Легочная веноокклюзионная болезнь
Медицинское состояние
Легочная веноокклюзионная болезнь
Другие именаОбструктивное заболевание легочных вен [1]
Легочная веноокклюзионная болезнь - интимальный фиброз с выраженным сужением просвета крупной легочной вены
СпециальностьПульмонология , кардиология 
СимптомыОдышка, утомляемость [2]
ПричиныУзкая легочная вена, легочная артериальная гипертензия [2]
Метод диагностикиРентгенография грудной клетки, КТ грудной клетки [2]
УходМожно использовать вазодилататоры [2]

Легочная веноокклюзионная болезнь ( ЛВОБ ) — редкая форма легочной гипертензии , вызванная прогрессирующей закупоркой мелких вен легких. [2] Закупорка приводит к повышению кровяного давления в артериях легких, что, в свою очередь, приводит к сердечной недостаточности . Заболевание прогрессирует и заканчивается летальным исходом, медиана выживаемости составляет около 2 лет с момента постановки диагноза до смерти. [3] Радикальным методом лечения является трансплантация легких . [4]

Признаки и симптомы

Цианоз

Симптомы легочной веноокклюзионной болезни следующие: [2] [5]

Причина

Генетическая причина легочной веноокклюзионной болезни — мутации в гене EIF2AK4 . Хотя это не означает, что не существует других возможных причин, таких как вирусная инфекция и риск токсичных химических веществ ( химиотерапевтических препаратов). [6]

Патофизиология

Легочная веноокклюзионная болезнь может иметь генетическую основу. Опубликованные отчеты указывают на смертельные случаи, которые, по-видимому, имеют семейный характер, а точнее, мутацию зародышевой линии . [7] Патофизиология веноокклюзионной болезни достигает кульминации в окклюзии легочных кровеносных сосудов . Это может быть связано с отечной тканью (склеротической фиброзной тканью). Утолщение определяется в дольковых септальных венах, также происходит расширение лимфатических сосудов . Кроме того, альвеолярные капилляры становятся расширенными (из-за обратного давления). [8]

Диагноз

Легочное веноокклюзионное заболевание можно точно диагностировать только с помощью биопсии легких. КТ может показать характерные результаты, такие как матово-стеклянные затемнения в центрилобулярном распределении и медиастинальную лимфаденопатию , но эти результаты неспецифичны и могут наблюдаться при других состояниях. Однако легочная гипертензия (выявленная при физическом осмотре) в присутствии плеврального выпота (выявленного при КТ) обычно указывает на диагноз легочного веноокклюзионного заболевания. Прогноз обычно указывает на 2 года (24 месяца) ожидаемой продолжительности жизни после постановки диагноза. [9] [10]

Уход

Методика трансплантации легких , радикальная терапия ВОБЛ.

Лечение первичной легочной гипертензии, такое как простациклины и антагонисты рецепторов эндотелина, может быть фатальным для людей с ВОБЛ из-за развития тяжелого отека легких , а ухудшение симптомов после начала приема этих лекарств может быть ключом к диагностике легочной веноокклюзионной болезни. [7]

Окончательным методом лечения является трансплантация легких , хотя всегда существует вероятность отторжения трансплантата, в этом случае необходимо принять меры в виде соответствующего лечения и медикаментозного лечения. [11] [12]

Эпидемиология

Легочная веноокклюзионная болезнь встречается редко, ее трудно диагностировать, и, вероятно, ее часто ошибочно диагностируют как идиопатическую легочную артериальную гипертензию. Распространенность в некоторых частях Европы оценивается в 0,1-0,2 случая на миллион. [13]

ВОБЛ, по-видимому, встречается у мужчин так же часто, как и у женщин, а возраст постановки диагноза колеблется от 7 до 74 лет, при этом медиана составляет 39 лет. [13] ВОБЛ может возникать у пациентов с сопутствующими заболеваниями, такими как ВИЧ , трансплантация костного мозга и заболевания соединительной ткани . [13] ВОБЛ также ассоциируется с несколькими режимами химиотерапии , такими как блеомицин , BCNU и митомицин . [13]

