Незрелая тератома

Медицинское состояние
Незрелая тератома
Микрофотография примитивного нейроэпителия незрелой тератомы. Окраска гематоксилином и эозином .
СпециальностьОнкология

Незрелая тератома — это тератома , которая содержит анапластические незрелые элементы и часто является синонимом злокачественной тератомы . [1] Тератома — это опухоль зародышевого происхождения, содержащая ткани из более чем одной линии зародышевых клеток, [2] [3] [4] Она может быть яичниковой или яичковой по своему происхождению. [4] и почти всегда доброкачественная. [5] Таким образом, незрелая тератома — это очень редкая опухоль, составляющая 1% всех тератом , 1% всех случаев рака яичников и 35,6% злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников . [6] Она демонстрирует определенный возраст заболеваемости, чаще всего встречаясь в первые два десятилетия жизни и почти никогда после менопаузы . [4] В отличие от зрелой кистозной тератомы, незрелая тератома содержит незрелые или эмбриональные структуры. Она может сосуществовать со зрелыми кистозными тератомами и может представлять собой комбинацию как взрослой, так и эмбриональной ткани. [7] [8] Наиболее распространенными симптомами являются вздутие живота и массы. [9] Прогноз и варианты лечения различаются и во многом зависят от степени злокачественности , стадии и кариотипа самой опухоли.

Диагноз

На КТ и МРТ незрелая тератома имеет характерный вид. Обычно она большая (12–25 см) и имеет выраженные солидные компоненты с кистозными элементами. [10] Обычно она заполнена липидными компонентами и поэтому демонстрирует жировую плотность на КТ и МРТ . [10] Ультразвуковое проявление незрелой тератомы неспецифично. Она крайне неоднородна с частично солидными поражениями и рассеянными кальцификациями. [11] [12]

Этап

Традиционно, комплексное хирургическое стадирование выполняется посредством диагностической лапаротомии с цитологическими промываниями, биопсией брюшины , оценкой сальника (либо биопсией, либо редко полной резекцией сальника ), а также диссекцией тазовых и аортальных лимфатических узлов . Лапроскопия часто предлагается как альтернатива хирургическому стадированию пациентов с незрелой тератомой. [13] [14]

Рак яичников стадируется с использованием системы стадирования FIGO и использует информацию, полученную после операции, которая может включать полную абдоминальную гистерэктомию через срединную лапаротомию , одностороннюю (или двустороннюю) сальпингоофорэктомию, тазовые (перитонеальные) промывания, оценку забрюшинных лимфатических узлов и/или аппендэктомию . [15] [16] Система стадирования AJCC , идентичная системе стадирования FIGO, описывает степень опухоли (T), наличие или отсутствие метастазов в лимфатические узлы (N), наличие или отсутствие отдаленных метастазов (M). [17]

Таблица 1: Система стадирования FIGO для рака яичников [16]
ЭтапОписание
яРак полностью ограничен яичником
Явовлечен один яичник, капсула не повреждена, опухоли на поверхности яичника нет, смывы отрицательные
ИБвовлечены оба яичника; капсула не повреждена; опухоль на поверхности яичников отсутствует; смывы отрицательные
ICопухоль поражает один или оба яичника
ИК1хирургическое разлив
ИК2Капсула разорвана или опухоль на поверхности яичника
ИК3положительный асцит или промывные воды
IIтазовое расширение опухоли (должно быть ограничено тазом) или первичная опухоль брюшины, затрагивающая один или оба яичника
ИИИопухоль обнаружена на матке или фаллопиевых трубах
МИБопухоль в другом месте таза
IIIрак, обнаруженный за пределами таза или в забрюшинных лимфатических узлах, поражает один или оба яичника
IIIАметастазы в забрюшинных лимфатических узлах или микроскопические внетазовые метастазы
IIIA1метастазы в забрюшинные лимфатические узлы
IIIA1(i)метастаз менее 10 мм в диаметре
IIIA1(ii)метастаз больше 10 мм в диаметре
IIIA2микроскопические метастазы в брюшине, независимо от состояния забрюшинных лимфатических узлов
IIIБметастазы в брюшину диаметром менее 2 см, независимо от состояния забрюшинных лимфатических узлов; или метастазы в капсулу печени или селезенки
IIIСметастазы в брюшину более 2 см в диаметре, независимо от состояния забрюшинных лимфатических узлов; или метастазы в капсулу печени или селезенки
IVотдаленные метастазы (т.е. за пределами брюшины)
НДСплевральный выпот, содержащий раковые клетки
ИВБметастазы в отдаленные органы (включая паренхиму селезенки или печени) или метастазы в паховые и экстраабдоминальные лимфатические узлы

