синдром Горнера

Расстройство лица, вызванное повреждением симпатических нервов
Медицинское состояние
синдром Горнера
Другие именаСиндром Бернара-Горнера (БГ), окулосимпатический паралич
Синдром Горнера левосторонний
СпециальностьНеврология 

Синдром Горнера , также известный как окулосимпатический парез , [1] представляет собой сочетание симптомов, возникающих при повреждении группы нервов, известной как симпатический ствол . Признаки и симптомы возникают на одной стороне (ипсилатеральной), поскольку это поражение симпатического ствола. Он характеризуется миозом (суженным зрачком ), частичным птозом (слабым, опущенным веком), кажущимся ангидрозом (сниженным потоотделением) с кажущимся энофтальмом (вставленным глазным яблоком ). [2]

Нервы симпатического ствола берут начало в спинном мозге в груди и оттуда поднимаются к шее и лицу. Нервы являются частью симпатической нервной системы , раздела автономной (или непроизвольной) нервной системы. После того, как синдром был распознан, может потребоваться медицинская визуализация и реакция на определенные глазные капли , чтобы определить местонахождение проблемы и ее основную причину. [3]

Признаки и симптомы

Признаки, которые обнаруживаются у людей с синдромом Горнера на пораженной стороне лица, включают следующее:

  • птоз (опущение верхнего века) [3]
  • ангидроз (снижение потоотделения) [4]
  • миоз (сужение зрачка) [4]
  • Энофтальм (западение глазного яблока вглубь лица) [4]
  • невозможность полностью закрыть или открыть веко [4]
  • покраснение лица [4]
  • головные боли [4]
  • потеря цилиоспинального рефлекса
  • налитая кровью конъюнктива , в зависимости от места поражения.
  • односторонние прямые волосы (при врожденном синдроме Горнера); в некоторых случаях волосы на пораженной стороне могут быть прямыми.
  • гетерохромия радужки (при врожденном синдроме Горнера) [4]

Прерывание симпатических путей приводит к нескольким последствиям. Оно инактивирует мышцу-дилататор и тем самым вызывает миоз. Оно инактивирует верхнюю тарзальную мышцу, которая вызывает птоз. Оно уменьшает секрецию пота на лице. У пациентов может быть очевидный энофтальм (пораженный глаз выглядит слегка запавшим), но это не всегда так. Птоз из-за инактивации верхней тарзальной мышцы заставляет глаз казаться запавшим, но при фактическом измерении энофтальма не наблюдается. Феномен энофтальма наблюдается при синдроме Хорнера у кошек, крыс и собак. [5]

Иногда наблюдается прилив крови к пораженной стороне лица из-за расширения кровеносных сосудов под кожей. Световой рефлекс зрачка сохраняется, поскольку он контролируется парасимпатической нервной системой . [ необходима цитата ]

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии — разнице в цвете глаз. [3] Это происходит из-за того, что недостаток симпатической стимуляции в детстве мешает пигментации меланина меланоцитов в поверхностной строме радужной оболочки . [ требуется ссылка ]

В ветеринарной медицине признаки могут включать частичное закрытие третьего века или мигательной перепонки . [ необходима цитата ]

Причины

Схема, показывающая симпатическую и парасимпатическую иннервацию зрачка и места поражения при синдроме Горнера.

Синдром Горнера обычно приобретается в результате болезни, но может быть врожденным (врожденным, связанным с гетерохроматической радужкой) или ятрогенным (вызванным медицинским лечением). В редких случаях синдром Горнера может быть результатом повторной незначительной травмы головы, например, удара футбольным мячом. Хотя большинство причин относительно доброкачественные, синдром Горнера может отражать серьезное заболевание шеи или груди (например, опухоль Панкоста (опухоль в верхушке легкого) или тиреоцервикальное венозное расширение). [ необходима цитата ]

Причины можно разделить в зависимости от наличия и локализации ангидроза: [ необходима цитата ]

Патофизиология

Синдром Горнера обусловлен дефицитом симпатической активности. Место поражения симпатического оттока находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже приведены примеры состояний, которые вызывают клиническую картину синдрома Горнера: [7]

  • Расстройство нейронов первого порядка: центральные поражения, затрагивающие гипоталамо-спинномозговой тракт (например, перерезка шейного отдела спинного мозга).
  • Расстройство нейронов второго порядка: преганглионарные поражения (например, сдавление симпатической цепи опухолью легкого), приводящие к высвобождению ацетилхолина.
  • Расстройство нейронов третьего порядка: постганглионарные поражения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль в пещеристом синусе или расслоение сонной артерии), вызывающие выброс норадреналина.
  • Частичный синдром Горнера: в случае нарушения функции третьего нейрона ангидроз ограничивается средней частью лба или может отсутствовать, что приводит к частичному синдрому Горнера. [8]

Если у пациентов наблюдается нарушение потоотделения выше талии, затрагивающее только одну сторону тела, и у них нет клинически выраженного синдрома Горнера, то их поражения находятся чуть ниже звездчатого ганглия в симпатической цепочке. [ необходима цитата ]

Диагноз

Левосторонний синдром Горнера у кошки, вызванный травмой, проявляющийся миозом левого зрачка.

