Первичные опухоли сердца | |
---|---|
Микрофотография папиллярной фиброэластомы , доброкачественной опухоли клапанов сердца. Окраска гематоксилином и эозином . | |
Специальность | Онкология , кардиохирургия |
Первичные опухоли сердца — чрезвычайно редкие опухоли , возникающие из нормальных тканей, из которых состоит сердце . Частота первичных опухолей сердца составляет приблизительно 0,02%. [1] Это контрастирует со вторичными опухолями сердца, которые обычно либо метастазируют из другой части тела, либо проникают в сердце через прямое распространение из окружающих тканей. Метастатические опухоли в сердце встречаются примерно в 20 раз чаще, чем первичные опухоли сердца.
Наиболее распространенной первичной опухолью сердца является миксома . В хирургической серии миксома составляет до 77% всех первичных опухолей сердца. [2] Менее распространенные опухоли сердца включают: [3]
Около 20 процентов первичных опухолей сердца являются злокачественными по своей природе. [2] Злокачественные опухоли сердца включают рабдомиосаркомы , ангиосаркомы , миксосаркомы , фибросаркомы , лейомиосаркомы , ретикулосаркомы, десмопластические мелкокруглоклеточные опухоли и липосаркомы . Ангиосаркома является наиболее распространенной первичной сердечной злокачественной опухолью. [4] Она, как правило, возникает в правом предсердии и поражает перикард. Саркомы сердца могут возникать в любом возрасте, но чаще встречаются у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Они встречаются в равной степени у мужчин и женщин. Рабдомиосаркома является наиболее распространенной первичной сердечной злокачественной опухолью у детей и чаще, чем другие первичные сердечные саркомы, поражает клапаны.
Подмножество первичных опухолей сердца — это опухоли, которые обнаруживаются на клапанах сердца. Опухоли, которые поражают клапаны сердца, встречаются в равном распределении среди четырех сердечных клапанов. [2] Подавляющее большинство из них — папиллярные фиброэластомы . Первичные опухоли клапанов сердца чаще встречаются у мужчин. Хотя большинство первичных опухолей клапанов сердца не являются злокачественными, они с большей вероятностью имеют симптомы, связанные с клапаном, включая неврологические симптомы и (в некоторых случаях) внезапную сердечную смерть .
В целом опухоли могут проявляться одним из трех способов:
Системные симптомы включают конституциональные симптомы (лихорадку, артралгии, потерю веса, утомляемость) и паранеопластические расстройства (ПНР).
Сердечно-сосудистые симптомы : масс-эффект, нарушающий функцию миокарда или кровоток, вызывающий аритмии, обструкцию сердечных клапанов, приводящую к регургитации или перикардиальному выпоту с тампонадой или без нее. Основные симптомы включают одышку, боль в груди, предобморочное состояние и обморок.
Тромбоэмболические симптомы : легочные и системные тромбоэмболические состояния, вызванные опухолью. [5]
Симптомы, вызванные первичными опухолями сердца, обычно зависят от размера и местоположения. Опухоли сердца могут вызывать различные симптомы. Размер массы может препятствовать току крови или нарушать функцию сердечного клапана и вызывать симптомы сердечной недостаточности. Опухоль, которая проникает в стенки сердца, может вызывать аритмии, блокаду сердца или перикардиальный выпот с тампонадой или без нее. Опухоли, которые проникают в соседнюю легочную ткань, могут вызывать легочные симптомы, имитирующие бронхогенную карциному. [6] Опухоль может распадаться и может эмболизироваться. Эмболизация может быть системной или легочной. Опухоли с самым высоким анатомическим риском эмболизации расположены в левом предсердии или аортальном клапане. Некоторые опухоли не вызывают никаких симптомов и обнаруживаются случайно. [7]
Системные симптомы [8]
Первичные сердечные опухоли могут секретировать факторы, включая интерлейкин-6 и эндотелин . Это может способствовать системным воспалительным или аутоиммунным проявлениям. Системные симптомы включают лихорадку, утомляемость, артралгию, анемию, повышенное количество лейкоцитов, тромбоцитоз, тромбоцитопению, гипергаммаглобулинемию и повышенную скорость оседания эритроцитов. Было обнаружено, что миксомы продуцируют сосудистый эндотелиальный фактор роста, который способствует развитию новых кровеносных сосудов и ранним стадиям роста опухоли. [9]
Первичная диагностическая оценка заключается в определении наличия или отсутствия опухоли сердца, ее местонахождения и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной.
Первичная визуализация часто выполняется с помощью эхокардиографии. [10] Доброкачественные поражения имеют отчетливый вид на эхокардиограмме. Эхокардиограмма может определить наличие массы и ее подвижность. Эхокардиограмма также может определить массу, вызывающую обструкцию кровообращения. Эхокардиограмма может предоставить точную информацию о том, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.
Магнитно-резонансная томография сердца позволяет определить химическую микросреду внутри опухоли, тем самым предоставляя больше информации о типе опухоли.
Компьютерная томография сердца полезна, когда МРТ недоступна или противопоказана.
Коронарная ангиография используется для определения кровоснабжения опухолей сердца.
Подавляющее большинство опухолей сердца имеют доброкачественное течение и не являются напрямую смертельными. Однако даже доброкачественные опухоли сердца могут быть смертельными либо из-за прямого распространения в электрическую проводящую систему сердца (вызывая полную блокаду сердца или фатальную аритмию), либо из-за эмболов из опухолевой массы, которые могут иметь летальные последствия. Быстрая резекция показана для миксом из-за риска эмболизации или сердечно-сосудистых осложнений. Тщательное наблюдение также было предложено для опухолей сердца, которые являются небольшими (<1 см) и неподвижными. [11]
Злокачественные опухоли сердца имеют худший прогноз. Саркомы сердца обычно приводят к смерти в течение 2 лет после постановки диагноза из-за быстрой инфильтрации миокарда сердца и обструкции нормального тока крови в сердце. [12] [13]