Большой палец трехфаланговой руки
Врожденный дефект дополнительной фаланговой кости и сустава большого пальца.
Медицинское состояние
Большой палец трехфаланговой руки
Внешний вид, похожий на палец
СпециальностьМедицинская генетика , пластическая хирургия

Трехфаланговый большой палец ( TPT ) — врожденный порок развития, при котором большой палец имеет три фаланги вместо двух. Дополнительная фаланговая кость может варьироваться по размеру от небольшого камешка до размера, сопоставимого с фалангами пальцев, не являющихся большим пальцем. Истинная частота этого состояния неизвестна, но оценивается в 1:25 000 живорождений. [1] Примерно у двух третей пациентов с трехфаланговыми большими пальцами есть наследственный компонент. [2] Помимо трех фаланг, могут быть и другие пороки развития. Впервые это было описано Колумби в 1559 году. [3]

Признаки и симптомы

В сочетании с полидактилией
Дельтаобразная дополнительная фаланга

Трехфаланговый большой палец выглядит иначе, чем обычные большие пальцы. Внешний вид может сильно различаться; большой палец может быть длиннее, он может быть отклонен в луче-локтевой плоскости ( клинодактилия ), или сила большого пальца может быть уменьшена. В случае пятипалой руки он имеет пальцеобразный вид с положением в плоскости четырех пальцев, дефицитом мышц тенара и дополнительной длиной. Часто встречается сочетание с радиальной полидактилией .

Осложнения

Как правило, трехфаланговые большие пальцы не противопоставляются. В отличие от большинства людей с противопоставленными большими пальцами , человек, страдающий от TPT, не может легко расположить свой большой палец напротив других четырех пальцев той же руки. Способность противопоставленного большого пальца без усилий использовать пальцы в «щипковой» форме имеет решающее значение для точного захвата. Для того чтобы большой палец мог адекватно схватить, должны быть соблюдены определенные критерии большого пальца (например, подходящее положение и длина, стабильные суставы и хорошая сила мышц тенара ). [4] Поскольку трехфаланговые большие пальцы не могут легко противопоставляться и не обладают многими оптимальными качествами, присущими большинству противопоставленных больших пальцев, они, как правило, делают руку менее эффективной в использовании и, следовательно, оказываются более проблематичными в повседневной жизни.

Причина

Деформации верхних конечностей могут возникнуть на третьей-седьмой эмбриональной неделе. [5] В некоторых случаях TPT является наследственным. В этих случаях наблюдается мутация на хромосоме 7q 36. [6] Если TPT является наследственным, он в основном наследуется как аутосомно-доминантный признак, [7] непротивоположный и двусторонний. [2] Спорадические случаи в основном противопоставленные и односторонние. [8]

Синдромы

Трехфаланговый большой палец может встречаться при синдромах, но может быть и изолированным. Трехфаланговый большой палец может появляться в сочетании с другими пороками развития или синдромами. [5]

Синдромы включают в себя:

Пороки развития включают: [5]

  • Радиальная полидактилия
  • Синдактилия
  • Рука или нога, похожая на коготь

Диагноз

Классификации

Существует несколько классификаций трехфалангового большого пальца. Причиной этих различных классификаций является неоднородность внешнего вида TPT. Классификация по Вуду [9] описывает форму дополнительной фаланги: дельта (рис. 4), прямоугольная или полная фаланга (таблица 1). С классификацией, сделанной Баком-Грамко, можно выбрать хирургическое лечение (таблица 1). Бак-Грамко различает шесть различных форм дополнительной фаланги и связанных с ними пороков развития. [10]

Таблица 1 : Классификации Вуда [9] и Бака-Грамко [10]

Классификация по Вуду по форме дополнительной фалангиФормаКлассификация по Баку-Грамко по форме/размеру дополнительной фаланги и связанных с ней пороков развитияФорма
яДельтаяРудиментарный трифалангизм
IIКороткая треугольная средняя фаланга (брахимезофаланговая)
IIПрямоугольныйIIIТрапециевидная средняя фаланга (промежуточная)
IVДлинная прямоугольная средняя фаланга (долихофаланговая)
IIIПолныйВГипоплазия трехфалангового большого пальца
VIТрехфаланговый большой палец, связанный с полидактилией

Уход

Цели хирургического лечения: уменьшение длины большого пальца, создание хорошо функционирующего, стабильного и неискривленного сустава и улучшение положения большого пальца при необходимости. Тем самым улучшая функцию кисти и большого пальца.

