Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия ( NPH ), также называемая мальрезорбтивной гидроцефалией , является формой сообщающейся гидроцефалии , при которой избыточное количество спинномозговой жидкости (CSF) накапливается в желудочках , что приводит к нормальному или слегка повышенному давлению спинномозговой жидкости . Накопление жидкости приводит к увеличению желудочков и повышению давления внутри головы, сдавливая окружающую мозговую ткань и приводя к неврологическим осложнениям. Хотя причина идиопатической (также называемой первичной ) NPH остается неясной, она была связана с различными сопутствующими заболеваниями, включая гипертонию, сахарный диабет, болезнь Альцгеймера и гиперлипидемию. ^{[1] [2] [3]} Причины вторичной NPH включают травму, кровоизлияние или инфекцию. ^[4] Заболевание проявляется классической триадой симптомов, которые включают нарушение памяти , частое мочеиспускание и проблемы с равновесием / отклонения походки (примечание: этот метод диагностики устарел ^{[5] [6]} ). Заболевание впервые описали Саломон Хаким и Рэймонд Адамс в 1965 году. ^[7]

Лечение заключается в хирургической установке вентрикулоперитонеального шунта для дренирования избытка цереброспинальной жидкости в слизистую оболочку живота , где цереброспинальная жидкость в конечном итоге абсорбируется. НТГ часто ошибочно диагностируется как другие состояния, включая болезнь Меньера (из-за проблем с равновесием), болезнь Паркинсона (из-за походки) или болезнь Альцгеймера (из-за когнитивной дисфункции).

НПХ демонстрирует классическую триаду клинических признаков (известную как триада Адамса или триада Хакима ). Триада состоит из трудностей при ходьбе, снижения концентрации внимания и частого мочеиспускания или недержания мочи. Симптомы проявляются постепенно в течение 3–6 месяцев. ^[4] Триада считается устаревшей для диагностических целей, и доступны более новые рекомендации. ^{[5] [6]}

Отклонения походки/проблемы с равновесием присутствуют почти у всех пациентов с НПХ и, как правило, являются первым симптомом. Это вызвано расширением боковых желудочков , которое может сдавливать двигательные волокна кортикоспинального тракта . Типичное нарушение походки при НПХ — широкое, медленное, короткошаговое, «прилипающее к полу» или «магнитное» движение. Нарушения походки при НПХ могут иметь сходство с походкой, связанной с болезнью Паркинсона . Отклонение походки можно классифицировать как легкое, выраженное или тяжелое: «выраженное» — когда пациент испытывает трудности при ходьбе из-за значительной неустойчивости; «тяжелое» — когда пациент не может ходить без вспомогательных средств (таких как трость или ходунки на колесах). ^{[8] [9]} Сопутствующий тремор рук, ног или ступней может наблюдаться у 40% пациентов с НПХ. ^[10]

Деменция проявляется как прогрессирующее когнитивное нарушение, которое присутствует у 60% пациентов во время лечения. Это вызвано искажениями преимущественно в лобной доле и подкорке . ^[11] Первоначальные дефициты включают планирование, организацию, внимание и концентрацию. Дальнейшие дефициты включают трудности с управлением финансами, приемом лекарств, вождением, отслеживанием встреч, дневным сном, кратковременными нарушениями памяти и психомоторной замедленностью. Поздние признаки включают апатию, снижение мотивации, замедленное мышление и снижение речи.

