синдром Шона
| синдром Шона | |
|---|---|
| Другие имена | Комплекс Шона , аномалия Шона или болезнь Шона |
| Специальность | Кардиология |
Синдром Шона — редкий врожденный порок сердца, описанный Шоуном в 1963 году. При полной форме присутствуют четыре левосторонних порока: [1]
- Надклапанная митральная мембрана (SVMM)
- Парашютный митральный клапан
- Субаортальный стеноз (мембранозный или мышечный)
- Коарктация аорты
Из этих четырех дефектов надклапанная митральная мембрана (SVMM) возникает первой и запускает развитие трех других дефектов. Также были описаны частичные комплексы, или forme fruste . [1] Определение часто расширяют, чтобы включить поражения левой стороны сердца, первоначально не приписываемые синдрому Шона , включая поражения митрального и аортального клапанов и надклапанный аортальный стеноз . [2]
Термин « парашютный митральный клапан» происходит от морфологического вида клапана: створки митрального клапана выглядят как купол парашюта , хорды — как струны, а сосочковые мышцы — как стропы.
Презентация
Синдром Шона — редкое заболевание , которое часто выявляется у очень маленьких детей. У детей к двум годам проявляются такие симптомы, как усталость , ночной кашель и снижение сердечного выброса . У них также развивается хрипы из-за экссудации жидкости в легкие. [1]
Механизм
В нормальном человеческом сердце есть две створки митрального клапана, каждая со своим собственным набором хорд. Однако в случае парашютного митрального клапана хорды вставляются только в одну папиллярную мышцу вместо двух отдельных папиллярных мышц . Часто хорды короткие и толстые, что может вызвать ограниченное движение створок митрального клапана и препятствовать току крови в левый желудочек . [1]
Супрамитральное кольцо — это соединительнотканное кольцо у основания предсердных поверхностей створок митрального клапана . Они могут выступать в отверстие митрального клапана, что приводит к фиксированному затруднению тока крови из левого предсердия в левый желудочек . [1]
Субаортальный стеноз наблюдался как в мышечной, так и в мембранозной форме. В любом случае может наблюдаться различная степень обструкции на желудочковой поверхности аортального клапана. [1] Это представляет собой препятствие току крови из желудочка в аорту .
Также может наблюдаться коарктация аорты, то есть сужение участка аорты. [1] Опять же, это представляет собой препятствие оттоку крови из левого желудочка. [3]
Поскольку наблюдается затруднение притока крови к левому желудочку и обратно , прогноз зависит от степени затруднения и его влияния на кровоток .
Диагноз
Магнитно-резонансная томография сердца лучше всего подходит для оценки состояния пациентов с синдромом Шона. [4] Перед катетеризацией сердца следует провести рутинные анализы крови . Хирурги восстановят митральный клапан и частично удалят супрамитральное кольцо. [5] Этот хирургический метод предпочтительнее процедуры замены клапана.
Классификация сердечных поражений у младенцев довольно сложна, и точная диагностика имеет важное значение. Диагностика синдрома Шона требует проведения ультразвукового исследования сердца ( эхокардиограммы ) и процедуры катетеризации сердца, то есть введения устройства через кровеносные сосуды в паху к сердцу, что помогает идентифицировать анатомию сердца. [3]
Уход
При раннем лечении, то есть до начала легочной гипертензии , возможен хороший исход у пациентов с синдромом Шона. Однако, в зависимости от медицинского анамнеза пациента, могут быть использованы и другие хирургические методы. Единственным наиболее важным фактором, определяющим плохой исход во время хирургического лечения пациентов с синдромом Шона, является степень поражения митрального клапана и наличие вторичной легочной гипертензии . [6]
Ссылки
- ^ abcdefg Shone JD, Sellers RD, Anderson RC, Adams P, Lillehei CW, Edwards, JE (1963). «Комплекс развития «парашютного митрального клапана», надклапанного кольца левого предсердия, субаортального стеноза и коарктации аорты». Am J Cardiol . 11 (6): 714– 25. doi :10.1016/0002-9149(63)90098-5. PMID 13988650.
- ^ Moustafa, SE; Lesperance J.; Rouleau JL; Gosselin G. (2008). «Форма аномалии Шона у 65-летнего пациента». McGill Journal of Medicine . 1. 11 (1): 19– 21. PMC 2322915. PMID 18523519 .
- ^ ab Ma, Xiao-jing; Huang, Guo-ying; Liang, Xue-cun; Liu, Xiao-qin; Jia, Bing (2011-04-01). "Атипичный комплекс Шона, диагностируемый с помощью эхокардиографии". Детская кардиология . 32 (4): 442– 448. doi :10.1007/s00246-011-9886-y. ISSN 1432-1971. PMID 21279339. S2CID 10075058.
- ^ Roche, KJ; Genieser, NB; Ambrosino, MM; Henry, GL (ноябрь 1998 г.). «Результаты МРТ при комплексе Шона при обструктивных поражениях левых отделов сердца». Pediatric Radiology . 28 (11): 841– 845. doi :10.1007/s002470050478. ISSN 0301-0449. PMID 9799314. S2CID 19190579.
- ^ Браун, Джон В.; Рузметов, Марк; Родефельд, Марк Д.; Туррентайн, Марк В. (2010). «Хирургические стратегии и результаты у пациентов с супрааннулярным митральным кольцом: опыт одного учреждения☆». Европейский журнал кардиоторакальной хирургии . 38 (5): 556– 560. doi :10.1016/j.ejcts.2010.03.020.
- ^ Brauner, RA; Laks H.; Drinkwater DC; Scholl F.; McCaffery S. (1997). «Множественные левосторонние сердечные обструкции (аномалия Шона) с поражением митрального клапана: долгосрочный хирургический результат». Ann Thorac Surg . 64 (3): 721– 9. doi :10.1016/s0003-4975(97)00632-2. PMID 9307464.
Внешние ссылки