Патология

Опухоли яичников по частоте возникновения и риску рака яичников , справа — незрелая тератома. [18]

Незрелая тератома содержит различные составы взрослой и эмбриональной ткани. Наиболее распространенным эмбриональным компонентом, идентифицированным в незрелых тератомах, является нейроэктодерма . [19] Иногда опухоли могут представлять нейроэпителий , напоминающий нейробласты . [19] Опухоли также могут представлять эмбриональные компоненты, такие как незрелый хрящ и скелетные мышцы мезодермального происхождения. [19] Незрелые тератомы , состоящие из эмбриональных энтодермальных производных, встречаются редко. [19]

Часто зрелая кистозная тератома ошибочно диагностируется как ее незрелый аналог из-за неправильной интерпретации зрелой нервной ткани как незрелой. [20] В то время как зрелые нервные клетки имеют ядра с равномерно плотным хроматином и не проявляют ни апоптотической , ни митотической активности, незрелые нервные клетки имеют ядра с везикулярным хроматином и проявляют как апоптотическую , так и митотическую активность. [20] Недавнее исследование выявило использование Oct-4 в качестве надежного биомаркера для диагностики крайне злокачественных случаев незрелых тератом. [21]

Оценка

Терлбек и Скалли разработали систему классификации «чистых» незрелых тератом на основе дифференциации клеточных элементов опухоли. [22] Доля незрелых тканевых элементов определяет степень незрелости. [22] Позднее это было изменено Норрисом и др . (1976), которые добавили количественный аспект к степени незрелости. [23]

Таблица 2: Определение степени злокачественности опухоли в незрелых тератомах [22] [23]
ОценкаТерлбек и Скалли (1960)Норрис и др . (1976)
0Все клетки хорошо дифференцированыВсе клетки зрелые, митотическая активность редка или отсутствует.
1Клетки хорошо дифференцированы, за исключением редких небольших очагов эмбриональной ткани; нейроэпителий отсутствует или встречается редко.Нейроэпителий отсутствует или ограничен менее чем одним полем зрения при слабом увеличении (x40) на слайд
2Присутствует умеренное количество эмбриональной ткани; клетки демонстрируют атипичность и митотическую активностьНейроэпителий не превышает трех полей малого увеличения (x40) на слайд.
3Присутствует большое количество эмбриональной ткани; клетки демонстрируют атипичность и митотическую активностьНейроэпителий превышает более трех полей малого увеличения (x40) на слайде

Кариотип

Незрелая тератома яичника имеет нормальный кариотип 46,XX или почти нормальный. Опухоли 1 или 2 степени имеют нормальный кариотип 46,XX, тогда как опухоли 3 степени имеют различные аномальные кариотипы . [24] Хотя незрелые клетки тератомы имеют нормальный кариотип , на уровне генов все еще могут быть обнаружены изменения, и эти аберрации могут влиять на стабильность хромосомного статуса. [24]

Генетика

Незрелые тератомы яичников были классифицированы как одни из наименее мутировавших из всех солидных раков. [25] Незрелые тератомы происходят из зародышевых клеток, которые подвергаются одному из нескольких мейотических сбоев, что приводит к опухолевому геному с высоким уровнем потери гетерозиготности с нейтральной копией. [25]

