Синдром синего ребенка
Две ситуации, которые приводят к цианозу у младенцев

Медицинское состояние
Синдром синего ребенка
Другие именаГолубой ребенок, цианотичный младенец, цианотичный ребенок, цианотичный новорожденный
Синюшный новорожденный , или «голубой ребенок». Обратите внимание на синюю окраску кончиков пальцев.
СпециальностьПедиатрия , кардиохирургия

Синдром синего ребенка может относиться к состояниям, которые вызывают цианоз или синюшность кожи у младенцев в результате низкого уровня кислорода в крови. Этот термин традиционно применялся к цианозу в результате:. [1]

  1. Цианотическая болезнь сердца , которая является категорией врожденного порока сердца , приводящего к низкому уровню кислорода в крови. [2] Это может быть вызвано либо уменьшением притока крови к легким, либо смешиванием оксигенированной и дезоксигенированной крови. [2]
  2. Метгемоглобинемия — заболевание, характеризующееся высоким уровнем метгемоглобина в крови. Повышенный уровень метгемоглобина препятствует высвобождению кислорода в ткани и приводит к гипоксемии. [3]

Хотя это наиболее распространенные причины цианоза, существуют и другие потенциальные факторы, которые могут вызвать синий оттенок кожи или слизистых оболочек ребенка. К этим факторам относятся гиповентиляция, перфузия или вентиляционные различия в легких и низкий сердечный выброс оксигенированной крови, среди прочих. Синдром синего ребенка или цианоз возникает, когда абсолютное количество дезоксигенированного гемоглобина > 3 г/дл, что обычно отражается в насыщении O 2 < 85 %. [1]

Оба эти состояния вызывают цианоз или синюшное окрашивание кожи или слизистых оболочек. [4] Обычно оксигенированная кровь выглядит красной, а дезоксигенированная кровь имеет более синий цвет. [5] У младенцев с низким уровнем кислорода или смешением оксигенированной и дезоксигенированной крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз. [6]

Признаки и симптомы

Основным признаком синдрома синего ребенка является цианоз. В зависимости от причины цианоза могут быть дополнительные симптомы: [7]

  • Неспособность процветать
  • Летаргия
  • Раздувание крыльев носа
  • Быстрое сердцебиение
  • Учащенное дыхание
  • Приступы
  • Одышка

Причины

Синдром синего ребенка связывают с врожденными цианотичными пороками сердца и метгемоглобинемией, однако существуют и другие причины, которые могут привести к цианозу у ребенка, например: [8]

  • Обструкция дыхательных путей
  • Снижение перфузии крови
  • Расстройство контроля дыхания (например: цианотические приступы задержки дыхания, судороги)
  • Легочные заболевания (например, легочная гипертензия, муковисцидоз)
  • Респираторный дистресс-синдром [9]

Механизм

Синюшная болезнь сердца

Определенные типы врожденных пороков сердца, которые заставляют кровь проходить напрямую из правой стороны сердца в левую, приводят к цианозу. [10] При этих пороках часть крови, которая перекачивается в организм, не насыщается кислородом легкими и поэтому будет казаться более синей. У младенцев с этими типами пороков сердца может быть постоянный синеватый оттенок кожи, или у них могут быть временные эпизоды цианоза. Степень цианоза зависит от того, сколько дезоксигенированной крови смешивается с оксигенированной кровью перед тем, как перекачивается в организм.