Недержание мочи появляется на поздних стадиях заболевания и присутствует у 50% пациентов на момент лечения. Мочеиспускательная дисфункция начинается с учащения мочеиспускания, часто ночью, и прогрессирует до императивного недержания и постоянного недержания. ^[11]

Каждый день организм вырабатывает около 600–700 мл цереброспинальной жидкости, и примерно столько же реабсорбируется в кровоток. Гидроцефалия вызвана дисбалансом между количеством вырабатываемой жидкости и скоростью ее абсорбции. Увеличенные желудочки оказывают повышенное давление на прилегающую корковую ткань и вызывают множество эффектов у пациента, включая деформацию волокон в лучистом венце . Это приводит к повышению внутричерепного давления (ВЧД). ВЧД постепенно падает, но остается слегка повышенным, а давление цереброспинальной жидкости достигает высокого нормального уровня от 15 до 20 см H ₂ O. Поэтому измерения ВЧД обычно не повышены. Из-за этого у пациентов не проявляются классические признаки, которые сопровождают повышенное внутричерепное давление, такие как головная боль, тошнота, рвота или измененное сознание, хотя некоторые исследования показали, что повышение давления происходит периодически. ^{[12] [13]}

Точный патогенез неизвестен, но существует консенсус относительно некоторых механизмов, включая: ^[14]

• Существует дисбаланс между выработкой и резорбцией спинномозговой жидкости.
• Сопротивление оттоку цереброспинальной жидкости часто повышено.
• Заболевание не вызвано избыточной продукцией цереброспинальной жидкости или затруднением ее оттока в желудочках. ^[14]

Синдром часто делят на две группы: первичную (также называемую идиопатическую ) и вторичную , в зависимости от причины. Основная этиология первичной НПХ пока не определена. Первичная НПХ поражает взрослых в возрасте 40 лет и старше, чаще всего у взрослых старше 60 лет. ^[15] Вторичная НПХ может поражать людей любого возраста и возникает из-за таких состояний, как субарахноидальное кровоизлияние , менингит , операция на головном мозге, облучение мозга или травматическое повреждение мозга . ^[16] Считается, что эти состояния приводят к повышенному воспалению паутинных грануляций , что в дальнейшем приводит к снижению реабсорбции цереброспинальной жидкости и, следовательно, к расширению желудочков. ^[17]

Симптомы отклонения походки, неврологические нарушения и недержание мочи, наблюдаемые при НТГ, обусловлены сдавливанием соответствующих областей мозга, которые контролируют эти функции. Считается, что аномалии походки вызваны сдавливанием волокон кортикоспинального тракта в лучистом венце , которые координируют двигательные движения ног. ^[14] Сдавливание ствола мозга , а также плохая перфузия перивентрикулярного белого вещества в префронтальной коре также считаются способствующими отклонениям походки при НТГ. ^[14] Деменция при НТГ, скорее всего, вызвана расширением желудочков, сдавливающим свод черепа , что в дальнейшем приводит к разрыву в настоящее время неопознанных нервных волокон . ^[14] Наконец, считается, что недержание мочи вызвано растяжением перивентрикулярных крестцовых волокон кортикоспинального тракта, что приводит к потере произвольного сокращения мочевого пузыря. ^{[14] [18]}

Пациенты с подозрением на идиопатическую НПХ должны иметь по крайней мере один из симптомов триады Хакима (нарушение походки, недержание мочи и когнитивные нарушения) в дополнение к увеличению желудочков при нейровизуализации. Требуется обширный и подробный анамнез пациента, чтобы исключить другие заболевания, которые могут объяснить симптомы пациента. Известные причины вторичной НПХ (травма головы, менингит, кровоизлияние) должны быть исключены до дальнейшего исследования идиопатической НПХ. ^[4]

Международные научно обоснованные диагностические критерии первичной или идиопатической нормотензивной гидроцефалии следующие: ^[20]

• Постепенное начало после 40 лет, продолжительность симптомов ≥ 3–6 месяцев, клинические признаки нарушения походки или равновесия, а также нарушение познавательных способностей или недержание мочи
• Визуализация с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ) необходима для демонстрации увеличенных желудочков и отсутствия макроскопического препятствия току спинномозговой жидкости. Визуализация должна показывать увеличение по крайней мере одного из височных рогов боковых желудочков и ущемление серпа мозга , приводящее к мозолистому углу ≤ 90° на коронарной проекции, показывая признаки измененного содержания воды в мозге или нормального активного потока (который называется «пустотой потока») в водопроводе мозга и четвертом желудочке .

