Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома
Медицинское состояние
Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома
Микрофотография первичной медиастинальной В-крупноклеточной лимфомы. Окраска гематоксилином и эозином .
СпециальностьГематология и онкология

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома , сокращенно PMBL или PMBCL , является редким типом лимфомы , которая образуется в средостении (пространстве между легкими) и преимущественно поражает молодых людей. [1] [2] [3]

Хотя ранее это заболевание считалось подтипом диффузной В-крупноклеточной лимфомы [4] , Всемирная организация здравоохранения больше не классифицирует его как таковое на основании отдельных клинико-патологических и молекулярных особенностей. [5]

Патофизиология

PMLBCL возникает из предполагаемой тимической периферической В-клетки. [6] [7] У нее есть несколько отличительных биологических особенностей. [6] Молекулярный анализ показывает, что PMLBCL отличается от других типов диффузных В-крупноклеточных лимфом (DLBCL). [7] Экспрессия гена MAL наблюдается у 70%, в отличие от других диффузных В-крупноклеточных лимфом. [8] : 370  Профилирование экспрессии генов показывает значительное отклонение от других DLBCL и сходство с болезнью Ходжкина . [9] : 290–293 

PMLBCL является CD20- положительным, экспрессирует пан-B-маркеры, включая CD79a , и имеет клональные перестройки генов иммуноглобулинов и мРНК, но, как это ни парадоксально, не экспрессирует цитоплазматический или клеточный поверхностный иммуноглобулин. [8] : 370 

Клинически PMLBCL необычен в нескольких отношениях. Несмотря на то, что 80% PMLBCL находятся на стадии I или II, представленная передняя средостенная масса часто превышает 10 см и локально инвазивна в легкие, грудную стенку, плевру и перикард. [6] При первоначальном проявлении PMLBCL обычно ограничивается средостением, но ее основная часть, а не дополнительная аденопатия, иногда может пальпироваться в нижней части шеи. [6] Повышение LDH наблюдается примерно у 75%, [8] : 370  [6] но в отличие от других крупноклеточных лимфом, не наблюдается повышения бета-2-микроглобулина даже при большой массе [8] : 370  , что может быть связано с дефектной экспрессией главного комплекса гистосовместимости . [8] : 370 

Диагноз

Для диагностики требуется биопсия , чтобы точный тип ткани можно было определить путем исследования под микроскопом . PMBCL — это отдельный тип лимфомы, который имеет некоторые общие черты как с диффузной В-крупноклеточной лимфомой , так и с узловой склерозирующей лимфомой Ходжкина (NSHL). [10] Опухоли, которые еще более тесно связаны с NSHL, чем типичные для PMBCL, называются лимфомой серой зоны . [10]

Уход

Рекомендуется многокомпонентная химиотерапия, но предпочтительный режим является спорным, как и консолидирующая радиотерапия . [6] [11] [12] [13]

Лечение обычно начинается с R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) или DA-EPOCH-R (дозированный этопозид, преднизолон, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин, ритуксимаб). [14] Другие, более интенсивные схемы могут быть более эффективными. [10] Можно использовать ингибиторы PD-1 и PD-L1 . [3]

Может быть добавлена ​​лучевая терапия , особенно если химиотерапия сама по себе не кажется достаточной. [14] Лучевая терапия может позже вызвать другие проблемы со здоровьем, такие как рак груди , и ведутся споры о лучшем подходе к ней. [10] [3]

Сканирование с использованием ФДГ-ПЭТ не столь полезно для прогнозирования успеха лечения ПМБКЛ, как при других лимфомах. [10] [3]

Прогноз

Большинство людей с ПМБКЛ успешно лечатся и живут много лет. Однако, если первоначальное лечение неэффективно или болезнь возвращается, долгосрочный прогноз хуже. [14] Рецидивы обычно возникают в течение 12–18 месяцев после завершения лечения. [10]

Эпидемиология

Эта лимфома чаще всего встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. [10]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Джонсон П. В., Дэвис А. Дж. (2008). «Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома». Гематология. Американское общество гематологии. Образовательная программа . 2008 : 349–58 . doi : 10.1182/asheducation-2008.1.349 . PMID  19074109.
  2. ^ Косо Д., Рей Дж., Буабдалла Р. (февраль 2010 г.). «[Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома]». Revue de Pneumologie Clinique . 66 (1): 32–5 . doi :10.1016/j.pneumo.2009.12.007. ПМИД  20207294.
  3. ^ abcd Юй, Ятин; Дун, Сифэн; Ту, Мэйфэн; Ван, Хуацюань (ноябрь 2021 г.). «Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома». Торакальный рак . 12 (21): 2831– 2837. doi :10.1111/1759-7714.14155. PMC 8563158 . 
  4. ^ "Типы неходжкинской лимфомы". www.cancer.org . Получено 28.09.2017 .
  5. ^ «Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома». ashpublications.org/blood/article/140/9/955/476814/Primary-mediastinal-large-B-cell-lymphoma .
  6. ^ abcdef Armitage, JO; Mauch PM; Harris NL; et al. (2010). "Глава 21". Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9780781791168.
  7. ^ ab Martelli M, Di Rocco A, Russo E и др. (2015). «Первичная медиастинальная лимфома: диагностика и варианты лечения». Expert Rev Hematol . 8 (2): 173– 86. doi : 10.1586/17474086.2015.994604. hdl : 11573/780924 . PMID  25537750. S2CID  23040185.
  8. ^ abcde Jaffe, ES; Харрис Н.Л.; Вардиман Дж.В.; Кампо Е; Арбер Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Эльзевир Сондерс. ISBN 9780721600406.
  9. ^ Sweetenham, J. Lymphomas (Emerging Cancer Therapeutics V3 I2). Демонстрации. 2 ноября 2012 г. ISBN 9781936287789 
  10. ^ abcdefg Dunleavy K, Wilson WH (январь 2015 г.). «Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома и медиастинальная лимфома серой зоны: требуют ли они уникального терапевтического подхода?». Blood . 125 (1): 33– 9. doi :10.1182/blood-2014-05-575092. PMC 4281829 . PMID  25499450. 
  11. ^ "Неходжкинская лимфома" (PDF) . Архивировано из оригинала (PDF) 14 мая 2005 г.
  12. ^ Faris JE, LaCasce AS (2009). «Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома». Clin Adv Hematol Oncol . 7 (2): 125–33 . PMID  19367254.
  13. ^ Dabrowska-Iwanicka A, Walewski JA (2014). «Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома». Curr Hematol Malig Rep . 9 ( 3): 273– 83. doi :10.1007/s11899-014-0219-0. PMC 4180024. PMID  24952250. 
  14. ^ abc Lees C, Keane C, Gandhi MK, Gunawardana J (февраль 2019 г.). «Биология и терапия первичной медиастинальной В-клеточной лимфомы: текущее состояние и будущие направления». British Journal of Haematology . 185 (1): 25– 41. doi :10.1111/bjh.15778. PMC 6594147. PMID  30740662 . 
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Первичная_медиастинальная_B-клеточная_лимфома&oldid=1262271144"