Сердечные состояния, при которых наблюдается снижение притока крови к легким, такие как тетрада Фалло или атрезия легочного клапана, приводят к тому, что меньше крови становится насыщенной кислородом. Существуют также сердечные состояния, такие как транспозиция магистральных артерий или артериального ствола, которые приводят к общему увеличению притока крови к легким, но с ограниченным притоком насыщенной кислородом крови к остальному телу. Состояния, при которых наблюдается плохой приток крови к системному кровообращению, такие как коарктация аорты, предполагают, что организм не получает необходимой ему насыщенной кислородом крови, что приводит к цианозу. [11]

Пять наиболее распространенных цианотических пороков сердца, которые могут привести к синдрому синего ребенка, включают в себя следующее:

ПатологияКраткое описаниеЭпидемиологияДиаграмма
1. Персистирующий (или открытый) артериальный ствол.Вместо двух отдельных крупных кровеносных сосудов, выходящих из сердца, имеется один общий выходящий сосуд. [12]3-5/100 000 рождений [13]
2. Транспозиция магистральных сосудовПоложения легочной артерии и аорты меняются местами, при этом аорта соединяется с правым желудочком, а легочная артерия соединяется с левым желудочком. [14]1-5/10 000 рождений [15]
3. Атрезия трехстворчатого клапанаСердечный клапан, соединяющий правое предсердие с правым желудочком, не формируется должным образом, что нарушает кровоток в сердце. [16]1-9/100,000 рождений [17]
4. Тетрада ФаллоПорок сердца с четырьмя признаками, включая узкую легочную артерию, толстый правый желудочек, аорту, которая соединяется как с правым, так и с левым желудочками, и отверстие в стенке желудочка. [18]1-5/10 000 рождений [19]
5. Аномальное соединение легочных венЛегочные вены, возвращающие насыщенную кислородом кровь из легких, не соединяются должным образом с сердцем. [20]6-12/100 000 рождений [21]

Метгемоглобинемия

Кривая диссоциации оксигенации гемоглобина. В случае метгемоглобинемии кривая смещена влево, учитывая более высокое сродство к кислороду. [22]

Метгемоглобинемия может быть приобретенной или врожденной. Она возникает, когда железо в гемоглобине окисляется из Fe2 + в Fe3 + , что приводит к плохому связыванию кислорода . Кроме того, кислород, который уже связан, крепче удерживается гемоглобином из-за более высокого сродства, что приводит к меньшей доставке кислорода. Уровень метгемоглобина > 1,5 г/дл вызывает цианоз . Наиболее распространенной врожденной причиной является дефицит фермента цитохром b5-редуктазы , который снижает уровень метгемоглобина в крови. [22]

Однако у младенцев наиболее распространенной причиной метгемоглобинемии является употребление нитратов ( NO−3) через колодезную воду или продукты питания. Нитриты ( NO−2), образующиеся в результате микробного восстановления нитрата (непосредственно в питьевой воде или после приема младенцем в его пищеварительной системе), являются более мощными окислителями, чем нитраты, и являются химическим агентом, действительно ответственным за окисление Fe 2+ в Fe 3+ в тетрапирроловом геме гемоглобина . Младенцы младше 4 месяцев подвергаются большему риску, поскольку они пьют больше воды на единицу веса тела, у них более низкая активность НАДН - цитохром b5 редуктазы и более высокий уровень фетального гемоглобина , который легче превращается в метгемоглобин . Кроме того, младенцы подвергаются повышенному риску после эпизода гастроэнтерита из-за выработки нитритов бактериями . [22] Источниками нитрата могут быть удобрения, используемые на сельскохозяйственных землях, свалки отходов или выгребные ямы . [23] Например, уровни нитратов подлежат мониторингу для соответствия стандартам качества питьевой воды в Соединенных Штатах и ​​других странах. [24] [25] Связь между синдромом синюшного ребенка и нитратами в питьевой воде широко признана, но по состоянию на 2006 год некоторые исследования показали, что другие загрязнители или источники пищевых нитратов также могут играть роль в синдроме. [26] [27] [28]

Диагноз

При диагностике синдрома синего ребенка важно провести тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. При сборе анамнеза важно определить время появления симптомов и спросить о факторах риска/воздействиях, таких как пренатальный анамнез или доступ к колодезной воде. [29]

Пульсоксиметр на ноге младенца.

