Прерванная дуга аорты
Порок сердца, при котором аорта прерывиста
Медицинское состояние
Прерванная дуга аорты
СпециальностьКардиология 

Прерванная дуга аорты — очень редкий порок сердца (встречается у 3 человек на миллион живорожденных) [1] , при котором аорта не полностью развита. Между восходящей и нисходящей грудной аортой имеется зазор . В некотором смысле это полная форма коарктации аорты . Почти у всех пациентов также имеются другие сердечные аномалии, включая дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аорто-легочное окно и артериальный ствол. Существует три типа прерванной дуги аорты, причем тип B является наиболее распространенным. Прерванная дуга аорты (особенно тип B) часто связана с синдромом Ди Джорджи .

Признаки и симптомы

У пациентов с прерванной дугой аорты симптомы обычно проявляются с рождения, причем почти все симптомы проявляются в течение двух недель (когда артериальный проток обычно закрыт). [2]

Причины

Считается, что прерывание дуги аорты происходит из-за чрезмерного апоптоза в развивающейся эмбриональной аорте. [3] Около 50% пациентов страдают синдромом Ди Джорджи . [2] [4]

Диагноз

Его можно диагностировать с помощью стандартной эхокардиограммы . [4] Эхокардиограмма также может помочь в классификации типа дефекта. [4] Диагноз также можно поставить до рождения с помощью ультразвука . [3] Пациенты будут иметь потерю аппетита, выглядеть уставшими и слабыми, а также учащенное дыхание и учащенное сердцебиение . [5] Если состояние прогрессирует, младенец может побледнеть, почувствовать холод в нижней половине тела и иметь слабый пульс из-за недостаточного притока крови. [5] Характер аномалий пульса зависит от классификации; например, при прерванной дуге аорты типа B правый плечевой пульс будет пальпироваться , а левые плечевой и бедренный пульс будут непальпироваться из-за закрытия артериального протока . [3] В редких случаях прерванная дуга аорты может быть связана с внутричерепной аневризмой . [6] Признаки ишемии, вызванной разрывом дуги аорты, можно разделить по вовлеченным системам органов: [3]

Синдром CHARGE , специфическая, редкая модель генетических аномалий, обычно характеризуется конотрункальными и аортальными пороками сердца, которые могут включать прерывание дуги аорты. [7]

Классификация

Существует три основные классификации прерывания дуги аорты на основе конкретной анатомической аномалии. [5] Это:

Каждый класс можно разделить на две подгруппы в зависимости от того, берет ли начало правая подключичная артерия в нормальном анатомическом положении (подгруппа 1) или она берет начало дистальнее левой подключичной артерии и продолжается позади пищевода (подгруппа 2). [8] Однако эти подгруппы не влияют на то, как диагностируется или лечится заболевание. [8]

Уход

Простагландины

Если диагноз поставлен пренатально, простагландин E1 (PGE 1 ) начинают вводить после рождения, чтобы избежать закрытия артериального протока . [3] Терапия простагландинами проводится путем непрерывной инфузии , поскольку простагландины быстро метаболизируются в организме. [9] Однако диагноз может остаться незамеченным, что приведет к задержке лечения до тех пор, пока закрытие артериального протока не вызовет симптомы. [3]

Операция

Лечебное лечение заключается в проведении операции на открытом сердце вскоре после рождения, желательно сразу после постановки диагноза. [2] Часто для воссоздания утраченного участка аорты используется синтетическая заплата. [2] Недавние исследования показали, что первоначальное одноэтапное восстановление с использованием прямых анастомозов и восстановление любых существующих сердечных дефектов является предпочтительной хирургической техникой, в отличие от двухэтапного хирургического восстановления. [10] В ожидании операции можно вводить простагландин , чтобы держать артериальный проток открытым, тем самым обеспечивая приток крови к нижней части тела. После успешного лечения пациент находится под наблюдением специалиста в течение всей оставшейся жизни, чтобы убедиться, что проблем не возникнет. [5]

