Медуллоэпителиома
Медицинское состояние
Медуллоэпителиома
Гистопатология медуллоэпителиомы показывает характерные тяжи, похожие на нервную трубку.
СпециальностьНейрохирургия , Нейроонкология

Медуллоэпителиома — редкая, примитивная, быстрорастущая опухоль мозга, которая, как полагают, возникает из клеток эмбриональной медуллярной полости . [1] Опухоли , возникающие в цилиарном теле глаза, называются эмбриональными медуллоэпителиомами, [1] или диктиомами . [2]

Медуллоэпителиома — высокозлокачественная недифференцированная примитивная нейроэпителиальная опухоль у детей, которая может поражать кости , хрящи , скелетные мышцы и имеет тенденцию метастазировать экстракраниально. [ 2]

Признаки и симптомы

Сообщалось, что медуллоэпителиома возникает в больших полушариях мозга , стволе мозга , мозжечке и периферических участках . [3] [4] [5] [6]

Из-за быстрого роста опухоли у пациентов обычно наблюдается повышенное внутричерепное давление , судороги и очаговые неврологические симптомы . [7]

Диагноз

В некоторых медуллоэпителиомах наблюдается нейрональная дифференцировка — от нейробластов до ганглиозных клеток.

Визуализационные исследования, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), могут помочь в диагностике . Медуллоэпителиома выглядит изоденсивной или гиподенсивной с переменной гетерогенностью и кальцификацией на неконтрастной КТ и усиливается при контрастировании. [3] Эта рентгенологическая находка согласуется с примитивной нейроэктодермальной опухолью, особенно у детей. [6] Анализы крови и визуализационные исследования брюшной полости могут использоваться для обнаружения метастазов. [6]

Для диагностики можно использовать аспирационную биопсию . [6] Окончательный диагноз требует гистопатологического исследования хирургически удаленных опухолевых тканей. [ необходима цитата ]

Гистологически медуллоэпителиома напоминает примитивную нервную трубку с нейрональными, глиальными и мезенхимальными элементами. [8] [9] Также могут наблюдаться розетки Флекснера-Винтерштейнера . [10]

Иммуногистохимически структуры, подобные нервной трубке, в большинстве медуллоэпителиом являются виментин- положительными. [11] Плохо дифференцированные медуллоэпителиомы являются виментин-отрицательными. [ необходима цитата ]

Классификация

Медуллоэпителиома была первоначально классифицирована как наиболее примитивная опухоль центральной нервной системы (ЦНС) Бейли и Кушингом в 1926 году. [4] Рорке и др. [12] классифицировали эту опухоль на два подтипа:

1) медуллоэпителиома, не указанная отдельно
2) медуллоэпителиома с дифференцировкой в ​​астроциты , олигодендроциты , эпендимальные клетки , нейрональные клетки , другие ( меланиновые , мезенхимальные клетки ) и смешанные клеточные элементы.

Уход

Стандартным методом лечения является полная резекция опухоли с последующей лучевой терапией . [3] Медуллоэпителиома цилиарного тела может потребовать энуклеации глаза. [13] [14] Лучевая терапия сама по себе может продлить выживаемость. [3] Агрессивная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга применяется при метастатических медуллоэпителиомах. [6]

Прогноз

Медуллоэпителиома имеет неблагоприятный прогноз со средней продолжительностью жизни 5 месяцев. [3] [15] [16] [17]

Эпидемиология

Медуллоэпителиома чаще всего поражает детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет; редко эта опухоль может быть врожденной или возникать после этого возраста. [8] [18] [19] Частота возникновения одинакова у мужчин и женщин. [3]