Прогноз

Хотя несколько исследований показали, что размер и стадия первичной опухоли связаны с выживаемостью, степень опухоли является наилучшим фактором, определяющим прогноз до распространения по брюшине . [23] [24] После того, как произошло распространение по брюшине , степень метастатических поражений или имплантатов является наилучшим фактором, определяющим прогноз . [23] [24] Для правильной оценки опухоли необходимы множественные срезы первичной опухоли и широкий отбор образцов имплантатов. В большинстве случаев имплантаты лучше дифференцируются, чем первичные опухоли. [8] Глиоматоз брюшины, редкое состояние, часто связанное с незрелой тератомой яичника, характеризуется наличием зрелых глиальных имплантатов в брюшине . [26] Yoon et al. (2012) сообщили , что у пациентов с незрелой тератомой яичника и глиоматозом брюшины наблюдаются более крупные опухоли, более частые рецидивы и более высокие уровни CA-125 , чем у пациентов с незрелой тератомой яичника без глиоматоза брюшины. [27]

Высокая степень незрелости первичной опухоли, соответствующая диагнозу 3 степени, является признаком плохого прогноза. [23] [8] [28] [29] Опухоли 3 степени часто демонстрируют хромосомные аномалии , что также является признаком плохого прогноза. [24] Степень опухоли является наиболее важным фактором рецидива незрелых тератом. [28] Викус и др. (2011) сообщили , что опухоли 2 или 3 степени связаны с большей вероятностью рецидива , который может быть фатальным, преимущественно в течение 2 лет после постановки диагноза. [30] Среди пациентов 3 степени стадия была значительно связана с рецидивом . [30]

В прошлом показатели выживаемости были низкими для незрелых тератом высокой степени злокачественности. Норрис и др. (1976) сообщили о показателе выживаемости 82% для пациентов с опухолями 1 степени, 62% для 2 степени и 30% для опухолей 3 степени. [23] Однако эти результаты предшествовали использованию многоагентной химиотерапии . [8] С появлением многоагентной химиотерапии после хирургической резекции были достигнуты долгосрочная ремиссия и повышенные показатели выживаемости. Пашанкар и др. (2016) сообщили , что предполагаемый 5-летний общий показатель выживаемости для стадии 3 I и II степени составил 91% по сравнению с 88% для стадии 3, стадии III и IV. [28]

Уход

Гистологическая степень и фертильность пациента являются ключевыми факторами при определении вариантов лечения. У взрослых женщин послеоперационная адъювантная химиотерапия является стандартной, за исключением стадии I/степени 1 заболевания. У детей стандартной является только хирургическая операция. [28]

Операция

Поскольку возникновение незрелой тератомы очень редко бывает двусторонним, текущий стандарт лечения односторонней сальпингоофорэктомии с широким отбором перитонеальных имплантатов. [8] Полная абдоминальная гистерэктомия с двусторонней сальпингоофорэктомией не показана, поскольку она не влияет на результаты. [8] Щадящая фертильность операция в виде односторонней сальпингоофорэктомии является основным методом лечения у молодых пациентов. [31] [32] [33] Некоторые врачи рекомендуют только цистэктомию яичников , а не одностороннюю сальпингоофорэктомию для пациентов с ранней стадией заболевания низкой степени злокачественности. Чжао и др. (2017) не сообщили о существенных различиях в показателях выживаемости или послеоперационных результатах фертильности между двумя вариантами лечения. [34] Однако другие предостерегают от такого подхода. [8]

