Лентиконус

Lenticonus (/len·ti·co·nus/ (len″tĭ-ko´nus)) [хрусталик + L. conus, конус] — редкая врожденная аномалия глаза, характеризующаяся коническим выступом на капсуле хрусталика и подлежащей коре. Он может достигать диаметра от 2 до 7 мм. Конус может располагаться спереди или сзади. Если выпячивание сферическое, а не коническое, состояние называется лентиглобус . Оно приводит к снижению остроты зрения и неравномерной рефракции, которые не могут быть скорректированы ни очками, ни контактными линзами. ^[1]

Биомикроскопически лентиконус характеризуется прозрачной, локализованной, резко разграниченной конической проекцией капсулы и коры хрусталика, обычно аксиальной локализации. На ранней стадии ретро-иллюминация показывает конфигурацию масляной капли . Используя узкую щель, можно увидеть изображение конуса. На более поздней стадии появляются сопутствующие субкапсулярные и корковые помутнения. Ретиноскопически масляная капля производит патогномоничное ножничное движение светового рефлекса. Это явление обусловлено разной рефракцией в центральной и периферической области хрусталика. Ультрасонография также может проиллюстрировать существование лентиконуса . Ультрасонография A-сканирования может выявить увеличенную толщину хрусталика, а ультрасонография B-сканирования может показать грыжевой хрусталик, что указывает на лентиконус. Амблиопия , катаракта , косоглазие и потеря центральной фиксации могут наблюдаться в сочетании с задним лентиконусом. Катаракта, пятнистая ретинопатия , задняя полиморфная дистрофия и ювенильная дуга роговицы могут встречаться в сочетании с передним лентиконусом, который возникает как часть синдрома Альпорта. ^[2]

В зависимости от пораженной поверхности хрусталика различают два различных типа лентиконуса .

1. Передний лентиконус ; передний лентиконус является частью синдрома Ваарденбурга.
2. Задний лентиконус ; задний лентиконус встречается чаще, чем передний, и иногда встречается при синдроме Лоу.

Синдром Альпорта чаще всего вызывает передний лентиконус. Он редко может вызывать задний лентиконус, но это нетипично.