Трансфузионный гемосидероз

Трансфузионный гемосидероз
Трансфузионный гемосидероз
Специальность	Гематология
Причины	Частое переливание крови
Метод диагностики	Анализ крови на трансферрин , биопсия печени
Дифференциальная диагностика	Другие причины гемосидероза
Уход	Флеботомия , эритроцитаферез
Медикамент	Терапия хелатированием железа

Медицинское состояние

Трансфузионный гемосидероз — это накопление железа в организме из-за частых переливаний крови . Железо накапливается в печени и сердце , а также в эндокринных органах . Частые переливания крови могут назначаться многим пациентам, например, больным талассемией , серповидноклеточной анемией , лейкемией , апластической анемией или миелодиспластическим синдромом и т. д. Диагностируется с помощью анализа крови на трансферрин и биопсии печени . Лечится с помощью венепункции , эритроцитафереза и терапии хелатированием железа .

Признаки и симптомы

Трансфузионный гемосидероз может вызвать сердечную аритмию и кардиомиопатию . ^[1]

Причины

Трансфузионный гемосидероз является потенциальным побочным эффектом частых переливаний крови . ^[2] Они могут назначаться при ряде состояний, включая:

Механизм

Гемоглобин , молекула, переносящая кислород в эритроците , содержит железо. У организма ограниченные способы хранения и удаления железа. Когда эритроциты (эритроциты) умирают, их потребляют макрофаги . Перелитые эритроциты имеют более короткую продолжительность жизни, чем собственные, поэтому они умирают и чаще потребляются макрофагами, что приводит к гибели последних от избытка железа, которое затем высвобождается в кровь. ^[2] Поэтому при частых переливаниях крови железо со временем накапливается в организме. ^[2] Оно может попасть в печень , сердце , поджелудочную железу и эндокринные органы . ^[2] Свободное железо увеличивает выработку радикалов кислорода (в основном гидроксильных радикалов ), которые вызывают повреждение клеток (особенно их ДНК ). ^[2]

Диагноз

Трансфузионный гемосидероз можно предположить с помощью анализа крови на трансферрин . Ферритин крови может быть повышен при ряде других состояний, поэтому он менее надежен для диагностики. ^[4] Может быть использована биопсия печени , которая является наиболее точным диагностическим методом. ^[4] Уровень сидероза, обнаруженный при биопсии печени, можно классифицировать по степени тяжести. ^[2]

Уход

Трансфузионный гемосидероз лечится рядом методов. Венепункцией ( флеботомией ) удаляется кровь . Эритроцитаферез отфильтровывает эритроциты из крови. Хелаторная терапия удаляет железо из крови. ^[5] Это включает доставку хелатирующих агентов железа, таких как дефероксамин , деферипрон или деферазирокс . ^[5] Если перегрузка железом привела к повреждению конечных органов, это, как правило, необратимо и может потребовать трансплантации . ^{[ необходимо разъяснение ]}

Прогноз

Трансфузионный гемосидероз может вызвать необратимое повреждение тканей, которое может привести к смерти. ^[2] Повреждение тканей может оставаться даже после хелаторной терапии. ^[2] Результаты обычно хуже у пациентов, которым требуется переливание крови, по сравнению с теми, кто может получить альтернативную терапию. ^[2] Кардиомиопатия и сердечная аритмия часто являются причиной смерти. ^[1]

Общество

Тед ДеВита умер от перегрузки железом в результате слишком большого количества переливаний крови . ^{[ необходима ссылка ]}

