Синдром Фуа-Шавани-Мари
Медицинское состояние
Синдром Фуа-Шавани-Мари
Другие именаЛице-глоточно-язычно-жевательная диплегия
Оперкулюм (мозг)
СпециальностьНеврология

Синдром Фуа–Шавани–Мари ( FCMS ), также известный как двусторонний оперкулярный синдром , представляет собой невропатологическое расстройство, характеризующееся параличом лицевых, языковых, глоточных и жевательных мышц рта, которые помогают при жевании. [1] [ ненадежный источник? ] Расстройство в первую очередь вызвано тромботическими и эмболическими инсультами, которые вызывают дефицит кислорода в мозге. В результате двусторонние поражения могут образовываться в соединениях между лобной и височной долями , теменной и корковой долями или подкорковой областью мозга. [2] [3] [ ненадежный источник? ] FCMS также может возникать из-за дефектов, существующих при рождении, которые могут быть унаследованными или ненаследственными. Симптомы FCMS могут присутствовать у человека любого возраста, и он диагностируется с помощью оценки автоматической произвольной диссоциации, психолингвистического тестирования, нейропсихологического тестирования и сканирования мозга . Лечение ФКМС зависит от начала заболевания, а также от тяжести симптомов и предполагает междисциплинарный подход.

Классификация

Фронтальный (коронарный) срез человеческого мозга. Поражения, возникающие в выделенных областях, характерны для синдрома Фуа–Шавани–Мари.

Существует две формы (также называемые «классификациями») FCMS: двусторонняя и односторонняя. Двусторонняя форма является наиболее распространенной (также называемая «классической формой») и вызвана образованием поражений на обеих сторонах передней или задней области operculum. Напротив, односторонняя форма встречается редко и вызвана образованием поражений на одной стороне передней или задней области operculum. [1] Поражения, расположенные в передних областях operculum, связаны с двигательными дефицитами и анартрией , полным отсутствием способности формировать речь или язык. Поражения, расположенные в задних областях operculum, связаны с функциями теменной оперкулярной области. [2] Две классификации FCMS были установлены на основе местоположения поражения, инсульта и травмы, затрагивающей мозг. Классификация ФКМС, основанная исключительно на поражениях, позволяет выделить пять конкретных подтипов ФКМС, которые в настоящее время подразделяются на двусторонние и односторонние: [1] [3]

  • Двусторонний передний оперкулярный синдром (поражение как передней, так и лобной покрышки)
  • Оперкулярно-субоперкулярный синдром (поражение оперкулярной коры с одной стороны и субоперкулярное поражение с контралатеральной стороны).
  • Субоперкулярный синдром (поражение только подкорковых кортикобульбарных проекций).
  • Односторонний передний синдром, вовлекающий лобную покрышку.
  • Задний синдром, затрагивающий соединение лобной и теменной долей покрышки.

Двусторонний

Двусторонняя форма FCMS ( также известная как фацио-лабио-фаринго-глоссо-ларинго-брахиальный паралич) соответствует классическому проявлению двустороннего кортико-бульбарного поражения. Она характеризуется хорошо сохранившимися автоматическими и рефлекторными движениями. Она вызвана поражениями в корковой или подкорковой области передней оперкулярной области, окружающей островок, образуя извилины Фуа-Шавани лобной, височной и теменной долей. [4]

Односторонний

Синдром одностороннего оперкулума — очень редкая форма FCMS, вызванная образованием односторонних поражений. При этой форме FCMS непораженное полушарие мозга компенсирует одностороннее поражение. Обычно это происходит, когда непораженная область является доминирующим полушарием человека. [1]

Симптомы

У человека, страдающего FCMS, развиваются нарушения, связанные с произвольными движениями с использованием лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц. Однако рефлекторные и автономные функции этих групп мышц обычно не повреждены. К распространенным симптомам относятся слюнотечение, неспособность поднять и опустить нижнюю челюсть, затрудненное жевание, неспособность высунуть язык, глотание и потеря речи. [3] [1] [4]

Классификация расстройства отличается локализацией образованных поражений, что приводит к появлению или усилению определенных симптомов. FCMS, вызванный образованием двусторонних поражений, вызывает паралич лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц. Эта форма FCMS включает произвольно-вегетативные диссоциации и неспособность формировать речь. Образование двусторонних поражений, ограниченных задней покрышкой, имеет отчетливый симптом словесной глухоты, неспособности понимать язык.

