аномалия Эбштейна
Врожденный порок сердца
Медицинское состояние
аномалия Эбштейна
Патологический образец и ультразвуковое изображение сердца с аномалией Эбштейна: Сокращения: RA: правое предсердие; ARV: атриализованный правый желудочек; FRV: функциональный правый желудочек; AL: передняя створка; SL: перегородчатая створка; LA: левое предсердие; LV: левый желудочек; звездочка: наложение трехстворчатой ​​перегородчатой ​​створки II степени
СпециальностьКардиология 

Аномалия Эбштейна — это врожденный порок сердца , при котором перегородчатая и задняя створки трехстворчатого клапана смещены вниз к верхушке правого желудочка сердца . [1] Аномалия Эбштейна имеет большую анатомическую гетерогенность, которая порождает широкий спектр клинических признаков при проявлении и осложняется тем, что поражение часто сопровождается другими врожденными сердечными поражениями. [2] Она классифицируется как критический врожденный порок сердца [ 3], на который приходится менее 1% всех врожденных пороков сердца, встречающихся примерно у 1 на 200 000 живорожденных. [4] Аномалия Эбштейна обычно проявляется систолическим шумом (иногда диастолическим) и часто ритмом галопа. [5]

Признаки и симптомы

Кольцо клапана все еще находится в нормальном положении. Однако створки клапана в разной степени прикреплены к стенкам и перегородке правого желудочка. Наблюдается последующая «атриализация» части морфологического правого желудочка (которая затем соприкасается с правым предсердием). Это приводит к тому, что правое предсердие становится большим, а анатомический правый желудочек — маленьким. [ необходима цитата ]

Схема, показывающая смещение трехстворчатого клапана вниз из его нормального положения в фиброзном кольце в правый желудочек.

Хотя аномалия Эбштейна определяется как врожденное смещение трехстворчатого клапана к верхушке правого желудочка, она часто сочетается с другими аномалиями. [ необходима цитата ]

Анатомические аномалии

Обычно существуют анатомические аномалии трехстворчатого клапана с увеличением передней створки клапана. Другие створки описываются как приклеенные к эндокарду. [ необходима цитата ] Прикрепление к подлежащей стенке желудочка является наиболее распространенным для задних и перегородчатых створок, а парусообразные передние створки также могут быть прикреплены к свободной стенке ПЖ. [ необходима цитата ]

ЭКГ, зарегистрированные во время синусового ритма и АВРТ у 9-летней девочки с аномалией Эбштейна и дополнительным путем Махаима.

Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют сопутствующий шунт между правым и левым предсердиями, либо дефект межпредсердной перегородки , либо открытое овальное окно . [6]

Электрофизиологические нарушения

Около 50% людей с аномалией Эбштейна имеют дополнительный путь с признаками синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вторичный по отношению к атриализированной ткани правого желудочка. Это может привести к аномальным сердечным ритмам, включая атриовентрикулярную реципрокную тахикардию . [ необходима цитата ]

ЭКГ в 12 отведениях у женщины с аномалией Эбштейна: ЭКГ показывает признаки увеличения правого предсердия, лучше всего заметные в V1. Другие зубцы P широкие и высокие, их называют «гималайскими» зубцами P. Также видны блок правой ножки пучка Гиса и атриовентрикулярная блокада первой степени (удлиненный интервал PR) из-за задержки внутрипредсердной проводимости. У этой пациентки не наблюдается признаков пучка Кента. Наблюдается инверсия зубца T в V1-4 и выраженный зубец Q в III; эти изменения характерны для аномалии Эбштейна и не отражают ишемические изменения ЭКГ у этой пациентки.

Другие отклонения, которые можно увидеть на ЭКГ, включают:

  1. признаки увеличения правого предсердия или высокие и широкие «гималайские» зубцы P
  2. атриовентрикулярная блокада первой степени , проявляющаяся удлинением интервала PR [7]
  3. комплексы QRS с низкой амплитудой в правых прекардиальных отведениях
  4. атипичная блокада правой ножки пучка Гиса
  5. Инверсия зубца T в отведениях V1-V4 и зубцов Q в отведениях V1-V4 и II, III и aVF. [8]

Факторы риска

Может возникнуть расширение аорты ; повышенный риск аномалий наблюдается у детей женщин, принимающих литий в течение первого триместра беременности [9] (хотя некоторые подвергают это сомнению) [10] и у детей с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта .

Диагноз

Эхокардиограмма является наиболее распространенным и специфичным способом диагностики аномалии Эбштейна, поскольку она эффективно показывает все 4 камеры сердца, что отображает расстояние между точкой шарнира перегородчатой ​​створки трехстворчатого клапана и передней створкой митрального клапана (индекс смещения), чтобы определить, превышает ли значение 8 мм/м 2 . [11]

Уход

Медикамент

Кардиофизиология Эбштейна обычно проявляется как (антидромная) AV-реципрокная тахикардия с сопутствующим преждевременным возбуждением . В этой ситуации предпочтительным средством медикаментозного лечения является прокаинамид . Поскольку AV-блокада может способствовать проведению по дополнительному пути, такие препараты, как бета-блокаторы , блокаторы кальциевых каналов и дигоксин , противопоказаны [ требуется ссылка ] .

