Бифенотипическая синоназальная саркома

This article may be too technical for most readers to understand. Please help improve it to make it understandable to non-experts, without removing the technical details. (July 2016) (Learn how and when to remove this message)

Бифенотипическая синоназальная саркома
Другие имена	BSNS, LGSSNMF (архаичное название)
Высокоувеличенное изображение препарата, окрашенного гематоксилином и эозином, демонстрирующее включения респираторного эпителия в веретеноклеточной опухоли, демонстрирующей характеристики бифенотипической синоназальной саркомы.
Специальность	Онкология , ЛОР-хирургия
Симптомы	Различные симптомы заболеваний верхних дыхательных путей, такие как затрудненное дыхание
Обычное начало	Возраст 24-85 (в среднем 52 года)
Метод диагностики	Биопсия
Дифференциальная диагностика	Синовиальная саркома , фибросаркома и другие родственные саркомы ЛОР-органов
Уход	Хирургия с облучением
Прогноз	Хороший
Частота	Очень редко
Летальные исходы	0

Бифенотипическая синоназальная саркома — недавно признанная, очень редкая, низкодифференцированная злокачественная опухоль носовой полости , которая ранее, вероятно, включалась в случаи фибросаркомы и синовиальной саркомы . Она была включена в четвертое издание Классификации опухолей головы и шеи Всемирной организации здравоохранения , опубликованное в 2017 году. ^[1]

Сокращения:

• Бифенотипическая синоназальная саркома (BSNS)
• Первоначальное название: Синоназальная саркома низкой степени злокачественности с невральными и миогенными признаками (LGSSNMF) ^[2] , но в настоящее время не рекомендуется.

Определения:

• Низкодифференцированная веретеноклеточная опухоль придаточных пазух носа, связанная с вышележащим респираторным эпителием и демонстрирующая иммунореактивность белка S100 и актина .

Опухоль часто поражает несколько участков в пределах верхнего дыхательного тракта, часто показывая расширение в глазницу (25%) или через решетчатую пластинку (11%) решетчатой ​​пазухи в основание черепа. У пациента наблюдаются неспецифические симптомы, включая затрудненное дыхание, давление на лицо, заложенность , боль и легкое слезотечение . Часто наблюдаются сопутствующие доброкачественные воспалительные полипы придаточных пазух носа.

• Инфильтративная, высококлеточная веретеноклеточная опухоль плохо ограничена и не инкапсулирована. Распространены разрушение или инвазия костей. Клетки показывают средние или длинные пучки (нервные волокна) с рисунком «елочка». Клетки удивительно однородны с удлиненными ядрами. Видны тонкие нити межклеточного коллагена без тягучих или плотных отложений. Очень характерная сопутствующая пролиферация респираторного эпителия поверхностного типа обнаруживается на поверхности или в небольших кистозных пространствах вокруг раковых клеток, часто образуя железы. Фон может иметь богатую васкуляризацию и обычно имеет небольшое количество рассеянных лимфоцитов. Дополнительные разрастания или митозы редки, в то время как некроз, изъязвление и кровоизлияние обычно отсутствуют.

• Иммуногистохимия
  • Белок S100 ( белок- опухолевый маркер ) локализуется очагово, неоднородно или диффузно во всех опухолях.

    

  • Гладкомышечный актин или мышечно-специфический актин обнаруживается почти во всех опухолях, но сильная и диффузная реакция со СМА наблюдается лишь примерно в 50% случаев.

    

  • Реакция на другие опухолевые маркеры, такие как SOX10, миогенин, рецептор эстрогена, рецептор прогестерона или кератины, не наблюдается.

• Генетическое тестирование
  • t(2;4)(q35;q31.1): белок слияния PAX3-MAML3 ^[3] Только в нескольких случаях был выявлен PAX3-NCOA1 (inv(2)(q35p23)), а опухоль была отрицательной по SS18-SSX1 или SSX2

• Фибросаркома может быть очень похожа, хотя нервные волокна и рисунок «елочкой» обычно длиннее и лучше развиты.
• Синовиальная саркома гистологически почти идентична, но генетическая транслокация (SS18-SSX1 или SSX2) обнаруживается с помощью флуоресцентной гибридизации in situ или ОТ-ПЦР .
• Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва , такая как опухоль тритона, имеет характерные чередующиеся светлые и темные клеточные области, связь с периферическими нервами и обычно является опухолью высокой степени злокачественности с плеоморфизмом , некрозом и повышенным количеством митозов. Как правило, она показывает реакцию с белком S100 и SOX10, в то время как отрицательна для SMA или MSA. ^{[ необходимо разъяснение ]}
• Лейомиосаркома имеет пучковую (нервный тракт) архитектуру с сигарообразными ядрами, показывающими тупые концы, перинуклеарными ореолами (клеточное ядерное сморщивание) и эозинофильной цитоплазмой. Гораздо более сильная реактивность наблюдается с десмином и SMA, тогда как она обычно отрицательна с белком S100.
• Слизистая меланома , также веретенообразная опухоль во многих случаях, имеет плеоморфизм (большее разнообразие форм/размеров опухолевых клеток), внутриядерные включения и выраженные ядрышки. Неопластические клетки обычно сильно реагируют с белком S100, SOX10, HMB45, Melan-A и тирозиназой, но отрицательны для SMA или MSA.

Поскольку это недавно описанная опухоль, вероятно, недооценена, хотя считается очень редкой. Пациенты обращаются в широком возрастном диапазоне (24–85 лет), средний возраст составляет 52 года. Диагностируется больше женщин, чем мужчин (2:1).

• Хирургия, часто сопровождаемая облучением, является методом выбора. Наблюдается частый (44%) местный рецидив, часто через много лет после первоначального проявления. По состоянию на 2012 год ^[update]не сообщалось о региональных или отдаленных метастазах, и ни один пациент еще не умер от болезни. ^[2]