Кризис надпочечников
Неотложная медицинская помощь из-за недостаточной выработки стероидов

Медицинское состояние
Кризис надпочечников
Другие именаОстрая надпочечниковая недостаточность, Аддисоновский криз, Острая надпочечниковая недостаточность. [1]
Мужчина 49 лет с надпочечниковым кризом. Внешний вид: отсутствие волос на лице, обезвоживание , симптом королевы Анны (панель A), бледная кожа , потеря мышечной массы и веса , потеря волос на теле (панель B).
Произношение
СпециальностьНеотложная медицинская помощь , Эндокринология
СимптомыГоловокружение , сонливость , спутанность сознания , потеря сознания , тошнота , рвота, боли в животе , снижение аппетита , сильное истощение , непреднамеренная потеря веса , слабость и гипотония . [2]
ОсложненияСудороги , аритмии , повреждение органов , кома и смерть. [2]
ПричиныНадпочечниковая недостаточность , тиреотоксикоз , инфекции, травмы, беременность и хирургическое вмешательство. [2]
Факторы рискаНадпочечниковая недостаточность , полигландулярные аутоиммунные синдромы , глюкокортикоиды , левотироксин и рифампицин . [2]
Метод диагностикиАКТГ , базовая метаболическая панель и кортизол . [2]
Дифференциальная диагностикаИнфаркт миокарда , травма, стресс, микседематозная кома , циркуляторный шок , септический шок и инфекция. [2]
ПрофилактикаПредоставление внутримышечного гидрокортизона на дому и соблюдение правил больничных дней. [2]
УходЗамещение стероидов и инфузионная терапия . [3]
МедикаментГидрокортизон .
ПрогнозУровень смертности составляет 6%. [4]
ЧастотаЕжегодно 6–8% людей с надпочечниковой недостаточностью .

Надпочечниковый криз , также известный как аддисоновский кризис или острая надпочечниковая недостаточность , является опасным для жизни осложнением надпочечниковой недостаточности . Гипотония и гиповолемический шок являются основными симптомами надпочечникового криза. Другие симптомы включают слабость , анорексию , тошноту , рвоту, лихорадку, усталость , аномальные электролиты , спутанность сознания и кому. Лабораторные исследования могут обнаружить низкий уровень натрия ( гипонатриемию ), высокий уровень калия ( гиперкалиемию ), высокий уровень лимфоцитов ( лимфоцитоз ), высокий уровень эозинофилов ( эозинофилию ), низкий уровень сахара в крови ( гипогликемию ) и редко высокий уровень кальция ( гиперкальциемию ).

Самым большим триггером надпочечникового криза является желудочно-кишечное заболевание . Люди с первичной надпочечниковой недостаточностью подвержены более высокому риску надпочечникового криза. Физиологические механизмы, лежащие в основе надпочечникового криза, включают потерю типичного ингибирующего эффекта эндогенных глюкокортикоидов на воспалительные цитокины .

Если у кого-то с надпочечниковой недостаточностью проявляются симптомы надпочечникового криза, лечение должно начинаться немедленно. Для диагностики надпочечникового криза измеряются сывороточный кортизол , альдостерон , АКТГ , ренин и дегидроэпиандростерон-сульфат . Низкий уровень кортизола менее 3 мг/дл, измеренный рано утром или в стрессовый период, предполагает диагноз надпочечниковой недостаточности .

Индивидуально подобранный рецепт и стратегии введения дополнительных глюкокортикоидов при физиологическом стрессе являются критическими профилактическими мерами. Когда кто-то испытывает надпочечниковый криз, ему требуется немедленный парентеральный гидрокортизон .

Около 6–8% людей с надпочечниковой недостаточностью в какой-то момент каждый год испытывают надпочечниковый криз. Уровень смертности, связанный с надпочечниковыми кризами, достигает 6%.

