Воспалительная миопатия
Мышечное воспалительное заболевание неизвестного происхождения
Медицинское состояние
Воспалительная миопатия
Другие именаИдиопатическая воспалительная миопатия
Папулы Готтрона на руке у больного ювенильным дерматомиозитом
СпециальностьРевматология 

Воспалительная миопатия , также известная как идиопатическая воспалительная миопатия ( ИВМ ), представляет собой заболевание, характеризующееся мышечной слабостью , воспалением мышц ( миозитом ) и, в некоторых типах, мышечной болью ( миалгией ). Причина многих воспалительных миопатий неизвестна ( идиопатическая ), и такие случаи классифицируются в соответствии с их симптомами и признаками , электромиографией , МРТ и лабораторными данными. Она также может быть связана с лежащим в основе раком. Основными классами идиопатической воспалительной миопатии являются полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ) (включая ювенильную, амиопатическую и синусоидальную формы), миозит с включениями (ИБМ), иммуноопосредованная некротизирующая миопатия (ИМНМ) и очаговый аутоиммунный миозит. [1]

Диагноз

Идиопатическая воспалительная миопатия — это диагноз исключения . Существует ряд известных причин миопатии, и только после того, как они будут исключены, врач должен назначить идиопатическую воспалительную миопатию. Обычными критериями для диагностики ПМ являются слабость мышц головы, шеи, туловища, верхней части рук или верхней части ног; повышенная концентрация в сыворотке крови некоторых мышечных ферментов , таких как креатинкиназа ; нездоровые изменения мышц при электромиографии ; и результаты биопсии (i) дегенерации и регенерации мышечных клеток и (ii) хронических воспалительных инфильтратов в мышечных клетках. Если также присутствуют гелиотропная (фиолетовая) сыпь или папулы Готтрона , то диагноз — СД. При СД миозит может не быть клинически очевидным, но его можно обнаружить с помощью биопсии или МРТ . [2] Если критерии ПМ соблюдены, но мышечная слабость также затрагивает руки и ноги или не сопровождается болью, следует заподозрить ИБМ и подтвердить это, когда биопсия мышечных клеток выявляет (i) цитоплазматические вакуоли, окаймленные базофильными гранулами, и (ii) воспалительный инфильтрат, состоящий в основном из Т-лимфоцитов CD8 и макрофагов ; а электронная микроскопия выявляет нитевидные включения как в цитоплазме , так и в ядре . [3]

Уход

Было проведено мало рандомизированных испытаний лечения из-за относительной редкости воспалительных миопатий. [4] Целью лечения является улучшение повседневной активности и мышечной силы. Подавление активности иммунной системы ( иммуносупрессия ) является стратегией лечения. Пациенты с PM или DM почти всегда в некоторой степени улучшаются в ответ на лечение, по крайней мере, на начальном этапе, и многие полностью выздоравливают при поддерживающей терапии. (Если нет первоначального улучшения от лечения PM или DM, диагноз следует тщательно пересмотреть.) Не существует доказанной эффективной терапии для IBM, и большинству пациентов с IBM понадобятся вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки или инвалидная коляска. Чем позже в жизни возникает IBM, тем более агрессивным он кажется. [5]

Полимиозит и дерматомиозит

В тяжелых случаях PM и DM с системными признаками можно использовать начальные три-пять дней внутривенного кортикостероида ( метилпреднизолона ); но обычно лечение начинается с однократного ежедневного (после завтрака) приема высокой дозы перорального кортикостероида ( преднизона ). Примерно через месяц дозировка каждой второй дозы постепенно снижается в течение трех-четырех месяцев, чтобы минимизировать негативные эффекты преднизона. Когда высокая доза преднизона не может быть снижена без потери мышечной силы или когда преднизон эффективен, но вызывает значительные осложнения, «стероидсберегающие» пероральные иммунодепрессанты, такие как азатиоприн , микофенолата мофетил , метотрексат и циклоспорин , могут использоваться в сочетании с уменьшенным преднизоном. Некоторые из этих стероидсберегающих препаратов могут занять несколько месяцев, чтобы продемонстрировать эффект. [5]

