Синдром Клювера–Бьюси

Синдром, возникающий в результате поражения медиальной части височной доли
Медицинское состояние
Синдром Клювера-Бьюси
СпециальностьПсихиатрия , неврология , урология 

Синдром Клювера–Бьюси — это синдром , возникающий в результате поражения медиальной височной доли , в частности поля Бродмана 38 , [1], вызывающего компульсивное переедание , гиперсексуальность , компульсивную потребность вкладывать неподходящие предметы в рот (гипероральность), зрительную агнозию и послушание. Синдром Клювера–Бьюси чаще встречается у макак-резусов , где это состояние было впервые задокументировано, чем у людей. [2] Основная патология синдрома до сих пор остается спорной, при этом теория Мюллера и теория Нормана Гешвинда предлагают разные объяснения этого состояния. [2] Лечение синдрома Клювера–Бьюси обычно проводится с помощью стабилизаторов настроения, антипсихотических препаратов и антидепрессантов. [3]

Симптомы

Список симптомов обычно включает следующее:

  • Покорность, характеризующаяся проявлением сниженных реакций страха или реакцией с необычно низкой агрессией. Это также называется «спокойствием» или «прирученностью».
  • Изменения в питании и гиперфагия, характеризующиеся употреблением неподходящих предметов ( пикацизм ) или перееданием, или обоими этими явлениями.
  • Гипероральность, описанная Одзавой и соавторами как «оральная тенденция или навязчивое желание исследовать предметы ртом».
  • Гиперсексуальность , характеризующаяся повышенным либидо или тенденцией искать сексуальную стимуляцию от необычных или неподходящих объектов.
  • Зрительная агнозия , характеризующаяся неспособностью узнавать знакомые предметы или людей.

Хотя этот кластер из пяти синдромов считается необходимым в этих трех источниках, [4] [5] [6] дополнительные симптомы включаются или исключаются из диагностических критериев в зависимости от авторитета. К ним относятся:

  • Гиперметаморфоз , который Озава и др. характеризуют как «непреодолимый импульс замечать и реагировать на все, что находится в поле зрения». [5] Это включено в системы классификации, описанные в «Нейропсихиатрии лимбических и подкорковых расстройств» и «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ в Клювере-Бьюси». [4] [5]
  • Отсутствие эмоциональной реакции, сниженный эмоциональный аффект . Это симптом из раздела «Нейропсихиатрия лимбических и подкорковых расстройств» , который включен в раздел «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ в синдроме Клювера-Бьюси» вместе с апатией при послушании. [5] [6]
  • Амнезия, характеризующаяся неспособностью вспомнить воспоминания. Это происходит только тогда, когда повреждение распространяется двусторонне на гиппокамп.

Патология

Существует несколько теорий, которые пытаются объяснить процессы, лежащие в основе синдрома Клювера–Бьюси и его симптомов. Эта тема до сих пор остается спорной, отчасти потому, что полный синдром Клювера–Бьюси редко встречается у людей, особенно по сравнению с обезьянами. [2] Считается, что синдром Клювера–Бьюси возникает из-за повреждения височных отделов лимбических сетей, которые связаны с другими структурами, регулирующими эмоциональное поведение. [2]

Теория Нормана Гешвинда утверждает, что синдром Клювера–Бьюси вызван синдромом разъединения (состоянием мозга, при котором два полушария развиваются раздельно или с разной скоростью), и что первоначальным фактором этого является блокировка зрительного входа в лимбическую систему. [2]

Другая теория, называемая теорией Мюллера, связывает синдром Клювера-Бьюси с отключением путей, используемых для эмоциональной регуляции и памяти, таких как те, которые соединяют дорсомедиальный таламус с префронтальной корой. [2] Медиальные височные отделы лимбической системы могут быть связаны с более примитивными функциями, такими как воспроизводство, питание и защита. [2] Это можно увидеть в симптомах повышенной гиперсексуальности, гипероральности и общей агрессии. [2]

У макак-резусов

В рамках исследования Генриха Клювера в 1930-х годах областей мозга, затронутых мескалином , Клювер организовал двустороннее удаление височных долей у ряда макак-резусов нейрохирургом Полом Бьюси . [7] Клювер не обнаружил ожидаемого эффекта в ответ на мескалин, но наблюдал ряд изменений у подопытных животных. Шесть пунктов различия, которые записал Клювер, включали зрительную агнозию , повышенную тенденцию исследовать предметы ртом, гиперметаморфоз , ослабление эмоционального выражения, измененное сексуальное поведение и различия в диете. [7] Позднее Клювер обнаружил похожие наблюдения Сэнгера Брауна и Эдварда Альберта Шарпея-Шафера, которые были опубликованы в 1881 году, и использовал их для обоснования своих собственных наблюдений. [7]

