Фиброма сердца

Фиброма сердца , также известная как сердечный фиброматоз , сердечная фиброзная гамартома , фиброэластичная гамартома сердца и фиброма сердца, является вторым по частоте типом первичной сердечной опухоли, наблюдаемой у младенцев и детей. ^[1] Эта доброкачественная опухоль, образованная соединительной тканью и фибробластами, в основном наблюдается в желудочках сердца . ^{[2] Левый желудочек является наиболее} распространенным местом расположения сердечной фибромы и составляет примерно 57% случаев сердечной фибромы, за ним следует правый желудочек с 27,5% случаев. ^[1] Симптомы заболевания зависят от размера опухоли, ее расположения относительно проводящей системы и того, препятствует ли она току крови . Две трети детей с этой опухолью протекают бессимптомно , не проявляя никаких признаков и симптомов. Поэтому причина возникновения сердечной фибромы не объяснена, но была связана с синдромом Горлина . ^[3] Эхокардиография является основным диагностическим методом, используемым для выявления наличия у человека сердечной фибромы. ^{[4] Рекомендуется} резекция опухоли, однако , если операция невозможна, проводится трансплантация сердца. Общий прогноз резекции благоприятный, а вероятность рецидива едва ли сообщается. ^{[5] [6] [7]}

Признаки и симптомы сердечной фибромы неспецифичны, некоторые люди испытывают аритмии , одышку , цианоз , боль в груди и внезапную смерть. ^[1] Кроме того, большинство людей с сердечной фибромой не имеют симптомов, что приводит к признакам и симптомам, которые зависят от размера и расположения опухоли. ^[4] Опухоли варьируются от миллиметров до обширных опухолей в диапазоне 12,5 x 10,0 x 8,5 см. ^[8] Например, люди с более крупными опухолями из-за сердечной фибромы, которые включают проводящую систему сердца, могут демонстрировать сердечные нарушения ритма в качестве симптома. ^[9]

Причина возникновения фибромы сердца до сих пор неизвестна. Однако было обнаружено, что некоторые опухоли связаны с синдромом Горлина , который также известен как синдром невоидной базальноклеточной карциномы (NBCCS). NBCCS — это генетическое заболевание , которое поражает различные части тела и увеличивает вероятность приобретения различных раковых и нераковых опухолей. ^[3]

Механизм возникновения сердечных фибром до сих пор неясен. Фибромы представляют собой однородную массу фибробластов , смешанных с обилием коллагеновых и эластичных волокон . Эти массы представляют собой мезенхимальный рост, но лишены других мезенхимальных элементов, таких как кровеносные сосуды , хрящевые кости и мышцы. ^{[8] [10]} Эти массы часто захватывают кардиомиоциты , которые являются мышечными клетками, составляющими сердечную мышцу; клетки уменьшаются, а содержание коллагена в этих массах увеличивается. ^[10] Рост сердечных фибром также медленный и вызывает пагубные физические эффекты. Это происходит из-за инфильтрации и замены миокарда, который выступает в полость сердца. Эти опухоли обычно возникают в передней стенке левого желудочка или межжелудочковой перегородки и редко вовлекают правый желудочек . ^[11]

Ранняя и точная диагностика фибромы сердца может привести к излечению и избежать хирургического вмешательства . Эхокардиография является предпочтительным начальным методом диагностики фибромы сердца. Это связано с неинвазивностью обследования, низкой стоимостью и широкой доступностью. Эхокардиография отображает морфологический вид, область и движение опухоли. ^[4] С другой стороны, дополнительные обследования, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), также проводятся для получения дополнительной диагностической информации. КТ-обследование обеспечивает точное пространственное разрешение опухоли, в то время как МРТ обеспечивает всесторонний обзор характеристик тканей и не подвергает пациента воздействию радиации . ^[4] Биопсия опухоли используется при фиброме сердца в качестве золотого стандарта для подтверждения диагноза у пациента с фибромой сердца. Семейный анамнез и физическое обследование человека также используются в качестве диагностического метода, тщательное обследование сердца завершается вместе с тщательным обнаружением любых аномальных сердечных звуков. ^[12]

