Опухоль средостения | |
---|---|
Микрофотография примитивного нейроэпителия незрелой тератомы средостения. Окраска гематоксилином и эозином . | |
Специальность | Онкология |
Опухоль средостения — это опухоль в средостении , полости, которая отделяет легкие от остальной части грудной клетки. Она содержит сердце , пищевод , трахею , тимус и аорту . Наиболее распространенными массами средостения являются тимома (20% опухолей средостения), обычно обнаруживаемая в переднем средостении, за которой следует нейрогенный тимор (15–20%), расположенный в переднем средостении. [1] Рак легких обычно распространяется на лимфатические узлы в средостении.
Средостение состоит из трех основных частей: переднее средостение (спереди), среднее средостение и заднее средостение (сзади). Массы в передней части средостения могут включать тимому, лимфому , феохромоцитому , опухоли зародышевых клеток, включая тератому , ткань щитовидной железы и поражения паращитовидных желез. Массы в этой области с большей вероятностью могут быть злокачественными, чем в других отделах. [2] [3]
Массы в задней части средостения, как правило, имеют нейрогенное происхождение, а у взрослых — происхождение из невральных оболочек, включая неврилеммомы и нейрофибромы. [1]
Наиболее распространенная первичная опухоль переднего средостения (20%) у взрослых, но редко встречается у детей. Ее можно классифицировать как лимфоцитарную, эпителиальную или веретеноклеточную гистологию, но клиническое значение этих классификаций является спорным. [4] Тонофибриллы, видимые при электронной микроскопии, могут отличить тимому от других опухолей, таких как карциноид, болезнь Ходжкина и семинома. Пациенты обычно бессимптомны, но могут проявлять симптомы, связанные с миастенией, болью за грудиной, одышкой или кашлем. Инвазивные опухоли могут вызывать эффекты компрессии, такие как синдром верхней полой вены. Тимомы диагностируются с помощью КТ или МРТ, выявляющих массу в переднем средостении. Терапия опухолей стадии I заключается в хирургической резекции с хорошим прогнозом. Стадия II–III требует максимально возможной резекции с последующей лучевой терапией. Стадия IV требует добавления химиотерапии на основе цисплатина в дополнение к тем, что применяются на стадиях II и III. Для пациентов с инвазивной тимомой лечение основано на индукционной химиотерапии, хирургической резекции и послеоперационной лучевой терапии. 5-летняя выживаемость при инвазивной тимоме составляет от 12 до 54% независимо от каких-либо симптомов миастении. [ необходима цитата ]
Вторая по частоте первичная передняя средостенная масса у взрослых. Большинство из них наблюдается в переднем отделе, а остальные — в среднем отделе. Лимфома Ходжкина обычно проявляется у людей 40–50 лет с нодулярным склерозирующим типом (7), а неходжкинская лимфома встречается во всех возрастных группах. Существует также первичная медиастинальная В-клеточная лимфома с исключительно хорошим прогнозом. [5] [6] [7]
Обычные симптомы лимфомы средостения включают лихорадку , потерю веса , ночную потливость и симптомы сжатия, такие как боль, одышка, хрипы, синдром верхней полой вены , плевральный выпот . Диагноз обычно ставится с помощью КТ, показывающей дольчатую массу. Подтверждение делается с помощью биопсии ткани сопутствующих узлов, если таковые имеются, медиастиноскопии , медиастинотомии или торакотомии . Биопсия FNA обычно недостаточна. Лечение лимфомы Ходжкина средостения включает химиотерапию и/или облучение. 5-летняя выживаемость в настоящее время составляет около 75%. Крупноклеточный тип может иметь несколько лучший прогноз. Хирургическое вмешательство, как правило, не проводится из-за инвазивной природы опухоли. [ необходима цитата ]
Из всех видов рака, включающих один и тот же класс клеток крови , 2% случаев представляют собой В-крупноклеточные лимфомы средостения. [8]
В нескольких выпусках Physical Diagnosis [9] относительно опухолей средостения автор пишет:
Многие признаки и симптомы опухоли средостения не различают эти два основных класса опухолей средостения. Однако на рентгенограмме обычно первый класс будет иметь неправильную форму, а второй класс будет иметь гладкую сферическую или овальную форму. Значительное меньшинство пациентов с тератомой средостения (включая дермоидную кисту ) будут кашлять волосами. [9] Для дифференциальной диагностики ключом является исключение аневризмы . [ требуется цитата ]
Частота лимфоидных новообразований. (Источник: Изменено из Синей книги ВОЗ по опухолям кроветворных и лимфоидных тканей. 2001, стр. 2001.)