Общество

Ссылки

  1. ^ "Легочная веноокклюзионная болезнь | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Получено 31 июля 2019 г.
  2. ^ abcdef "Легочная веноокклюзионная болезнь: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". www.nlm.nih.gov . Получено 2015-11-07 .
  3. ^ Эскрибано (2012). «Выживаемость при легочной гипертензии в Испании: выводы из испанского реестра». Eur Respir J. 40 ( 3): 596–603 . doi : 10.1183/09031936.00101211 . PMID  22362843.
  4. ^ Ye (2011). «Длительная диагностическая задача в редком случае легочной веноокклюзионной болезни: отчет о случае и обзор литературы». Intern Med . 50 (12): 1323– 7. doi : 10.2169/internalmedicine.50.5035 . PMID  21673470.
  5. ^ Зандер, Дэни С.; Фарвер, Кэрол Ф. (1 января 2008 г.). Легочная патология. Elsevier Науки о здоровье. п. 121. ИСБН 978-0-443-06741-9.
  6. ^ "Легочная веноокклюзионная болезнь". Genetics Home Reference . 2015-11-02 . Получено 2015-11-07 .
  7. ^ ab Montani, David (2010). «Легочная веноокклюзионная болезнь: недавний прогресс и текущие проблемы». Респираторная медицина . 104 : S23 – S32 . doi : 10.1016/j.rmed.2010.03.014 . PMID  20456932.
  8. ^ Али, Хаким Азфар (28.05.2024). «Легочная веноокклюзионная болезнь: основы практики, патофизиология, этиология». Ссылка на Medscape . Получено 09.08.2024 .
  9. ^ Лайт, Ричард В. (2007-01-01). Плевральные заболевания. Lippincott Williams & Wilkins. стр. 128. ISBN 9780781769570.
  10. ^ Гроссе, Клаудия; Гроссе, Александра (2010-11-01). «Результаты КТ при заболеваниях, связанных с легочной гипертензией: текущий обзор». RadioGraphics . 30 (7): 1753– 1777. doi :10.1148/rg.307105710. ISSN  0271-5333. PMID  21057119.
  11. ^ Али, Хаким Азфар (28.05.2024). «Лечение и ведение легочной веноокклюзионной болезни: подходы, специфическая терапия ЛАГ, иммунодепрессанты, стероиды и антитромботические агенты». Ссылка на Medscape . Получено 09.08.2024 .
  12. ^ "Трансплантация легких: MedlinePlus". www.nlm.nih.gov . Получено 2015-11-07 .
  13. ^ abcd Montani (2009). «Легочная веноокклюзионная болезнь». Eur Respir J . 33 (1): 189– 200. doi : 10.1183/09031936.00090608 . PMID  19118230.
  14. ↑ Фалл, Хардип (26 июля 2016 г.). «Она привязана к кислородному баллону, но ее певческая карьера стремительно растет». New York Post .
  15. ^ Инсдорф, Аннет (10 ноября 2013 г.). «Проблемы Хлои Темчин». The Huffington Post .

Дальнейшее чтение

  • Монтани, Дэвид; Лау, Эдмунд М.; Дорфмюллер, Питер; Жиррд, Барбара; Джаис, Ксавьер; Савале, Лоран; Перрос, Фредерик; Носсент, Эстер; Гарсия, Жиль; Родитель, Флоренция; Фадель, Эли; Субрие, Флоран; Ситбон, Оливье; Симонно, Жеральд; Гумберт, Марк (2016). «Легочная веноокклюзионная болезнь». Европейский респираторный журнал . 47 (5): 1518–1534 . doi : 10.1183/13993003.00026-2016 . ISSN  1399-3003. ПМИД  27009171.
  • Заболевания легких — достижения в исследованиях и лечении: издание 2013 г. ScholarlyEditions. 21.06.2013. ISBN 9781481677332.
  • Мэндел, Джесс; Марк, Юджин Дж.; Хейлз, Чарльз А. (01.11.2000). «Легочная веноокклюзионная болезнь». Американский журнал респираторной и интенсивной медицины . 162 (5): 1964–1973 . doi :10.1164/ajrccm.162.5.9912045. ISSN  1073-449X. PMID  11069841.
На Викискладе есть медиафайлы по теме Легочная веноокклюзионная болезнь.
В Scholia имеется тематический профиль по теме «Легочная веноокклюзионная болезнь» .
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Легочное_венозное_заболевание&oldid=1272484916"