Синдром дисфункции ( DES ) состоит из группы симптомов, [1] обычно возникающих в результате повреждения мозга, которые попадают в когнитивные, поведенческие и эмоциональные категории и, как правило, возникают вместе. Термин был введен Аланом Баддели [2] [3] для описания общей картины дисфункции исполнительных функций , таких как планирование, абстрактное мышление, гибкость и поведенческий контроль. Считается, что гипотетическая система рабочей памяти Баддели и центральный исполнитель являются гипотетическими системами, нарушенными при DES. [2] Синдром когда-то был известен как синдром лобной доли ; однако термин «синдром дисфункции» предпочтительнее, поскольку он подчеркивает функциональную картину дефицитов (симптомов), а не локализацию синдрома в лобной доле , которая часто не является единственной пораженной областью. [2] [3] [4]
Симптомы DES делятся на три основные категории: когнитивные, эмоциональные и поведенческие. Многие из симптомов можно рассматривать как прямой результат нарушения центрального исполнительного компонента рабочей памяти, который отвечает за контроль внимания и торможение. [2] Хотя многие из симптомов регулярно встречаются одновременно, часто встречаются пациенты, у которых есть несколько, но не все симптомы. Накопленные эффекты симптомов оказывают большое влияние на повседневную жизнь. [ необходима цитата ]
Когнитивные симптомы относятся к способности человека обрабатывать мысли. Когниция в первую очередь относится к памяти, способности усваивать новую информацию, речи и пониманию прочитанного. Дефициты в этой области вызывают множество проблем с принятием повседневных решений. [ необходима цитата ]
Одной из главных трудностей для человека с DES является планирование и рассуждение. Нарушенное планирование и рассуждение влияют на способность человека реалистично оценивать и решать проблемы повседневной жизни. Новые проблемы и ситуации могут быть особенно плохо решены из-за неспособности переносить предыдущие знания на новое событие. [5] Человек с DES может иметь короткую продолжительность концентрации внимания из-за нарушения контроля внимания. [2] Это может изменить способность человека сосредотачиваться, и, как следствие, испытывать трудности с чтением и отслеживанием сюжетной линии или разговора. [5] Например, они могут легко потерять нить разговора, что может затруднить поддержание осмысленной беседы и может привести к избеганию социальных взаимодействий. [5]
У людей с DES будет очень плохая рабочая память и кратковременная память из-за исполнительной дисфункции . Дисфункция может варьироваться от легкой и едва заметной до тяжелой и очевидной. Существует огромная вариабельность проявлений исполнительной дисфункции с сильным влиянием, часто очевидным из личности пострадавшего человека, жизненного опыта и интеллекта. [5] У людей с DES может возникнуть конфабуляция , которая представляет собой спонтанный отчет о событиях, которые никогда не происходили. Это может повлиять на их автобиографическую память . [3] Считается, что пациенты могут быть не в состоянии оценить точность извлечения памяти и, следовательно, подробно описывать неправдоподобные воспоминания. [6]
У людей с деменцией , делирием или другими тяжелыми психическими заболеваниями в сочетании с синдромом рассеянного склероза часто наблюдается нарушение сна. [5] Некоторые не осознают, что наступила ночь, и могут расстроиться, когда кто-то попытается их поправить. [5]
Эмоциональные симптомы, которые испытывают люди с DES, могут быть довольно экстремальными и вызывать обширные проблемы. У них могут возникнуть трудности с подавлением многих типов эмоций, таких как гнев, волнение, грусть или разочарование. Из-за множественных нарушений когнитивных функций может быть гораздо больше разочарований при выражении определенных чувств и понимании того, как интерпретировать повседневные ситуации. У людей с DES могут быть более высокие уровни агрессии или гнева, потому что у них отсутствуют способности, связанные с контролем поведения. У них также могут быть трудности с пониманием точек зрения других, что может привести к гневу и разочарованию. [5]
Поведенческие симптомы проявляются в действиях человека. Люди с DES часто теряют свои социальные навыки, поскольку их суждения и понимание того, что могут думать другие, нарушены. [5] У них могут возникнуть трудности с пониманием того, как вести себя в групповых ситуациях, и они могут не знать, как следовать социальным нормам. Центральный исполнительный орган помогает контролировать импульсы; поэтому при его нарушении у пациентов наблюдается плохой контроль импульсов. [5] Это может привести к более высокому уровню агрессии и гнева. DES также может привести к тому, что пациенты будут казаться эгоистичными и упрямыми. [5]
Поведение использования — это когда пациент автоматически использует объект соответствующим образом, но в неподходящее время. [7] Например, если перед человеком с синдромом DES положить ручку и бумагу, он начнет писать, или если есть колода карт, он начнет их раздавать. Пациенты, демонстрирующие этот симптом, начнут вести себя в середине разговора или во время слуховых тестов. Считается, что поведение использования возникает, потому что действие инициируется, когда они видят объект, но у пациентов с синдромом DES отсутствует центральный исполнительный контроль, чтобы подавить его выполнение в неподходящее время. [7]