Признаки и симптомы

У 50% пациентов с болезнью Аддисона надпочечниковый криз может быть первым признаком надпочечниковой недостаточности . Диагностика часто задерживается, поскольку большинство симптомов надпочечниковой недостаточности неспецифичны и развиваются постепенно. [5] Гипотония и шок , которые не поддаются лечению вазопрессорами или инфузионной терапией, являются основными признаками надпочечникового криза. [6] Состояние пациентов с надпочечниковым кризом может быстро ухудшиться, обычно в течение нескольких часов. [7]

Желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота , рвота , анорексия и боли в животе, часто встречаются при надпочечниковой недостаточности и могут привести к неправильной диагностике. Другие симптомы надпочечникового криза включают сильную усталость , головокружение , диффузную боль в конечностях и спине , недомогание и слабость . [7] [6] Лихорадка является распространенным признаком надпочечникового криза, вызванного либо сопутствующим заболеванием, либо выбросом  цитокинов . Нейрокогнитивные симптомы могут варьироваться от возбуждения , проблем с концентрацией внимания и депрессии до делирия и комы . [7]

Во время надпочечникового криза лабораторные исследования могут показать низкий уровень натрия ( гипонатриемия ), высокий уровень калия ( гиперкалиемия ), высокий уровень лимфоцитов ( лимфоцитоз ), высокий уровень эозинофилов ( эозинофилия ), низкий уровень сахара в крови ( гипогликемия ) и редко высокий уровень кальция ( гиперкальциемия ). [8]

При надпочечниковом кризе гипотония возникает из-за гипокортицизма и является вторичной по отношению к гиповолемии . [9] Гиповолемия может быть устойчива к инотропам и жидкостям, если она не идентифицирована. При вторичной надпочечниковой недостаточности гипонатриемия возникает из-за снижения выведения почками воды, свободной от электролитов , и неспособности подавлять вазопрессин . [5] Гипонатриемия при первичной надпочечниковой недостаточности вызвана сопутствующим дефицитом альдостерона , что приводит к истощению объема , натриурезу и гиперкалиемии . Гиперкальциемия вызвана снижением выведения кальция и ускоренной резорбцией костей во время надпочечникового криза, который может усугубляться истощением объема . Гиповолемия и гипогликемия могут вызывать различные степени почечной недостаточности  из-за снижения глюконеогенеза . [7]

Причины

Абсолютный или относительный недостаток кортизола вызывает надпочечниковые кризы, поскольку для сохранения гомеостаза недостаточно глюкокортикоидной активности тканей . [10]

Надпочечниковый криз может быть вызван надпочечниковой недостаточностью . Надпочечниковую недостаточность можно классифицировать на первичную надпочечниковую недостаточность, вызванную состояниями, влияющими на кору надпочечников , вторичную надпочечниковую недостаточность из-за дефицита АКТГ , вызванную состояниями, влияющими на гипоталамус или гипофиз , или третичную надпочечниковую недостаточность, вызванную чрезмерным воздействием глюкокортикоидов. Надпочечниковая недостаточность может быть вызвана аутоиммунными расстройствами, такими как аутоиммунный адреналит , аутоиммунный полигландулярный синдром и лимфоцитарный гипофизит , врожденными расстройствами, такими как врожденная гиперплазия надпочечников , адренолейкодистрофия , семейный глюкокортикоидный дефицит , комбинированный дефицит гормонов гипофиза и мутация POMC . Надпочечниковая недостаточность также может быть вызвана операциями на гипофизе или надпочечниках . Инфекции, такие как туберкулез , гистоплазмоз , ВИЧ и ЦМВ , также могут вызывать надпочечниковую недостаточность. Известно, что инфильтративные заболевания, такие как саркоидоз , амилоидоз и гемохроматоз, вызывают надпочечниковую недостаточность . Кровоизлияния в гипофиз и надпочечники, синдром Уотерхауса-Фридериксена , васкулит , апоплексия гипофиза и синдром Шихана являются сосудистыми заболеваниями, которые могут вызывать надпочечниковую недостаточность. Опухоли гипофиза или метастазы рака также могут вызывать надпочечниковую недостаточность. [11]