Химиотерапия

Норрис и др. (1976) наблюдали 18% рецидивов при опухолях 2-й степени и 70% рецидивов при опухолях 3-й степени. [23] Гершенсон и др. (1986) сообщили о результатах лечения 41 пациента с заболеванием I-IV стадии и наблюдали рецидивы у 94% пациентов, лечившихся только хирургическим путем, по сравнению с 14% у пациентов, лечившихся хирургическим путем и химиотерапией. [35] Подобные исследования привели к рекомендации использовать химиотерапию для опухолей 2-й и 3-й степени. В настоящее время использование многокомпонентной химиотерапии для взрослых пациентов с незрелой тератомой яичников является стандартом лечения, за исключением опухолей 1-й степени, стадии I. [28] Существует значительный опыт применения комбинации винкристина , дактиномицина и циклофосфамида (VAC) в качестве адъювантной терапии; Однако комбинации, содержащие цисплатин , этопозид и блеомицин (BEP), в настоящее время являются предпочтительными из-за более низкой частоты рецидивов и более короткого времени лечения. [36] Хотя перспективное сравнение VAC и BEP не проводилось, у пациентов с хорошо поставленной стадией заболевания и полностью удаленными опухолями рецидивы практически не наблюдаются после химиотерапии на основе платины . [36] Однако заболевание рецидивирует примерно у 25% пациентов с хорошо поставленной стадией заболевания, прошедших лечение с помощью VAC в течение 6 месяцев. [37]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Sun H, Ding H, Wang J, Zhang E, Fang Y, Li Z и др. (апрель 2019 г.). «Различия между гонадными и внегонадными злокачественными тератомами у обоих полов и эффекты химиотерапии». BMC Cancer . 19 (1): 408. doi : 10.1186/s12885-019-5598-0 . PMC  6492338 . PMID  31039746.
  2. ^ "NCI Dictionary of Cancer Terms". Национальный институт рака . 2011-02-02 . Получено 2018-04-20 .
  3. ^ Дамьянов И (2009). Секреты патологии (3-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Mosby/Elsevier. ISBN 9780323055949. OCLC  460883266.
  4. ^ abc Ulbright TM (январь 2004 г.). «Гонадные тератомы: обзор и предположения». Advances in Anatomic Pathology . 11 (1): 10–23. doi :10.1097/00125480-200401000-00002. PMID  14676637.
  5. ^ Schmidt D, Kommoss F (май 2007). "[Тератома яичника. Клинические и патологические различия между зрелыми и незрелыми тератомами]". Der Pathologe (на немецком языке). 28 (3): 203–8. doi :10.1007/s00292-007-0909-7. PMID  17396268.
  6. ^ Alwazzan AB, Popowich S, Dean E, Robinson C, Lotocki R, Altman AD (ноябрь 2015 г.). «Чистая незрелая тератома яичника у взрослых: тридцатилетний опыт работы одного центра третичной медицинской помощи». Международный журнал гинекологического рака . 25 (9): 1616–22. doi : 10.1097/IGC.0000000000000541. PMC 4623850. PMID  26332392. 
  7. ^ Coran AG, Adzick NS (2012). Детская хирургия (7-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Mosby. С. 539–548. ISBN 9780323072557. OCLC  778785699.
  8. ^ abcdefg Ди Сайа П.Дж., Крисман В.Т. (2012). Клиническая гинекологическая онкология (8-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир/Сондерс. стр. 329–356. ISBN 9780323074193. OCLC  785577276.
  9. ^ Ki EY, Byun SW, Choi YJ, Lee KH, Park JS, Lee SJ, Hur SY (2013-06-21). «Клинико-патологический обзор масс яичников у корейских девочек до наступления менархе». Международный журнал медицинских наук . 10 (8): 1061–7. doi :10.7150/ijms.6216. PMC 3691806. PMID  23801894 . 
  10. ^ ab Malkasian GD, Symmonds RE, Dockerty MB (июнь 1965 г.). «Злокачественные тератомы яичников. Отчет о 31 случае». Акушерство и гинекология . 25 : 810–4. PMID  14287472.
  11. ^ Brammer HM, Buck JL, Hayes WS, Sheth S, Tavassoli FA (июль 1990 г.). «Из архивов AFIP. Злокачественные герминогенные опухоли яичников: радиологическо-патологическая корреляция». Radiographics . 10 (4): 715–24. doi : 10.1148/radiographics.10.4.2165627 . PMID  2165627.
