Аортопульмональное окно
| Аортопульмональное окно | |
|---|---|
| Другие имена | Дефект аортолегочной перегородки [1] |
 | |
| Рентгенограмма грудной клетки, показывающая аортопульмональное окно. | |
| Специальность | Медицинская генетика |
| Симптомы | Тахипноэ , плохое питание, сброс крови слева направо и потливость . [2] |
| Осложнения | Шумы в сердце , синдром Эйзенменгера и сердечная недостаточность. [2] |
| Обычное начало | Рождение |
| Метод диагностики | Результаты физикального обследования, ЭКГ и визуализация. [2] |
| Дифференциальная диагностика | Артериальный ствол , дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток . [3] |
| Уход | Операция на сердце. [2] |
| Прогноз | При отсутствии лечения вероятность смерти в течение первого года составляет 40%. [4] |
| Частота | 0,15–0,6% всех врожденных пороков сердца. [4] |
Аортопульмональное окно (APW) — это неправильное соединение между аортой и основной легочной артерией , которое приводит к значительному сбросу крови слева направо . [2] Аортопульмональное окно — самый редкий из дефектов перегородки , на который приходится 0,15–0,6% всех врожденных пороков сердца. [4] Аортопульмональное окно может развиваться самостоятельно или в 50% случаев вместе с другими пороками сердца, такими как прерывание дуги аорты , коарктация аорты , транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло . [3]
Признаки и симптомы
Шунт слева направо может вызвать сердечную недостаточность с такими симптомами, как тахипноэ , плохое питание и потоотделение . Одышка и признаки затрудненного дыхания могут быть вызваны низкой податливостью легких и повышенным сопротивлением дыхательных путей . У младенцев может наблюдаться задержка развития, а также рецидивирующая пневмония . [2]
Результаты обследования людей с изолированным аортопульмональным окном различаются в зависимости от размера дефекта и легочного сосудистого сопротивления . Кардиологическое обследование обычно выявляет парастернальный подъем, вызванный перегрузкой правого желудочка , громкий одиночный второй тон сердца, вызванный легочной гипертензией , и повышенный периферический пульс. [2]
Когда дефект больше, легочное сосудистое сопротивление может продолжать быть повышенным в первые недели или месяцы жизни, и наблюдается умеренная степень легочной гиперциркуляции. Довольно слабый базальный систолический шум изгнания без диастолического элемента и громкий одиночный второй тон сердца развиваются из-за легкой гиперциркуляции. По мере снижения легочного сосудистого сопротивления в течение первых нескольких месяцев, шунтирование крови слева направо в легкие увеличивается, и систолический шум становится более интенсивным и продолжительным, в конечном итоге распространяясь на диастолу и становясь непрерывным шумом. [2]
Осложнения
Поскольку во время систолы и диастолы существует градиент давления от аорты к легочной артерии , небольшой аортолегочный дефект может вызывать шум, похожий на шум при открытом артериальном протоке . [2]
Если большой дефект не устранить, разовьется синдром Эйзенменгера с обратным шунтом. [2]
Нелеченные случаи с серьезными пороками развития имеют плохой прогноз: 40% умирают в течение первого года жизни. [4]
Диагноз
Результаты физического обследования, ЭКГ и визуализация используются для диагностики аортопульмонального окна. Электрокардиограмма выявляет гипертрофию правого желудочка или гипертрофию бивентрикулярного желудочка. Кардиомегалия , большой сегмент основной легочной артерии и усиленная легочная сосудистая маркировка видны на рентгенограмме грудной клетки . [2]
Дифференциальная диагностика
Внешний вид аортопульмонального окна имеет сходство с артериальным стволом , дефектом межжелудочковой перегородки и большим открытым артериальным протоком . Двумерная эхокардиограмма может обнаружить и различить эти проблемы. [3]
Уход
Корректирующая операция на сердце, которая обычно выполняется на первом году жизни, является окончательным вмешательством при аортопульмональном окне. Если симптомы пациента не позволяют провести корректирующую операцию, то вторым выбором является медикаментозная терапия застойной сердечной недостаточности . Постоянные изменения в легочной сосудистой системе можно предотвратить с помощью раннего вмешательства. [2]
Смотрите также
- Аортальное окно
- Основная аортолегочная коллатеральная артерия , развивается при недоразвитии собственного легочного кровообращения.
Ссылки
- ^ "Аортопульмональное окно: Медицинская энциклопедия MedlinePlus". medlineplus.gov . Получено 27 мая 2019 г. .
- ^ abcdefghijkl Бирман, Ли Б. (4 апреля 2023 г.). «Аортопульмональное окно — Педиатрия». Merck Manuals Professional Edition . Получено 4 октября 2023 г.
- ^ abc Umapathi, Krishna Kishore; Nguyen, Hoang (8 августа 2023 г.). "Аортопульмональное окно". StatPearls Publishing. PMID 32809451 . Получено 4 октября 2023 г. .
- ^ abcd Демир, Ибрагим Халил; Эрдем, Абдулла; Саритас, Туркай; Демир, Фадли; Эрол, Нурдан; Юджел, Илькер Кемаль; Айдемир, Нуман Али; Челеби, Ахмет (1 июля 2013 г.). «Диагностика, лечение и результаты лечения пациентов с аортопульмональным окном». Балканский медицинский журнал . 30 (2). Издательство «АВЕС»: 191–196. дои : 10.5152/balkanmedj.2013.6995 . ISSN 2146-3123. ПМК 4115960 .
Внешние ссылки