Типичные результаты визуализации при гидроцефалии нормального давления по сравнению с атрофией мозга. ^[21]

	Нормотензивная гидроцефалия	Атрофия мозга
Предпочтительная проекция	Коронарная плоскость на уровне задней спайки мозга.
Модальность в этом примере	КТ	МРТ
Пространства CSF над выпуклостью вблизи вершины (красный эллипс)	Суженная выпуклость («плотная выпуклость»), а также медиальные цистерны	Расширенные верхушечная (красная стрелка) и медиальная цистерны (зеленая стрелка)
Угол мозолистого тела (синий V )	Острый угол	Тупой угол
Наиболее вероятная причина лейкоареоза (изменения перивентрикулярного сигнала, синие стрелки))	Трансэпендимальный диапедез спинномозговой жидкости	Сосудистая энцефалопатия, в данном случае предполагаемая односторонним возникновением

МРТ-сканирование является предпочтительным методом визуализации. Различие между нормальным и увеличенным размером желудочка при церебральной атрофии трудно установить. До 80% случаев остаются нераспознанными и не лечатся из-за сложности диагностики. ^[22] Визуализация также должна выявить отсутствие каких-либо церебральных массовых поражений или признаков обструкций. Хотя у всех пациентов с НТГ увеличены желудочки, не у всех пожилых пациентов с увеличенными желудочками первичная НТГ. Церебральная атрофия также может вызывать увеличение желудочков и называется гидроцефалией ex vacuo . По этим причинам крайне важно отметить, что индекс Эванса, хотя и широко используется при визуализации, не очень специфичен для НТГ. Один недавний систематический обзор и метаанализ показывают, что мозолистый угол имеет высокую диагностическую ценность и обычно используется вместе с индексом Эванса. ^[23]

Тест Миллера-Фишера включает в себя люмбальную пункцию (ЛП) большого объема с удалением 30–50 мл СМЖ. Походка и когнитивные функции обычно проверяются непосредственно перед ЛП и в течение 2–3 часов после нее для оценки признаков симптоматического улучшения. Тест на инфузию СМЖ также может использоваться для диагностики НТГ. Во время теста на инфузию СМЖ раствор Рингера-лактата вводится в спинномозговую иглу, в то время как другая спинномозговая игла используется для регистрации многочисленных переменных давления СМЖ, включая ВЧД, сопротивление оттоку и скорость образования СМЖ. ^[24] Тесты имеют положительную прогностическую ценность более 90%, но отрицательную прогностическую ценность менее 50%. ПЛ должна показывать нормальное или слегка повышенное давление СМЖ. СМЖ должна иметь нормальное содержание клеток, уровни глюкозы и уровни белка. ^{[25] [26] [27]}

При подозрении на НПХ шунтирование цереброспинальной жидкости является терапией первой линии. Наиболее распространенным типом, используемым для лечения НПХ, являются вентрикулоперитонеальные (ВП) шунты , которые дренируют цереброспинальную жидкость в брюшную полость . Регулируемые клапаны позволяют точно настраивать дренирование цереброспинальной жидкости. По имеющимся данным, симптомы НПХ улучшаются у 70–90% пациентов с шунтированием цереброспинальной жидкости. Анализ соотношения риска и пользы показал, вне всякого сомнения, что хирургическое вмешательство при НПХ намного лучше консервативного лечения или естественного течения. ^[22] Шунт ВП с меньшей вероятностью будет рекомендован тем, у кого на момент постановки диагноза НПХ наблюдается тяжелая деменция, независимо от результатов МРТ или КТ. ^{[10] [28]}

Симптомы походки улучшаются у ≥ 85% пациентов. Когнитивные симптомы улучшаются у 80% пациентов, когда операция проводится на ранних стадиях заболевания. Императивные позывы и недержание мочи улучшаются у 80% пациентов, но только у ≤ 50–60% пациентов с имплантированным шунтом на поздних стадиях заболевания. Наиболее вероятно улучшение у тех пациентов, у которых наблюдается только отклонение походки, легкое или отсутствующее недержание мочи и легкая деменция. Риск неблагоприятных событий, связанных с размещением шунта, составляет 11%, включая отказ шунта, инфекции, такие как вентрикулит , обструкцию шунта, избыточное или недостаточное дренирование и развитие субдуральной гематомы . ^{[29] [30] [31]}

