Фиброторакс
| Фиброторакс | |
|---|---|
 | |
| Фиброторакс на рентгенограмме грудной клетки | |
| Специальность | Респираторная медицина |
| Симптомы | Одышка |
| Обычное начало | Взрослая жизнь |
| Продолжительность | Долгосрочный |
| Причины | Гемоторакс , эмпиема , туберкулез , коллагеновые сосудистые заболевания , уремия , ревматоидный артрит , плевродез , плевральный выпот , некоторые лекарственные препараты |
| Факторы риска | Воздействие асбеста, некоторые лекарственные препараты |
| Метод диагностики | Рентгенография грудной клетки, КТ |
| Уход | Бдительное ожидание , декортикация |
| Прогноз | Переменная |
| Частота | Редкий |
Фиброторакс — это медицинское состояние, характеризующееся тяжелым рубцеванием ( фиброзом ) и сращением слоев плеврального пространства, окружающего легкие, что приводит к снижению подвижности легких и грудной клетки. [1] Основным симптомом фиброторакса является одышка . Также могут наблюдаться рецидивирующие скопления жидкости вокруг легких . Фиброторакс может возникнуть как осложнение многих заболеваний, включая инфекцию плеврального пространства, известную как эмпиема , или кровотечение в плевральное пространство, известное как гемоторакс . [2]
Фиброз в плевре может быть вызван намеренно с помощью техники, называемой плевродез, для предотвращения рецидива проколотого легкого ( пневмоторакса ), и обычно ограниченный фиброз, который это вызывает, редко может быть достаточно обширным, чтобы привести к фибротораксу. [3] Состояние чаще всего диагностируется с помощью рентгена или КТ , причем последнее более легко обнаруживает легкие случаи. Фиброторакс часто лечится консервативно с бдительным ожиданием , но может потребоваться хирургическое вмешательство. Прогноз обычно хороший, если нет основного легочного фиброза или осложнений после операции. Заболевание встречается крайне редко.
Признаки и симптомы
Знаки
Уменьшение подвижности грудной клетки во время дыхания, уменьшение дыхательных шумов на пораженной стороне (сторонах) и тупое ощущение при нажатии на грудь являются распространенными признаками, наблюдаемыми во время обследования на фиброторакс. [4] В некоторых случаях может наблюдаться острая боль в груди при глубоком вдохе или кашле . [3] Тяжелые случаи фиброторакса могут привести к дыхательной недостаточности из-за недостаточной вентиляции и вызвать аномально высокий уровень углекислого газа в кровотоке. [3]
.png/1280px-Bilateral_fibrosis_and_pleural_thickening_in_an_infection_with_non-tuberculosis_mycobacteria_(frontal_view).png)
Симптомы
Состояние вызывает симптомы только в том случае, если поражена висцеральная плевра. [5] Хотя фиброторакс может не вызывать никаких симптомов, люди, страдающие этим расстройством, могут жаловаться на одышку . [6] Возможным симптомом являются постоянные рецидивирующие плевральные выпоты , вызванные постоянной полостью, образованной затвердевающей плеврой вокруг первоначального скопления жидкости. [4] Одышка имеет тенденцию развиваться постепенно и может ухудшаться со временем. Реже фиброторакс может вызывать дискомфорт в груди или сухой кашель . [4] Фиброторакс может возникать как осложнение других заболеваний. Иногда наблюдаются симптомы основной проблемы, например, лихорадка в случаях эмпиемы .
Причины
Фиброторакс часто является осложнением других заболеваний, вызывающих воспаление плевры. К ним относятся инфекции, такие как эмпиема или туберкулез , или кровотечение в плевральной полости, известное как гемоторакс . Воздействие определенных веществ, таких как асбест , может вызвать генерализованный фиброз легких, который может затрагивать плевру и приводить к фибротораксу. [7] Менее распространенные причины фиброторакса включают коллагеновые сосудистые заболевания, такие как системная красная волчанка , саркоидоз и ревматоидный артрит ; почечная недостаточность, приводящая к уремии ; и побочные эффекты некоторых лекарств. [3] [8] Лекарства, наиболее часто связанные с плевральным фиброзом, — это алкалоиды спорыньи бромокриптин , перголид и метисергид . [3] Фиброторакс также может возникать без четкой основной причины, в этом случае он известен как идиопатический фиброторакс.
