Васкулит | |
---|---|
Другие имена | Васкулиты [1] |
Петехии и пурпура на нижней конечности вследствие инфекционного васкулита. | |
Произношение | |
Специальность | Ревматология , Иммунология |
Симптомы | Потеря веса, лихорадка , миалгия , пурпура , боль в животе |
Осложнения | Гангрена , Инфаркт миокарда |
Васкулит — это группа заболеваний, которые разрушают кровеносные сосуды путем воспаления . [2] Поражаются как артерии , так и вены . Лимфангит (воспаление лимфатических сосудов ) иногда считается разновидностью васкулита. [3] Васкулит в первую очередь вызывается миграцией лейкоцитов и последующим повреждением. Хотя оба заболевания возникают при васкулите, воспаление вен ( флебит ) или артерий ( артериит ) сами по себе являются отдельными сущностями.
Клиническая картина различных васкулитов на коже и внутренних органах в основном определяется диаметром или размером преимущественно пораженных сосудов. [4] Неспецифические симптомы являются общими и включают лихорадку , головную боль , утомляемость , миалгию , потерю веса и артралгию . [5] [6]
Все формы васкулита, даже васкулиты крупных сосудов, могут вызывать кожные проявления. Наиболее распространенные кожные проявления включают пурпуру , узелки , сетчатое ливедо , язвы кожи и пурпурную крапивницу . [7]
Тип | Имя | Основные симптомы |
---|---|---|
Первичный васкулит крупных сосудов [8] | артериит Такаясу | Ослабленный или отсутствующий пульс, сосудистые шумы, гипертония , ретинопатия Такаясу и аортальная регургитация . [9] |
Гигантоклеточный артериит | Головная боль, болезненность кожи головы, хромота нижней челюсти и слепота . [10] | |
Первичный васкулит средних сосудов [8] | Узелковый полиартериит | Множественный мононеврит , узелки , пурпура, ливедо и гипертония. [11] |
болезнь Кавасаки | Лихорадка, конъюнктивит , экзантема , ладонно-подошвенная эритема , шейная лимфаденопатия и энантема слизистых оболочек. [12] [13] | |
Первичный васкулит, связанный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами мелких сосудов (ANCA) [8] | Микроскопический полиангиит | Очаговый сегментарный быстро прогрессирующий гломерулонефрит , протеинурия , кровохарканье , пальпируемая пурпура , боли в животе и периферическая невропатия . [14] |
Гранулематоз Вегенера | Корковая ринорея , синусит , хронический средний отит , заложенность носа , одышка и хронический кашель . [15] [16] | |
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Астма , аллергический ринит , синусит, носовые полипы , периферическая невропатия, легочные инфильтраты и боли в животе. [17] [18] | |
Первичный иммунокомплексный васкулит мелких сосудов [8] | Болезнь, вызванная антигломерулярной базальной мембраной | Гломерулонефрит, легочное кровотечение , гематурия , кровохарканье, кашель и одышка . [19] |
Криоглобулинемический васкулит | Пальпируемая пурпура, феномен Рейно , боли в суставах и периферическая невропатия. [20] | |
IgA-васкулит | Пальпируемая пурпура, артралгия, боль в животе, нефрит и гематурия . [21] | |
Гипокомплементарный крапивничковый васкулит | Крапивница , артралгия, мембранопролиферативный гломерулонефрит и хроническая обструктивная болезнь легких . [22] | |
Первичный вариабельный васкулит сосудов [8] | болезнь Бехчета | Язвы полости рта , язвы половых органов , папулопустулезные поражения, увеит , тромбоз поверхностных вен и тромбоз глубоких вен . [23] |
синдром Когана | Интерстициальный кератит , покраснение глаз, головокружение и шум в ушах . [24] | |
Васкулит одного органа [25] [8] | Кожный васкулит мелких сосудов | Пальпируемая пурпура, некроз , изъязвление, буллы и узелки. [26] |
Кожный артериит | Узелки, ливедо сетчатое, язвы и гангрена . [27] | |
Первичный васкулит центральной нервной системы | Головная боль, когнитивные нарушения , инсульт , энцефалопатия и судороги . [28] | |
Ретинальный васкулит | Нарушения зрения, плавающие помутнения и отек желтого пятна . [29] | |
Вторичный васкулит [8] | Волчаночный васкулит | Пальпируемая пурпура, петехии , папулонодулярные поражения, крапивница и множественный мононеврит. [30] |
Ревматоидный васкулит | Пурпура, очаговые поражения пальцев, язвы, некроз пальцев, пиодермия , дистальная сенсорная или моторная невропатия и множественный мононеврит. [31] |
Существует несколько различных этиологий васкулитов. Хотя инфекции обычно вовлекают сосуды как компонент более обширного повреждения тканей, они также могут напрямую или косвенно вызывать васкулитические синдромы через вторичные иммуноопосредованные события. Простой сосудистый тромбоз обычно затрагивает только люминальный процесс, но через процесс организации тромба он также может иногда вызывать более хронический васкулитический синдром. Аутоиммунные этиологии, особое семейство заболеваний, характеризующихся дисрегулируемыми иммунными реакциями, которые вызывают определенные патофизиологические признаки и симптомы, более распространены. [32]
Первичный системный, вторичный и васкулит одного органа различают с использованием наивысшего уровня классификации в номенклатуре Консенсусной конференции Чапел-Хилл 2012 года. [33]
Первичный системный васкулит классифицируется по размеру преимущественно пораженных сосудов. Первичный системный васкулит включает васкулит крупных сосудов, васкулит средних сосудов, васкулит мелких сосудов и васкулит вариабельных сосудов. [33]
