Cor triatriatum
Медицинское состояние
Cor triatriatum
Другие именаТрехпредсердное сердце
СпециальностьКардиология

Cor triatriatum (или трехпредсердное сердце ) [1] — врожденный порок сердца , при котором левое предсердие (cor triatriatum sinistrum) или правое предсердие (cor triatriatum dextrum) разделено тонкой мембраной , в результате чего образуются три предсердные камеры (отсюда и название).

Cor triatriatum составляет 0,1% всех врожденных пороков сердца и может быть связан с другими сердечными дефектами в 50% случаев. Мембрана может быть полной или содержать одно или несколько отверстий разного размера.

Cor triatriatum sinistrum встречается чаще. [2] При этом дефекте обычно имеется проксимальная камера, которая принимает легочные вены , и дистальная (истинная) камера, расположенная более спереди , где она впадает в митральный клапан . Мембрана, разделяющая предсердие на две части, значительно различается по размеру и форме. Она может выглядеть похожей на диафрагму или быть воронкообразной, лентовидной, полностью неповрежденной (неперфорированной) или содержать одно или несколько отверстий (фенестр) от маленьких, ограничительного типа до больших и широко открытых.

В детской популяции эта аномалия может быть связана с серьезными врожденными сердечными пороками, такими как тетрада Фалло , двойной отток правого желудочка , коарктация аорты , частичное аномальное соединение легочных вен , персистирующая левая верхняя полая вена с открытым коронарным синусом , дефект межжелудочковой перегородки , дефект атриовентрикулярной перегородки (эндокардиальная подушка) и общий атриовентрикулярный канал . Редко у этих пациентов сообщалось об асплении или полисплении . У взрослых cor triatriatum часто является изолированным признаком.

Причина

Cor triatriatum dextrum встречается крайне редко и является результатом полного сохранения правого синусного клапана эмбрионального сердца . Мембрана делит правое предсердие на проксимальную (верхнюю) и дистальную (нижнюю) камеру. Верхняя камера получает венозную кровь из обеих полых вен , а нижняя камера контактирует с трехстворчатым клапаном и ушком правого предсердия .

Механизм и симптомы

Естественная история этого дефекта зависит от размера сообщающегося отверстия между верхней и нижней предсердными камерами. Если сообщающееся отверстие небольшое, пациент находится в критическом состоянии и может умереть в молодом возрасте (обычно в младенчестве) от застойной сердечной недостаточности и отека легких . [3] Если соединение больше, пациенты могут обращаться в детском или молодом взрослом возрасте с клинической картиной, похожей на картину митрального стеноза . Поскольку деформированная мембрана кальцифицируется с возрастом, тем самым еще больше сужая такое отверстие, сниженный сердечный выброс вызывает признаки легочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, включая симптомы одышки и ортопноэ , легкой утомляемости , сердцебиения и одышки , среди прочих. [3] Cor triatriatum также может быть случайной находкой, когда он не является обструктивным.

Диагноз

В первую очередь диагностируется с помощью визуализации, такой как эхокардиограмма (ультразвуковое исследование сердца), КТ и/или МРТ . [3]

Уход

Лечение Cor triatriatum различается в зависимости от случая и зависит от проявления симптомов — случайное обнаружение этого состояния у бессимптомных пациентов обычно не требует немедленного медицинского вмешательства, но для тех, у кого наблюдается одышка и застой в легких , требуется хирургическое вмешательство. Расстройство можно лечить хирургическим путем, удаляя мембрану, разделяющую предсердие. Операция , которая обычно проводится путем сначала иссечения диафрагмы, а затем закрытия межпредсердной перегородки , имеет зарегистрированную выживаемость 90% в течение пяти лет, причем почти все пациенты становятся бессимптомными после операции.