Метод, называемый плевродезом, может использоваться для преднамеренного создания рубцовой ткани в плевральной полости, обычно в качестве лечения повторных эпизодов прокола легкого, известного как пневмоторакс , или плевральных выпотов, вызванных раком . Хотя эта процедура обычно создает только ограниченную рубцовую ткань, в редких случаях может развиться фиброторакс. [6]
Механизм
Фиброз может поражать один или оба слоя ткани, образующих плевру — висцеральную плевру, прилегающую к легкому, и париетальную плевру, прилегающую к грудной клетке . Термин фиброторакс подразумевает тяжелый фиброз, поражающий как висцеральную, так и наружную (париетальную) плевру, сращивая легкое с грудной стенкой. [2] Состояние начинается с недренированного плеврального выпота. Со временем недренированный плевральный выпот вызывает устойчивое воспаление плевры, которое затем может привести к отложению фибрина в плевре и развитию фиброзного рубца. В конечном итоге вокруг скопления жидкости образуется «корка», богатая коллагеном . С этого момента болезнь больше нельзя лечить с помощью торакоцентеза , поскольку жидкость вернется в полость, поддерживаемую коркой. [4]
Со временем, как правило, с годами, фиброзная рубцовая ткань медленно уплотняется и утолщается, сокращая содержимое одной или обеих половин грудной клетки и уменьшая подвижность ребер. Кожура может стать глубже 2 см. [2] Внутри грудной клетки легкое сжато и неспособно расширяться (защемленное легкое), что делает его уязвимым к коллапсу и вызывает одышку. [7] Рестриктивное заболевание легких из-за фиброторакса может возникнуть, когда плевральный фиброз настолько выражен, что затрагивает диафрагму и грудную клетку и возникает в первую очередь из-за снижения подвижности ребер. [3]
Микроскопический
На микроскопическом уровне коллагеновые волокна откладываются в виде плетеной корзины и образуют рубцовую ткань. [7] Обычно основное состояние должно вызывать сильное воспаление плевры, хотя неясно, как именно это приводит к фиброзу. Точные механизмы, вызывающие фиброз, не совсем ясны. Однако исследования показывают, что белок, называемый трансформирующим фактором роста бета ( TGF-β ), играет центральную роль в возникновении фиброторакса. [3] Антитела против TGF-β предотвращают фиброторакс при эмпиеме в моделях на животных. [3]
Диагноз
Фиброторакс обычно можно диагностировать, изучив соответствующий анамнез в сочетании с использованием соответствующих методов визуализации, таких как рентгенография грудной клетки или КТ. [3] Эти методы визуализации могут обнаружить фиброторакс и утолщение плевры, окружающее легкие. [7] Наличие утолщенной корки с кальцификацией или без нее является обычным признаком фиброторакса при визуализации. [3] КТ может более легко дифференцировать, вызвано ли утолщение плевры избыточным отложением жира или истинным утолщением плевры, чем рентгенография. [3]
Если фиброторакс тяжелый, утолщение может ограничить легкое на пораженной стороне, вызывая потерю объема легкого. [7] Кроме того, средостение может быть физически смещено в сторону пораженной стороны. [3] Уменьшение размера одной стороны грудной клетки (гемиторакс) на рентгенограмме или КТ грудной клетки предполагает хроническое рубцевание. [6] Признаки основного заболевания, вызывающего фиброторакс, также иногда видны на рентгенограмме. [6] КТ может показать особенности, похожие на те, что видны на простой рентгенограмме. [7] Тестирование функции легких обычно демонстрирует результаты , соответствующие рестриктивному заболеванию легких . [6]
- Обширный левосторонний фиброторакс
- Рентгенограмма грудной клетки, на которой видно неоднородное затемнение левой половины грудной клетки, что является фибротораксом.
- Рентгенограмма грудной клетки (слева) и КТ (справа), демонстрирующие фиброторакс
- Образец аутопсии, показывающий обширный плевральный фиброз
.png){kind=link}
Уход
Нехирургический
Консервативное нехирургическое лечение фиброторакса обычно заключается в лечении его основной причины и применяется в более легких случаях. Настоятельно рекомендуется прекратить курение табака , поскольку воздействие табачного дыма может ухудшить фиброз. [9] Тяжелые случаи фиброторакса могут потребовать поддерживающей искусственной вентиляции легких , если пострадавший не может самостоятельно дышать. [3]
В случаях фиброторакса, вызванного лекарственными средствами, рекомендуется прекратить прием вызвавших его лекарств. Лекарства на основе алкалоидов спорыньи , которые могут ухудшить плевральный фиброз, обычно избегают. [3] Случаи фиброторакса, вызванного лекарственными средствами, обычно прекращают ухудшаться, если прекратить прием провоцирующих лекарств. [3] В некоторых ситуациях фиброторакс, вызванный лекарственными средствами, улучшается после отмены вызвавших его лекарств, но фиброторакс обычно не проходит полностью. [3]
