Ювенильный дерматомиозит

Эта статья включает список общих ссылок , но в ней отсутствуют соответствующие встроенные цитаты . Пожалуйста, помогите улучшить эту статью, введя более точные цитаты. ( Апрель 2020 ) ( Узнайте, как и когда удалять это сообщение )

Ювенильный дерматомиозит
Ювенильный дерматомиозит
Специальность	Ревматология

Ювенильный дерматомиозит ( ЮДМ ) — это идиопатическая воспалительная миопатия (ИММ) предполагаемой аутоиммунной дисфункции, приводящей к мышечной слабости среди других осложнений. Он проявляется у детей; это детский аналог дерматомиозита . При ЮДМ иммунная система организма атакует кровеносные сосуды по всему телу, вызывая воспаление, называемое васкулитом . В Соединенных Штатах уровень заболеваемости ЮДМС составляет приблизительно 2-3 случая на миллион детей в год. Считается, что заболеваемость в Великобритании составляет 2-3 случая на миллион детей в год, с некоторыми различиями между этническими группами. Соотношение полов (женщины : мужчины) составляет приблизительно 2:1. Другие идиопатические воспалительные миопатии включают: ювенильный полимиозит ( ПМ ), который встречается редко и не так часто у детей, как у взрослых.

Васкулит, вызванный ЮДМС, проявляется преимущественно двумя способами:

Одна из них — характерная сыпь . Сыпь часто поражает лицо , веки и руки , а иногда и кожу над суставами, включая костяшки пальцев , колени , локти и т. д. Цвет сыпи — розовато-фиолетовый, и называется гелиотропом (в честь цветка с таким же названием и примерно такого цвета). На руках и лице сыпь очень похожа на аллергию , экзему , пятую болезнь или другое более распространенное состояние кожи, но цвет гелиотропа уникален для воспалительного процесса JDMS. У некоторых детей развивается кальциноз , представляющий собой отложения кальция под кожей. Сыпь является источником «дермато-» части названия заболевания. ^{[ необходима цитата ]}

Вторым симптомом, вызванным васкулитом, является воспаление мышц . Этот симптом является источником части «-миозит» в названии заболевания («мио» = мышца, «-ит» = воспаление). Воспаление мышц вызывает мышечную слабость , которая может вызвать усталость , неуклюжесть , неспособность физически конкурировать со сверстниками и, в конечном итоге, неспособность выполнять такие задачи, как подъем по лестнице, подъем предметов и выполнение других ручных задач. Другие признаки могут включать падение, дисфонию или дисфагию . Мышечная слабость часто становится причиной медицинской ошибки в диагностике мышечной дистрофии или другого мышечного заболевания. У некоторых пациентов развиваются контрактуры , когда мышца укорачивается и заставляет суставы оставаться согнутыми; физические упражнения, трудотерапия и физиотерапия могут предотвратить это. Первыми поражаются, как правило, проксимальные мышцы (то есть шеи, плеч, спины и живота). Около половины детей с ЮДМС также испытывают боли в мышцах. ^[1]

Другие симптомы могут включать раздражительность, потерю веса и язвы во рту. ^[2] Когда ребенок становится раздражительным, утомляемым, неохотно идет на общение, а его лицо легко краснеет, врачи называют этот комплекс симптомов «страданием». ^[3]

Скорость прогрессирования JDMS сильно варьируется. Почти у всех пациентов с JDM есть некоторые поражения кожи. Сыпь JDMS обычно появляется как начальный симптом. Иногда она настолько незначительна, что ее не распознают, пока не появятся мышечные симптомы. Иногда мышечные симптомы вообще не появляются или появляются очень постепенно в течение месяцев, а иногда переходя от нормальной силы к неспособности ходить в течение нескольких дней. Обычно мышечные симптомы появляются через несколько недель или месяцев после появления сыпи. ^{[ необходима цитата ]}

Основная причина ЮДМ неизвестна. Скорее всего, она имеет генетический компонент, так как другие аутоиммунные заболевания , как правило, встречаются в семьях пациентов. Заболевание обычно вызывается состоянием, которое вызывает активность иммунной системы, которая не останавливается, как следует, но в большинстве случаев триггер почти наверняка не является причиной. Обычными триггерами являются иммунизация , инфекции , травмы и солнечные ожоги . ^{[ требуется цитата ]}

Проксимальная мышечная слабость, характерная кожная сыпь и повышенные мышечные ферменты обычно используются для выявления ЮДМ. Типичные изменения магнитно-резонансной томографии и биопсии мышц считаются следующими наиболее полезными диагностическими критериями, за которыми следуют миопатические изменения на электромиограмме, кальциноз, дисфония и капилляроскопия ногтевого ложа. Другие полезные критерии включают специфичные или связанные с миозитом антитела, капилляроскопию ногтевого ложа, антиген, связанный с фактором VIII, мышечное УЗИ, кальциноз и неоптерин. ^[4]

После постановки диагноза JDMS лечение часто представляет собой 3-дневный курс внутривенных («пульсовых») стероидов ( метилпреднизолон , Solu-Medrol), за которым следует высокая доза перорального преднизона (обычно 1–2 мг/кг веса тела) в течение нескольких недель. Это действие обычно позволяет взять болезнь под контроль, снижая большинство лабораторных тестов до или около нормальных значений. В это время также может наблюдаться некоторое незначительное улучшение мышечных симптомов, но обычно для полного восстановления мышечной силы требуется много времени. ^{[ необходима цитата ]}

Как только процесс заболевания взят под контроль, пероральные стероиды постепенно снижаются, чтобы минимизировать их побочные эффекты. Часто стероидсберегающие препараты, такие как метотрексат ^[5] ( химиотерапевтический препарат) или другие DMARD , назначаются для компенсации снижения пероральных стероидов. Как только пероральные стероиды снижаются до менее токсичного уровня, щадящие препараты также можно постепенно отменять. Результаты лабораторных исследований тщательно контролируются во время процесса снижения, чтобы гарантировать, что болезнь не повторится. ^{[ необходима цитата ]}

В случаях, когда стероиды или препараты второй линии не переносятся или неэффективны, можно попробовать другие методы лечения. К ним относятся другие химиотерапевтические препараты, такие как циклоспорин , инфликсимаб или другие БМАРП. Другим является внутривенный иммуноглобулин (IVIg), продукт крови, который, как было показано, очень эффективен против ЮДМС. ^{[ необходима цитата ]}

Для лечения сыпи на коже обычно назначают противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин (Плаквенил). Некоторым пациентам могут помочь местные стероидные кремы ( гидрокортизон ), а противовоспалительные кремы (такие как такролимус ) оказываются очень эффективными. Сухость кожи, вызванную сыпью, можно устранить регулярным нанесением солнцезащитного крема или любого увлажняющего крема. Большинство пациентов с ЮДМ очень чувствительны к воздействию солнца, и у некоторых из них солнечный ожог может стать триггером активности заболевания, поэтому часто рекомендуется ежедневное нанесение солнцезащитного крема с высоким SPF. ^{[ необходима цитата ]}

Из детей, у которых диагностирован и лечился ЮДМ, около половины полностью выздоравливают. Почти у 30 процентов будет слабость после выздоровления. ^[6] У большинства детей наступит ремиссия, и им отменят лекарства в течение двух лет, в то время как другим может потребоваться больше времени для реагирования или у них будут более серьезные симптомы, которые потребуют больше времени для устранения. ^[7]

Распространенным длительным последствием ЮДМ является детский артрит . ^{[ необходима ссылка ]}