Ссылки

  1. ^ Ather B, Meredith A, Siddiqui WJ (19 сентября 2022 г.). Cor Triatriatum. StatPearls [Интернет]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  30480976. NBK534243.
  2. ^ Улла, Вакас; Саттар, Ясар; Рауф, Хиба; Руми, Сохаиб; Шах, Муртаза (13 декабря 2019 г.). «Систематический обзор давно забытой причины фибрилляции предсердий и инсульта: cor triatriatum». Cureus . 11 (12): e6371. doi : 10.7759/cureus.6371 . PMC 6957057 . PMID  31938652. 
  3. ^ abc "Cor Triatriatum — Симптомы, Причины, Лечение". Национальная организация редких заболеваний NORD . Получено 11.01.2024 .
  • Church, WS (1868). «Врожденный порок сердца — аномальная перегородка в левом предсердии». Trans Pathol Soc Lond . 19 : 188–190.
  • Гриффит TW (апрель 1903 г.). «Заметка о втором примере разделения полости левого предсердия на два отделения фиброзной полосой». J Anat Physiol . 37 (Pt 3): 255–7. PMC  1287112. PMID  17232557 .
  • Anderson RH (июль 1992 г.). «Понимание природы врожденного разделения предсердных камер». Br Heart J . 68 (1): 1–3. doi :10.1136/hrt.68.7.1. PMC  1024958 . PMID  1515284.
  • Richardson JV, Doty DB, Siewers RD, Zuberbuhler JR (февраль 1981 г.). "Cor triatriatum (разделенное левое предсердие)". J Thorac Cardiovasc Surg . 81 (2): 232–8. PMID  7453233.
  • Trento A, Zuberbuhler JR, Anderson RH, Park SC, Siewers RD (сентябрь 1988 г.). «Разделенное правое предсердие (выступ евстахиевых и тебезиевых клапанов)». J Thorac Cardiovasc Surg . 96 (3): 457–63. PMID  3045428.
  • Марин-Гарсия Дж., Тандон Р., Лукас Р.В., Эдвардс Дж.Э. (январь 1975 г.). «Cor triatriatum: исследование 20 случаев». Я Дж Кардиол . 35 (1): 59–66. дои : 10.1016/0002-9149(75)90559-7. ПМИД  122785.
  • Ниваяма Дж. (февраль 1960 г.). «Кор триатриатум». Ам Харт Дж . 59 : 291–317. дои : 10.1016/0002-8703(60)90287-8. ПМИД  14427395.
  • Nassar PN, Hamdan RH (январь 2011 г.). «Cor Triatriatum Sinistrum: классификация и методы визуализации». Eur J Cardiovasc Med . 1 (3): 84–87. doi :10.5083/ejcm.20424884.21. PMC  3286827. PMID  22379596 .
  • Jennings RB, Innes BJ (сентябрь 1977 г.). «Субтотальное cor triatriatum с левым частичным аномальным легочным венозным возвратом. Успешное хирургическое восстановление у младенца». J Thorac Cardiovasc Surg . 74 (3): 461–6. PMID  895180.
  • Tuccillo B, Stümper O, Hess J, van Suijlen RJ, Bos E, Roelandt JR, Sutherland GR (февраль 1992 г.). «Транспищеводная эхокардиографическая оценка морфологии предсердий у детей с врожденным пороком сердца». Eur Heart J . 13 (2): 223–31. doi :10.1093/oxfordjournals.eurheartj.a060151. PMID  1555621.
  • Wolf WJ (1986). «Диагностические особенности и подводные камни в двухмерной эхокардиографической оценке ребенка с cor triatriatum». Pediatr Cardiol . 6 (4): 211–3. doi :10.1007/BF02311001. PMID  3703693.
  • Beller B, Childers R, Eckner F, Duchelle R, Ranniger K, Rabinowitz M (май 1967). «Cor triatriatum у взрослых. Осложнено митральной недостаточностью и расслоением аорты». Am J Cardiol . 19 (5): 749–54. doi :10.1016/0002-9149(67)90482-1. PMID  6023473.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Cor_triatriatum&oldid=1242183317"