Персеверация также часто наблюдается у пациентов с синдромом дескриптивного энцефаломиелита. Персеверация — это повторение мыслей, поведения или действий после того, как они уже были завершены. [8] Например, постоянное задувание спички после того, как она больше не горит, является примером поведения персеверации. Существует три типа персеверации: непрерывная персеверация, застрявшая персеверация и повторяющаяся персеверация. [8] Застрявшая персеверация чаще всего наблюдается при дизэкзекутивном синдроме. Этот тип персеверации относится к ситуации, когда пациент не может выйти из определенного состояния ума, например, когда его просят назвать животных, он может назвать только одно. Если вы затем попросите их назвать цвета, они все равно могут назвать вам животных. Персеверация может объяснить, почему некоторые пациенты, по-видимому, страдают обсессивно-компульсивным расстройством . [ требуется цитата ]
DES часто встречается с другими расстройствами, что известно как коморбидность . Во многих исследованиях изучалось наличие DES у пациентов с шизофренией. Результаты пациентов с шизофренией по тесту Behavioural Assessment of the Dysexecutive Syndrome (BADS) (обсуждаются ниже) сопоставимы с результатами пациентов с повреждением мозга. [4] [9] Кроме того, было показано, что результаты BADS коррелируют с фазами шизофрении. Пациенты в хронической фазе расстройства имеют значительно более низкие баллы, чем те, кто находится в острой фазе. [4] Это логично из-за сходства в нарушениях исполнительных функций, которые затрудняют повседневную жизнь людей с шизофренией, и симптомах, которые формируют DES.
Было показано, что у пациентов с болезнью Альцгеймера и другими формами деменции также наблюдаются нарушения исполнительных функций. [2] Влияние симптомов ССГ на исполнительные функции и рабочую память, такие как внимательность, планирование и запоминание недавно изученных вещей, является одним из самых ранних признаков болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви .
Исследования также показали, что хронический алкоголизм (см. синдром Корсакова ) может привести к легкой форме DES согласно результатам BADS. [10]
Наиболее частой причиной синдрома является повреждение лобной доли мозга. Повреждение мозга, приводящее к дизэкзекутивному паттерну симптомов, может быть результатом физической травмы, такой как удар по голове или инсульт [6] или другой внутренней травмы.
Важно отметить, что повреждение лобной доли — не единственная причина синдрома. Было показано, что повреждение, например, поражения в других областях мозга, может косвенно влиять на исполнительные функции и приводить к схожим симптомам (например, вентральная область покрышки , базальные ганглии и таламус ). [11] Не существует одной конкретной модели повреждения, которая приводит к DES, поскольку множественные пораженные структуры мозга и области привели к симптомам. [2] Это одна из причин, по которой термин «синдром лобной доли» не является предпочтительным.
Оценка пациентов с DES может быть затруднена, поскольку традиционные тесты обычно фокусируются на одной конкретной проблеме в течение короткого периода времени. Люди с DES могут довольно хорошо справляться с этими тестами, поскольку их проблемы связаны с интеграцией индивидуальных навыков в повседневные задачи. [2] Отсутствие повседневного применения традиционных тестов известно как низкая экологическая валидность.
Поведенческая оценка синдрома дисэкзекьютивности (BADS) была разработана для решения проблем традиционных тестов и оценки повседневных проблем, возникающих из-за DES. [12] BADS разработана вокруг шести подтестов и заканчивается Вопросником дисэкзекьютивности (DEX). Эти тесты оценивают исполнительное функционирование в более сложных реальных ситуациях, что улучшает их способность предсказывать ежедневные трудности DES.
Опросник по дисэкзекутивности (DEX) — это опросник из 20 пунктов, разработанный для отбора эмоциональных, мотивационных, поведенческих и когнитивных изменений у субъекта с DES. [2] Одна версия предназначена для заполнения субъектом, а другая — для близкого человека, например, родственника или опекуна. [2] [13] Участнику даются инструкции прочитать 20 утверждений, описывающих распространенные проблемы повседневной жизни, и оценить их в соответствии с личным опытом. Каждый пункт оценивается по 5-балльной шкале в зависимости от его частоты: от никогда (0 баллов) до очень часто (4 балла). [14]
Для людей с DES нет лекарства, но есть методы лечения, которые помогают им справиться с симптомами. DES может влиять на ряд функций мозга и различаться у разных людей. Из-за этого различия предполагается, что наиболее успешная терапия будет включать несколько методов. [15] Исследователи предполагают, что необходимо улучшить ряд факторов исполнительного функционирования, включая самосознание, постановку целей, планирование, самоинициацию, самоконтроль, самоторможение, гибкость и стратегическое поведение.
