Гемангиоперицитома

Рак, возникающий из стенок капилляров (перицитов)
Медицинское состояние
Гемангиоперицитома
Другие именаHPC
Гемангиоперицитома, окрашивание метенаминовым серебром по Гомори
СпециальностьНейроонкология
СимптомыБезболезненная масса [1]
Обычное начало45 лет (медиана) [1]

Гемангиоперицитома — это тип саркомы мягких тканей , которая возникает в перицитах в стенках капилляров . Внутри нервной системы , хотя это и не строго менингиомная опухоль, это менингеальная опухоль с особым агрессивным поведением. Впервые она была охарактеризована в 1942 году. [2]

Признаки и симптомы

Симптомы гемангиоперицитомы сильно различаются в зависимости от стадии опухоли и пораженных органов. Большинство пациентов сообщают о боли и симптомах, связанных с опухолями, в то время как другие также сообщают о симптомах, связанных с сосудистыми заболеваниями, а у некоторых симптомы отсутствуют до поздней стадии заболевания. Гемангиоперицитомы чаще всего встречаются в мозговых оболочках, нижних конечностях, забрюшинном пространстве , тазу , легких и плевре . [3]

Гистопатология

Гемангиоперицитомы — это опухоли, которые развиваются из специализированных веретенообразных клеток, называемых перицитами, которые выстилают капилляры. [4]

Гемангиоперицитома — агрессивная мезенхимально- происходящая опухоль с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Имеется плотное межклеточное окрашивание ретикулином . Опухолевые клетки могут быть фибробластическими , миксоидными или перицитарными . Эти опухоли, в отличие от менингиом, не окрашиваются антигеном эпителиальной мембраны. Они имеют биологическое поведение 2 или 3 степени и должны быть отделены от доброкачественных менингиом из-за их высокой частоты рецидивов (68,2%) и метастазов.

—  В. Шерман и Дж. Райзер, «Менингиомы», MedMerits (2011), Э. Дж. Дропчо (ред.) [5] [6] [7]

Диагноз

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не являются эффективными методами диагностики гемангиоцитом. На практике предположительный диагноз часто ставится путем исключения других опухолей мягких тканей, а для подтверждения диагноза требуется биопсия ткани. [3]

Уход

В зависимости от степени саркомы ее лечат хирургическим путем , [8] химиотерапией и/или лучевой терапией . Хотя хирургическое вмешательство является современным стандартом лечения гемангиоперицитом, метастазы и рецидив опухоли наблюдаются более чем у 30% пациентов, в частности рецидив в области таза и забрюшинного пространства [3] и метастазы в кости и легкие. [9] Лучевая терапия, по-видимому, не обеспечивает значительного улучшения выживаемости, но рекомендуется для использования у пациентов с опухолями диаметром более 5 см или с неадекватными краями резекции после операции. Клинические преимущества химиотерапии при опухолях мягких тканей остаются неясными. Однако сочетание хирургического вмешательства и химиотерапии, по-видимому, ухудшает выживаемость у пациентов с гемангиоперицитомой. [3]

Необходимы дополнительные исследования для определения эффективности различных видов лечения. [3]

Эпидемиология

В одной серии исследований средний возраст больных составил 45 лет, а 10-летняя выживаемость составила 70 процентов. [1] В другом исследовании возраст старше 45 лет и женский пол были связаны с худшими показателями выживаемости при гемангиоперицитомах. [9]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abc Enzinger FM, Smith BH (январь 1976). "Гемангиоперицитома. Анализ 106 случаев". Human Pathology . 7 (1): 61–82. doi :10.1016/s0046-8177(76)80006-8. PMID  1244311.
  2. ^ Stout AP, Murray MR (июль 1942 г.). «Гемангиоперицитома: сосудистая опухоль с перицитами Циммермана». Annals of Surgery . 116 (1): 26–33. doi :10.1097/00000658-194207000-00004. PMC 1543753. PMID  17858068 . 
  3. ^ abcde Ван К, Мэй Ф, У С, Тан З (2020-11-03). "Гемангиоперицитома: анализ заболеваемости, лечения и прогноза на основе базы данных SEER". BioMed Research International . 2020 : 2468320. doi : 10.1155/2020/2468320 . PMC 7655240. PMID  33204688 . 
  4. ^ Gerner RE, Moore GE, Pickren JW (февраль 1974 г.). «Гемангиоперицитома». Annals of Surgery . 179 (2): 128–132. doi :10.1097/00000658-197402000-00002. PMC 1355764. PMID 4359454.  S2CID 220588367  . 
  5. ^ Maier H, Ofner D, Hittmair A, Kitz K, Budka H (октябрь 1992 г.). «Классическая, атипичная и анапластическая менингиома: три гистопатологических подтипа клинической значимости». Журнал нейрохирургии . 77 (4): 616–623. doi :10.3171/jns.1992.77.4.0616. PMID  1527622.
  6. ^ Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). «Гистологическое типирование опухолей центральной нервной системы». Всемирная организация здравоохранения. Берлин: Springer-Verlag (30) (2-е изд.).
  7. ^ Sherman W, Raizer J (2011). Dropcho EJ (ред.). "Менингиомы". Medmerits . Раздел 2, "Историческая справка и номенклатура". Архивировано из оригинала 2012-03-31 . Получено 2011-09-19 .
  8. ^ Ozaki N, Mukohara N, Yoshida M, Shida T (апрель 2006 г.). «Успешная резекция гигантской гемангиоперицитомы, исходящей из левого предсердия». Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery . 5 (2): 79–80. doi : 10.1510/icvts.2005.124107 . PMID  17670519.
  9. ^ ab Shin DW, Kim JH, Chong S, Song SW, Kim YH, Cho YH и др. (сентябрь 2021 г.). «Внутричерепная солитарная фиброзная опухоль/гемангиоперицитома: реклассификация опухоли и оценка результатов лечения по классификации ВОЗ 2016 г.». Журнал нейроонкологии . 154 (2): 171–178. doi :10.1007/s11060-021-03733-7. PMID  34417710. S2CID  237245514.

Дальнейшее чтение

  • Schiariti M, Goetz P, El-Maghraby H, Tailor J, Kitchen N (март 2011 г.). «Гемангиоперицитома: пересмотр долгосрочных результатов. Клиническая статья». Журнал нейрохирургии . 114 (3): 747–755. doi :10.3171/2010.6.JNS091660. PMID  20672899.
Retrieved from "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Hemangiopericytoma&oldid=1243708630"