Гуморальный иммунодефицит

Гуморальный иммунодефицит
Гуморальный иммунодефицит
	В-клетки и антитела
Специальность	Гематология
Симптомы	Синусит
Причины	Отсутствующие В-клетки (первичные), Множественная миелома (вторичная)
Метод диагностики	Количество В-клеток, семейный анамнез
Уход	Заместительная терапия иммуноглобулинами

Медицинское состояние

Гуморальные иммунодефициты — это состояния, которые вызывают нарушение гуморального иммунитета , что может привести к иммунодефициту . Это может быть обусловлено недостаточным количеством или функцией В-клеток , плазматических клеток, в которые они дифференцируются, или антител, секретируемых плазматическими клетками. ^[7] Наиболее распространенным таким иммунодефицитом является наследственный селективный дефицит IgA , встречающийся у 1 из 100 и 1 из 1000 человек в зависимости от популяции. Они связаны с повышенной уязвимостью к инфекции, но их может быть трудно обнаружить (или они могут протекать бессимптомно) при отсутствии инфекции. ^{[ требуется цитата ]}

Признаки и симптомы

Признаки/симптомы гуморального иммунодефицита зависят от причины, но обычно включают признаки инфекции, такие как: ^[1]

Причины

Причины этого дефицита делятся на первичные и вторичные :

Первичные иммунодефициты гуморальной системы Международный союз иммунологических обществ классифицирует следующим образом:[ 3 ]^[^2]

Отсутствие В-клеток с последующим тяжелым снижением всех типов антител: Х-сцепленная агаммаглобулинемия ( дефицит BTK или агаммаглобулинемия Брутона ), дефицит тяжелой цепи μ , дефицит L5 , дефицит Igα , дефицит BLNK , тимома с иммунодефицитом
Количество В-клеток низкое, но они присутствуют, но со снижением 2 или более изотипов (обычно IgG и IgA, иногда IgM): общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), дефицит ICOS , дефицит CD19 , дефицит TACI (TNFRSF13B), дефицит рецептора BAFF .
Нормальное количество В-клеток со сниженным уровнем IgG и IgA и повышенным уровнем IgM : синдромы гипер-IgM
Нормальное количество В-клеток с дефицитом изотипа или легкой цепи: делеции тяжелой цепи , дефицит каппа-цепи , изолированный дефицит подкласса IgG, IgA с дефицитом подкласса IgG, селективный дефицит иммуноглобулина А
Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенцев (ТГМ)

Вторичные (или приобретенные) формы гуморального иммунодефицита в основном обусловлены злокачественными новообразованиями кроветворной системы и инфекциями, которые нарушают иммунную систему:^[4]

Диагноз

С точки зрения диагностики гуморальной иммунной недостаточности, необходимо следующее: ^[5]^[6]

Измерение уровня иммуноглобулинов в сыворотке
Количество В-клеток
Семейный анамнез

Уход

Лечение дефицита В-клеток (гуморального иммунного дефицита) зависит от причины, однако в целом применяется следующее: ^[5]

Лечение инфекции (антибиотики)
Наблюдение за злокачественными новообразованиями
Заместительная терапия иммуноглобулинами

Смотрите также

Ссылки

^ ab N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (2013-11-01). Аллергия Миддлтона: принципы и практика. Elsevier Health Sciences. стр. 1134. ISBN 9780323085939.
^ ab «Чистые В-клеточные заболевания: предпосылки, патофизиология, эпидемиология». 2017-01-06. {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
^ ab Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME и др. (2006). «Первичные иммунодефицитные заболевания: обновленная информация с заседания Комитета по классификации первичных иммунодефицитных заболеваний Международного союза иммунологических обществ в Будапеште, 2005 г.». J. Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883–96. doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902.
^ ab Страница 432, Глава 22, Таблица 22.1 в: Джонс, Джейн; Баннистер, Барбара А.; Джиллеспи, Стивен Х. (2006). Инфекция: Микробиология и лечение . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.
^ abcd Фрид, Ари Дж.; Бонилья, Франциско А. (2009-07-01). «Патогенез, диагностика и лечение первичных дефицитов антител и инфекций». Clinical Microbiology Reviews . 22 (3): 396–414. doi :10.1128/CMR.00001-09. ISSN 0893-8512. PMC 2708392. PMID 19597006 .
^ ab Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012-01-01). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition — Расширенные онлайн-функции и печатное издание, отдельный том, 24: Goldman's Cecil Medicine. Elsevier Health Sciences. стр. 1618. ISBN 978-1437716047.
^ Пипер, Катрин; Гримбахер, Бодо; Эйбель, Герман (2013-04-01). «Биология и развитие В-клеток». Журнал аллергии и клинической иммунологии . 131 (4): 959–971. doi : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749. PMID 23465663.

Дальнейшее чтение

Ahn, Sam; Cunningham-Rundles, Charlotte (2017-05-11). «Роль В-клеток в общей вариабельной иммунной недостаточности». Expert Review of Clinical Immunology . 5 (5): 557–564. doi :10.1586/eci.09.43. ISSN 1744-666X. PMC 2922984. PMID 20477641 .
Хондзё, Тасуку; Рет, Майкл; Радбрух, Андреас; Альт, Фредерик (2014-10-09). Молекулярная биология В-клеток. Elsevier. ISBN 9780123984906.

Внешние ссылки

PubMed

В Scholia есть тематический профиль по гуморальному иммунодефициту .

[mid-1] N. Franklin Adkinson Jr.; Bochner, Bruce S.; Burks, Wesley; Busse, William W.; Holgate, Stephen T. (2013-11-01). Аллергия Миддлтона: принципы и практика. Elsevier Health Sciences. стр. 1134. ISBN 9780323085939.

[emed-2] «Чистые В-клеточные заболевания: предпосылки, патофизиология, эпидемиология». 2017-01-06. {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )

[IUIS-3] Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME и др. (2006). «Первичные иммунодефицитные заболевания: обновленная информация с заседания Комитета по классификации первичных иммунодефицитных заболеваний Международного союза иммунологических обществ в Будапеште, 2005 г.». J. Allergy Clin. Immunol . 117 (4): 883–96. doi : 10.1016/j.jaci.2005.12.1347 . PMID 16680902.

[Bannister2006-4] Страница 432, Глава 22, Таблица 22.1 в: Джонс, Джейн; Баннистер, Барбара А.; Джиллеспи, Стивен Х. (2006). Инфекция: Микробиология и лечение . Wiley-Blackwell. ISBN 978-1-4051-2665-6.

[rev-5] Фрид, Ари Дж.; Бонилья, Франциско А. (2009-07-01). «Патогенез, диагностика и лечение первичных дефицитов антител и инфекций». Clinical Microbiology Reviews . 22 (3): 396–414. doi :10.1128/CMR.00001-09. ISSN 0893-8512. PMC 2708392. PMID 19597006 .

[bok-6] Cecil, Russell La Fayette; Goldman, Lee; Schafer, Andrew I. (2012-01-01). Goldman's Cecil Medicine, Expert Consult Premium Edition — Расширенные онлайн-функции и печатное издание, отдельный том, 24: Goldman's Cecil Medicine. Elsevier Health Sciences. стр. 1618. ISBN 978-1437716047.

[7] Пипер, Катрин; Гримбахер, Бодо; Эйбель, Герман (2013-04-01). «Биология и развитие В-клеток». Журнал аллергии и клинической иммунологии . 131 (4): 959–971. doi : 10.1016/j.jaci.2013.01.046 . ISSN 0091-6749. PMID 23465663.