Чтобы свести к минимуму побочные эффекты, пациенты, принимающие кортикостероиды, должны соблюдать строгую диету с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и низким содержанием соли; а при длительном применении кортикостероидов следует рассмотреть возможность ежедневного приема добавок кальция и еженедельного приема витамина D (и еженедельной дозы Фосамакса для женщин в постменопаузе). [5]

Для пациентов, не реагирующих на этот подход, имеются слабые доказательства в поддержку использования внутривенного иммуноглобулина , циклоспорина , такролимуса , микофенолата мофетила и других агентов; а испытания ритуксимаба указали на потенциальный терапевтический эффект. [4]

Миозит с включениями

Несмотря на очень схожую клиническую картину с ПМ, IBM не реагирует на препараты, которые эффективно лечат ПМ, и не существует доказанной эффективной терапии для IBM. [5] Алемтузумаб изучается, но по состоянию на май 2013 года он не продемонстрировал клинической эффективности при IBM. [4] Дисфагию (затрудненное глотание) можно облегчить с помощью внутривенного иммуноглобулина, хотя необходимы дополнительные испытания. [6] Неутомительные, систематические упражнения на развитие силы продемонстрировали свою пользу. [7] Специалисты по трудотерапии и реабилитации могут дать хорошие советы о том, как ходить без падений и выполнять задания на мелкую моторику, а также могут предоставить соответствующие трости, ортопедические приспособления и инвалидные коляски. Логопеды могут дать советы о том, как предотвратить эпизоды удушья и снизить беспокойство от имманентного стремления как для пациентов, так и для лиц, осуществляющих уход. [5]

Эпидемиология

Ежегодно от 2,18 до 7,7 человек на миллион получают диагноз PM или DM. [8] Около 3,2 детей на миллион в год диагностируются с DM (так называемый ювенильный дерматомиозит ), со средним возрастом начала заболевания в семь лет. Диагностика взрослого DM обычно происходит в возрасте от 30 до 50 лет. PM — это взрослое заболевание, обычно возникающее после двадцати лет. PM и DM чаще встречаются у женщин, чаще у европеоидов и реже у азиатов. В любой момент времени около 35,5 человек на миллион имеют IBM; он появляется после 30 лет (обычно после 50) и может быть более распространенным у мужчин. [4]

Дифференциальная диагностика

Миозит (воспаление мышц) может быть вызван вторичным по отношению к ряду первичных заболеваний, включая: инфекцию, травму мышц, лекарства и токсины, наследственные заболевания мышц и аутоиммунные заболевания, такие как волчанка . Другие аутоиммунные заболевания могут имитировать симптомы IMM (мышечной слабости и аутоантител), включая миастенический синдром Ламберта-Итона , миастению гравис и мышечную форму саркоидоза . [1]

Хотя идиопатическая воспалительная миопатия (ИВМ) является диагнозом исключения, она часто является первоначальной ошибочной диагностикой нескольких приобретенных невоспалительных миопатий . [1] [9] [10] Это обусловлено рядом факторов, включая:

  • перекрывающиеся симптомы (такие как мышечная слабость, боль, повышенный уровень КК);
  • что отсрочка лечения воспалительной миопатии с целью исключения потенциальных невоспалительных миопатий может привести к необратимому повреждению (хотя назначение иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов при невоспалительных миопатиях также может привести к повреждению);
  • что многие методы тестирования на идиопатическую воспалительную миопатию неспецифичны (одни и те же результаты могут быть применимы ко многим различным миопатиям);
  • и неосведомленность о многих редких заболеваниях, которые находятся за пределами ревматологии. [1] [10]