Для подтверждения наличия и тяжести синдрома Горнера полезны три теста:

  • Тест с каплями кокаина: Глазные капли кокаина блокируют обратный захват постганглионарного норадреналина, что приводит к расширению нормального зрачка из-за задержки норадреналина в синапсе. Однако при синдроме Хорнера недостаток норадреналина в синаптической щели вызывает мидриатический отказ. Недавно представленный подход, который является более надежным и устраняет трудности с получением кокаина, заключается в нанесении альфа-агониста апраклонидина на оба глаза и наблюдении за усилением мидриатического эффекта (из-за гиперчувствительности) на пораженной стороне синдрома Хорнера (эффект, противоположный тому, который вызвал бы кокаиновый тест при наличии синдрома Хорнера). [7]
  • Тест Паредрина : Этот тест помогает локализовать причину миоза. Если нейрон третьего порядка (последний из трех нейронов в пути, который в конечном итоге выбрасывает норадреналин в синаптическую щель) не поврежден, то амфетамин вызывает высвобождение нейротрансмиттерных везикул, тем самым высвобождая норадреналин в синаптическую щель и приводя к сильному мидриазу пораженного зрачка. Если само поражение относится к нейрону третьего порядка, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Не существует фармакологического теста, позволяющего дифференцировать поражение нейрона первого и второго порядка. [8]
  • Тест задержки расширения [ требуется разъяснение ]

Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва . В первом случае птоз происходит с суженным зрачком (из-за потери симпатической иннервации глаза), тогда как во втором случае птоз происходит с расширенным зрачком (из-за потери иннервации сфинктера зрачка ). В клинических условиях эти два птоза довольно легко различить. В дополнение к расширенному зрачку при поражении CNIII ( глазодвигательного нерва ), этот птоз гораздо более выражен, иногда закрывая весь глаз. Птоз при синдроме Горнера может быть довольно легким или едва заметным (частичный птоз). [7]

Если наблюдается анизокория и врач не уверен, является ли аномальный зрачок суженным или расширенным, то при наличии одностороннего птоза можно предположить, что зрачок аномального размера находится на стороне птоза. [ необходима цитата ]

История

Синдром назван в честь Иоганна Фридриха Хорнера , швейцарского офтальмолога , который впервые описал синдром в 1869 году. [ 9] [10] Ранее несколько других описывали случаи, но «синдром Хорнера» является наиболее распространенным. Во Франции и Италии Клод Бернар также назван эпонимом этого состояния (синдром Клода Бернара–Хорнера, сокращенно CBH [11] ). Во Франции Франсуа Пурфур дю Пети также приписывают описание этого синдрома.

Дети

Наиболее распространенными причинами у маленьких детей являются родовая травма и тип рака, называемый нейробластомой . [12] Причина примерно трети случаев у детей неизвестна. [12]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ "Синдром Хорнера: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". medlineplus.gov . Получено 06.05.2019 .
  2. ^ Ссылка, Genetics Home. "Синдром Хорнера". Genetics Home Reference . Получено 2019-05-06 .
  3. ^ abc Ropper AH, Brown RH (2005). "14: расстройства движения глаз и зрачковой функции". В Ropper AH, Brown RH (ред.). Принципы неврологии Адамса и Виктора (8-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Professional. стр.  222–45 . ISBN 0-07-141620-X.
  4. ^ abcdefg "Синдром Хорнера | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) – программа NCATS". rarediseases.info.nih.gov . Архивировано из оригинала 2019-07-19 . Получено 2019-10-15 .
  5. ^ Daroff R (апрель 2005 г.). «Энофтальм отсутствует при синдроме Хорнера». PLOS Medicine . 2 (4): e120. doi : 10.1371/journal.pmed.0020120 . PMC 1087222. PMID  15839747 . 
  6. ^ Laing C, Thomas DJ, Mathias CJ, Unwin RJ (октябрь 2000 г.). «Головная боль, гипертония и синдром Хорнера». Журнал Королевского медицинского общества . 93 (10): 535– 6. doi :10.1177/014107680009301010. PMC 1298129. PMID  11064693 . .
  7. ^ abc Koka, Kirthi; Patel, Bhupendra C. (2023), "Коррекция птоза", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  30969650 , получено 04.01.2024
  8. ^ ab Lee JH, Lee HK, Lee DH, Choi CG, Kim SJ, Suh DC (январь 2007 г.). «Стратегии нейровизуализации при трех типах синдрома Хорнера с акцентом на анатомическую локализацию». AJR. American Journal of Roentgenology . 188 (1): W74-81. doi :10.2214/AJR.05.1588. PMID  17179330.
  9. ^ Хорнер Дж. Ф. (1869). «Über eine Form von Ptosis». Клин Монацбл Аугенхайльк . 7 : 193–8 .
  10. ^ synd/1056 в Кто это назвал?
  11. ^ Логан, Кэролин М.; Райс, М. Кэтрин (1987). Медицинские и научные сокращения Логана . JB Lippincott and Company. стр. 58. ISBN 0-397-54589-4.
  12. ^ ab Kennard C, Leigh RJ (2011-06-28). Нейроофтальмология: Справочник по клинической неврологии (Редакторы серии: Аминофф, Боллер и Свааб). Elsevier. стр. 452. ISBN 9780702045479.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Horner%27s_syndrome&oldid=1241407944"