Прогноз

Неспособность лечить это состояние приводит к уровню смертности 90% в среднем возрасте 4 дня. [1] Смерть наступает из-за увеличения притока крови из левой стороны сердца (оксигенированная кровь) в правую сторону (дезоксигенированная кровь), что вызывает сердечную недостаточность; отек легких ; и в конечном итоге закрытие артериального протока. [8] У младенца с прерванной дугой аорты открытый (проходной) артериальный проток позволяет крови обходить «прерывание», без чего кровь не сможет достичь нижней половины тела. [11] В результате почки отказывают , и кровь становится кислой , что приводит к смерти. [8]

Благодаря современным хирургическим методам 81% детей с прерванной дугой аорты доживают до 15 лет. [6] Судьба выживших в долгосрочной перспективе до сих пор неясна. [1]

Хирургические осложнения

Наиболее распространенным ранним осложнением операции является кровотечение , риск которого может быть увеличен из-за недоношенности , длительного ацидоза перед операцией и чрезмерного натяжения анастомоза из -за недостаточной мобилизации восходящей и нисходящей аорты. [3] Другие ранние осложнения включают повреждение левого возвратного гортанного нерва и диафрагмального нерва . [3] Поздние осложнения включают обструкцию трансплантата и обструкцию левого главного бронха (который проходит под дугой аорты). [3]

Эпидемиология

Случаи прерывания дуги аорты чрезвычайно редки и встречаются от трех [1] до двадцати раз на 1 000 000 рождений. [12] В контексте других врожденных аномалий сердца прерывание дуги аорты составляет около 1,5% случаев. [2] [3]

История

Это состояние было впервые выявлено доктором Рафаэлем Штайделе, профессором акушерства Венского университета , в 1778 году. [13] В описанном Штайделе случае у младенца был прерванный тип дуги аорты А, и он прожил всего «несколько часов». [13] В знак уважения к первооткрывателю термин «комплекс Штайделе» используется для описания прерванной дуги аорты. [13] Первый прерванный тип дуги аорты В был описан Зайделем в 1818 году, а первый тип С был описан Вайсманом и Кестеном в 1948 году. [8] Система классификации (типы А, В и С) была определена Целорией и Паттоном в 1959 году. [1]

Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа А было описано в 1961 году, когда левая подключичная артерия была трансплантирована в нисходящую грудную аорту у 14-летнего пациента мужского пола. [8] Первое успешное восстановление прерванной дуги аорты типа А у младенца было проведено у 12-дневного младенца в 1969 году, когда левая подключичная артерия была соединена с нисходящей грудной аортой, открытый артериальный проток был закрыт, а основная легочная артерия была перевязана. [8]

Первая успешная операция по восстановлению прерванной дуги аорты типа B была проведена в 1954 году, когда собственная аорта 16-летней пациентки была пересажена от дуги к нисходящей грудной аорте, а левая подключичная артерия была перевязана . [8] Первая успешная операция по восстановлению прерванной дуги аорты типа B у младенца была проведена в 1973 году, когда для соединения восходящей и нисходящей аорты использовалась вена. [8]

Первая успешная операция по восстановлению прерванной дуги аорты типа C была проведена в 1964 году, когда восходящая аорта 16-летней пациентки была пересажена в нисходящую грудную аорту. [8] По состоянию на 1984 год не было ни одного успешного восстановления у младенцев в возрасте до одного года. [8]

Использование ПГЕ 1 значительно улучшило уровень смертности после его введения в 1976 году. [3]

Направления исследований

Хотя ПГЕ 1 является стандартом лечения для поддержания артериального протока, недостаточно данных о правильной дозе, продолжительности терапии, безопасности и долгосрочных последствиях применения ПГЕ 1 для младенцев с врожденными пороками сердца, зависящими от протоков (например, прерывание дуги аорты). [14]