Ссылки

  1. ^ ab Определение медуллоэпителиомы. Архивировано 25 декабря 2015 г. на Wayback Machine из Online Medical Dictionary. Получено 7 января 2010 г.
  2. ^ ab McGraw-Hill Concise Dictionary of Modern Medicine. © 2002 The McGraw-Hill Companies, Inc.
  3. ^ abcdef Molly PT, Yachnis AT, Rorke LB и др. Медуллоэпителиома центральной нервной системы: серия из восьми случаев, два из которых возникли в мосту. J Neurosurg 1996;84:430-6.
  4. ^ ab Бейли П., Кушинг Х. Классификация опухолей группы глиом на гистогенетической основе с коррелированным изучением прогрессирования. Филадельфия: JB Lippincott; 1926. стр. 54-6.
  5. ^ Карч СБ, Урих Х. Медуллоэпителиома: определение сущности. J Neuropathol Exp Neurol 1972;31:27-53.
  6. ^ abcde Sundaram C, Vydehi BV, Reddy JJ, Reddy AK. Медуллоэпителиома: отчет о случае. Neurol India 2003;51:546-7.
  7. ^ Необычные опухоли мозга, из UpToDate Online 17.3. Последнее обновление 21 июля 2009 г., получено 7 января 2010 г.
  8. ^ ab Рассел Д.С., Рубинштейн Л.Дж. Патология опухолей нервной системы, 5-е изд. Балтимор: Williams & Wilkins 1989; стр. 247-51.
  9. ^ Deck JHN. Церебральная медуллоэпителиома с созреванием в эпендимальные клетки и ганглиозные клетки. J Neuropathol Exp Neurol 1969;28:442-54.
  10. ^ Маклин И.В., Бернье М.Н., Циммерман Л.Е. и др. Опухоли сетчатки. В: Атлас опухолевой патологии: опухоли глаза и его придаточного аппарата. Вашингтон, округ Колумбия: Институт патологии вооруженных сил; 1994:97–154.
  11. ^ Troost D, Jansen GH, Dingemans KP. Церебральная медуллоэпителиома — электронная микроскопия и иммуногистохимия. Acta Neuropathol 1990;80:103-7.
  12. ^ Rorke LB, Gilles FH, Davis RI, Becker LE. Пересмотр классификации опухолей головного мозга Всемирной организации здравоохранения для опухолей головного мозга у детей. Cancer 1985;56:1869-86.
  13. ^ аль-Торбак А, Аббуд ЭБ, аль-Шариф А, Эль-Окда М.О. Медуллоэпителиома цилиарного тела. Индийский Дж. Офтальмол. Июнь 2002 г.;50(2):138-40.
  14. ^ Vajaranant, TS, Mafee, MF, Kapur, R, et al. Медуллоэпителиома цилиарного тела и зрительного нерва: клинико-патологические, КТ и МРТ особенности визуализации. Neuroimaging Clin N Am 2005; 15:69.
  15. ^ Шарма М.С.; Махапатра А.К.; Гайквад С.; Джейн А.К.; Саркар С. Пигментная медуллоэпителиома: отчет о случае и обзор литературы. Childs Nerv Syst. 1998 Январь-Февр.;14(1-2):74-8.
  16. ^ Чидамбарам Б.; Сантош В.; Баласубраманиам В. Медуллоэпителиома зрительного нерва с интрадуральным распространением — отчет о двух случаях и обзор литературы. Childs Nerv Syst. 2000 Jun;16(6):329-33.
  17. ^ Деппер, М. Х., Харт, Б. Л. Опухоли головного мозга у детей. В: Neuroimaging, Orrison, WW (ред.), WB Saunders, Филадельфия, 2000. стр. 1625.
  18. ^ Сато Т., Шимода А., Такахиши Т. и др. Врожденная мозжечковая нейроэпителиальная опухоль с множественной дивергентной дифференцировкой. Acta Neuropathol 1980;50:143-6.
  19. ^ Шейтхауэр Б. В., Рубинштейн Л. Дж. Церебральная медуллоэпителиома: Отчет о случае с множественной дивергентной нейроэпителиальной дифференцировкой. Childs Brain 1979;5:62-71.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Медуллоэпителиома&oldid=1050543399"