Парашютный митральный клапан
Парашютный митральный клапан (или PMV ) — это редкое врожденное заболевание сердца , при котором митральный клапан имеет только одну папиллярную мышцу, из которой берут начало все хорды сухожильные . Это вызвано эмбриологической неспособностью папиллярных мышц разделиться на две нормально различимые колонны, что придает отверстию митрального клапана и хордее нерегулярный, похожий на парашют вид. Из-за аномальной анатомии почти всегда существуют сопутствующие нарушения митрального клапана, а из-за своего аномального эмбриологического происхождения PMV почти всегда совпадает с комплексом других врожденных пороков сердца. [1] PMV обычно выявляется в младенчестве или детстве из-за его симптоматической природы и почти никогда не диагностируется во взрослом возрасте.
Клиническое значение
Сопутствующее заболевание митрального клапана
В результате утолщенных и укороченных хорд наблюдается ограничение притока крови к кольцу митрального клапана и субаннулусу, что приводит к сужению, известному как митральный стеноз , который увеличивает градиент давления через клапан. Кроме того, ненормальное закрытие створок митрального клапана или пролапс митрального клапана приведет к значительной утечке из клапана во время закрытия, известной как недостаточность митрального клапана .
Парашютный митральный клапан обычно ассоциируется с другими врожденными пороками сердца. Исследование 2004 года показало, что дети с PMV имеют 68% вероятности иметь коарктацию аорты, 54% вероятности иметь дефект межпредсердной перегородки, 46% вероятности иметь дефект межжелудочковой перегородки и 19% вероятности иметь гипоплазию левого желудочка. [2] Парашютный митральный клапан также является частью врожденного комплекса синдрома Шона . [3]
К сожалению, общий результат лечения детей с диагнозом парашютный митральный клапан, особенно с другими вероятными многоуровневыми заболеваниями левых отделов сердца, является лишь отчасти удовлетворительным. [4] Однако с учетом постоянно совершенствующихся технологий реконструкции, восстановления и замены митрального клапана ожидается, что результаты в будущем улучшатся.
Ссылки
- ^ Shone, JD; Sellers, RD; Anderson, RC; Adams, P.; Lillehei, CW; Edwards, JE (июнь 1963 г.). «Комплекс развития «парашютного митрального клапана», надклапанного кольца левого предсердия, субаортального стеноза и коарктации аорты». Американский журнал кардиологии . 11 (6): 714– 725. doi :10.1016/0002-9149(63)90098-5. ISSN 0002-9149. PMID 13988650.
- ^ Шавериен, Марк В.; Фридом, Роберт М.; МакКриндл, Брайан В. (2004-05-18). «Независимые факторы, связанные с результатами парашютного митрального клапана у 84 пациентов». Циркуляция . 109 (19): 2309– 2313. doi :10.1161/01.CIR.0000129269.98460.C8. ISSN 0009-7322. PMID 15117833.
- ^ Темы, UFO (2018-12-25). "Восстановление митрального клапана при врожденном пороке митрального клапана у взрослых". Thoracic Key . Получено 2023-04-14 .
- ^ Вальтер, Э. М. Дельмо; Шмитт, К.; Хетцер, Р. (июнь 2015 г.). «Стратегии восстановления митральных клапанов типа «гамак» и «парашют» у младенцев и детей». Торакальный и сердечно-сосудистый хирург . 63 (S 3): V0006. doi :10.1055/s-0035-1555963. ISSN 0171-6425.
