Акинетический мутизм
| Акинетический мутизм | |
|---|---|
| Специальность | Неврология , Психиатрия |
Акинетический мутизм — это медицинское состояние, при котором пациенты не склонны ни двигаться ( акинезия ), ни говорить ( мутизм ). Это самое экстремальное расстройство сниженной мотивации . Акинетический мутизм был впервые описан в 1941 году как психическое состояние, при котором у пациентов отсутствует способность двигаться или говорить. [1] Однако их глаза могут следовать за своим наблюдателем или отвлекаться на звук. [1] У пациентов отсутствует большинство двигательных функций, таких как речь, мимика и жесты, но они демонстрируют очевидную бдительность. [2] Они проявляют сниженную активность и медлительность и могут говорить шепотом односложно . [1] [3] Пациенты часто демонстрируют зрительную фиксацию на своем экзаменаторе, двигают глазами в ответ на слуховой стимул или двигаются после часто повторяющихся команд. [1] [2] Пациенты с акинетическим мутизмом не парализованы , но у них отсутствует воля к движению. [1] Многие пациенты описывают, что как только они «желают» или пытаются совершить движение, им навстречу возникает «противодействие» или «сопротивление». [4]
Типы
Акинетический мутизм различается у всех пациентов. Его форма, интенсивность и клинические признаки больше соответствуют его функциональной анатомии, чем его патологии. Однако акинетический мутизм чаще всего проявляется в двух различных формах: фронтальной и мезэнцефальной. [2]
Фронтальный акинетический мутизм
Акинетический мутизм может возникнуть в лобной области мозга и возникает из-за двустороннего повреждения лобной доли . Акинетический мутизм в результате повреждения лобной доли клинически характеризуется как гиперпатический . [5] Он возникает у пациентов с двусторонним нарушением кровообращения в области питания передней мозговой артерии . [2]
Мезэнцефальный акинетический мутизм
Акинетический мутизм может также возникнуть в результате повреждения мезэнцефальной области мозга. Мезэнцефальный акинетический мутизм клинически классифицируется как сонный или апатический акинетический мутизм. [5] Он характеризуется параличом вертикального взгляда и офтальмоплегией . Это состояние акинетического мутизма различается по интенсивности, но оно отличается сонливостью, отсутствием мотивации, гиперсомнолентностью и снижением спонтанных вербальных и двигательных действий. [2] [5]
Симптомы и признаки
- Отсутствие двигательной функции (но не паралич) [1]
- Отсутствие речи [1]
- Апатия [6]
- Медлительность [6]
- Расторможенность [3]
Причины
Акинетический мутизм может быть вызван разными причинами. Он часто возникает после черепно-мозговой травмы или как симптом других заболеваний.
Повреждение лобной доли
Акинетический мутизм часто является результатом серьезного повреждения лобной доли , при котором паттерн ингибиторного контроля заключается в нарастающей пассивности и постепенном снижении речи и движения. [ необходима цитата ]
Таламический инсульт
Многие случаи акинетического мутизма происходят после таламического инсульта. [ 3] Таламус помогает регулировать сознание и бдительность. [ необходима цитата ]
Абляция поясной извилины
Другой причиной как акинезии, так и мутизма является абляция поясной извилины . Разрушение поясной извилины использовалось при лечении психозов . Такие поражения приводят к акинезии, мутизму, апатии и безразличию к болевым стимулам. [7] Считается, что передняя поясная кора обеспечивает «глобальный энергизирующий фактор», который стимулирует принятие решений. [ 8 ] Когда передняя поясная кора повреждена, это может привести к акинетическому мутизму. [ необходима цитата ]
Другой
Акинетический мутизм является симптомом на последних стадиях болезни Крейтцфельдта-Якоба (редкое дегенеративное заболевание мозга ) и может помочь в диагностике пациентов с этим заболеванием. [2] [9] Он также может возникнуть при инсульте, который затрагивает обе зоны передней мозговой артерии . [ необходима ссылка ] Другой причиной является нейротоксичность из-за воздействия определенных препаратов, таких как такролимус и циклоспорин .
Другими причинами акинетического мутизма являются:
- Остановка дыхания и гипоксия мозга [6]
- Острые случаи летаргического энцефалита [3]
- Менингит [3]
- Гидроцефалия [3]
- Травма [3]
- Опухоли [3]
- Аневризмы [3]
- Менингиома обонятельной бороздки
- Киста в третьем желудочке [1]
- Токсические поражения и инфекции центральной нервной системы [10]
- Замедленная постгипоксическая лейкоэнцефалопатия (DPHL) [6]
- Болезнь Крейтцфельдта–Якоба (мезэнцефалическая форма) [2]
Диагноз
Акинетический мутизм может быть ошибочно диагностирован как депрессия , делирий или синдром «запертого человека» , все из которых распространены после инсульта. [3] Пациенты с депрессией могут испытывать апатию, невнятную речь и движения тела, похожие на акинетическую немоту. Подобно акинетическому мутизму, пациенты с синдромом «запертого человека» испытывают паралич и могут общаться только глазами. [3] Правильный диагноз важен для обеспечения надлежащего лечения. Были задокументированы различные методы лечения акинетического мутизма, но методы лечения различаются у разных пациентов и случаев. [ необходима цитата ]
Уход
Сульфат магния
Лечение с использованием внутривенного сульфата магния показало уменьшение симптомов акинетического мутизма. В одном случае 59-летней женщине вводили внутривенный сульфат магния в попытке разрешить ее акинетический мутизм. Пациентке давали 500 мг магния каждые восемь часов, и улучшение было замечено через 24 часа. Она стала более вербальной и внимательной, и лечение было увеличено до 1000 мг каждые восемь часов, поскольку состояние продолжало улучшаться. [11]
Пункция кисты
Как видно из случая Элси Никс, пункция или удаление кисты, вызывающей акинетический мутизм, может почти немедленно облегчить симптомы. Однако если киста снова заполнится, симптомы могут появиться снова. [1]
Терапия агонистами дофамина
Симптомы акинетического мутизма указывают на возможный пресинаптический дефицит в нигростриарном пути , который передает дофамин. Некоторые пациенты с акинетическим мутизмом показали улучшение при терапии леводопой или агонистами дофамина [12] или путем восполнения дофамина в мотивационном контуре стимуляторами , антидепрессантами или агонистами , такими как бромокриптин или амантадин [6] .