Консенсусная конференция Чапел-Хилл 2012 года определяет васкулит крупных сосудов (ВКС) как тип васкулита, который может поражать артерии любого размера, но обычно поражает аорту и ее основные ветви чаще, чем другие васкулиты. [33] Артериит Такаясу (ТА) и гигантоклеточный артериит (ГКА) являются двумя основными формами ВКС. [8]
Васкулит средних сосудов (MVV) — это тип васкулита, который в основном поражает средние артерии, которые являются основными артериями, снабжающими внутренние органы и их ветви. Однако может быть затронута артерия любого размера. [33] Двумя основными типами являются узелковый полиартериит (PAN) и болезнь Кавасаки (KD). [8]
Васкулит мелких сосудов (СВС) делится на СВС, вызванный иммунными комплексами, и васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) (ААВ). [33]
Васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) (AAV), представляет собой некротизирующий васкулит, связанный с MPO-ANCA или PR3-ANCA, который в первую очередь поражает мелкие сосуды и имеет мало или совсем не имеет иммунных отложений. AAV далее классифицируется как эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA), гранулематоз с полиангиитом (GPA) и микроскопический полиангиит (MPA). [33]
Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов (SVV) — это васкулит, который в первую очередь поражает мелкие сосуды и характеризуется умеренными или значительными отложениями иммуноглобулинов и компонентов комплемента на стенках сосудов. [33] Нормокомплементарный крапивничковый васкулит (HUV) (анти-C1q васкулит), криоглобулинемический васкулит (CV), IgA-васкулит (Геноха-Шенлейна) (IgAV) и заболевание с антителами к базальной мембране клубочков (анти-GBM) являются категориями иммунокомплексного SVV. [8]
Вариабельный васкулит сосудов (ВВС) — это разновидность васкулита, которая может поражать сосуды всех размеров (мелкие, средние и крупные) и любого типа (артерии, вены и капилляры), при этом ни один конкретный тип сосудов не поражается преимущественно. [33] В эту категорию входят болезнь Бехчета (ББ) и синдром Когана (СК). [8]
Подмножество заболеваний, известных как вторичный васкулит, — это те, которые, как полагают, вызваны основным заболеванием или воздействием. Системные заболевания (такие как ревматоидный артрит ), рак, воздействие лекарств и инфекция являются основными причинами васкулита; однако все еще существует несколько факторов, которые имеют окончательно показанную патогенную связь с этим состоянием. [34] Васкулит часто сосуществует с инфекциями, и несколько инфекций, включая гепатит B и C , ВИЧ , инфекционный эндокардит и туберкулез , являются значительными вторичными причинами васкулита. [35] За исключением ревматоидного васкулита , большинство форм вторичного васкулита встречаются чрезвычайно редко. [36]
Васкулит одного органа, ранее известный как «локализованный», «ограниченный», «изолированный» или «несистемный» васкулит, относится к васкулиту, который ограничен одним органом или системой органов. Примерами этого типа васкулита являются желудочно-кишечный, кожный и периферический нервный васкулит. [34]
Болезнь | Серологический тест | Антиген | Сопутствующие лабораторные характеристики |
---|---|---|---|
Системная красная волчанка | ANA, включая антитела к dsDNA и ENA [включая SM, Ro (SSA), La (SSB) и RNP] | Ядерные антигены | Лейкопения, тромбоцитопения, проба Кумбса, активация комплемента: низкие концентрации C3 и C4 в сыворотке, положительная иммунофлуоресценция с использованием Crithidia luciliae в качестве субстрата, антифосфолипидные антитела (например, антикардиолипиновые, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный VDRL) |
болезнь Гудпасчера | Антитела к базальной мембране клубочков | Эпитоп на неколлагеновом домене коллагена IV типа | |
Васкулит мелких сосудов | |||
Микроскопический полиангиит | Перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела | Миелопероксидаза | Повышенный уровень СРБ |
Гранулематоз Вегенера | Цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела | Протеиназа 3 (PR3) | Повышенный уровень СРБ |
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические антитела в некоторых случаях | Миелопероксидаза | Повышенный уровень СРБ и эозинофилия |
IgA-васкулит (пурпура Геноха-Шенлейна) | Никто | ||
Криоглобулинемия | Криоглобулины, ревматоидный фактор, компоненты комплемента, гепатит С | ||
Васкулит средних сосудов | |||
Классический узелковый полиартериит | Никто | Повышенный уровень СРБ и эозинофилия | |
Болезнь Кавасаки | Никто | Повышенный СРБ и СОЭ |
В этой таблице: ANA = антинуклеарные антитела, CRP = С-реактивный белок, ESR = скорость оседания эритроцитов, ds DNA = двухцепочечная ДНК, ENA = извлекаемые ядерные антигены, RNP = рибонуклеопротеины; VDRL = Лаборатория по исследованию венерических заболеваний
Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Обычно используются кортикостероиды , такие как преднизон . Кроме того, рассматриваются другие препараты для подавления иммунитета , такие как циклофосфамид . В случае инфекции могут быть назначены противомикробные препараты, включая цефалексин . Пораженные органы (такие как сердце или легкие) могут потребовать специального лечения, направленного на улучшение их функции во время активной фазы заболевания. [ необходима цитата ]