Экзогенное использование стероидов является наиболее частой причиной надпочечниковой недостаточности, и те, кто использует стероиды, также рискуют испытать надпочечниковый криз. Надпочечниковый криз может быть вызван резкой и часто непреднамеренной отменой стероидов. Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось подавляется использованием глюкокортикоидов в ректальных , параспинальных, внутрикожных , внутрисуставных , инъекционных, назальных , ингаляционных или местных препаратах. В фармакологических дозировках медроксипрогестерон и мегестрол  также проявляют заметный глюкокортикоидный эффект. Этот риск может увеличиться, если стероиды используются одновременно с ритонавиром , который ингибирует фермент печени CYP3A , который расщепляет стероиды. [12]

Существует больший риск подавления надпочечников при более длительном применении, больших дозах и пероральных и внутрисуставных препаратах стероидов. Тем не менее, никакое количество, временные рамки или способ введения не могут надежно предсказать надпочечниковую недостаточность. [13]

Факторы риска

Из-за недостатка минералокортикоидов , повышенного риска обезвоживания и гиповолемии у лиц с первичной надпочечниковой недостаточностью повышается риск развития надпочечникового криза по сравнению с лицами со вторичной надпочечниковой недостаточностью . [14]

Люди, у которых есть как вторичная надпочечниковая недостаточность, так и несахарным диабетом, более склонны испытывать надпочечниковый криз. Этот повышенный риск может быть связан либо с отсутствием вазоконстрикции , опосредованной V1-рецептором, во время стресса, либо с повышенным риском обезвоживания . [15] Более высокий риск надпочечникового криза был связан с другими медицинскими состояниями, такими как диабет и астма, хотя точный механизм неизвестен. [16]

У людей с надпочечниковой недостаточностью риск возникновения надпочечникового криза в течение жизни составляет 50% [15] , а те, кто пережил надпочечниковый криз в прошлом, более подвержены повторному развитию надпочечникового криза. [17]

Триггеры

Известное провоцирующее событие можно обнаружить в более чем 90% случаев надпочечникового криза. [5] Наиболее распространенной причиной надпочечникового криза являются инфекции, в частности желудочно-кишечные инфекции . [14] [18] Надпочечниковые кризы также могут быть вызваны серьезным хирургическим вмешательством, стоматологическими операциями, беременностью/родами, экстремальными погодными условиями, серьезными травмами/несчастными случаями, интенсивной физической активностью, вакцинами и эмоциональным стрессом. [19]

У тех, кто страдает аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2-го типа, может быть как тиреоидная, так и надпочечниковая недостаточность . Левотироксин может ускорить метаболизм кортизола и вызвать надпочечниковый криз. [15] Несколько лекарств, включая химиотерапию и иммунотерапию , связаны с повышенным риском надпочечникового криза. Известно, что ингибиторы иммунных контрольных точек вызывают эндокринные проблемы, включая гипофизит и надпочечниковый криз , с последующей надпочечниковой недостаточностью. [19] [20] Барбитураты и адреностатические препараты могут повышать риск надпочечникового криза. Индукторы цитохрома P450 3A4 усиливают метаболизм гидрокортизона , что приводит к более высокой потребности в гидрокортизоне. [19]

Механизм

Абсолютный или относительный недостаток кортизола вызывает надпочечниковые кризы, поскольку для сохранения гомеостаза недостаточно глюкокортикоидной активности тканей . [10]

Слева: ДНК-связывающие домены гомодимера глюкокортикоидного рецептора в ядре, взаимодействующие с ДНК. Справа: Связывание синтетического глюкокортикоида дексаметазона с лиганд-связывающим доменом рецептора в цитоплазме .