Один из методов улучшения этих областей для людей — помочь им планировать и выполнять действия и намерения с помощью ряда целей и подцелей. Чтобы достичь этого, терапевты обучают пациентов трехэтапной модели, называемой общим подходом к планированию. [15] Первый этап — это информация и осведомленность, на котором пациентов учат об их собственных проблемах и показывают, как это влияет на их жизнь. Затем пациентов учат контролировать свои исполнительные функции и начинать их оценивать. Второй этап, постановка целей и планирование, состоит из постановки пациентами конкретных целей, а также разработки плана их достижения. Например, пациенты могут решить, что они пообедают с другом (их цель). Их учат записывать, какой это может быть друг, куда они идут на обед, во сколько они идут, как они туда доберутся и т. д. (подцели). Их также учат следить за тем, чтобы шаги шли в правильном порядке. Последний этап, называемый инициацией, выполнением и регулированием, требует от пациентов реализации своих целей в повседневной жизни. [15] Инициации можно научить с помощью обычных рутинных действий. Первый шаг может подсказать пациенту, что пора переходить к следующему шагу в его плане. Исполнение и регулирование приводятся в действие с напоминаниями о том, как действовать, если что-то пойдет не так в поведенческом сценарии . Этот метод лечения привел к улучшению ежедневного исполнительного функционирования, однако никаких улучшений не было замечено в формальных тестах на исполнительное функционирование.
Поскольку планирование необходимо для многих видов деятельности, для устранения этого дефицита у пациентов с синдромом Дауна использовались различные методы. Автобиографические воспоминания могут использоваться для помощи в управлении будущим поведением. [16] Вы можете опираться на прошлый опыт, чтобы знать, что делать в будущем. Например, когда вы хотите сесть на автобус, вы знаете из прошлого опыта, что вам нужно дойти до автобусной остановки, иметь точную сумму сдачи, положить сдачу в щель, а затем вы можете пойти и найти место. Пациенты с синдромом Дауна, по-видимому, не могут использовать эту автобиографическую память так же хорошо, как нормальный человек. Обучение пациентов с синдромом Дауна просит их вспомнить конкретное время, когда они делали что-то ранее. Затем им говорят подумать о том, как они это делали. Примером может служить «как бы вы спланировали отпуск». Пациентов учат думать о конкретных случаях, когда они ездили в отпуск, а затем думать, как они могли бы спланировать эти каникулы. [16] Опираясь на прошлый опыт, пациенты могли лучше принимать правильные решения и планы.
Когнитивно-аналитическая терапия (CAT) также использовалась для помощи людям с DES. Поскольку люди с этим синдромом испытывают трудности с интеграцией информации в свои действия, им часто предлагают запрограммировать напоминания, отправляемые на мобильный телефон или пейджер. [17] Это помогает им помнить, как им следует себя вести, и прекращать ненадлежащие действия. Другой метод напоминания — попросить пациентов написать письмо себе. Затем они могут прочитать письмо, когда им это нужно. Чтобы помочь пациентам вспомнить, как себя вести, они также могут создать диаграмму. Диаграмма помогает организовать их мысли и показывает пациенту, как он может изменить свое поведение в повседневных ситуациях. [17]
Использование слуховых стимулов было изучено при лечении DES. Представление слуховых стимулов вызывает прерывание текущей деятельности, что, по-видимому, помогает предотвратить «пренебрежение целью» за счет повышения способности пациентов контролировать время и фокусироваться на целях. При наличии таких стимулов субъекты больше не показывали IQ ниже среднего для своей возрастной группы. [18]
Некоторые исследователи предположили, что DES ошибочно обозначен как синдром, поскольку симптомы могут существовать сами по себе. [19] Кроме того, не существует четкой картины повреждения, которая приводит к синдрому. Не у всех пациентов с повреждением лобной доли есть DES, а у некоторых пациентов без какого-либо повреждения лобной доли наблюдается необходимая картина симптомов. [11] Это привело к исследованию возможности того, что исполнительное функционирование разбито на несколько процессов, которые распределены по всей лобной доле. [6] Дальнейшие разногласия возникают из-за того, что синдром основан на модели рабочей памяти и центрального исполнительного органа Баддели и Хитча, которая является гипотетической конструкцией. [2]
Неопределенность некоторых аспектов синдрома побудила исследователей проверить его на неклинической выборке. Результаты показывают, что некоторые виды неисполнительного поведения являются частью повседневной жизни, и симптомы существуют в разной степени у каждого. [20] Например, рассеянность и провалы во внимании являются обычными повседневными явлениями для большинства людей. Однако для большинства населения такая невнимательность управляема, тогда как пациенты с DES испытывают ее в такой степени, что повседневные задачи становятся трудными.