Обезьяны в эксперименте Клювера-Бьюси, очевидно, имели нормальное зрение и двигательные навыки, но демонстрировали «психическую слепоту» — то, что Русико Бурчуладзе описала в 2004 году как неспособность распознавать «эмоциональную важность событий». [8] Они не проявляли страха перед предметами, которые обычно пугают представителей их вида, они проявляли аппетит к неподходящей пище, такой как камни или живые крысы, и искали полового акта с необычными партнерами, включая представителей других видов. [8] Они становились чрезвычайно заинтересованными в исследовании предметов в своей среде и становились спокойными, когда к ним приближались. [9]

У людей

Синдром Клювера-Бьюси был впервые задокументирован среди некоторых людей, которые перенесли височную лобэктомию в 1955 году Х. Терцианом и Г. Д. Оре. [10] Впервые он был отмечен у человека с менингоэнцефалитом в 1975 году Марлоу и соавторами. [4] [6] Синдром Клювера-Бьюси может проявиться после любого из этих состояний (лобэктомия может быть необходима по медицинским показаниям по таким причинам, как несчастные случаи или опухоли ), но может также появиться у людей с острым герпесным энцефалитом или после инсульта . [11] Основные состояния, способствующие диагностике синдрома Клювера-Бьюси, включают болезнь Пика , болезнь Альцгеймера , ишемию , аноксию , прогрессирующий подкорковый глиоз , синдром Ретта , порфирию и отравление угарным газом , среди прочих. [4]

У людей редко проявляются все выявленные симптомы синдрома; для постановки диагноза требуется три или более. [4] Среди людей наиболее распространенными симптомами являются безмятежность, гипероральность и изменения в питании. [4] Они также могут проявляться неспособностью распознавать объекты , или неспособностью распознавать лица , или другими расстройствами памяти . Исследования социальной нейронауки показывают, что изменения в височной доле обычно определяются как причина гиперсексуальности и другого аномального сексуального поведения. [12]

У детей

Было показано, что синдром Клювера-Бьюси чаще встречается у взрослых, чем у детей. [13] У детей определенные состояния, такие как герпетический энцефалит, могут потенциально продемонстрировать синдром. [13] Дети проявляют многие из тех же симптомов, что и взрослые с синдромом Клювера-Бьюси, но они проявляют эти симптомы иначе, чем взрослые. [13] У детей гиперсексуальность как симптом синдрома Клювера-Бьюси характеризуется «частым прикосновением к гениталиям, прерывистыми тазовыми толчками и трением гениталий о кровать в положении лежа». [13] Наблюдения за гиперсексуальностью у детей были зарегистрированы в основном у детей в возрасте до 4 лет. [13] Считается, что, поскольку эти формы поведения еще не изучены детьми, они проявляются более неоднозначно. [13] В зависимости от того, какие основные состояния приводят к синдрому Клювера-Бьюси, картина наблюдаемых симптомов может различаться. [13]

Лечение/Управление

Лечение синдрома Клювера-Бьюси направлено на контроль симптомов, поскольку ни одно современное вмешательство не может вылечить это состояние. [14] Лекарства, используемые для лечения этих симптомов, включают карбамазепины и лейпролид , которые помогают снизить сексуальное поведение, связанное с синдромом Клювера-Бьюси. [14] Было показано, что карбамазепины оказывают наибольший эффект при лечении синдрома Клювера-Бьюси, вызванного черепно-мозговой травмой. [14] Другими часто используемыми лекарствами являются стабилизаторы настроения , антидепрессанты и различные антипсихотические препараты. [14]

Синдром Клювера–Бьюси был показан в главной истории эпизода Radiolab «Blame». Шоу рассматривало мужчину, у которого развился синдром Клювера–Бьюси после его второй нейрохирургической операции по поводу эпилепсии. [15] История была пересмотрена Radiolab в июне 2017 года, дополненная дальнейшим обсуждением с неврологом доктором Робертом Сапольски , который рассмотрел синдром и связанное с ним юридическое значение неврологических защит. [16]

В художественной литературе синдром Клювера-Бьюси был представлен в эпизоде ​​«The Gang Gets Analyzed» телесериала « It's Always Sunny In Philadelphia » , в эпизоде ​​«The Fear» сериала «Black Box », в эпизоде ​​«Whistleblowers» сериала « Blue Bloods» , в эпизоде ​​«Comfort's Overrated» сериала «Royal Pains » и в эпизоде ​​«Taboo» сериала « Criminal Minds ». [ требуется ссылка ]