Период полураспада кортизола составляет от 70 до 120 минут, что означает, что уровень кортизола падает в течение нескольких часов после недостатка кортизола. [21] Поскольку кортизол модулирует транскрипцию генов , содержащих элемент ответа глюкокортикоидов , он влияет на множество различных генов. Физиологические эффекты низкого уровня кортизола начинаются с потери естественной ингибирующей функции глюкокортикоидов на воспалительные цитокины . Это приводит к резкому повышению концентрации цитокинов, что может вызвать лихорадку, летаргию , анорексию и боль. В результате низкий уровень кортизола вызывает изменения в уровнях иммунных клеток , включая лимфоцитоз , эозинофилию и нейтропению . Низкий уровень кортизола означает, что он теряет способность работать с катехоламинами для снижения сосудистой реактивности, что вызывает вазодилатацию и гипотонию . Низкий уровень кортизола оказывает неблагоприятное воздействие на метаболизм печени, что приводит к гипогликемии , снижению глюконеогенеза , снижению уровня свободных жирных кислот и аминокислот в кровотоке. [10]

Потеря кортизола подавляет ядерный фактор κB (NF-κB) и активаторный белок 1 (AP-1), что позволяет генам, которые генерируют воспалительные белки, активироваться без ограничений. Это происходит потому, что кортизол обычно ингибирует связывание NF-κB с глюкокортикоидным рецептором . Кроме того, из-за задержки калия и потери натрия и воды дефицит минералокортикоидов , вероятно, усугубит надпочечниковые кризы. [10]

Диагноз

Изменение цикла кортизола в плазме (мкг/дл) за 24 часа

Когда известно, что у человека с надпочечниковой недостаточностью проявляются симптомы надпочечникового криза, лечение необходимо начинать немедленно. [15] Диагностические обследования не должны приводить к задержке лечения. Если подозревается надпочечниковая недостаточность, следует немедленно взять образец крови для проверки уровня кортизола и АКТГ в сыворотке , но лечение следует начинать, ожидая результатов. После того, как остро больной человек выздоровеет, диагноз может быть подтвержден. [22]

Надпочечниковую недостаточность можно диагностировать, проверив уровень ренина , дегидроэпиандростеронсульфата , альдостерона , сывороточного кортизола и АКТГ . [15] Высокий уровень кортизола, более 13–15 мг/дл, может исключить диагноз. Низкий уровень кортизола, менее 3 мг/дл, полученный рано утром или в стрессовый период, настоятельно предполагает возможность надпочечниковой недостаточности. [23] В случаях первичной надпочечниковой недостаточности наблюдается соответственно высокий уровень АКТГ; напротив, низкий или неадекватно нормальный АКТГ коррелирует с третичной или вторичной надпочечниковой недостаточностью. [24]

Профилактика

Индивидуальный рецепт, а также план введения дополнительных глюкокортикоидов при физиологическом стрессе являются важными профилактическими мерами. Если пероральные глюкокортикоиды не подходят, следует использовать парентеральный гидрокортизон , желательно дома. Такие устройства, как браслеты и ожерелья MedicAlert, могут предупреждать лиц, осуществляющих уход, о возможности надпочечникового криза у тех, кто не может общаться вербально. [25]

Гидрокортизон 100 мг флакон

Хотя точная дозировка является предметом споров, в целом принято считать, что любой человек с доказанной недостаточностью надпочечников должен получать заместительную терапию глюкокортикоидами во время стрессовых ситуаций. [3] Рекомендуемые объемы заместительной терапии глюкокортикоидами зависят от ожидаемого стресса, а текущие рекомендации основаны на мнении экспертов. [26] Хотя могут быть различия в конкретных схемах, большинство сходятся во мнении, что дозы стресса для простой операции следует быстро снижать и не следует применять дольше трех дней. Это связано с тем, что ненужный избыток стероидов может привести к инфекциям, плохому заживлению ран и гипергликемии . [3]