Выжидательная тактика уместна для более легких случаев фиброторакса в определенных ситуациях. Фиброторакс, вызванный туберкулезом , эмпиемой или гемотораксом, часто улучшается спонтанно через 3–6 месяцев после вызвавшего его заболевания. Кортикостероиды обычно используются для лечения фиброторакса, но они недостаточно подкреплены имеющимися доказательствами. [6]
Хирургический
В тяжелых случаях фиброторакса, которые нарушают способность человека дышать, рубцовая ткань (фиброзная корка), вызывающая фиброторакс, может быть удалена хирургическим путем с помощью метода, называемого декортикацией . [1] [7] Однако хирургическая декортикация является инвазивной процедурой, которая несет риск осложнений, включая небольшой риск смерти, [7] и поэтому обычно рассматривается только при наличии тяжелых симптомов, которые присутствуют в течение многих месяцев. [3] Хирургическая декортикация обычно рассматривается для людей с тяжелым фибротораксом, вызывающим значительную одышку, и имеющими в остальном относительно здоровые легкие, поскольку это повышает вероятность лучшего результата. [3] Хирургическое удаление плевры ( плеврэктомия ) может быть выполнено в рефрактерных случаях, как это часто случается, когда причиной является асбестоз . [10]
Прогноз
Фиброторакс, осложняющий другое состояние, такое как туберкулезный плеврит , эмпиема или острый гемоторакс, часто спонтанно проходит через 3–6 месяцев. [3]
Прогноз после хирургической декортикации различен и зависит от состояния здоровья основного легкого до проведения процедуры. [3] Если легкое в остальном было здоровым, то некоторые аспекты функции легких, такие как жизненная емкость легких , могут улучшиться после декортикации. [3] Однако если легкое имело серьезное заболевание, то функция легких часто не улучшается и может даже ухудшиться после такого вмешательства. [3] Длительность фиброторакса не влияет на прогноз. [3]
Смертность от операции составляет менее 1% в целом, но возрастает до 4-6% у пожилых людей. Другие факторы, предсказывающие худшие результаты хирургического вмешательства, включают интраоперационные осложнения, неполную операцию, заболевание легких за пределами фиброторакса, который лечится, и специфические причины фиброторакса, такие как асбестоз. [10]
Эпидемиология
Спорадические случаи редко описываются в медицинской литературе, например, из-за ятрогенных или послеоперационных осложнений. Фиброторакс редко встречается в развитых странах, в основном из-за более низкой заболеваемости туберкулезом. Это состояние гораздо чаще встречается у рабочих, подвергавшихся воздействию асбеста, причем у 5–13,5% из них впоследствии развивается некоторая степень плеврального фиброза, иногда не диагностируемого в течение десятилетий после первоначального воздействия. [9]
Ссылки
- ^ ab Jantz MA, Antony VB (июнь 2006 г.). «Плевральный фиброз». Clinics in Chest Medicine . 27 (2): 181–91. doi :10.1016/j.ccm.2005.12.003. PMID 16716812.
- ^ abc Huggins JT, Sahn SA (2004). «Причины и лечение плеврального фиброза». Респирология . 9 (4): 441–7. doi : 10.1111/j.1440-1843.2004.00630.x . PMID 15612954. S2CID 31826826.
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vw Broaddus CV, Mason RC, Ernst JD, King TE, Lazarus SC, Murray JF, Nadel JA, Slutsky A, Gotway M (2015-03-17). Электронная книга учебника респираторной медицины Murray & Nadel (5-е изд.). Elsevier Health Sciences. стр. 1785–6. ISBN 978-0-323-26193-7.
- ^ abcd Birdas TJ, Keenan RJ (2009). Sugarbaker DJ, Bueno R, Krasna MJ, Mentzer SJ, Zellos L (ред.). Adult Chest Surgery. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: The McGraw-Hill Companies. Архивировано из оригинала 2019-12-31 . Получено 2018-03-29 .
- ^ Huggins JT, Sahn SA (2004). «Причины и лечение плеврального фиброза». Респирология . 9 (4): 441–447. doi : 10.1111/j.1440-1843.2004.00630.x . ISSN 1440-1843. PMID 15612954. S2CID 31826826.
- ^ abcdef Wrightson JM, Davies HE, Gary Lee YC (2012). "Глава 69". Клиническая респираторная медицина (Четвертое изд.). Saunders. стр. 818–836. ISBN 978-1-4557-0792-8. Получено 20 декабря 2019 г. .
- ^ abcdefgh Donath J, Miller A (2009). «Ограничительные заболевания грудной клетки». Семинары по респираторной и интенсивной терапии . 30 (3): 275–292. doi :10.1055/s-0029-1222441. ISSN 1069-3424. PMID 19452388. S2CID 23736573.
- ^ Alhassan S, Fasanya A, Thirumala R (2017-02-15). «Обширный кальцинированный фиброторакс». Американский журнал респираторной и интенсивной терапии . 195 (4): e25–e26. doi :10.1164/rccm.201606-1265im. PMID 27854506.
- ^ ab "Плевральное утолщение легких: причины, симптомы и лечение". Центр мезотелиомы – жизненно важные услуги для онкологических больных и их семей . Получено 28.05.2018 .
- ^ ab Moore J (2015). «Фиброторакс». Энциклопедия травматологии . Springer, Берлин, Гейдельберг. стр. 616–618. doi :10.1007/978-3-642-29613-0_130. ISBN 978-3-642-29611-6.