Ссылки

  1. ^ abcde Месснер, Грег; Ройл, Джордж Дж.; Фламм, Скотт Д.; Грегорик, Игорь Д.; Опферманн, Ульрих Тим (2002). «Прерванная дуга аорты при одноэтапном экстраанатомическом восстановлении у взрослых». Журнал Техасского института сердца . 29 (2): 118–21. PMC  116738. PMID  12075868 .
  2. ^ abcdefgh Рамирес Алькантара, Jonanlis; Мендес, Магда Д. (2020), «Прерванная дуга аорты», StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  30422497 , получено 05.01.2021
  3. ^ abcdefghijk Jonas, Richard (2013). "15". В Mavroudis, Constantine; Backer, Carl; Idriss, Richid (ред.). Детская кардиохирургия (4-е изд.). Chichester: Wiley-Blackwell. стр. 283–294. ISBN 9781118320754.
  4. ^ abc Chin, Alvin J (2 октября 2007 г.). "Прерванная дуга аорты". eMedicine . Получено 27 мая 2009 г. .
  5. ^ abcdefg "Прерывание дуги аорты | Типы, лечение и восстановление". www.cincinnatichildrens.org . Медицинский центр детской больницы Цинциннати. Июль 2015 г. Получено 28 апреля 2018 г.
  6. ^ Аб Бёрчек, Альп Озгюн; Эгемен, Эмра; Гюнгор, Гюнхан; Байканер, Мустафа Кемали (6 ноября 2012 г.). «Внутричерепная аневризма в детстве и прерванная дуга аорты». Нервная система ребенка . 29 (1): 11–15. дои : 10.1007/s00381-012-1959-6. PMID  23129447. S2CID  26048319.
  7. ^ Блейк, Ким Д.; Дэвенпорт, Сандра Л. Х.; Холл, Брайан Д.; Хефнер, Маргарет А.; Пагон, Роберта А.; Уильямс, Марк С.; Лин, Анджела Э.; Грэм, Джон М. (2 июля 2016 г.). «Ассоциация CHARGE: обновление и обзор для первичного педиатра». Клиническая педиатрия . 37 (3): 159–173. doi :10.1177/000992289803700302. PMID  9545604. S2CID  38750156.
  8. ^ abcdefghijk Рирдон, MJ; Холлман, GL; Кули, DA (сентябрь 1984 г.). «Прерванная дуга аорты: краткий обзор и резюме восемнадцатилетнего опыта». Журнал Техасского института сердца . 11 (3): 250–9. PMC 341721. PMID  15227058 . 
  9. ^ Шарма, Мукти; Сасикумар, М; Карлупия, С.Д.; Шахи, Б.Н. (апрель 2001 г.). «Простагландины при врожденных заболеваниях сердца». Медицинский журнал Вооруженных сил Индии . 57 (2): 134–138. doi : 10.1016 /S0377-1237(01)80134-9. PMC 4925861. PMID  27407318. 
  10. ^ Ясуи, Хисатака; Кадо, Хидеаки; Ёненага, Кунихиро; Кавасаки, Сихори; Сиокава, Юичи; Куно, Хироаки; Томинага, Рюдзи; Кавачи, Ёсито; Токунага, Коити (май 1993 г.). «Пересмотренная техника искусственного кровообращения при одномоментном восстановлении прерванного комплекса дуги аорты». Анналы торакальной хирургии . 55 : 1166–1171. дои : 10.1016/0003-4975(93)90026-е.
  11. ^ "Прерванная дуга аорты". www.mottchildren.org . Мичиганский университет . Получено 28 апреля 2018 г. .
  12. ^ "Прерванная дуга аорты". Клиника Кливленда . Клиника Кливленда . Получено 28 апреля 2018 г. .
  13. ^ abc Lie, JT (май 1967). «Комплекс пороков развития отсутствия дуги аорты — комплекс Штейделе». American Heart Journal . 73 (5): 615–625. doi :10.1016/0002-8703(67)90171-8. PMID  6024217.
  14. ^ Аккинапалли, Смита; Хундалани, Шилпа Г; Кулкарни, Мадхулика; Фернандес, Карасиоло ​​Дж; Кабрера, Антонио Г; Шиванна, Биной; Памми, Мохан (27 февраля 2018 г.). «Простагландин E1 для поддержания проходимости протоков у новорожденных с протоковыми поражениями сердца». База данных систематических обзоров Кокрейна . 2 (2): CD011417. doi :10.1002/14651858.CD011417.pub2. PMC 6491149. PMID  29486048 . 

Дальнейшее чтение

  • Коллинз-Накаи, Р. Л.; Дик, М.; Паризи-Бакли, Л.; Файлер, Д. К.; Кастанеда, А. Р. (1976). «Прерванная дуга аорты у младенцев». Журнал педиатрии . 88 (6): 959–62. doi :10.1016/S0022-3476(76)81049-9. PMID  1271195.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Прерванная_аортальная_архитектура&oldid=1244400737"