У тех, кто не может переносить пероральные препараты или не реагирует на стрессовые дозы, следует использовать низкий порог для начала парентерального введения гидрокортизона, чтобы гарантировать адекватную системную абсорбцию, поскольку гастроэнтерит часто предшествует надпочечниковому кризу [17] , а стрессовые дозы глюкокортикоидов не всегда могут предотвратить надпочечниковый криз. [3]

Те, у кого рвота, хроническая диарея или надвигающийся надпочечниковый криз, должны получить внутримышечное введение гидрокортизона. Люди должны быть готовы ввести его самостоятельно, поскольку их состояние может быстро ухудшиться. [27] У людей с надпочечниковой недостаточностью может быть ампула гидрокортизона, [28] но не все практиковали инъекции, и большинство будет зависеть от медицинских работников, которые сделают им инъекцию в случае эпизода надпочечникового криза. Люди могут испытывать значительные физические и когнитивные нарушения во время своей болезни, что может ухудшить их способность принимать мудрые решения или вводить лекарства. [3] Поэтому все люди с надпочечниковой недостаточностью должны пройти обучение по внутримышечному использованию гидрокортизона и обучению тому, как распознать надпочечниковый криз, а также получить помощь от близкого члена семьи или друга. [27]

В случае, если человек, страдающий надпочечниковой недостаточностью , теряет сознание, ему необходимо оказать необходимую медицинскую помощь. Важно напомнить людям с надпочечниковой недостаточностью о необходимости всегда носить или хранить браслет MedicAlert или просто карточку экстренной помощи. Опрос 46 человек с надпочечниковой недостаточностью показал, что некоторые медицинские работники неохотно назначают лекарства для лечения этого состояния, даже если им об этом сообщают, что является серьезной причиной для беспокойства. [29] [30] Только 54% ​​людей с надпочечниковой недостаточностью получили глюкокортикоиды в течение 30 минут после прибытия, хотя 86% людей с надпочечниковой недостаточностью были оперативно оказаны медицинским работником в течение сорока пяти минут после сигнала бедствия. [31]

Уход

Двумя основами лечения надпочечникового криза являются заместительная терапия стероидами и инфузионная терапия . [3] Когда лечение надпочечникового криза начинается как можно скорее, оно может быть эффективным для предотвращения необратимых последствий длительной гипотонии . [32] Лечение не следует откладывать во время проведения диагностических тестов. Если есть основания подозревать что-либо, можно сразу же взять образец крови для анализа АКТГ и сывороточного кортизола ; однако лечение необходимо начинать немедленно, независимо от результатов анализа. После того, как человек выздоровел клинически, можно безопасно подтвердить диагноз у остро больного человека. [22]

В экстренных случаях парентеральный гидрокортизон можно вводить как можно скорее внутримышечной (в/м) инъекцией, пока устанавливается внутривенный доступ, или в виде болюсной инъекции 100 мг внутривенного (в/в) гидрокортизона. После этого болюса следует вводить 200 мг гидрокортизона каждые 24 часа, либо непрерывно путем внутривенной инфузии, либо, если это невозможно, в дозах 50 мг гидрокортизона на внутривенную/внутриматочную инъекцию каждые 6 часов. [33]

Гиповолемия и гипонатриемия могут быть скорректированы с помощью внутривенной инфузионной терапии с использованием изотонического раствора хлорида натрия 0,9%; [34] гипогликемия также может нуждаться в коррекции с помощью внутривенной декстрозы . [35] В течение первого часа необходимо ввести литр 0,9% физиологического раствора . [36] Последующие замещающие жидкости следует определять путем измерения электролитов сыворотки и проведения частого гемодинамического мониторинга. [35] В случаях вторичной надпочечниковой недостаточности замещение кортизола может вызвать водный диурез наряду с подавлением антидиуретического гормона . В сочетании с замещением натрия эти эффекты могут быстро скорректировать гипонатриемию , а также синдром осмотической демиелинизации . В результате необходимо соблюдать осторожность, чтобы отрегулировать натрий менее чем на 10 мЭкв в течение первых 24 часов. [3]