Смотрите также

Основные источники

  • Рокленд, Кэтлин С.; Джон Х. Каас; Алан Питерс (1997). Кора головного мозга: экстрастриарная кора у приматов. Springer. ISBN 978-0-306-45530-8.
  • Одзава, Хироши; Масаюки Сасаки; Кенджи Сугай; Тошиаки Хашимото; Хироши Мацуда; Сачио Такашима; Акира Уно; Такаси Окава (1997). «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ в Клювер-Бьюси» (PDF) . Американский журнал нейрорадиологии . 18 (3): 540–542 . ISSN  0195-6108. ПМЦ  8338417 . ПМИД  9090419 . Проверено 11 октября 2008 г.
  • Национальный институт неврологических расстройств и инсульта – Синдром Клювера-Бьюси
  • Анатомическая основа синдрома Клювера-Бьюси
  • Обезьяны с поражениями миндалевидного тела
  • Шесть отдельных примеров использования KBS в Индии

Ссылки

  1. ^ Olson, IR; Plotzker, A; Ezzyat, Y (2007). «Загадочные временные полюса: обзор результатов исследований социальной и эмоциональной обработки». Brain . 130 (7): 1718– 1731. doi : 10.1093/brain/awm052 . PMID  17392317.
  2. ^ abcdefgh M Das, Joe; Siddiqui, Waquar (2021), "Синдром Клювера Бьюси", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  31334941 , получено 18 сентября 2021 г.
  3. ^ "Синдром Клювера-Бьюси". Национальная организация по редким заболеваниям. 16 июня 2022 г.
  4. ^ abcdef Сэллоуэй, Стивен; Пол Маллой; Джеффри Л. Каммингс (1997). Нейропсихиатрия лимбических и подкорковых расстройств. American Psychiatric Pub. стр. 125. ISBN 978-0-88048-942-3.
  5. ^ abcd Озава, Х.; Сасаки, М.; Сугаи, К.; Хашимото, Т.; Мацуда, Х.; Такашима, С.; Уно, А.; Окава, Т. (1997). «Результаты однофотонной эмиссионной КТ и МРТ при синдроме Клювера-Бьюси после синдрома Рейе». AJNR. Американский журнал нейрорадиологии . 18 (3): 540– 542. ISSN  0195-6108. PMC 8338417. PMID 9090419  . 
  6. ^ abc Afifi, Adel K.; Ronald Arly Bergman (2005). Функциональная нейроанатомия: Текст и атлас. McGraw-Hill Professional. стр. 299. ISBN 978-0-07-140812-7.
  7. ^ abc Rockland, Kathleen S., ред. (1997). Кора головного мозга. 12: Экстрастриарная кора у приматов / ред. Kathleen S. Rockland . Нью-Йорк: Plenum Press. стр.  45–46 . ISBN 978-0-306-45530-8.
  8. ^ ab Bourtchouladze, Rusiko (2004). Воспоминания сделаны из этого: как работает память у людей и животных. Columbia University Press. стр. 82. ISBN 978-0-231-12021-0.
  9. ^ Глик, Роберт А.; Стивен П. Руз (1993). Ярость, сила и агрессия . Издательство Йельского университета. стр. 214. ISBN 978-0-300-05271-8. Синдром Клювера-Бьюси.
  10. ^ Терциан, Х.; Оре, ГД (1955). «Синдром Клювера и Бьюси; воспроизведенный у человека путем двустороннего удаления височных долей». Неврология . 5 (6): 373–80 . doi :10.1212/wnl.5.6.373. PMID  14383941. S2CID  44664860.
  11. ^ Танкреди, Лоуренс Р. (2005). Hardwired Behavior: What Neuroscience Reveals about Morality . Cambridge University Press. С. 98–99. ISBN 978-0-521-86001-7. Синдром Клювера-Бьюси.
  12. ^ Marlowe WB, Mancall EL, Thomas JJ (1975). «Полный синдром Клювера-Бьюси у человека». Cortex . 11 (1): 53– 9. doi : 10.1016/s0010-9452(75)80020-7 . PMID  168031. S2CID  4478532.
  13. ^ abcdefg Липпе, С.; Гонен-Фламбуа, К.; Жамбаке, И. (2013-01-01). "Нейропсихология синдрома Клювера–Бьюси у детей". Детская неврология, часть II . Справочник по клинической неврологии. Том 112. С.  1285– 1288. doi :10.1016/B978-0-444-52910-7.00051-9. ISBN 9780444529107. ISSN  0072-9752. PMID  23622339.
  14. ^ abcd M Das, Joe; Siddiqui, Waquar (2021), "Синдром Клувера Бьюси", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  31334941 , получено 18 сентября 2021 г.
  15. ^ NPR, Radiolab, сезон 16, эпизод "Blame", сегмент "Fault Lines", 24:12 минут. Первый эфир 12 сентября 2013 года. Продюсер Пэт Уолтерс. http://www.radiolab.org/story/317421-blame/
  16. ^ NPR, Radiolab, сезон 15, "Revisiting the Fault Line", 50:06 минут. Первый эфир 27 июня 2017 г. Продюсер Джад Абумрад . http://www.radiolab.org/podcast/revising-fault-line
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_Клювера–Бьюси&oldid=1267419235"