В целом хирургическое лечение проводится для улучшения функции большого пальца. Однако дополнительным преимуществом операции является улучшение внешнего вида большого пальца. В прошлом хирургическое лечение трехфалангового большого пальца не было показано, [11] но теперь общепризнано, что оперативное лечение улучшает функцию и внешний вид. Поскольку в прошлом операция не была показана, все еще есть население с нелеченным трехфаланговым большим пальцем. Большинство этой популяции не хотят операции, потому что ежедневное функционирование руки хорошее. [11] Главным препятствием для нелеченых пациентов может быть не сниженная функция, а внешний вид трехфалангового большого пальца. [11] Сроки операции различаются у Вуда и Бака-Грамко. Вуд рекомендует операцию в возрасте от шести месяцев до двух лет, [12] в то время как Бак-Грамко рекомендует оперировать по всем показаниям до шестилетнего возраста. [13]

- меньшая трапециевидная фаланга и до шести лет: удаление дополнительной фаланги и реконструкция локтевой коллатеральной связки. Удлинение лучевой коллатеральной связки показано только в том случае, если клинодактилия все еще присутствует после реконструкции локтевой коллатеральной связки. [8]
- трапециевидная фаланга и старше шести лет: частичное удаление добавочной фаланги с коррекцией угла. Артродез дистального межфалангового сустава (ДМФС). [8]
  • Для типа IV по классификации Бака-Грамко хирургическое лечение обычно состоит из остеотомии , которая уменьшает среднюю фалангу и артродеза DIP. Это дает укорочение на 1–1,5 см. В большинстве случаев эта техника сочетается с укорочением, вращением и ладонно-отводящей остеотомией на уровне пястной кости для коррекции положения и длины большого пальца. [8] Сухожилия разгибателей и внутренние мышцы также укорачиваются. [8]
  • Для типа V классификации Бака-Грамко хирургическое лечение предположительно состоит из « поллицизации ». При поллицизации неправильно расположенный большой палец перемещается, вращается и укорачивается [8] , также может быть выполнена описанная выше ротационная редукционная остеотомия первой пястной кости.
  • Для типа VI классификации Бака-Грамко хирургическое лечение обычно заключается в удалении дополнительного, в основном гипоплазированного большого пальца (или пальцев). Дальнейшие процедуры реконструкции трехфалангового большого пальца выполняются в соответствии с формой дополнительной фаланги, как описано выше.

Ссылки

  1. ^ Lapidus PW, Guidotti FP, Coletti CJ, Трехфаланговый большой палец. Surg Gynecol Obstet, 1943
  2. ^ ab Temtamy SA, McKusick VA, генетика пороков развития рук, Врожденные дефекты Orig Artic Ser, 1978
  3. ^ Х. Келикян, Гиперфалангизм, врожденные деформации кисти и предплечья, 1974
  4. ^ Zguricas J, Raeymaecker DM, Snijder PJ, Психомоторное развитие у детей с трехфаланговыми большими пальцами, J Hand Surg Br Vol, 1998
  5. ^ abc Qazi Q, Касснер Э.Г., Трехфаланговый большой палец, J Med Genet, 1988
  6. ^ Хьютинк, П; Згурицас, Дж; ван Остерхаут, Л; и др. (март 1994 г.). «Ген трехфалангового большого пальца сопоставляется с субтеломерной областью хромосомы 7q». Природная генетика . 6 (3): 287–92. дои : 10.1038/ng0394-287. hdl : 1765/57316 . ПМИД  8012392.
  7. ^ Zguricas, J; Snijders, PJ; Hovius, SE; et al. (июнь 1994 г.). «Фенотипический анализ трехфалангового большого пальца и связанных с ним пороков развития руки». Журнал медицинской генетики . 31 (6): 462–7. doi :10.1136/jmg.31.6.462. PMC 1049924. PMID  8071973 . 
  8. ^ abcdefg Hovius, SE; Zuidam, JM; de Wit, T (декабрь 2004 г.). «Лечение трехфалангового большого пальца». Методики хирургии кисти и верхних конечностей . 8 (4): 247–56. doi :10.1097/00130911-200412000-00008. PMID  16518099.
  9. ^ ab Wood, лечение трехфалангового большого пальца, Clin Orthop, 1976
  10. ^ ab Buck-Gramcko, врожденные и развивающиеся состояния, межфаланговые суставы кисти и верхней конечности, 1987
  11. ^ abc Zuidam JM, de Kraker M, Selles RW, Hovius SE, Оценка функции и внешнего вида взрослых с нелеченными трехфаланговыми большими пальцами, J Hand Surg Am, 2010
  12. ^ Вуд В.Э., Трехфаланговый большой палец, Оперированная хирургия кисти, 1998
  13. ^ Бак-Грамко, Трехфаланговый большой палец, Врожденные пороки развития кисти и предплечья, 1998
На Викискладе есть медиафайлы по теме «Трехфаланговый большой палец» .
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Triphalangeal_thumb&oldid=1237589395"