Широко признано, что дополнительное лечение минералокортикоидами не является необходимым при дозировках гидрокортизона, превышающих 50 мг/день, поскольку происходит адекватное воздействие на минералокортикоидные рецепторы . [3] У тех, у кого первичная надпочечниковая недостаточность , необходимо начинать с флудрокортизона с последующим снижением дозы; для большинства людей достаточно ежедневной дозы 50–200 мкг. [37]

У людей с лимфоцитарным гипофизитом может наблюдаться как недостаточность надпочечников , так и несахарный диабет . Независимо от того, получает ли человек лечение от несахарного диабета или нет, введение жидкости следует проводить осторожно, поскольку слишком много жидкости может привести к гипернатриемии, а слишком мало воды может вызвать гипонатриемию. Гипонатриемия обычно поддерживается с помощью тщательной синхронизации диуреза и инфузии физиологического раствора. [32]

Перспективы

Люди с гипоадренализмом имеют больше шансов умереть от надпочечниковых кризов; уровень смертности от надпочечниковых кризов может составлять 6% от всех случаев кризиса. [4] Хотя симптомы могли остаться незамеченными до фатального эпизода, фатальные надпочечниковые кризы случались у тех, у кого никогда не диагностировали гипоадренализм. [38]

Эпидемиология

Ежегодно примерно у 6–8% людей с надпочечниковой недостаточностью случается надпочечниковый криз . [39] У людей с первичным гипоадренализмом надпочечниковые кризы случаются несколько чаще, чем у людей со вторичной надпочечниковой недостаточностью . Вероятно, это связано с тем, что у людей с первичным гипоадренализмом отсутствует секреция минералокортикоидов , а у некоторых людей со вторичной надпочечниковой недостаточностью сохраняется некоторая секреция кортизола . [16] Несмотря на различную степень последующего подавления надпочечников, у людей с гипоадренализмом из-за длительной терапии глюкокортикоидами надпочечниковые кризы случаются редко. [40]

Особые группы населения

Гериатрия

T1-взвешенное постконтрастное коронарное сечение нефункционирующей аденомы гипофиза . Видно, что опухоль распространяется в правый пещеристый синус .

Все возрастные группы подвержены неправильной классификации диагноза надпочечникового криза, [39] но пожилые люди могут быть более уязвимы, если относительная гипотония не оценивается, учитывая возрастное повышение артериального давления . [41] Можно спутать гипонатриемию , распространенный признак надпочечниковой недостаточности или надпочечникового криза, с синдромом неадекватной секреции антидиуретического гормона , который часто вызывается болезнью, лекарствами или самим старением. [42]

Лечение опухолей гипофиза и широкое использование опиоидов для снятия боли, а также экзогенная глюкокортикоидная терапия при многочисленных состояниях, которые становятся все более распространенными у людей старше 60 лет, являются основными причинами нового диагноза надпочечниковой недостаточности у пожилых людей. [43] [44] Надпочечниковый криз чаще возникает у пожилых людей. [45] Инфекции мочевыводящих путей , особенно у пожилых женщин, часто связаны с надпочечниковым кризом, как и пневмония , а также обострение ХОБЛ . Целлюлит связан с надпочечниковым кризом в этом возрастном диапазоне и может быть более распространенным у людей с хрупкой кожей, которые подвергались воздействию более высоких доз глюкокортикоидов . Пожилые люди часто страдают от падений и переломов , что может быть связано с постуральной гипотензией , особенно у тех, у кого первичная надпочечниковая недостаточность . [46]

У пожилых людей более высокий уровень смертности от надпочечникового криза, по крайней мере, отчасти из-за наличия сопутствующих заболеваний , которые затрудняют лечение. [47]

