Агрегация тромбоцитов, вызванная ристоцетином

Агрегация тромбоцитов, вызванная ристоцетином
Агрегация тромбоцитов, вызванная ристоцетином
Цель	Измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора Виллебранда.

Анализ функции живых тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов, вызванная ристоцетином ( RIPA ) , — это анализ ex vivo для функции живых тромбоцитов. Он измеряет агрегацию тромбоцитов с помощью фактора Виллебранда (vWF) и экзогенного антибиотика ристоцетина, добавляемых в ступенчатом режиме. ^[1] Он похож на анализ кофактора ристоцетина, но имеет дополнительное преимущество в том, что он помогает в диагностике типа 2B/псевдоболезни фон Виллебранда (vWD) и синдрома Бернара-Сулье , поскольку он использует живые эндогенные тромбоциты пациента, тогда как анализ кофактора ристоцетина проверяет функцию только vWF, а не тромбоцитов. Анализ кофактора ристоцетина использует обедненную тромбоцитами плазму пациента (с vWF, но без тромбоцитов) и добавляет ристоцетин и экзогенные фиксированные формалином тромбоциты, которые могут пассивно агглютинировать (но не активно агрегировать, поскольку они мертвы). Формалин не позволяет внешним тромбоцитам секретировать vWF их α-гранул, и, таким образом, проверяется только активность внутреннего vWF. ^{[ необходима цитата ]}

Неизвестным образом антибиотик ристоцетин заставляет фактор фон Виллебранда связываться с рецептором тромбоцитов гликопротеином Ib (GpIb), поэтому при добавлении ристоцетина к нормальной крови он вызывает агглютинацию фиксированных тромбоцитов или инициирует начальную фазу агглютинации агрегации живых тромбоцитов. ^{[ необходима цитата ]}

Результаты агрегации тромбоцитов, вызванной ристоцетином, при некоторых характерных заболеваниях следующие:

Тип 1 фВБ: происходит гипоактивная агглютинация (что согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
Тип 2А фВ: происходит гипоактивная агглютинация (что согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
Тип 2B фВ: происходит гиперактивная агглютинация (при использовании анализа на кофактор ристоцетина агглютинация гипоактивна)
Тип 2M фВБ: происходит гипоактивная агглютинация ^[2] (что согласуется с результатами анализа кофактора ристоцетина)
Тип 2N фВБ: происходит нормальная агглютинация (что соответствует результатам анализа кофактора ристоцетина)
Тип 3 фВБ: агглютинация не происходит (что соответствует результатам анализа кофактора ристоцетина)
Псевдо-фВБ: происходит гиперактивная агглютинация (при использовании анализа на кофактор ристоцетина агглютинация гипоактивна)
Синдром Бернара-Сулье: происходит гипоактивная агглютинация (при использовании анализа на кофактор ристоцетина агглютинация нормальная) ^[3]

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ ТЕСТА RAT+ Ve= норма (gp1b и vWF присутствуют) RAT-ve= ненорма (gp1b и vWF отсутствуют)

Ссылки

^ Coller BS, Gralnick HR (август 1977). «Исследования механизма адгезии тромбоцитов, вызванной ристоцетином. Эффекты структурной модификации ристоцетина и ванкомицина». Журнал клинических исследований . 60 (2): 302–12. doi :10.1172/JCI108778. PMC 372370. PMID 17620 .
^ Riddell AF, Jenkins PV, Nitu-Whalley IC, McCraw AH, Lee CA, Brown, SA (январь 2002 г.). «Использование анализа связывания коллагена для фактора Виллебранда при анализе болезни Виллебранда типа 2M: сравнение с анализом кофактора ристоцетина». British Journal of Haematology . 116 (1): 187–92. doi : 10.1046/j.1365-2141.2002.03199.x . PMID 11841416. S2CID 40676013.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
^ Фам А., Ван Дж. Синдром Бернара-Сулье: наследственное заболевание тромбоцитов. Arch Pathol Lab Med (2007);131(12):1834-6.

[pmid17620-1] Coller BS, Gralnick HR (август 1977). «Исследования механизма адгезии тромбоцитов, вызванной ристоцетином. Эффекты структурной модификации ристоцетина и ванкомицина». Журнал клинических исследований . 60 (2): 302–12. doi :10.1172/JCI108778. PMC 372370. PMID 17620 .

[vWD2m-2] Riddell AF, Jenkins PV, Nitu-Whalley IC, McCraw AH, Lee CA, Brown, SA (январь 2002 г.). «Использование анализа связывания коллагена для фактора Виллебранда при анализе болезни Виллебранда типа 2M: сравнение с анализом кофактора ристоцетина». British Journal of Haematology . 116 (1): 187–92. doi : 10.1046/j.1365-2141.2002.03199.x . PMID 11841416. S2CID 40676013.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

[3] Фам А., Ван Дж. Синдром Бернара-Сулье: наследственное заболевание тромбоцитов. Arch Pathol Lab Med (2007);131(12):1834-6.