FCMS, вызванный образованием поражений, вызывает одностороннюю немоту речи и парез верхнего двигательного нейрона черепно-мозговых нервов , мышечную слабость. Образование односторонних поражений, ограниченных задней покрышкой, имеет отчетливые симптомы, которые включают потерю чувствительности в руке и лице, контралатеральных месту поражения. [4]

Причины

Синдром Фуа–Шавани–Мари в первую очередь вызывается множественными инсультами и поражениями. Однако менее распространенные причины, которые в конечном итоге могут привести к поражениям operculum, приводящим к синдрому FCMS, включают следующее: опухоли , травмы, энцефалит , нейродегенеративные заболевания и васкулит . Вирусные инфекции, такие как герпес и ВИЧ, также могут вызывать FCMS. Более того, любое поражение в корковой или подкорковой области, затрагивающее кортико-бульбарные пути, приведет к FCMS. [1]

Цереброваскулярные заболевания

Инсульты являются одной из наиболее частых причин синдрома Фуа–Шавани–Мари. Тип инсультов, связанных с этим синдромом, включает эмболические и тромботические инсульты. Инсульты, поражающие среднюю мозговую артерию и ветви, проходящие через или около покрышки, характерны для FCMS. [1]

Инфекция центральной нервной системы

Симптомы инфекций, в частности ВИЧ и герпеса простого энцефалита, могут вызывать FCMS. Многочисленные поражения могут развиваться при ВИЧ-инфекции, которые, вероятно, приводят к развитию FCMS. [1] [5]

Эпилепсия

Симптомы эпилепсии, такие как судороги, могут распространять разряды, вызывающие FCMS. Эта причина приводит к единственному обратимому развитию FCMS, поскольку это единственная причина, которая позволяет полностью восстановиться после трудностей с речью, глотанием и жеванием при лечении. [3] Эта причина чаще всего наблюдается у детей с FCMS. [3]

Необычные причины

Механизм

FCMS в первую очередь возникает из-за повреждений в задней области нижней лобной извилины и нижней области прецентральной извилины. [6] Анатомически слово operculum определяется как кора, охватывающая островок , который включает в себя пре- и постцентральную, нижнелобную, супрамаргинальную, угловую нижнюю теменную и верхнюю височную извилины. [1] Такие части мозга, как извилина Гешля , область Бродмана , область Брока , область Вернике , являются одними из наиболее важных в operculum. Эти области отвечают за слуховые функции языка и речи . [7]

Покрышка нижней лобной извилины

FCMS, иногда называемый кортикальным псевдобульбарным параличом , характеризуется поражениями, затрагивающими обе стороны operculum. Эти поражения обычно повреждают черепные нервы, что приводит к как двигательным, так и сенсорным нарушениям. К поврежденным черепным нервам относятся следующие: черепной нерв (CN) V ( тройничный нерв ), CN VII ( лицевой нерв ), CN IX ( языкоглоточный нерв ), CN X ( блуждающий нерв ) и CN XII ( подъязычный нерв ). Еще одной известной характеристикой FCMS является церебральный порок развития, а именно односторонняя шизэнцефалия в сочетании с контралатеральной полимикрогирией симметрично в перисильвиевой области. Более того, еще одна деформация, обнаруженная при FCMS, включает в себя нарушение оперкуляризации, вызванное недоразвитием передней части operculum, обнаруженной в мозге плода на 32-й неделе. [7]