Хотя исследования распространенности надпочечникового криза у пожилых людей ограничены, одно популяционное исследование госпитализаций по поводу надпочечникового криза показало, что заболеваемость увеличивается с возрастом у пожилых людей, увеличиваясь с 24,3 (60–69 лет) до 35,2 (70–79 лет) и 45,8 (80+ лет) на миллион в год. Это значительно выше по сравнению с общим показателем госпитализации взрослых, который составляет 15,0 на миллион в год в той же популяции. [48]

Беременность

Большинство случаев надпочечниковой недостаточности во время беременности выявляются до зачатия. Поскольку симптомы гиперемезиса гравидарум ( утомляемость , рвота, тошнота и легкая гипотония ) и нормальной беременности (тошнота и рвота) совпадают, клинических признаков надпочечниковой недостаточности во время беременности обычно мало. [49] [50]

Нелеченный надпочечниковый криз может вызвать тяжелую заболеваемость как у матери, так и у плода, такую ​​как неадекватное заживление ран, инфекция, венозная тромбоэмболия , длительное пребывание в больнице, преждевременные роды, задержка внутриутробного развития плода и повышенный риск кесарева сечения . Возникновение надпочечникового криза во время беременности встречается редко, даже у людей с документированной историей надпочечниковой недостаточности. В одном исследовании беременность была определена как триггер надпочечникового криза у 0,2% из 423 участников. В другом исследовании только 1,1% из 93 участников исследования, у которых была известная недостаточность, испытали надпочечниковый криз во время беременности. [50]

Дети

Фтордезоксиглюкоза Позитронно-эмиссионная томография – КТ показывает увеличенные надпочечники с массами. Генетические и биохимические исследования соответствовали врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы .

Распространенным явлением у детей, испытывающих надпочечниковый криз, является гипогликемия . Это может привести к судорогам , которые могут привести к необратимому повреждению мозга или даже смерти. [51] Из-за проблем с развитием надпочечников , а также с выработкой адреналина , гипогликемия может быть более выраженной в контексте острой надпочечниковой недостаточности при врожденных состояниях, включая врожденную гиперплазию надпочечников , по сравнению с другими формами первичной надпочечниковой недостаточности . Тяжесть нарушения фермента коррелирует со степенью надпочечниковой дисфункции. [52] Тяжелая гиперкалиемия также связана с потенциально фатальными сердечными аритмиями . [51]

Исследования показали, что у детей младшего возраста с врожденной гиперплазией надпочечников чаще возникают события надпочечникового криза, чем у детей старшего возраста и подростков. [53] Психосоциальные факторы могут изменить исходный риск надпочечникового криза, особенно при переходе от родительского контроля лечения к самостоятельному лечению в подростковом возрасте. [54] Лечение в этой возрастной группе дополнительно осложняется изменениями в фармакокинетике кортизола , что приводит к увеличению клиренса, а также объема без изменения периода полураспада кортизола , который был показан в период полового созревания. [55]

По-прежнему существует значительная заболеваемость и смертность, связанная с надпочечниковой недостаточностью у новорожденных и детей раннего возраста. Было подсчитано, что 5–10 эпизодов надпочечникового криза происходят на каждые 100 пациенто-лет у людей с надпочечниковой недостаточностью; заболеваемость может быть выше в определенных странах. Надпочечниковый криз среди детей приводит к смерти примерно в 1/200 случаев. [56]