  12. ^ Moş C (2009). «Дермоидные кисты яичников: результаты ультразвукового исследования» (PDF) . Иллюстрированное эссе по медицинской ультрасонографии . 11 : 61–66. S2CID  5944732. Архивировано из оригинала (PDF) 2018-04-20.
  13. ^ Nishida M, Kawano Y, Yuge A, Nasu K, Matsumoto H, Narahara H (2014-09-03). «Три случая незрелой тератомы, диагностированной после лапароскопической операции». Clinical Medicine Insights: Case Reports . 7 : 91–4. doi :10.4137/CCRep.S17455. PMC 4159361 . PMID  25232281. 
  14. ^ Brown KL, Barnett JC, Leath CA (март 2015 г.). «Лапароскопическое стадирование незрелых тератом яичников: отчет о трех случаях». Военная медицина . 180 (3): e365-8. doi : 10.7205/milmed-d-14-00288 . PMID  25735031.
  15. ^ Лонго DL (2012). Принципы внутренней медицины Харрисона (18-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill. ISBN 9780071748896. OCLC  288932926.
  16. ^ ab Jayson GC, Kohn EC, Kitchener HC, Ledermann JA (октябрь 2014 г.). «Рак яичников». Lancet . 384 (9951): 1376–88. doi :10.1016/s0140-6736(13)62146-7. PMID  24767708.
  17. ^ «Как определяется стадия рака яичников?». Американское онкологическое общество .
  18. ^ - Vaidya S, Sharma P, KC S, Vaidya SA (2014). «Спектр опухолей яичников в специализированной больнице в Непале». Журнал патологии Непала . 4 (7): 539–543. doi : 10.3126/jpn.v4i7.10295 . ISSN  2091-0908.
    - Незначительная корректировка для зрелых кистозных тератом (риск рака яичников от 0,17 до 2%): Мандал С, Бадхе БА (2012). "Злокачественная трансформация зрелой тератомы с метастатическими отложениями в сальнике: отчет о случае". Отчеты о случаях в патологии . 2012 : 568062. doi : 10.1155/2012/568062 . PMC 3469088. PMID  23082264 . 
  19. ^ abcd Weidner N (2009). Современная хирургическая патология (2-е изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Saunders/Elsevier. ISBN 9781416039662. OCLC  460883320.
  20. ^ ab Nucci MR, Oliva E (2009). Гинекологическая патология: том в серии «Основы диагностической патологии» . Эдинбург: Churchill Livingstone/Elservier. С. 501–538. ISBN 9780443069208. OCLC  460883296.
  21. ^ Абико К., Мандай М., Хаманиши Дж., Мацумура Н., Баба Т., Хориучи А. и др. (декабрь 2010 г.). «Экспрессия Oct4 в незрелой тератоме яичника: связь с гистологической степенью и степенью дифференцировки». Американский журнал хирургической патологии . 34 (12): 1842–8. doi : 10.1097/PAS.0b013e3181fcd707. ПМИД  21107090.
  22. ^ abc Thurlbeck WM, Scully RE (июль 1960 г.). "Твердая тератома яичника. Клинико-патологический анализ 9 случаев". Cancer . 13 (4): 804–11. doi : 10.1002/1097-0142(196007/08)13:4<804::AID-CNCR2820130423>3.0.CO;2-V . PMID  13838271.
  23. ^ abcdefg Norris HJ, Zirkin HJ, Benson WL (май 1976). "Незрелая (злокачественная) тератома яичника: клиническое и патологическое исследование 58 случаев". Cancer . 37 (5): 2359–72. doi : 10.1002/1097-0142(197605)37:5<2359::AID-CNCR2820370528>3.0.CO;2-Q . PMID  1260722.
  24. ^ abcde Ихара Т., Охама К., Сато Х., Фудзии Т., Номура К., Фудзивара А. (декабрь 1984 г.). «Гистологическая степень и кариотип незрелой тератомы яичника». Рак . 54 (12): 2988–94. doi : 10.1002/1097-0142(19841215)54:12<2988::AID-CNCR2820541229>3.0.CO;2-U . PMID  6498772.
  25. ^ ab Heskett MB, Sanborn JZ, Boniface C, Goode B, Chapman J, Garg K и др. (июнь 2020 г.). «Многорегиональное экзомное секвенирование незрелых тератом яичников выявляет почти диплоидные геномы 2N, малое количество соматических мутаций и обширные аллельные дисбалансы, общие для зрелых, незрелых и диссеминированных компонентов». Modern Pathology . 33 (6): 1193–1206. doi :10.1038/s41379-019-0446-y. PMC 7286805 . PMID  31911616. 
