Псевдобульбарный паралич
| Псевдобульбарный паралич | |
|---|---|
| Специальность | Неврология |
Псевдобульбарный паралич — это медицинское состояние, характеризующееся неспособностью контролировать движения лица (такие как жевание и речь) и вызванное различными неврологическими расстройствами. Пациенты испытывают трудности с жеванием и глотанием, имеют повышенные рефлексы и спастичность в языке и бульбарной области, а также демонстрируют невнятную речь (что часто является начальным проявлением расстройства), иногда также демонстрируя неконтролируемые эмоциональные всплески. [1]
Это состояние обычно вызвано двусторонним повреждением кортико-бульбарных путей, которые представляют собой верхние двигательные нейронные пути, идущие от коры головного мозга к ядрам черепных нервов в стволе мозга .
Признаки и симптомы
Признаки и симптомы псевдобульбарного паралича включают:
- Медленная и невнятная речь
- Дисфагия (затруднение глотания)
- Маленький, жесткий и спастический язык
- Резкий рывок челюсти
- Дизартрия
- Лабильный аффект [2]
- Рвотный рефлекс может быть нормальным, усиленным или отсутствовать.
- При обследовании можно обнаружить поражение верхних двигательных нейронов конечностей.
Причины
Псевдобульбарный паралич является результатом повреждения двигательных волокон , идущих от коры головного мозга к нижнему стволу мозга. Это повреждение может возникнуть в ходе различных неврологических состояний, которые включают демиелинизацию и двусторонние кортикобульбарные поражения. Вот некоторые примеры: [3]
- Прогрессирующий надъядерный паралич
- Боковой амиотрофический склероз
- Болезнь Паркинсона и связанная с ней мультисистемная атрофия
- Различные заболевания двигательных нейронов , особенно те, которые сопровождаются демиелинизацией
- Рассеянный склероз и другие воспалительные заболевания
- Сосудистые поражения
- Опухоли высокого ствола мозга
- Метаболические причины: синдром осмотической демиелинизации [4]
- Неврологические нарушения при болезни Бехчета
- Травма головного мозга
Патофизиология
Предложенный механизм псевдобульбарного паралича указывает на растормаживание двигательных нейронов, контролирующих смех и плач, предполагая, что между мозжечком и стволом мозга существует реципрокный путь, который регулирует реакции смеха и плача, делая их соответствующими контексту. [5] Псевдобульбарный плач также может быть вызван стимуляцией в области субталамического ядра мозга. [6]
Диагноз
Диагностика псевдобульбарного паралича основана на наблюдении за симптомами заболевания. Также могут быть проведены тесты на проверку судорожного движения челюсти и рвотного рефлекса . Предполагается, что у большинства пациентов с патологическим смехом и плачем псевдобульбарный паралич обусловлен двусторонними кортикобульбарными поражениями и часто бипирамидным поражением рук и ног. [7] Для дальнейшего подтверждения состояния можно провести МРТ для определения областей аномалии мозга. [ необходима цитата ]
Уход
Поскольку псевдобульбарный паралич является синдромом, связанным с другими заболеваниями, лечение основного заболевания может в конечном итоге уменьшить симптомы псевдобульбарного паралича. [ необходима цитата ]
Возможные фармакологические вмешательства при псевдобульбарном аффекте включают трициклические антидепрессанты , ингибиторы обратного захвата серотонина и новый подход с использованием декстрометорфана и сульфата хинидина . Nuedexta — это одобренный FDA препарат для лечения псевдобульбарного аффекта. Декстрометорфан, антагонист рецепторов N-метил-D-аспартата, ингибирует глутаматергическую передачу в областях ствола мозга и мозжечка, которые, как предполагается, участвуют в псевдобульбарных симптомах, и действует как сигма-лиганд, связываясь с рецепторами сигма-1, которые опосредуют эмоциональное моторное выражение. [5]
Смотрите также
- Кортикобульбарный тракт
- Бульбарный паралич — похожий синдром, вызванный поражением нижних двигательных нейронов .
- Болезнь двигательного нейрона
Ссылки
- ^ Tidy C (21 октября 2021 г.). Knott L (ред.). «Бульбарный и псевдобульбарный паралич. Что такое бульбарный паралич?». Пациент . Получено 26.03.2016 .
- ^ McCormick WE, Lee JH (май 2002 г.). «Псевдобульбарный паралич, вызванный большой петрокливальной менингиомой: отчет о двух случаях». Skull Base . 12 (2): 67–71. doi :10.1055/s-2002-31568-1. PMC 1656925 . PMID 17167648.
- ^ Салим, Фатима; Мунакоми, Сунил (2024). «Псевдобульбарный паралич». СтатПерлз . Издательство StatPearls . Проверено 20 февраля 2024 г.
- ^ Bourgouin PM, Chalk C, Richardson J, Duang H, Vezina JL (август 1995). «Подкорковые поражения белого вещества при синдроме осмотической демиелинизации». AJNR. Американский журнал нейрорадиологии . 16 (7): 1495–1497. PMC 8338057. PMID 7484639 . ]
- ^ ab Graham KC, Spiegel DR (2008). «Псевдобульбарный паралич и аффект в случае прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии». Журнал нейропсихиатрии и клинических нейронаук . 20 (1): 110–111. doi :10.1176/jnp.2008.20.1.110. PMID 18305298.
- ^ Okun MS, Raju DV, Walter BL, Juncos JL, DeLong MR, Heilman K, et al. (Июнь 2004). «Псевдобульбарный плач, вызванный стимуляцией в области субталамического ядра». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (6): 921–923. doi :10.1136/jnnp.2003.016485. PMC 1739063. PMID 15146017 .
- ^ Asfora WT, DeSalles AA, Abe M, Kjellberg RN (апрель 1989). «Является ли синдром патологического смеха и плача проявлением псевдобульбарного паралича?». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 52 (4): 523–525. doi :10.1136/jnnp.52.4.523. PMC 1032309. PMID 2738597 .
Внешние ссылки