Другие методы лечения включают амантадин , карбидопа-леводопа , донепезил , мемантин и пероральный оксид магния . [6] [11]
История
Четырнадцатилетняя Элси Никс была первой пациенткой, у которой Хью Кейрнс диагностировал акинетический мутизм в 1941 году. Она страдала от сильных головных болей всю свою жизнь и в конечном итоге ей дали морфин для лечения. Она начала входить в состояние акинетического мутизма, испытывая апатию и потерю речи и двигательного контроля. Кисту на ее правом боковом желудочке простучали, и как только игла продвинулась к кисте, она издала громкий звук и смогла назвать свое имя, возраст и адрес. После того, как ее киста была опорожнена, она восстановила свою бдительность и интеллект, и она не помнила время, проведенное в больнице. Кисту дренировали еще два раза в течение следующих семи месяцев и в конечном итоге удалили. После восьми месяцев реабилитации Элси больше не испытывала головных болей или симптомов акинетического мутизма. [1]
Смотрите также
Ссылки
- ^ abcdefghij Cairns, H; RC Oldfield; JB Pennybacker; D. Whitteridge (1941). «Акинетический мутизм с эпидермоидной кистой 3-го желудочка». Brain . 64 (4): 273–290. doi : 10.1093/brain/64.4.273 .
- ^ abcdefg Отто, Анке; Инга Церр; Мария Ланч (1998). «Акинетический мутизм как критерий классификации для диагностики болезни Крейтцфельдта–Якоба». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 64 (4): 524–528. doi :10.1136/jnnp.64.4.524. PMC 2170038. PMID 9576547 .
- ^ abcdefghijk Нагаратнам, Нагес; Куджан Нагаратнам; Кевин Нг; Патрик Диу (2004). «Акинетический мутизм после инсульта». Журнал клинической неврологии . 11 (1): 25–30. doi : 10.1016/j.jocn.2003.04.002. PMID 14642361. S2CID 36669323.
- ^ Сакс, Оливер (1973). Пробуждения . Соединенные Штаты: Vintage Books. стр. 7.
- ^ abc Nagaratnam, Nages; Catriona McNeil; JS Gilhotra (1999). «Акинетический мутизм и смешанная транскортикальная афазия после левого таламо-мезэнцефального инфаркта». Журнал неврологических наук . 163 (1): 70–73. doi :10.1016/s0022-510x(98)00329-3. PMID 10223414. S2CID 26188424.
- ^ abcdef Ярнс, Брэндон; Дэвин Куинн (2013). «Телефонный эффект при акинетическом мутизме от черепно-мозговой травмы». Психосоматика . 54 (6): 1–2. doi : 10.1016/j.psym.2013.06.006 . PMID 23932533.
- ^ Fix JD. Нейроанатомия. 4-е изд.
- ^ Struss, DT; Alexander MP; Shallice T; Picton TW; Binns MA; Macdonald R; Borowiec A; Katz DI. (2005). «Множественные лобные системы, контролирующие скорость реакции». Neuropsychologia . 43 (3): 396–417. doi :10.1016/j.neuropsychologia.2004.06.010. PMID 15707616. S2CID 9821228.
- ^ Vachalová, Ivana; Viola Gindl; Josef G. Heckmann (август 2013 г.). «Острая нижняя гомонимная квадрантанопия у 71-летней женщины». Journal of Clinical Neuroscience . 21 (4): 683–685. doi :10.1016/j.jocn.2013.05.015. PMID 24210803. S2CID 22692004.
- ^ Кочубей, Борис; Манфред Шнек; Симона Ланг; Нильс Бирбаумер (2003). «Событийно-связанные потенциалы мозга у пациента с акинетическим мутизмом». Клиническая нейрофизиология . 33 (1): 23–30. doi :10.1016/S0987-7053(03)00003-0. PMID 12711129. S2CID 18789359.
- ^ ab Rozen, Todd (2012). «Быстрое разрешение акинетического мутизма при отсроченной постгипоксической лейкоэнцефалопатии с внутривенным введением сульфата магния». NeuroRehabilitation . 30 (4): 329–332. doi :10.3233/nre-2012-0763. PMID 22672948.
- ^ Ян, Чун-Пай; Хуан, Ши; Линь, Лу; Као, Хси; Хуан, Ли Цай (2007). «Уменьшение дофаминергической функции базальных ганглиев может играть важную роль в возникновении акинетического мутизма у пациента с инфарктом передней мозговой артерии». Клиническая неврология и нейрохирургия . 109 (7): 602–606. doi :10.1016/j.clineuro.2007.04.012. PMID 17543443. S2CID 24185020.
Внешние ссылки
