Поверхностный сидероз
Медицинское состояние
Поверхностный сидероз
Другие именаПоверхностный сидероз ЦНС, Поверхностный гемосидероз ЦНС, Поверхностный гемосидероз центральной нервной системы

Поверхностный гемосидероз центральной нервной системы — это заболевание мозга, возникающее в результате хронического отложения железа в нейронных тканях, связанных со спинномозговой жидкостью . Это происходит из-за отложения гемосидерина в нейронной ткани и связано с потерей нейронов, глиозом и демиелинизацией нейронных клеток. Это заболевание было впервые обнаружено в 1908 году Р. К. Хэмиллом после проведения аутопсии. [1] Выявление этого заболевания в основном проводилось посмертно до появления технологии МРТ, которая значительно упростила диагностику. Поверхностный сидероз в значительной степени считается редким заболеванием: по состоянию на 2006 год в научной литературе было зарегистрировано менее 270 случаев [2], и поражает людей самого разного возраста, причем мужчины страдают примерно в три раза чаще, чем женщины. [3] Число зарегистрированных случаев поверхностного сидероза возросло с развитием технологии МРТ , но он по-прежнему остается редким заболеванием.

Симптомы

Поверхностный сидероз характеризуется множеством симптомов, возникающих в результате повреждения головного мозга: [4]

  • Сенсоневральная потеря слуха - это наиболее распространенный симптом, связанный с поверхностным сидерозом, и его отсутствие встречается редко. Часто сначала теряются самые высокие частоты, и в течение периода от одного до двенадцати лет потеря слуха прогрессирует до полной глухоты или потери всего слуха, кроме низких частот.
  • Атаксия — нарушение походки, которое является вторым по частоте симптомом.
  • Пирамидные признаки — различные признаки, указывающие на состояние пирамидных путей.
  • Деменция . Встречается примерно у четверти людей, страдающих поверхностным сидерозом.
  • Расстройства мочевого пузыря
  • Аносмия — потеря обоняния.
  • Анизокория — неравный размер зрачков. [3]

Причина

Наиболее часто описываемой основной причиной поверхностного сидероза является хроническое кровотечение в субарахноидальное пространство мозга, которое высвобождает эритроциты или клетки крови в спинномозговую жидкость. Хроническое кровотечение может происходить из многих источников, таких как артериовенозная мальформация или кавернозная мальформация, миксопапиллярная эпендимома спинного мозга, хроническая субдуральная гематома , желудочковый шунт или хроническое субарахноидальное кровоизлияние . Источниками хронического кровотечения также могут быть перенесенные в прошлом операции на мозге или травмы ЦНС , что может быть наиболее распространенной причиной поверхностного сидероза, при этом поверхностный сидероз проявляется много лет спустя. [5] Примерно в половине всех описанных случаев источник кровотечения так и не был найден. [5]

Патология

Клетки крови не являются родными для спинномозговой жидкости, и их присутствие там проблематично. Когда они в конечном итоге распадаются, они высвобождают содержащий гем белок гемоглобин . Гемоглобин распадается и высвобождает содержащий железо гем в спинномозговую жидкость. В ответ на этот подъем уровня гема глия Бергмана и микроглия вырабатывают гем-оксигеназу 1. Гем-оксигеназа 1 расщепляет свободный гем на биливердин , оксид углерода и железо. Именно этот распад гема является источником отложения железа, которое в конечном итоге вызывает поверхностный сидероз. [6] Избыточное свободное железо циркулирует в спинномозговой жидкости и откладывается в нейронных тканях, где оно катализирует образование активных форм кислорода, которые могут повредить ДНК, липиды и белки, и в противном случае токсичны для клеток. [7]

Отложение железа распространено в сидеротических тканях мозга, с концентрацией железа от 1,79 до 8,26 раз выше нормы. Ферритин , белок хранения железа, вырабатывается в избыточном количестве в ответ на избыток гема глиальными клетками для секвестрации железа, при этом выработка варьируется от 20,1 до 27,4 раз выше нормы. Избыток железа, ферритина и эритроцитов может привести к ксантохромии спинномозговой жидкости. Среди типов нейрональных клеток отложение железа, по-видимому, является предпочтительным для олигодендроглиальных клеток, что подтверждается убеждением, что они могут действовать как поглотители железа в центральной нервной системе. Шванновские клетки также часто повреждаются, способствуя демиелинизации. [6]

