Хроническая активная инфекция ВЭБ
| Хроническая активная инфекция ВЭБ | |
|---|---|
| Другие имена | CAEBV |
| Симптомы | Лихорадка , Гепатит , Увеличение селезенки [1] |
| Причины | Редкое осложнение инфекции вируса Эпштейна-Барр [1] |
| Уход | Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток [1] |
Хроническая активная инфекция ВЭБ или в ее расширенной форме хроническая активная инфекция вируса Эпштейна-Барр является очень редким и часто фатальным осложнением инфекции вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ), которое чаще всего встречается у детей или подростков азиатского или южноамериканского происхождения, хотя были зарегистрированы случаи у латиноамериканцев, европейцев и африканцев. [1] Это классифицируется как одно из лимфопролиферативных заболеваний, связанных с вирусом Эпштейна-Барр (т. е. ВЭБ+ ЛПЗ ). [2]
Презентация
Наиболее распространенные симптомы CAEBV включают: [1] [3] [4] [5]
- Высокая температура
- Гепатит
- Панцитопения
- Увеличение селезенки
- Повышенная чувствительность к укусам комаров
Осложнения включают: [1] [3] [5]
- Интерстициальная пневмония
- Лимфома, включая В-клеточные, Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы [6]
- Гемофагоцитарный синдром
- Аневризмы коронарных артерий
- Печеночная недостаточность
- Карцинома носоглотки
- Аденокарцинома желудка
- ЦНС
- Перфорация кишечника
- Миокардит
- Периферическая нейропатия
Патофизиология
Он возникает из клеток, составляющих иммунную систему, чаще всего из Т-клеток и NK-клеток у азиатов/южноамериканцев и из В-клеток у других расовых групп. [1] У людей с CAEBV были зарегистрированы различные аномалии цитокинов, вот некоторые примеры: [5] [7]
Также имеются данные, подтверждающие роль TGF-β в заболевании. [7] У тех, у кого развивается гемофагоцитарный синдром, часто наблюдается аномально высокое количество IL-1β и IFN-γ. [8]
Диагноз
![[икона]](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/1c/Wiki_letter_w_cropped.svg/1280px-Wiki_letter_w_cropped.svg.png) | Этот раздел пуст. Вы можете помочь, дополнив его. ( Февраль 2019 ) |
Уход
Единственным известным методом лечения CAEBV является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), а все остальные варианты лечения ( ритуксимаб , цитотоксическая химиотерапия и иммуносупрессивная терапия) являются не более чем временными мерами. [1] [3] [5] [7]
Прогноз
Без ТГСК это состояние неизбежно фатально, и даже ТГСК не является гарантией, при этом значительная часть пациентов умирает от прогрессирования заболевания. [8] Факторы, указывающие на плохой прогноз, включают: тромбоцитопению , позднее начало заболевания (возраст ≥ 8 лет) и вовлечение Т-клеток. [9]
Ссылки
- ^ abcdefgh Cohen, JI; Jaffe, ES; Dale, JK; Pittaluga, S; Heslop, HE; Rooney, CM; Gottschalk, S; Bollard, CM; Rao, VK; Marques, A; Burbelo, PD; Turk, SP; Fulton, R; Wayne, AS; Little, RF; Cairo, MS; El-Mallawany, NK; Fowler, D; Sportes, C; Bishop, MR; Wilson, W; Straus, SE (31 марта 2011 г.). «Характеристика и лечение хронической активной болезни, вызванной вирусом Эпштейна-Барр: 28-летний опыт в Соединенных Штатах». Blood . 117 (22): 5835–5849. doi :10.1182/blood-2010-11-316745. PMC 3112034. PMID 21454450 .
- ^ Rezk SA, Zhao X, Weiss LM (июнь 2018 г.). «Эпштейна-Барр вирус - ассоциированные лимфоидные пролиферации, обновление 2018 г.». Human Pathology . 79 : 18–41. doi : 10.1016/j.humpath.2018.05.020. PMID 29885408. S2CID 47010934.
- ^ abc Кимура, Х; Хошино, И; Канегане, Х; Цугэ, И; Окамура, Т; Кава, К; Моришима, Т (15 июля 2001 г.). «Клинические и вирусологические характеристики хронической активной инфекции вируса Эпштейна-Барр» (PDF) . Кровь . 98 (2): 280–286. doi :10.1182/blood.V98.2.280. PMID 11435294.
- ^ Гото, К; Ито, Y; Шибата-Ватанабе, Y; Кавада, J; Такахаши, Y; Ягасаки, H; Кодзима, S; Нишияма, Y; Кимура, H (15 мая 2008 г.). «Клинические и вирусологические характеристики 15 пациентов с хронической активной инфекцией вируса Эпштейна-Барр, лечившихся трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток». Клинические инфекционные заболевания . 46 (10): 1525–34. doi : 10.1086/587671 . PMID 18419486. S2CID 26340366.
- ^ abcd Lu, G; Xie, ZD; Zhao, SY; Ye, LJ; Wu, RH; Liu, CY; Yang, S; Jin, YK; Shen, KL (5 февраля 2009 г.). "Клинический анализ и последующее исследование хронической активной инфекции вируса Эпштейна-Барр в 53 случаях у детей" (PDF) . Chinese Medical Journal . 122 (3): 262–6. doi : 10.3760/cma.j.issn.0366-6999.2009.03.005 . PMID 19236801. S2CID 38752348.
- ^ Оцука, Р; Абэ, Ю; Сада, Э; Киясу, Дж; Ашикари, А; Ширацучи, М; Нисимура, Дж; Такаянаги, Р; Осима, К. (2009). «Взрослый пациент с лимфопролиферативным заболеванием, связанным с вирусом Эпштейна-Барр (ЭБВ): хроническая активная инфекция ВЭБ или экстранодальная экстранодальная лимфома естественных киллеров (NK)/Т-клеток de novo, назальный тип?» (PDF) . Внутренняя медицина . 48 (6): 471–4. дои : 10.2169/internalmedicine.48.1346 . ПМИД 19293549.
- ^ abc Cohen, JI (июнь 2009 г.). «Оптимальное лечение хронической активной болезни, вызванной вирусом Эпштейна-Барр». Детская трансплантология . 13 (4): 393–396. doi :10.1111/j.1399-3046.2008.01095.x. PMC 2776035. PMID 19032417 .
- ^ аб Кимура, Х; Хосино, Ю; Хара, С; Сугая, Н; Кавада, Дж; Сибата, Ю; Кодзима, С; Нагасака, Т; Кузушима, К; Моришима, Т. (15 февраля 2005 г.). «Различия между хронической активной инфекцией вируса Эпштейна-Барр типа Т-клеток и клеток-естественных киллеров». Журнал инфекционных болезней . 191 (4): 531–539. дои : 10.1086/427239. PMID 15655776. S2CID 15326426.
- ^ Кимура, Х; Моришима, Т; Канегане, Х; Ога, С; Хосино, Ю; Маэда, А; Имаи, С; Окано, М; Морио, Т; Йокота, С; Цучия, С; Ячи, А; Имашуку, С; Кава, К; Вакигути, Х; Японская ассоциация исследований вируса Эпштейна-Барра и связанных с ним заболеваний (15 февраля 2003 г.). «Прогностические факторы хронической активной инфекции вируса Эпштейна-Барр». Журнал инфекционных болезней . 187 (4): 527–533. дои : 10.1086/367988 . hdl : 10126/4219 . ПМИД 12599068.