При физическом осмотре важно визуализировать, где присутствует цианоз, чтобы дифференцировать периферический и центральный цианоз . Центральный цианоз обычно виден как синеватая окраска по всему телу и слизистым оболочкам. Напротив, периферический цианоз обычно имеет синеватый оттенок на конечностях. Цианоз может быть замечен у младенцев вокруг губ, языка и подъязычной области, где кожа самая тонкая. [30] Кроме того, важно наблюдать за младенцем на предмет признаков респираторного дистресса, визуализируемых как раздувание крыльев носа, втяжение подреберий и т. д. Обследование должно включать респираторную и сердечную оценку. [29]

Одним из ключевых инструментов диагностики является пульсоксиметр для определения насыщения кислородом . В то время как сильный цианоз можно легко заметить, насыщение кислородом всего лишь 80% вызывает только легкий клинический цианоз, который трудно увидеть. [6] Кроме того, полезен анализ газов артериальной крови, например, в случае метгемоглобинемии можно ожидать, что PO2 будет нормальным даже при низком насыщении кислородом. Дополнительное обследование включает общий анализ крови, уровень глюкозы в крови , посев крови, рентгенографию грудной клетки и эхокардиографию . [29]

У младенцев с цианозом из-за врожденного порока сердца симптомы обычно проявляются через несколько часов или дней после рождения. Помимо цианоза, у них часто проявляются признаки тахипноэ (учащенного дыхания), шумы в сердце и снижение периферического пульса. [6] [31] Если у новорожденного подозревается врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут несколько тестов для оценки сердца, включая рентгенографию грудной клетки , эхокардиограмму и электрокардиограмму . [32] При тетраде Фалло эпизоды, при которых младенцы становятся цианотичными, называются приступами тет, обычно происходящими во время кормления или плача. [18] Когда дети становятся старше, они могут приседать, чтобы почувствовать облегчение, поскольку это увеличивает системное сосудистое сопротивление, заставляя больше крови поступать в легкие, что приводит к повышению оксигенации. [18]

У младенцев с цианозом из-за метгемоглобинемии также обычно наблюдается цианоз в неонатальном периоде, но пульсоксиметрия может быть ложно завышенной и не всегда выявляет низкую сатурацию крови кислородом. CO-оксиметр может использоваться для определения уровня метгемоглобина в крови, если подозревается метгемоглобинемия, путем наблюдения разницы между сатурацией кислорода в артериальной крови и измерением на кооксиметре. Кроме того, можно получить прямой уровень метгемоглобина. [33]

Профилактика/Обследование

По состоянию на 22 мая 2007 года Агентство по охране окружающей среды США установило максимальный уровень загрязнения питьевой воды в размере 10 мг/л для нитратов и 1 мг/л для нитритов из-за потенциального вредного воздействия на младенцев. [34]

Разработан инструмент скрининга для выявления критических сердечных дефектов, которые относятся к поражениям сердца, требующим хирургического вмешательства или вмешательства на первом году жизни. Скрининг критических врожденных пороков сердца должен проводиться у всех новорожденных через 24 часа или незадолго до выписки. Насыщение кислородом измеряется в правой руке и любой ноге. [35]

Результат скрининга считается положительным, если:

  • Насыщение кислородом < 90 % в любой конечности,
  • Насыщение кислородом 90-94% в обеих конечностях по 3 измерениям с интервалом в час каждое,
  • Разница в насыщении кислородом > 3% между обеими конечностями при 3 измерениях с интервалом в один час каждое.

Управление

Лечение синдрома синюшного ребенка будет зависеть от основной причины.