Отложение железа наиболее распространено в нижних височных долях , стволе мозга , мозжечке , перивентрикулярных структурах , спинном мозге и черепном нерве VIII . Отложение железа также присутствует в черепных нервах I и II, но это повреждение реже вызывает симптомы по сравнению с черепным нервом VIII, [3] что можно объяснить заметным сегментом глиальных клеток черепного нерва VIII, которые преимущественно подвержены отложению железа. [8]

Было отмечено наличие «пенистых», «сфероидных» или «цитоидных» тел в пораженных нейронных тканях, но что это такое и каково их происхождение, остается неясным. Считается, что это опухшие аксональные тела, но есть некоторые доказательства того, что они могут иметь астроцитарное происхождение. [9]

Диагноз

МРТ показывает пульсацию цереброспинальной жидкости (здоровый человек)

Раннее обнаружение поверхностного сидероза обычно осуществляется с помощью МРТ. Отложение железа, характерное для поверхностного сидероза, проявляется в виде гипоинтенсивной полосы в пораженных тканях с характерным ободом интенсивности, появляющимся на мозжечке; гиперинтенсивный ободок наблюдается редко. [8] Взятие образцов спинномозговой жидкости также может выявить сидероз через ксантохромию, повышенное присутствие эритроцитов, высокие концентрации железа и ферритина и повышенные уровни белков тау , бета-амилоида (Aβ42), легкой цепи нейрофиламентов (NFL) и глиального фибриллярного кислого белка (GFAP), но СМЖ иногда бывает нормальной. [10] Выявление осложняется тем фактом, что поверхностный сидероз является редким заболеванием и недостаточно хорошо описан в неврологических текстах, поэтому он может оставаться незамеченным до появления заметных симптомов. [11]

Уход

В настоящее время не существует лечения поверхностного сидероза, есть только методы лечения, помогающие облегчить текущие симптомы и предотвратить развитие дальнейших симптомов. Если источник кровотечения может быть идентифицирован (источники часто не обнаруживаются), то может быть выполнена хирургическая коррекция источника кровотечения; это оказалось эффективным для остановки развития дальнейших симптомов в некоторых случаях и не оказывает никакого влияния на симптомы, которые уже проявились. [8] Пациентов с поверхностным сидерозом часто лечат деферипроном (торговая марка Ferriprox), жирорастворимым хелатором железа, поскольку было продемонстрировано, что этот препарат хелатирует железо в центральной нервной системе. [12] Использование деферипрона связано с тяжелой нейтропенией , но этот риск и связанные с ним осложнения обычно сводятся к минимуму путем проведения еженедельного анализа крови, который измеряет абсолютное количество нейтрофилов . [13]

Облегчение наиболее распространенного симптома, потери слуха, было с переменным успехом достигнуто с помощью кохлеарных имплантатов . Большинство людей не замечают значительного улучшения после успешной имплантации, что, скорее всего, связано с повреждением вестибулокохлеарного нерва (VIII черепного нерва), а не самой улитки. [14] У некоторых людей дела идут гораздо лучше, и они возвращаются к почти нормальному слуху, но в настоящее время мало возможностей определить, насколько хорошо человек отреагирует на это лечение. [15]

