Артрит мутилирующий | |
---|---|
Специальность | Ревматология |
Arthritis mutilans — редкое заболевание, при котором наблюдается тяжелое воспаление, повреждающее суставы рук и ног, что приводит к деформации и проблемам с движением пораженных участков; он также может поражать позвоночник. [1] Как редкая артропатия , arthritis mutilans изначально описывался как поражающий руки, ноги, пальцы рук и/или ног, но в целом может относиться к тяжелому расстройству любого сустава, поврежденного артропатией. [2] Впервые описанный в современной медицинской литературе Мари и Лери в 1913 году, в руках arthritis mutilans также известен как рука оперного стекла ( la main en lorgnette на французском языке) или хронический абсорбционный артрит . [3] [4] Иногда вовлекаются стопы, при которых укорачиваются пальцы ног и на них развиваются болезненные мозоли в состоянии, известном как стопа оперного стекла, или pied en lorgnette . [5] [6]
У человека с мутилирующим артритом в руках пальцы укорачиваются из-за артрита , и укорачивание может стать настолько серьезным, что рука станет похожа на лапу, причем первая деформация возникает в межфаланговых и пястно-фаланговых суставах . Избыточная кожа от укорочения фаланговых костей складывается поперечно, как будто втягивается одна в другую, как театральный бинокль , отсюда и название la main en lorgnette . По мере ухудшения состояния происходит вывих , рассасывание фаланговых и пястных костей и потеря скелетной архитектуры пальцев. [5]
Мутилирующий артрит встречается в основном у людей с уже существующим псориатическим артритом , но может возникать, хотя и реже, при прогрессирующем ревматоидном артрите; он также может возникать независимо. [5] [6] Псориаз и псориатический артрит являются взаимосвязанными наследственными заболеваниями, встречающимися с большей наследственной частотой, чем ревматоидный артрит , первичный синдром Шегрена и заболевания щитовидной железы. [7] Псориаз поражает 2–3% населения европеоидной расы, а псориатический артрит поражает до 30% из них. [7] Мутилирующий артрит присутствует примерно в 5–16% случаев псориатического артрита, включает остеолиз дистальных межфаланговых и проксимальных межфаланговых суставов и может включать отек костей , эрозии костей и рост новых костей. [8] Чаще всего псориатический артрит серонегативен по ревматоидному фактору (встречается только примерно в 13% случаев [9] ) и имеет генетический фактор риска, перекрывающийся с анкилозирующим спондилитом с HLA-B27 , IL-23R77 и IL-1 , [7] однако по состоянию на 2016 год иммунопатогенез неясен. [8]
Энтезит может помочь в дифференциации родительского состояния псориатического артрита от ревматоидного артрита и остеоартрита , с доказательствами на простых рентгенограммах (рентгеновских снимках) и МРТ в виде периостита , нового костного образования и костных эрозий. [7] Дактилит , спондилит и сакроилеит распространены при родительском состоянии псориатического артрита, но не при ревматоидном артрите. [9] Показатели отека костей по МРТ высоки при артрите мутиланс и коррелируют с рентгенологическими показателями повреждения суставов, хотя они могут не коррелировать с активностью заболевания. [10] Источник значительной боли, отек костного мозга (или поражения, используя более новую терминологию), может быть обнаружен на МРТ или с помощью ультрасонографии по сигналам избыточного количества воды в костном мозге. [11] В частности, отек костного мозга может быть обнаружен внутри кости на T1-взвешенных изображениях как плохо определенные области со слабым сигналом, с высоким сигналом на T2-взвешенных изображениях с подавлением жира. [12] Для сравнения, при мутилирующем артрите при ревматоидном артрите отек костного мозга часто затрагивает субхондральный слой кости, в то время как состояние как подтип псориатического артрита включает более выраженный отек костного мозга, распространяющийся на диафиз . [10] [13]
Отек костей при мутилирующем артрите можно лечить ингибиторами ФНО в краткосрочной перспективе: исследование 2007 года показало, что отек костей, связанный с псориатическим артритом (подтипом которого является мутилирующий артрит), поддавался лечению ингибиторами ФНО «драматическим» улучшением, но исследование не было определяющим относительно того, будут ли ингибиторы ФНО предотвращать образование новой кости, сращение костей или остеолиз ( резорбцию костей ). [10] [14]
Хотя в исследовательской статье 2011 года говорилось, что между хирургами-кистами и ревматологами сохраняются разногласия относительно показаний, сроков и эффективности ревматоидной хирургии кисти, [15] мутилирующий артрит можно успешно лечить с помощью подвздошно - костной пластики и артродеза межфаланговых суставов и пястно-фалангового сустава каждого пальца. [5] [16]
Псориатический артрит, являющийся причиной мутилирующего артрита, приводит к тому, что риск смертности у людей на 60% выше, чем у населения в целом, а причины преждевременной смерти совпадают с таковыми у населения в целом, наиболее распространенными являются сердечно-сосудистые заболевания. [9] [17] Ожидаемая продолжительность жизни у людей с псориатическим артритом, по оценкам, сокращается примерно на 3 года. [9]