При оценке пациента на цианоз или респираторный дистресс следует контролировать жизненно важные показатели, особенно частоту сердечных сокращений пациента и насыщение кислородом. Полезно установить сосудистый доступ. У новорожденных пульсоксиметр обычно помещают на правую руку для определения предуктальной оксигенации, имея в виду оксигенацию до артериального протока ( соединение между аортой и легочной артерией ). [36] Это дает уровень оксигенации, который получают сердце и мозг. Традиционно дополнительный кислород дается по нарастающей, начиная со свободного потока кислорода, прогрессируя до вентиляции с положительным давлением или постоянного положительного давления в дыхательных путях и заканчивая механической интубацией. Целевое насыщение кислородом составляет от 85 до 95 %. Если младенцу требуется дополнительный кислород в течение длительного времени, его следует подогреть и увлажнить, чтобы избежать потери тепла. [36]

Синюшная болезнь сердца

Некоторые дети, рожденные с цианотическим заболеванием сердца, лечатся простагландином E1 после рождения, чтобы держать артериальный проток открытым и позволить большему количеству насыщенной кислородом крови поступать в организм. Многие также получают кислородную терапию , чтобы увеличить процентное содержание кислорода в крови. Большинству этих детей потребуется операция в младенчестве, чтобы исправить структурный дефект сердца. [31]

Тяжелая метгемоглобинемия

Первоочередным лечением тяжелой метгемоглобинемии является метиленовый синий , препарат, который снижает уровень метгемоглобина в крови. Это возможно, поскольку метиленовый синий окисляет НАДФН , который, в свою очередь, может преобразовать метгемоглобин обратно в гемоглобин. [33]

Эпидемиология

Из всех детей, рожденных с врожденными пороками сердца, около 25 % имеют цианоз в результате. Тетрада Фалло является наиболее распространенным цианотическим пороком сердца. [37]

Метгемоглобинемия считается редким заболеванием, приобретенная метгемоглобинемия встречается чаще, чем врожденная форма. [38]

Результаты

В случае цианотических пороков сердца около 75 % младенцев доживают до 1 года, а 69 % доживают до 18 лет. У таких людей повышен риск задержки развития, сердечной недостаточности или нарушений сердечного ритма. [37]

Метгемоглобинемия хорошо поддается лечению, ее прогноз связан с уровнем метгемоглобинемии и степенью поражения конечных органов, которое она может вызвать. Смерть может наступить, когда уровень достигает 70 %. [39]

История

Первая успешная операция по лечению синдрома синего ребенка, вызванного тетрадой Фалло, была проведена в Университете Джонса Хопкинса в 1944 году. Благодаря сотрудничеству детского кардиолога Хелен Тауссиг , хирурга Альфреда Блэлока и хирургического техника Вивьен Томас был создан шунт Блэлока-Томаса-Тауссиг . Доктор Тауссиг поняла, что дети с тетрадой Фалло, у которых также был открытый артериальный проток (ОАП), как правило, жили дольше, поэтому трио попыталось создать тот же эффект, что и ОАП, соединив подключичную артерию с легочной артерией, что облегчило цианоз ребенка. [40] Операция была опубликована в Журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и повлияла на лечение синюшных детей во всем мире. [41]

Анна — имя собаки, которая была первой выжившей после операции, считавшейся в то время экспериментальной процедурой. Анна пережила первое легочное шунтирование после того, как ее дважды оперировали. Вторая операция была необходима для замены первоначальных швов на гибкие. После успеха с Анной, Блэлок и Томас имели смелость провести самую первую операцию на открытом сердце Эйлин Саксон в 1944 году. В 1950 году история Анны была экранизирована, и фильм был показан в различных школах и других группах. [42]