Невропатология

Анатомическая основа Фуа-Шавани для автоматической произвольной диссоциации характеризуется следующим. Нейроны, которые лежат рядом в покрышке, проецируют надъядерные волокна к краниальным ядрам для произвольного движения лицевых, глоточных, язычных и жевательных мышц. Эмоциональное движение этих мышц контролируется альтернативными путями, которые идут от миндалевидного тела и латерального гипоталамуса к стволу мозга через медиальный передний мозговой пучок и дорсальный продольный пучок. [8]

Оперкулярная кора, окружающая островок, разделена двумя анатомическими компонентами: восходящими ветвями латеральной борозды и задними ветвями на три различных отдела оперкулума. [3]

  1. Лобная покрышка образована задней частью нижней лобной извилины .
  2. Лобно-теменные покрышки образованы самой нижней частью прецентральной и постцентральной извилины, а также передней и самой нижней частью нижней теменной дольки .
  3. Височные покрышки образованы верхней височной извилиной . [3]

Диагноз

Критерии

FCMS имеет схожие характеристики со следующими расстройствами: кататония , акинетический мутизм , оробуккальная апраксия , афазия Брока , псевдобульбарный паралич , бульбарный паралич, вторичный по отношению к миастении, синдром Гийена-Барре и инсульты ствола мозга. [1]

При определении диагноза между кататонией, акинетическим мутизмом и FCMS человек должен продемонстрировать свою способность выполнять произвольные функции конечностей. Пациенты с кататонией или акинетическим мутизмом не способны выполнять произвольные команды, которые включают использование конечностей, в то время как пациенты с FCMS все еще обладают произвольным использованием конечностей. [1] Если человек может продемонстрировать способность к произвольному использованию конечностей, кататония и акинетический мутизм, скорее всего, исключаются из диагноза.

При определении диагноза между афазией Брока и FCMS человек должен продемонстрировать свою способность к произвольному движению черепной мускулатуры. Люди с афазией Брока могут не демонстрировать полную потерю произвольного движения лицевых мышц, глоточных мышц, гортанных мышц, плечевых мышц, мышц языка и мышц рта, которые помогают при жевании. Эти произвольные функции могут все еще присутствовать, в разной степени. Люди с FCMS не обладают этой способностью. У людей с FCMS произвольное движение черепной мускулатуры полностью отсутствует. [1]

При определении диагноза псевдобульбарного паралича человек должен продемонстрировать, присутствует ли немота, а также способность двигать лицевыми, щечными, язычными и глоточными мышцами. Люди с псевдобульбарным параличом демонстрируют, в разной степени, способность к этим функциям, тогда как пациенты с FCMS не проявляют ее. [1]

Методы

Существует три основных класса тестов, используемых врачами при постановке диагноза ФКМС: (1) оценка автоматической произвольной диссоциации, (2) психолингвистическое тестирование и (3) нейропсихологическое тестирование. [9] Кроме того, методы сканирования мозга используются для выявления ишемических аномалий или поражений в области покрышки коры.

Оценка автоматическо-произвольной диссоциации

FCMS в значительной степени характеризуется параличом произвольных движений в лицевых, языковых, глоточных и жевательных мышцах, в то время как автоматические, непроизвольные функции этих четырех групп мышц сохраняются. [3] Автоматические функции выполняются путем вызывания непроизвольных рефлексов, таких как небный, гортанный, мигательный и рвотный рефлексы. Другие непроизвольные функции, которые проверяются, включают спонтанную улыбку, смех и зевание. [10] Пациенты с расстройством способны выполнять эти функции под действием автоматического, непроизвольного рефлекса. Способность человека выполнять эти функции произвольно проверяется с помощью серии команд, подаваемых врачом. Как правило, люди с расстройством не способны выполнять ни одну из этих функций по команде. Диссоциация между автоматической и произвольной диссоциацией указывается на способность человека выполнять непроизвольные, автоматические функции и его неспособность выполнять те же действия произвольно.

