Белок, обнаруженный в тромбоцитах
Гликопротеин Ib ( GPIb ), также известный как CD42, [1]
является компонентом комплекса GPIb-V-IX на тромбоцитах . Комплекс GPIb-V-IX связывает фактор фон Виллебранда , обеспечивая адгезию тромбоцитов и образование тромбоцитарных пробок в местах сосудистых повреждений. Гликопротеин Ibα (GPIbα) является основной лиганд-связывающей субъединицей комплекса GPIb-V-IX. GPIbα сильно гликозилирован. [2]
Он дефицитен при синдроме Бернара-Сулье . Мутация с усилением функции вызывает тромбоцитарную болезнь Виллебранда . [3]
Аутоантитела против Ib/IX могут вырабатываться при иммунной тромбоцитопенической пурпуре . [4]
Компоненты включают GP1BA и GP1BB .
Образует комплекс с гликопротеином IX .
Ссылки ^ Bode AP, Read MS, Reddick RL (февраль 1999). «Активация и прилипание лиофилизированных человеческих тромбоцитов на полосках сосудов собак в перфузионной камере Баумгартнера». Журнал лабораторной и клинической медицины . 133 (2): 200– 211. doi :10.1016/S0022-2143(99)90013-6. PMID 9989772. ^ Hollenhorst MA, Tiemeyer KH, Mahoney KE, Aoki K, Ishihara M, Lowery SC и др. (апрель 2023 г.). «Комплексный анализ гликозилирования эктодомена гликопротеина Ibα тромбоцитов». Журнал тромбоза и гемостаза . 21 (4): 995–1009 . doi :10.1016/j.jtha.2023.01.009. PMC 10065957. PMID 36740532 . ^ McPherson RA, Pincus MR (2007). Клиническая диагностика и лечение Генри лабораторными методами (21-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders Elsevier. стр. 760–762 . ISBN 978-1-4160-0287-1 .^ McMillan R (октябрь 2007 г.). «Патогенез хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры». Семинары по гематологии . 44 (4 Suppl 5): S3 – S11 . doi :10.1053/j.seminhematol.2007.11.002. PMID 18096470.
Внешние ссылки