  26. ^ Liang L, Zhang Y, Malpica A, Ramalingam P, Euscher ED, Fuller GN, Liu J (декабрь 2015 г.). «Глиоматоз брюшины: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 21 случая». Modern Pathology . 28 (12): 1613–20. doi :10.1038/modpathol.2015.116. PMC 4682736 . PMID  26564007. 
  27. ^ Yoon NR, Lee JW, Kim BG, Bae DS, Sohn I, Sung CO, Song SY (сентябрь 2012 г.). «Глиоматоз брюшины связан с частыми рецидивами, но не влияет на общую выживаемость у пациентов с незрелой тератомой яичников». Virchows Archiv . 461 (3): 299–304. doi :10.1007/s00428-012-1285-0. PMID  22820986.
  28. ^ abcde Pashankar F, Hale JP, Dang H, Krailo M, Brady WE, Rodriguez-Galindo C и др. (январь 2016 г.). «Показана ли адъювантная химиотерапия при незрелых тератомах яичников? Объединенный анализ данных от Международного сообщества по злокачественным зародышевым опухолям». Cancer . 122 (2): 230–7. doi :10.1002/cncr.29732. PMC 5134834 . PMID  26485622. 
  29. ^ Nogales FF, Favara BE, Major FJ, Silverberg SG (ноябрь 1976 г.). «Незрелая тератома яичника с невральным компонентом («солидная» тератома). Клинико-патологическое исследование 20 случаев». Human Pathology . 7 (6): 625–42. doi :10.1016/S0046-8177(76)80076-7. PMID  992645.
  30. ^ ab Vicus D, Beiner ME, Clarke B, Klachook S, Le LW, Laframboise S, Mackay H (октябрь 2011 г.). «Незрелая тератома яичника: лечение и результаты в одной институциональной когорте». Гинекологическая онкология . 123 (1): 50–3. doi :10.1016/j.ygyno.2011.06.037. PMID  21764111.
  31. ^ Tay SK, Tan LK (январь 2000 г.). «Опыт применения 2-дневного режима BEP при послеоперационной адъювантной химиотерапии опухолей зародышевых клеток яичников». Международный журнал гинекологического рака . 10 (1): 13–18. doi :10.1046/j.1525-1438.2000.00010.x. PMID  11240646.
  32. ^ Каназава К, Сузуки Т, Сакумото К (июнь 2000 г.). «Лечение злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников с сохранением фертильности: репродуктивная функция после стойкой ремиссии». Американский журнал клинической онкологии . 23 (3): 244–8. doi :10.1097/00000421-200006000-00007. PMID  10857886.
  33. ^ Low JJ, Perrin LC, Crandon AJ, Hacker NF (июль 2000 г.). «Консервативная хирургия для сохранения функции яичников у пациентов со злокачественными опухолями зародышевых клеток яичников. Обзор 74 случаев». Cancer . 89 (2): 391–8. doi :10.1002/1097-0142(20000715)89:2<391::AID-CNCR26>3.0.CO;2-V. PMID  10918171.
  34. ^ Zhao T, Liu Y, Wang X, Zhang H, Lu Y (апрель 2017 г.). «Овариальная цистэктомия в лечении явной ранней незрелой тератомы». Журнал международных медицинских исследований . 45 (2): 771–780. doi :10.1177/0300060517692149. PMC 5536676. PMID  28415950 . 
  35. ^ Gershenson DM, del Junco G, Silva EG, Copeland LJ, Wharton JT, Rutledge FN (ноябрь 1986 г.). «Незрелая тератома яичника». Акушерство и гинекология . 68 (5): 624–9. PMID  3763073.
  36. ^ ab Williams S, Blessing JA, Liao SY, Ball H, Hanjani P (апрель 1994 г.). «Адъювантная терапия опухолей зародышевых клеток яичников цисплатином, этопозидом и блеомицином: исследование Gynecologic Oncology Group». Journal of Clinical Oncology . 12 (4): 701–6. doi :10.1200/JCO.1994.12.4.701. PMID  7512129.
  37. ^ Slayton RE, Park RC, Silverberg SG, Shingleton H, Creasman WT, Blessing JA (июль 1985 г.). «Винкристин, дактиномицин и циклофосфамид в лечении злокачественных опухолей зародышевых клеток яичников. Исследование группы гинекологической онкологии (окончательный отчет)». Cancer . 56 (2): 243–8. doi : 10.1002/1097-0142(19850715)56:2<243::AID-CNCR2820560206>3.0.CO;2-T . PMID  2988740.
  • Незрелая тератома запись в общедоступном словаре терминов рака NCI

Общественное достояние В статье использованы материалы из Словаря терминов, связанных с раком, Национального института рака США .

Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Незрелая_тератома&oldid=1181772931"