Психолингвистическое тестирование

Психолингвистика относится к психологическим и нейробиологическим компонентам, которые позволяют людям приобретать, использовать, понимать и производить язык. Тесты, наиболее часто используемые для психолингвистического тестирования, включают голландскую версию теста на афазию Ахена, тест на синтаксическое понимание и тест Token. [10] Психолингвистика позволяет врачам сузить и исключить другие расстройства, которые могут быть похожи на FCMS при диагностике пациента.

Нейропсихологическое тестирование

Нейропсихология — это изучение нейробиологии и психологии. Нейропсихологические тесты используются для наблюдения за способностями человека в когнитивном функционировании, рассуждении и памяти. [10] Тесты, наиболее часто используемые для нейропсихологического тестирования, включают WAIS-III , тест Струпа , тест Бурдона-Вирсма и тест комплексных фигур Рея-Остеррита . Эти тесты позволяют врачам оценить степень поражения двусторонних поражений в покрышке и позволяют определить надлежащее лечение.

Визуализация

Методы сканирования включают ЭЭГ, ОФЭКТ, МРТ и КТ-сканирование мозга. [1] [2] Эти дополнительные методы полезны для определения типа поражения у пациента и позволяют врачам определять более эффективные способы лечения пациента.

(A) КТ-сканирование пациента с инсультом средней мозговой артерии, иллюстрирующее области гиподенсности в височной и лобной долях. (B) КТ-сканирование, демонстрирующее ишемический инсульт, граничащий с лобно-теменной оперкулярной корой (красная стрелка) и левостороннее ишемическое поражение лобно-теменной оперкулярной коры (синяя стрелка).

Магнитно-резонансная томография

МРТ является одним из лучших методов, который может обнаружить поражения в мозге FCMS, которые иногда пропускают при использовании простого сканирования компьютерной томографии. Кроме того, этот тип визуализации может выявить ушибы правой лобной доли, охватывающие переднюю покрышку, премоторную область и ассоциативную область . [10]

КТ-сканирование

Этот тип компьютерной томографии является одним из наиболее часто используемых в любой клинической среде, и хотя он может обнаружить некоторые области мозга, затронутые инсультом или травмой, он не обеспечивает ту же остроту, что и магнитно-резонансная томография. КТ также может выявить у пациентов с синдромом двусторонние кортикальные инфаркты, расположенные в задней лобной области, вовлекающие оперкулярные области. [3]

СПЕКТ

Однофотонная эмиссионная компьютерная томография мозга может показать область поглощения в правой лобной доле, а нормальное поглощение — в левом полушарии. [10] Этот тип визуализации может дать более детальное представление о конкретной области мозга.

Другие методы

Электроэнцефалография (ЭЭГ) также используется у пациентов с ФКМС и может выявить очаговое замедление и эпилептические разряды из левых лобно-височных областей. [3]

Управление

Лечение синдрома Фуа–Шавани–Мари зависит от начала симптомов и включает междисциплинарный подход. Лекарства используются для неврологического восстановления в зависимости от этиологической классификации FCMS. FCMS, вызванный эпилепсией, в частности, приводящий к развитию поражений в двусторонних и подкорковых областях мозга, можно лечить с помощью противоэпилептических препаратов для устранения аномальных изменений ЭЭГ и достижения полного неврологического восстановления. [3] Кроме того, может быть выполнена гемисферэктомия для устранения неврологических дефицитов и контроля припадков. Эта процедура может привести к полному выздоровлению от эпилептических припадков. [3] Физиотерапия также используется для управления симптомами и улучшения качества жизни. Классический FCMS, приводящий к снижению способности говорить и глотать, можно лечить с помощью нейромышечной электростимуляции и традиционной терапии дисфагии . Логопедия, дополнительно нацеленная на дисфагию, может укрепить оральную мускулатуру с помощью модифицированных методов и поз кормления. Терапевтическое кормление включает практику оральных и языковых движений с использованием ледяной крошки. [1] Кроме того, нейрохирург может выполнять различные процедуры для облегчения некоторых симптомов.