Ссылки

  1. ^ ab Pahal, Parul; Goyal, Amandeep (2024). «Центральный и периферический цианоз». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  32644593.
  2. ^ ab MedlinePlus Encyclopedia : Цианотическая болезнь сердца
  3. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Метгемоглобинемия
  4. ^ Snider, HL (1990). "Цианоз". Клинические методы: история, физические и лабораторные исследования . Butterworths. ISBN 978-0-409-90077-4. PMID  21250208.
  5. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Синюшность кожи
  6. ^ abc Silove, ED (1994). «Оценка и лечение врожденного порока сердца у новорожденных участковым педиатром». Архивы болезней у детей — фетальное и неонатальное издание . 70 (1): F71 – F74 . doi :10.1136/fn.70.1.f71. PMC 1060995. PMID  8117134 .  
  7. ^ Энлоу, Элизабет; Гринберг, Джеймс М. (2019). «Клинические проявления заболеваний в период новорожденности». В Kliegman, Роберт М.; St Geme, Джозеф В. (ред.). Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Health Sciences. стр. 910–913.e4. ISBN 978-0-323-56888-3.
  8. ^ Stack, Anne M (2006). «Цианоз». В Fleisher, Gary Robert; Ludwig, Stephen; Henretig, Fred M (ред.). Учебник детской неотложной медицины . Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-5074-5.
  9. ^ Энциклопедия MedlinePlus : Респираторный дистресс-синдром новорожденных
  10. ^ Линь, Пей-И; Хаган, Кэтрин; Фенолио, Анджела; Грант, П. Эллен; Франческини, Мария Анджела (16 мая 2016 г.). «Снижение мозгового кровотока и метаболизма кислорода у крайне недоношенных новорожденных с низкосортным зародышевым матриксом — внутрижелудочковым кровоизлиянием». Scientific Reports . 6 (1): 25903. Bibcode :2016NatSR...625903L. doi :10.1038/srep25903. PMC 4867629 . PMID  27181339. 
  11. ^ Бернстайн, Дэниел. Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Inc. стр.  2371– 2373.
  12. ^ "Факты о артериальном стволе". Врожденные пороки сердца . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 22 ноября 2019 г.
  13. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Truncus arteriosus". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  14. ^ CDC (15 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца – декстро-транспозиция магистральных артерий». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 20 ноября 2019 г.
  15. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Транспозиция магистральных артерий". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  16. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца — факты о атрезии трехстворчатого клапана | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 20 ноября 2019 г.
  17. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Tricuspid atresia". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  18. ^ abc "Факты о Тетраде Фалло". Врожденные пороки сердца . Центры по контролю и профилактике заболеваний. 3 февраля 2023 г.
  19. ^ Зарезервировано, INSERM US14 – Все права. "Orphanet: Тетрада Фалло". www.orpha.net . Получено 20 ноября 2019 г. .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  20. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). "Врожденные пороки сердца — факты о TAVPR | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний . Получено 20 ноября 2019 г.
  21. ^ "Общий аномальный легочный венозный возврат". The Pediatric Cardiac Anesthesia Handbook . 2017. pp.  107– 111. doi :10.1002/9781119095569.ch16. ISBN 978-1-119-09553-8.
  22. ^ abc Смит-Уитли, Квятковски. Учебник педиатрии Нельсона . Elsevier Inc. стр.  2540–2558 .
  23. ^ Маджумдар Дипанджан (2003). «Синдром синего ребенка». Resonance . 8 (10): 20–30 . doi :10.1007/BF02840703. S2CID  117099503.
  24. ^ "Национальные основные правила питьевой воды". EPA: Агентство по охране окружающей среды США . 30 ноября 2015 г. Получено 14 июля 2018 г.