Никакие лекарства не эффективны при первичной НТГ. Длительное снижение ВЧД не было продемонстрировано при применении ацетазоламида . ^[32] Было показано, что временное снижение ВЧД после введения болюса ацетазоламида является положительным предиктором хорошего ответа после установки ВП-шунта у пациентов с НТГ.

Исследования в настоящее время направлены на поиск других вариантов медикаментозного лечения симптомов НПХ. Стероиды продемонстрировали снижение продукции СМЖ в исследованиях на животных на здоровых кроликах и собаках, однако необходимы дальнейшие испытания, чтобы определить, является ли это эффективным вариантом лечения для людей. ^{[33] [34] [35]} Испытание триамтерена у взрослых с хронической гидроцефалией также показало улучшение симптомов в течение 12 недель, однако необходимы дальнейшие исследования, чтобы поддержать это как нехирургический вариант лечения НПХ. ^[33]

Прогноз для пациентов с НТГ варьируется в зависимости от причины, тяжести симптомов и времени постановки диагноза. Если не лечить, симптомы нарушения походки, когнитивные нарушения и недержание мочи могут продолжать ухудшаться и в конечном итоге привести к смерти. Пациенты с успешным ВП-шунтом могут жить обычной нормальной жизнью без ограничений в повседневной деятельности. ^[36] Согласно недавнему исследованию, дисбаланс походки, по-видимому, является симптомом, который больше всего улучшается у пациентов после установки ВП-шунта. ^[37]

Примерно половина всех случаев — первичная (или идиопатическая) НПХ. ^[15] Заболеваемость оценивается в 0,3–3% у пациентов старше 60 лет и увеличивается с возрастом. ^[38] Сообщается, что ее распространенность составляет менее 1% у лиц моложе 65 лет и до 3% у лиц в возрасте 65 лет и старше. Различий в заболеваемости между мужчинами и женщинами или среди разных этнических групп не наблюдается. ^{[39] [11] [40] [41]} Среди людей с деменцией заболеваемость НПХ, как полагают, составляет от 2 до 6%.

НПХ впервые был описан нейрохирургом Саломоном Хакимом в 1957 году в больнице Сан-Хуан-де-Диос, расположенной в Боготе, Колумбия. К Хакиму обратилась семья 16-летнего пациента, который после тяжелой черепно-мозговой травмы в автокатастрофе оставался в полукоматозном состоянии после операции по снятию давления от субдуральной гематомы . Вскоре Хаким обнаружил увеличение желудочков при визуализации пациента, однако внутричерепное давление у пациента оставалось в пределах нормы. Хаким решил удалить цереброспинальную жидкость для лабораторных исследований, а затем имплантировал вентрикулоатриальный шунт , после чего у пациента, к удивлению Хакима, наблюдалось значительное улучшение. Эти результаты были позже опубликованы в виде отчета о случае Хакима в 1964 году в The New England Journal of Medicine . Хаким продолжил исследования и работу с пациентами, у которых была обнаружена нормальная гидроцефалия, и позднее опубликовал свои выводы, подробно описывающие классическую триаду: нарушение походки, неврологические нарушения и недержание мочи. ^[42]

• Гидроцефалия низкого давления

• Центр гидроцефалии нормального давления в медицинском центре Johns Hopkins Bayview
• Нормотензивная гидроцефалия в клинике Кливленда
• Нормотензивная гидроцефалия в NINDS
• Когда в Ликворе действительно НПХ
• Гидроцефалия у взрослых в Центре ресурсов Spina Bifida

На Викискладе есть медиафайлы по теме «Нормотензивная гидроцефалия» .