Гемангиоперицитома | |
---|---|
Другие имена | HPC |
Гемангиоперицитома, окрашивание метенаминовым серебром по Гомори | |
Специальность | Нейроонкология |
Симптомы | Безболезненная масса [1] |
Обычное начало | 45 лет (медиана) [1] |
Гемангиоперицитома — это тип саркомы мягких тканей , которая возникает в перицитах в стенках капилляров . Внутри нервной системы , хотя это и не строго менингиомная опухоль, это менингеальная опухоль с особым агрессивным поведением. Впервые она была охарактеризована в 1942 году. [2]
Симптомы гемангиоперицитомы сильно различаются в зависимости от стадии опухоли и пораженных органов. Большинство пациентов сообщают о боли и симптомах, связанных с опухолями, в то время как другие также сообщают о симптомах, связанных с сосудистыми заболеваниями, а у некоторых симптомы отсутствуют до поздней стадии заболевания. Гемангиоперицитомы чаще всего встречаются в мозговых оболочках, нижних конечностях, забрюшинном пространстве , тазу , легких и плевре . [3]
This section relies largely or entirely on a single source. (November 2023) |
Гемангиоперицитомы — это опухоли, которые развиваются из специализированных веретенообразных клеток, называемых перицитами, которые выстилают капилляры. [4]
Гемангиоперицитома — агрессивная мезенхимально- происходящая опухоль с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Имеется плотное межклеточное окрашивание ретикулином . Опухолевые клетки могут быть фибробластическими , миксоидными или перицитарными . Эти опухоли, в отличие от менингиом, не окрашиваются антигеном эпителиальной мембраны. Они имеют биологическое поведение 2 или 3 степени и должны быть отделены от доброкачественных менингиом из-за их высокой частоты рецидивов (68,2%) и метастазов.
— В. Шерман и Дж. Райзер, «Менингиомы», MedMerits (2011), Э. Дж. Дропчо (ред.) [5] [6] [7]
Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не являются эффективными методами диагностики гемангиоцитом. На практике предположительный диагноз часто ставится путем исключения других опухолей мягких тканей, а для подтверждения диагноза требуется биопсия ткани. [3]
В зависимости от степени саркомы ее лечат хирургическим путем , [8] химиотерапией и/или лучевой терапией . Хотя хирургическое вмешательство является современным стандартом лечения гемангиоперицитом, метастазы и рецидив опухоли наблюдаются более чем у 30% пациентов, в частности рецидив в области таза и забрюшинного пространства [3] и метастазы в кости и легкие. [9] Лучевая терапия, по-видимому, не обеспечивает значительного улучшения выживаемости, но рекомендуется для использования у пациентов с опухолями диаметром более 5 см или с неадекватными краями резекции после операции. Клинические преимущества химиотерапии при опухолях мягких тканей остаются неясными. Однако сочетание хирургического вмешательства и химиотерапии, по-видимому, ухудшает выживаемость у пациентов с гемангиоперицитомой. [3]
Необходимы дополнительные исследования для определения эффективности различных видов лечения. [3]
В одной серии исследований средний возраст больных составил 45 лет, а 10-летняя выживаемость составила 70 процентов. [1] В другом исследовании возраст старше 45 лет и женский пол были связаны с худшими показателями выживаемости при гемангиоперицитомах. [9]