Если возникает мерцательная аритмия с предвозбуждением, варианты лечения включают прокаинамид, флекаинид , пропафенон , дофетилид и ибутилид , поскольку эти препараты замедляют проводимость в дополнительном пути, вызывая тахикардию, и должны быть назначены до рассмотрения электрической кардиоверсии . Внутривенный амиодарон также может преобразовать мерцательную аритмию и/или замедлить желудочковый ответ. [ необходима цитата ]

Операция

Канадское кардиоваскулярное общество (CCS) рекомендует хирургическое вмешательство при следующих показаниях: [12]

CCS также рекомендует, чтобы пациенты, которым требуется операция по поводу аномалии Эбштейна, оперировались хирургами, специализирующимися на врожденных сердечных заболеваниях, которые имеют значительный опыт и успешность в этой операции. Необходимо приложить все усилия для сохранения родного трехстворчатого клапана. [12]

История

Аномалия Эбштейна была названа в честь Вильгельма Эбштейна , [13] [14], который в 1866 году описал сердце 19-летнего пациента Джозефа Прешера. Джозеф Прешер был цианотичным с одышкой, сердцебиением, расширением яремных вен и кардиомегалией. При вскрытии «Эбштейн описал увеличенную и фенестрированную переднюю створку трехстворчатого клапана». Кроме того, «задняя и перегородочная створки были гипопластичными, утолщенными и прилегали к правому желудочку. Также была истонченная и расширенная атриализированная часть правого желудочка, увеличенное правое предсердие и открытое овальное окно». [15]

Ссылки

  1. ^ Бостон, Умар С.; Бейл, Кен; Кумар, ТК Сушиль; Нотт-Крейг, Кристофер Дж. (2020). «107. Аномалия Эбштейна у новорожденных». В Раджа, Шахзад Г. (ред.). Кардиохирургия: полное руководство . Швейцария: Springer. стр.  971–980 . ISBN 978-3-030-24176-6.
  2. ^ Экерстрём, Филипп; Деллборг, Микаэль; Хьортдал, Вибеке Элизабет; Эрикссон, Питер; Мандаленакис, Захариас (июнь 2023 г.). «Смертность у пациентов с аномалией Эбштейна». Журнал Американского колледжа кардиологии . 81 (25): 2420– 2430. doi : 10.1016/j.jacc.2023.04.037 . PMID  37344044.
  3. ^ "Факты о критических врожденных пороках сердца | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov . 2017-06-27 . Получено 2017-10-12 .
  4. ^ Йост, Кристин Х. Аттенхофер; Коннолли, Хайди М.; Деарани, Джозеф А.; Эдвардс, Уильям Д.; Дэниелсон, Гордон К. (16.01.2007). «Аномалия Эбштейна». Тираж . 115 (2): 277– 285. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN  0009-7322. PMID  17228014.
  5. ^ Энгл, Мэри Аллен; Пэйн, Торренс ПБ; Брюинз, Кэролайн; Тауссиг, Хелен Б. (июнь 1950 г.). «Аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна: отчет о трех случаях и анализ клинического синдрома». Циркуляция . 1 (6): 1246– 1260. doi :10.1161/01.CIR.1.6.1246. PMID  15414543. S2CID  13187818.
  6. ^ Мохан, Джагдиш С. (2014). Практический подход к клинической эхокардиографии . Jaypee Brothers Medical Pub. стр. 119. ISBN 978-93-5152-140-2.
  7. ^ "Атриовентрикулярная блокада". Библиотека медицинских концепций Lecturio . Получено 3 июля 2021 г.
  8. ^ Khairy P, Marelli AJ (декабрь 2007 г.). «Клиническое использование электрокардиографии у взрослых с врожденным пороком сердца». Circulation . 116 (23): 2734– 46. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568 . PMID  18056539.
  9. ^ Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK (2007). «Аномалия Эбштейна». Циркуляция . 115 (2): 277– 85. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . PMID  17228014.
  10. ^ Якоби С., Орной А. (2008). «Является ли литий настоящим тератогеном? Какой вывод можно сделать из проспективных и ретроспективных исследований? Обзор». Isr J Psychiatry Relat Sci . 45 (2): 95–106 . PMID  18982835. Архивировано из оригинала 30 сентября 2020 г.
  11. ^ Alsaied, Tarek; Christopher, Adam B.; Da Silva, Jose; Gupta, Aditi; Morell, Victor O.; Lanford, Lizabeth; Weinberg, Jacqueline G.; Feingold, Brian; Seery, Thomas; Hoskoppal, Arvind; Goldstein, Bryan H.; Johnson, Jennifer A.; Olivieri, Laura J.; De Fonseca Da Silva, Luciana (23 сентября 2022 г.). «Мультимодальная визуализация при аномалии Эбштейна». Детская кардиология . 44 (1): 15– 23. doi :10.1007/s00246-022-03011-x. PMID  36151322. S2CID  252496690.
  12. ^ ab Silversides, CK; Salehian, O.; Oechslin, E.; Schwerzmann, M.; Vonder Muhll, I.; Khairy, P.; Horlick, E.; Landzberg, M.; Meijboom, F.; Warnes, C.; Therrien, J. (2010). «Консенсусная конференция Канадского кардиоваскулярного общества 2009 года по лечению взрослых с врожденными заболеваниями сердца: сложные врожденные сердечные поражения». Канадский журнал кардиологии . 26 (3): e98–117. doi :10.1016/S0828-282X(10)70356-1. PMC 2851473. PMID  20352139 . 
  13. ^ synd/435 в Кто это назвал?
  14. ^ В. Эбштейн. Если у вас недостаточность трехстворчатого клапана, это может привести к тому, что вы почувствуете, что у вас недостаточность трехстворчатого клапана. Archiv für Anatomie, Physiologie und Wissenschaftliche Medicin, Лейпциг, 1866, 238–254.
  15. ^ Attenhofer Jost, Christine H.; Connolly, Heidi M.; Dearani, Joseph A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16 января 2007 г.). «Аномалия Эбштейна». Circulation . 115 (2): 277– 285. doi :10.1161/circulationaha.106.619338. PMID  17228014.
На Викискладе есть медиафайлы по теме «Аномалия Эбштейна» .
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Эбштейн%27s_anomaly&oldid=1260022291"