Ссылки

  1. ^ Хэмилл, RC (1908) Отчет о случае меланоза головного мозга, спинного мозга и мозговых оболочек. J. Nerv. Ment. Dis. , 35, 594.
  2. ^ Scheid R, Frisch S, Schroeter ML (октябрь 2009 г.). «Поверхностный сидероз центральной нервной системы — лечение стероидами?». Журнал клинической фармации и терапии . 34 (5): 603– 5. doi : 10.1111/j.1365-2710.2009.01030.x . PMID  19753681.
  3. ^ abc Fearnley JM, Stevens JM, Rudge P (август 1995). "Поверхностный сидероз центральной нервной системы". Brain . 118 (Pt 4): 1051– 66. doi :10.1093/brain/118.4.1051. PMID  7655881.
  4. ^ Ямаваки Т., Сакурай К. (июль 2013 г.). «[Диагностика и лечение поверхностного сидероза]». Brain Nerve (на японском языке). 65 (7): 843–55 . PMID  23832987.
  5. ^ ab McCarron MO, Flynn PA, Owens C, Wallace I, Mirakhur M, Gibson JM, Patterson VH (сентябрь 2003 г.). «Поверхностный сидероз центральной нервной системы через много лет после нейрохирургических операций». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 74 (9): 1326– 8. doi :10.1136/jnnp.74.9.1326. PMC 1738683. PMID  12933948 . 
  6. ^ ab Koeppen AH, Michael SC, Li D, Chen Z, Cusack MJ, Gibson WM, Petrocine SV, Qian J (октябрь 2008 г.). «Патология поверхностного сидероза центральной нервной системы». Acta Neuropathologica . 116 (4): 371– 82. doi :10.1007/s00401-008-0421-z. PMID  18696091. S2CID  31359242.
  7. ^ Andersen HH, Johnsen KB, Moos T (май 2014). «Железо откладывается в хронически воспаленной центральной нервной системе и способствует нейродегенерации». Cellular and Molecular Life Sciences . 71 (9): 1607– 22. doi :10.1007/s00018-013-1509-8. PMC 3983878 . PMID  24218010. 
  8. ^ abc Kumar N (апрель 2007 г.). «Поверхностный сидероз: ассоциации и терапевтические последствия». Архивы неврологии . 64 (4): 491– 6. doi : 10.1001/archneur.64.4.491 . PMID  17420310.
  9. ^ Kellermier H, Wang G, Wiley C (апрель 2009 г.). «Локализация железа при поверхностном сидерозе центральной нервной системы». Neuropathology . 29 (2): 187– 95. doi :10.1111/j.1440-1789.2008.00943.x. PMC 2667447 . PMID  18694445. 
  10. ^ Kondziella D, Zetterberg H (октябрь 2008 г.). «Гиперфосфорилирование тау-белка при поверхностном сидерозе ЦНС». Журнал неврологических наук . 273 ( 1– 2): 130– 2. doi : 10.1016/j.jns.2008.06.009. PMID  18617192. S2CID  1944944.
  11. ^ Simeoni S, Puccetti A, Tinazzi E, Tomelleri G, Corrocher R, Lunardi C (июнь 2008 г.). «Системный склероз и поверхностный сидероз центральной нервной системы: случайность или причинность?». Rheumatology International . 28 (8): 815– 8. doi :10.1007/s00296-008-0523-x. PMID  18193230. S2CID  20693384.
  12. ^ Леви М. (26 августа 2019 г.). «Наблюдательное исследование деферипрона (Феррипрокс®) при лечении поверхностного сидероза».
  13. ^ Трикта Ф, Утрехт Дж, Галанелло Р, Коннелли Дж, Розова А, Спино М, Палмблад Дж (октябрь 2016 г.). «Деферипрон-индуцированный агранулоцитоз: 20 лет клинических наблюдений». Американский журнал гематологии . 91 (10): 1026–31 . doi :10.1002/ajh.24479. ПМК 5129477 . ПМИД  27415835. 
  14. ^ Sydlowski SA, Cevette MJ, Shallop J, Barrs DM (июнь 2009 г.). «Пациенты с кохлеарными имплантами и поверхностным сидерозом». Журнал Американской академии аудиологии . 20 (6): 348–52 . doi :10.3766/jaaa.20.6.3. PMID  19594083.
  15. ^ Hathaway B, Hirsch B, Branstetter B (2006). «Успешная кохлеарная имплантация у пациента с поверхностным сидерозом». American Journal of Otolaryngology . 27 (4): 255– 8. doi :10.1016/j.amjoto.2005.09.020. PMID  16798402.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Поверхностный_сидероз&oldid=1206157664"