Приобретенные невоспалительные миопатии включают миопатии, вызванные токсинами, эндокринные миопатии, метаболические миопатии , мышечные дистрофии , врожденный миастенический синдром , дисбаланс питания и инфекцию. [11] [1]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcde Szczęsny P, Świerkocka K, Olesińska M (2018). «Дифференциальная диагностика идиопатических воспалительных миопатий у взрослых — первый шаг при обращении к пациенту с мышечной слабостью». Reumatologia . 56 (5): 307– 315. doi :10.5114/reum.2018.79502. PMC  6263305 . PMID  30505013.
  2. ^ Miller FW (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Kagen LJ (ред.). Воспалительные миопатии . Springer. стр.  23–36 . ISBN 9781627038393.
  3. ^ Каген LJ (10 июня 2009 г.). «Миозит с тельцами включения». В Кагене ЖЖ (ред.). Воспалительные миопатии . Спрингер. стр.  95–102 . ISBN. 9781627038393.
  4. ^ abcd Holton JL, Wedderburn LR, Hanna MG (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . John Wiley & Sons. стр.  747–781 . ISBN 978-1-118-63549-0.
  5. ^ abcde Dalakas MC (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». В Bertorini TE (ред.). Нервно-мышечные расстройства . Elsevier Health Sciences. стр.  395–408 . ISBN 9781437703726.
  6. ↑ Цитируется в Далакасе, Маринос С (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726 : 
    • Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита с включениями с помощью IVIg: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Neurology . 48 (3): 712– 716. doi :10.1212/wnl.48.3.712. PMID  9065553. S2CID  25118314.
    • Walter MC, Lochmüller H, Toepfer M, Schlotter B, Reilich P, Schröder M и др. (январь 2000 г.). «Высокодозная иммуноглобулиновая терапия при спорадическом миозите с тельцами включения: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Journal of Neurology . 247 (1): 22– 28. doi :10.1007/s004150050005. PMID  10701893. S2CID  23409201.
    • Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, Laforet P, Simon A, Herson S, Eymard B (январь 2002 г.). "Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии при миозите с включениями". Neurology . 58 (2): 326. doi :10.1212/wnl.58.2.326. PMID  11805271. S2CID  40526855.
  7. ^ Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, Fleisher TA, Feuerstein IM, Hurley BF, Dalakas MC (октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов со спорадическим миозитом с включениями». Muscle & Nerve . 20 (10): 1242– 1248. doi :10.1002/(sici)1097-4598(199710)20:10<1242::aid-mus6>3.3.co;2-x. PMID  9324080.Цитируется в:
    • Далакас, Маринос К. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и ведение аутоиммунных миопатий». Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Науки о здоровье. стр. 395—408. ISBN 9781437703726 
  8. ^ Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (апрель 2003 г.). «Воспалительные миопатии: клинические, диагностические и терапевтические аспекты». Muscle & Nerve . 27 (4): 407– 425. doi :10.1002/mus.10313. PMID  12661042. S2CID  24978554.Цитируется в:
    • Holton JL, Wedderburn LR, Hanna MG (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включениями». В Goebel HH, Sewry CA, Weller RO (ред.). Мышечные заболевания: патология и генетика . John Wiley & Sons. стр.  747–781 . ISBN 978-1-118-63549-0.
  9. ^ Tarnopolsky MA, Hatcher E, Shupak R (май 2016 г.). «Генетические миопатии, первоначально диагностированные и леченные как воспалительная миопатия». Канадский журнал неврологических наук. Le Journal Canadien des Sciences Neurologiques . 43 (3): 381– 384. doi : 10.1017/cjn.2015.386 . PMID  26911292. S2CID  25515951.
  10. ^ ab Bhai SF, Dimachkie MM, de Visser M (июнь 2022 г.). «Это действительно миозит? Имитации и подводные камни». Лучшая практика и исследования. Клиническая ревматология . 36 (2): 101764. doi :10.1016/j.berh.2022.101764. PMID  35752578. S2CID  250012951.
  11. ^ Baer AN, Wortmann RL (май 2013 г.). «Невоспалительные миопатии». Rheumatic Disease Clinics of North America . 39 (2): 457– 479. doi :10.1016/j.rdc.2013.02.006. PMID  23597974.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Воспалительная_миопатия&oldid=1239578732#Диагноз"