Смотрите также

Гемосидероз

Ссылки

^ ab Hernando, Diego; Levin, Yakir S.; Sirlin, Claude B.; Reeder, Scott B. (2014). «Количественная оценка железа в печени с помощью МРТ: современное состояние и остающиеся проблемы». Журнал магнитно-резонансной томографии . 40 (5): 1003–1021 . doi :10.1002/jmri.24584. ISSN 1522-2586. PMC 4308740. PMID 24585403 .
^ abcdefghi Шандер, А.; Каппеллини, МД; Гудноу, Л.Т. (2009). «Перегрузка железом и токсичность: скрытый риск множественных переливаний крови». Vox Sanguinis . 97 (3): 185–197 . doi : 10.1111/j.1423-0410.2009.01207.x . ISSN 1423-0410. PMID 19663936.
^ Шарма, Дева; Огбенна, Энн Абиола; Кассим, Адетола; Эндрюс, Дженнифер (апрель 2020 г.). «Трансфузионная поддержка у пациентов с серповидноклеточной анемией». Семинары по гематологии . Трансфузионная поддержка у пациентов с гематологическими заболеваниями: трансфузии в особых клинических обстоятельствах. 57 (2): 39– 50. doi :10.1053/j.seminhematol.2020.07.007. ISSN 0037-1963. PMID 32892842. S2CID 221523056.
^ ab Borgna-Pignatti, C; Castriota-Scanderbeg, A (сентябрь 1991 г.). «Методы оценки запасов железа и эффективности хелатирования при трансфузионном гемосидерозе». Haematologica . 76 (5): 409– 413. ISSN 1592-8721. PMID 1806447.
^ ab Hider, Robert C.; Kong, Xiaole (2013). "Глава 8. Железо: Эффект перегрузки и дефицита". В Astrid Sigel, Helmut Sigel и Roland KO Sigel (ред.). Взаимосвязи между ионами основных металлов и болезнями человека . Ионы металлов в науках о жизни. Том 13. Springer. стр. 229–294 . doi :10.1007/978-94-007-7500-8_8. ISBN 978-94-007-7499-5. PMID 24470094.

Lu JP, Hayashi K (1994). «Избирательное отложение железа в панкреатических островковых В-клетках аутопсий с перегрузкой трансфузионным железом». Pathol. Int . 44 (3): 194– 9. doi :10.1111/j.1440-1827.1994.tb02592.x. PMID 8025661. S2CID 25357672.

[:3-1] Hernando, Diego; Levin, Yakir S.; Sirlin, Claude B.; Reeder, Scott B. (2014). «Количественная оценка железа в печени с помощью МРТ: современное состояние и остающиеся проблемы». Журнал магнитно-резонансной томографии . 40 (5): 1003–1021 . doi :10.1002/jmri.24584. ISSN 1522-2586. PMC 4308740. PMID 24585403 .

[:2-2] Шандер, А.; Каппеллини, МД; Гудноу, Л.Т. (2009). «Перегрузка железом и токсичность: скрытый риск множественных переливаний крови». Vox Sanguinis . 97 (3): 185–197 . doi : 10.1111/j.1423-0410.2009.01207.x . ISSN 1423-0410. PMID 19663936.

[3] Шарма, Дева; Огбенна, Энн Абиола; Кассим, Адетола; Эндрюс, Дженнифер (апрель 2020 г.). «Трансфузионная поддержка у пациентов с серповидноклеточной анемией». Семинары по гематологии . Трансфузионная поддержка у пациентов с гематологическими заболеваниями: трансфузии в особых клинических обстоятельствах. 57 (2): 39– 50. doi :10.1053/j.seminhematol.2020.07.007. ISSN 0037-1963. PMID 32892842. S2CID 221523056.

[:1-4] Borgna-Pignatti, C; Castriota-Scanderbeg, A (сентябрь 1991 г.). «Методы оценки запасов железа и эффективности хелатирования при трансфузионном гемосидерозе». Haematologica . 76 (5): 409– 413. ISSN 1592-8721. PMID 1806447.

[:0-5] Hider, Robert C.; Kong, Xiaole (2013). "Глава 8. Железо: Эффект перегрузки и дефицита". В Astrid Sigel, Helmut Sigel и Roland KO Sigel (ред.). Взаимосвязи между ионами основных металлов и болезнями человека . Ионы металлов в науках о жизни. Том 13. Springer. стр. 229–294 . doi :10.1007/978-94-007-7500-8_8. ISBN 978-94-007-7499-5. PMID 24470094.