Фиброму сердца обычно лечат с помощью хирургического иссечения . Удаление опухоли сердца требует операции на открытом сердце . Во время операции опухоль и окружающие ее ткани удаляются, чтобы снизить риск рецидива опухоли. ^[13] Восстановление после операции занимает от 4 до 5 дней в больнице и в общей сложности 6 недель. Эхокардиограмма проводится каждый год после операции, чтобы убедиться, что опухоль не вернулась или не образовала новый рост. ^[13] С другой стороны, если операция невозможна, требуется трансплантация сердца . ^[1]

Фибромы сердца у младенцев, которые невозможно удалить хирургическим путем из-за размера и обширной инфильтрации миокарда , имеют плохой прогноз. Это связано с высоким соотношением размера опухоли к размеру сердца, что может привести к низкому сердечному выбросу и, как следствие, к плохому прогнозу . ^[6] В результате может потребоваться имплантация дефибриллятора или трансплантация сердца. ^[1] Однако опухоли, которые можно удалить хирургическим путем, даже не полностью, имеют хороший прогноз. Долгосрочное выживание после хирургической резекции благоприятно, и вероятность рецидива едва ли сообщается. ^{[5] [6] [7]}

Фибромы сердца составляют 12%-16% первичных опухолей сердца у детей. Таким образом, это вторая по частоте доброкачественная опухоль сердца у детей. Однако она редко встречается у взрослых, но в основном встречается у младенцев в возрасте до одного года. ^[1]

Обзор литературы по эпидемиологии и патологии фибромы сердца:

В ходе этого исследования исследователи просматривали базы данных литературы о сердечной фиброме, чтобы найти факторы, которые предсказывают плохие результаты, приводящие к смерти . Исследователи обнаружили, что пациенты, которые не выжили, были значительно моложе тех, кто выжил. Эти результаты свидетельствуют о том, что более молодые люди, у которых диагностирована сердечная фиброма , связаны с более плохим результатом. ^[6] Исследователи не обнаружили значительной разницы между максимальным диаметром опухоли между возрастными группами. Однако, хотя у более молодых людей меньше сердце , высокое соотношение размеров опухоли и сердца может приводить к низкому сердечному выбросу , что приводит к плохому результату. Кроме того, литература показала, что 18 из 178 пациентов с сердечной фибромой были диагностированы во время пренатального и неонатального периодов, в результате чего опухоль имела определенный размер независимо от возраста ребенка. Эти результаты свидетельствуют о том, что сердечные фибромы могут быть врожденным заболеванием . ^[6]

Успешное хирургическое удаление большой фибромы сердца у ребенка без симптомов:

Трехлетняя девочка, у которой не было симптомов , перенесла успешное хирургическое удаление большой сердечной фибромы. У пациентки были частые кашли , поэтому она прошла несколько диагностических обследований, чтобы диагностировать причину ее частого кашля. На эхокардиографе была обнаружена сердечная масса , которая позже была подтверждена магнитно-резонансной томографией ( МРТ ). ^[14] Сердечная масса была проверена, и через 24 часа она показала синусовые ритмы нормальной изменчивости . Кроме того, размеры массы составляли 38 X 28 мм в апикальной области левого желудочка. Было рекомендовано хирургическое вмешательство из-за риска желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти . Операция прошла успешно, и врачи смогли удалить всю опухоль без каких-либо осложнений. Последующие оценки через шесть месяцев и год показали, что пациентка находится в хорошем состоянии и никаких признаков рецидива опухоли. ^[14]

Первичные опухоли сердца у детей: опыт центра :

Отделение кардиохирургии детской больницы в Китае провело исследование для анализа различных характеристик и результатов лечения детей , у которых в их центре лечили первичные опухоли сердца. ^[15] У них было шестнадцать пациентов с первичными опухолями сердца в возрасте от 1 до 13 лет. Все пациенты были диагностированы с помощью эхокардиографии, МРТ и КТ. 15 из 16 пациентов смогли успешно удалить свою массу, а одному пациенту была проведена частичная резекция. Однако один пациент умер во время операции из-за синдрома низкого сердечного выброса через пять дней после их первоначальной операции по удалению массы. ^[15] Патологическое исследование сердечных масс показало, что рабдомиома является наиболее частой опухолью у детей, за ней следуют миксома и фибромы; заболеваемость рабдомиомами и фибромами была зарегистрирована выше в младенчестве , в то время как миксомы были более частыми у детей старшего возраста. ^[15]