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcdefghijklmno Бакар, М; Киршнер, ХС; Ниаз, Ф (1998). «Оперкулярно-субоперкулярный синдром: четыре случая с обзором литературы». Поведенческая неврология . 11 (2): 97– 103. doi : 10.1155/1998/423645 . PMID  11568407.
  2. ^ abc Starkstein, SE; Berthier, M; Leiguarda, R (июль 1988 г.). «Двусторонний оперкулярный синдром и перекрестная афемия из-за поражения правого островка: клинико-патологическое исследование». Brain and Language . 34 (2): 253– 61. doi :10.1016/0093-934X(88)90137-X. PMID  3401694. S2CID  28594376.[ ненадежный источник? ] [ необходим неосновной источник ]
  3. ^ abcdefghijkl Lekhjung, Thapa; Raju, Paudel; PVS, Rana (2010). «Оперкулярный синдром: отчеты о случаях и обзор литературы» (PDF) . Neurology Asia . 15 (2): 145–152 .
  4. ^ abc Desai, SD; Patel, D; Bharani, S; Kharod, N (май 2013 г.). «Оперкулярный синдром: отчет о случае и обзор». Journal of Pediatric Neurosciences . 8 (2): 123– 5. doi : 10.4103/1817-1745.117842 . PMC 3783719 . PMID  24082930. 
  5. ^ Йоханна К. ван дер Поэль, доктор философии, Чарльз А. Хенггели, доктор медицинских наук, и Воутерина К.Г. Овервег-Пландсоен, доктор философии (1995). «Синдром жаберной крышки: необычная особенность энцефалита простого герпеса». Детская неврология . 12 (3): 246–249 . doi :10.1016/0887-8994(95)00005-z. ПМИД  7619193.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  6. ^ аб Миланлиоглу, А; Айдын, Миннесота; Гёкгюль, А; Хамамджи, М; Эркузу, Массачусетс; Томбул, Т (2013). «Ишемический двусторонний оперкулярный синдром». Отчеты о случаях в медицине . 2013 : 513572. doi : 10.1155/2013/513572 . ПМЦ 3588394 . ПМИД  23476665. 
  7. ^ аб Сабо, Н; Хеги, А; Бода, М; Панчич, М; Пап, С; Загоньи, К; Ромхани, Э; Тури, С; Штриха, Л. (май 2009 г.). «Синдром двусторонней жаберной крышки в детстве». Журнал детской неврологии . 24 (5): 544–50 . doi : 10.1177/0883073808327841. PMID  19196875. S2CID  25494957.
  8. ^ Ohtomo, R; Iwata, A; Tsuji, S (январь 2014 г.). «Односторонний оперкулярный инфаркт с синдромом Фуа-Шавани-Мари». Журнал инсульта и цереброваскулярных заболеваний . 23 (1): 179– 81. doi : 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2012.08.015. PMID  23040957.
  9. ^ Они, Том; Ван Каутер, Софи; Хо, Куан Х.; Вижверман, Анна-Катрин; Питерс, Рональд Р.; Сунаерт, Стефан; ван Лун, Йоханнес (01 февраля 2013 г.). «Нейронные корреляты выздоровления от синдрома Фуа-Шавани-Мари». Журнал неврологии . 260 (2): 415–420 . doi : 10.1007/s00415-012-6641-0. ISSN  1432-1459. PMID  22893305. S2CID  21423617.
  10. ^ abcde Нитта, Н; Шиино, А; Сакауэ, Ю; Нодзаки, К. (август 2013 г.). «Синдром Фуа-Шавани-Мари после одностороннего ушиба передней крышки: отчет о случае». Клиническая неврология и нейрохирургия . 115 (8): 1539– 41. doi :10.1016/j.clineuro.2012.12.036. PMID  23369402. S2CID  206780759.[ необходим неосновной источник ]

Дальнейшее чтение

  • Оле Даниэль Энерсен. "Синдром Фуа-Шавани-Мари". Кто его назвал? . Получено 25.07.2006 .
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_Фуа–Шавани–Мари&oldid=1203486198"