  25. ^ "Заболевания, связанные с водой". Всемирная организация здравоохранения . Архивировано из оригинала 21 апреля 2017 года . Получено 14 июля 2018 года .
  26. ^ Фьютрелл, Лорна (22 июля 2004 г.). «Нитрат питьевой воды, метгемоглобинемия и глобальное бремя болезней: обсуждение». Перспективы охраны окружающей среды и здоровья . 112 (14): 1371– 1374. doi :10.1289/ehp.7216. PMC 1247562. PMID  15471727 . 
  27. ^ ван Гринсвен, Ханс Дж. М.; Уорд, Мэри Х. = 2006 (2006). «Оправдывают ли данные о рисках для здоровья, связанных с употреблением нитратов, повышение стандарта нитратов для питьевой воды?». Environ Health . 5 (1): 26. Bibcode : 2006EnvHe...5...26V. doi : 10.1186/1476-069X-5-26 . PMC 1586190. PMID  16989661 . {{cite journal}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  28. ^ Уорд, Мэри Х.; деКок, Тео М.; Левалуа, Патрик; Брендер, Жан; Гулис, Габриэль; Нолан, Бернард Т.; ВанДерслис, Джеймс (23 июня 2005 г.). «Отчет рабочей группы: Нитраты в питьевой воде и здоровье — последние результаты и потребности в исследованиях». Перспективы охраны окружающей среды и здоровья . 113 (11): 1607– 1614. doi :10.1289/ehp.8043. PMC 1310926. PMID  16263519 . 
  29. ^ abc Bearl, David W.; Hill, Kevin (2019), Jain, Lucky; Suresh, Gautham K. (ред.), «Подход к цианотичным младенцам», Clinical Guidelines in Neonatology , New York, NY: McGraw-Hill Education , получено 21 января 2022 г.
  30. ^ МакМаллен, Сара М.; Патрик, Уорд (март 2013 г.). «Цианоз». Американский журнал медицины . 126 (3): 210– 212. doi :10.1016/j.amjmed.2012.11.004. PMID  23410559. S2CID  244083635.
  31. ^ ab Khalil, Markus; Jux, Christian; Rueblinger, Lucie; Behrje, Johanna; Esmaeili, Anoosh; Schranz, Dietmar (апрель 2019 г.). «Острая терапия новорожденных с критическим врожденным пороком сердца». Translational Pediatrics . 8 (2): 114– 126. doi : 10.21037/tp.2019.04.06 . PMC 6514285 . PMID  31161078. 
  32. ^ "Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца". www.heart.org . Получено 13 ноября 2019 г. .
  33. ^ ab Da-Silva, Shonola S.; Sajan, Imran S.; Underwood, Joseph P. (август 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденных — отчет о клиническом случае». Pediatrics . 112 (2): e158 – e161 . doi : 10.1542/peds.112.2.e158 . PMID  12897322.
  34. ^ "Архивный документ Агентства по охране окружающей среды США - Нитраты и нитриты" (PDF) . Агентство по охране окружающей среды США . 22 мая 2007 г. Архивировано (PDF) из оригинала 30 апреля 2022 г. . Получено 2 марта 2023 г. .
  35. ^ "Критические врожденные пороки сердца". CDC . Архивировано из оригинала 11 сентября 2014 года.
  36. ^ ab Американская академия педиатрии и Американская кардиологическая ассоциация (2016). Учебник по реанимации новорожденных . Американская академия педиатрии. С.  33–65 .
  37. ^ ab Осса Гальвис, Мария М.; Бхакта, Рупал Т.; Тармахомед, Абдулла; Мендес, Магда Д. (2024). «Цианотическая болезнь сердца». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  29763177.
  38. ^ Ладлоу, Джон Т.; Вилкерсон, Ричард Г.; Наппе, Томас М. (2024). «Метгемоглобинемия». StatPearls . StatPearls Publishing. PMID  30726002.
  39. ^ Метгемоглобинемия в eMedicine
  40. ^ Томас, Вивьен Т. (1998). Партнеры сердца: Вивьен Томас и его работа с Альфредом Блэлоком . University of Pennsylvania Press, Incorporated. ISBN 978-0-8122-1634-9.[ нужна страница ]
  41. ^ "That First Operation". Johns Hopkins Medical Institutions . Архивировано из оригинала 12 июня 2020 года . Получено 13 ноября 2019 года .
  42. ^ Смит, Крис. «Информация об Анне». Архивировано из оригинала 31 марта 2016 года . Получено 22 июля 2016 года .
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_голубого_ребенка&oldid=1231207868"