4818686 . ПМИД  26862087. 
  13. ^ Laramore, GE (сентябрь 1987 г.). «Радиотерапия быстрыми нейтронами при неоперабельных опухолях слюнных желез: является ли это методом выбора?». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 13 (9): 1421–3. doi :10.1016/0360-3016(87)90240-9. PMID  3114190.
  14. ^ Протт Ф.Дж., Хаверкамп Ю., Виллих Н., Вагнер В., Мике О., Поттер Р. (1996). «Десять лет терапии быстрыми нейтронами в Мюнстере». Бюллетень рака. Радиотерапия . 83 (Приложение): 115–21 с. дои : 10.1016/0924-4212(96)84895-x. ПМИД  8949762.
  15. ^ Дуглас, Джеймс Г.; Ларамор, Джордж Э.; Остин-Сеймур, Мэри; Кох, Вуй-джин; Стельцер, Кейт; Гриффин, Томас В. (февраль 2000 г.). «Лечение местнораспространенной аденоидно-кистозной карциномы головы и шеи с помощью нейтронной радиотерапии». Международный журнал радиационной онкологии, биологии, физики . 46 (3): 551–7. doi :10.1016/S0360-3016(99)00445-9. PMID  10701733.
  16. ^ Брето Н., Вахтер Т., Кердраон Р. и др. (2000). «Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: обоснование, обзор литературы и опыт Орлеана» [Использование быстрых нейтронов в лечении опухолей слюнных желез: обоснование, обзор литературы и опыт в Орлеан]. Рак/Радиотерапия (на французском языке). 4 (3): 181–90. дои : 10.1016/S1278-3218(00)89092-7. ПМИД  10897760.
  17. ^ ab Lee SC (23 декабря 2021 г.). «Новообразования слюнных желез». Medscape .Обновлено: 13 января 2021 г.
    Диаграммы Микаэля Хэггстрёма, доктора медицинских наук.

Дальнейшее чтение

  • Невилл, Дамм, Аллен, Буко. Патология полости рта и челюстно-лицевой области. 2-е издание.
  • [1] Поиск клинических испытаний на ClinicalTrials.gov
  • [2] Поиск исследовательской литературы на PubMed.gov
  • [3] Поиск информации о здоровье потребителей на сайте Medlineplus.gov
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Аденоидно-кистозная_карцинома&oldid=1246408654"