Смотрите также

Ссылки

Цитаты

  1. ^ "Инициатива Монарха". Инициатива Монарха . Получено 8 декабря 2023 г.
  2. ^ abcdefg Elshimy G, Chippa V, Kaur J, Jeong JM (13 сентября 2023 г.). «Адреналовый кризис». StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  29763143. Получено 8 декабря 2023 г.
  3. ^ abcdefgh Пуар и др. 2016, с. 339.е5.
  4. ^ аб Ханер и др. 2015, с. 407.
  5. ^ abc Пуар и др. 2016, с. 339.е2.
  6. ^ ab Туччи и Сокари 2014, стр. 474.
  7. ^ abcd Claessen et al. 2021, с. 4.
  8. ^ Рашворт, Торпи и Фалхаммар 2020, с. 628.
  9. ^ Динин, Томпсон и Шерлок 2019, стр. 5.
  10. ^ abcd Rushworth, Torpy & Falhammar 2019, стр. 853.
  11. ^ Мартин-Грейс и др. 2020, стр. 80.
  12. ^ Пуар и др. 2016, стр. 339.e3-339.e4.
  13. ^ Броерсен и др. 2015, с. 2176.
  14. ^ Аб Пуар и др. 2016, с. 339.е3.
  15. ^ abcde Puar et al. 2016, с. 339.е4.
  16. ^ ab Rushworth, Torpy & Falhammar 2019, стр. 854.
  17. ^ аб Ханер и др. 2015, с. 414.
  18. ^ Классен и др. 2021, стр. 4–5.
  19. ^ abc Claessen et al. 2021, стр. 5.
  20. ^ Баррозу-Соуза и др. 2018, с. 178.
  21. ^ Шерхольц, Шлезингер и Андрулакис 2019, стр. 248.
  22. ^ ab Dineen, Thompson & Sherlock 2019, стр. 6.
  23. ^ Туччи и Сокари 2014, с. 475.
  24. ^ Арльт и Аллио 2003, стр. 1885–1886.
  25. ^ Рашворт, Торпи и Фалхаммар 2019, стр. 858.
  26. ^ Симпсон и др. 2020, с. 374.
  27. ^ Аб Симпсон и др. 2020, с. 376.
  28. ^ Реппинг-Вутс и др. 2013, стр. 20.
  29. ^ Пуар и др. 2016, стр. 339.e5-339.e6.
  30. ^ Ханер и др. 2015, с. 497 501.
  31. ^ Ханер и др. 2015, стр. 499–500.
  32. ^ ab Rushworth, Torpy & Falhammar 2019, стр. 856.
  33. ^ Борнштейн и др. 2016, с. 367.
  34. ^ Хасебай и др. 2014, с. 106.
  35. ^ ab Husebye et al. 2014, с. 113.
  36. ^ Хасебай и др. 2014, с. 112.
  37. ^ Хасебай и др. 2014, с. 110.
  38. ^ Сэвик и др. 2018, стр. 191, 196.
  39. ^ ab Rushworth, Torpy & Falhammar 2017, стр. 337.
  40. ^ Рашворт, Крисп и Торпи 2018, стр. 6.
  41. ^ Губар и др. 2019, с. 2199, 2201.
  42. ^ Рашворт, Торпи и Фалхаммар 2020, с. 632.
  43. ^ Рашворт, Торпи и Фалхаммар 2020, с. 630.
  44. ^ Рашворт, Крисп и Торпи 2018, стр. 4.
  45. ^ Ивасаку и др. 2017, с. 2, 4, 8.
  46. ^ Рашворт, Торпи и Фалхаммар 2020, с. 633.
  47. ^ Квинклер и др. 2018, с. 32.
  48. ^ Рашворт и Торпи 2014, стр. 2, 3.
  49. ^ Манохаран, Синха и Сибтайн 2020, стр. 5.
  50. ^ ab MacKinnon et al. 2021, стр. e00278.
  51. ^ аб Рашворт и др. 2018, с. 343.
  52. ^ Уэбб и Крон 2015, стр. 459.
  53. ^ Рашворт и др. 2016, стр. 2, 4.
  54. ^ Ласс и Рейнер, 2015, стр. 244–245.
  55. ^ Рашворт и др. 2018, стр. 345.
  56. ^ Рашворт и др. 2018, стр. 342.

Источники

  • Puar, Troy HK; Stikkelbroeck, Nike MML; Smans, Lisanne CCJ; Zelissen, Pierre MJ; Hermus, Ad. RMM (2016). «Кризис надпочечников: все еще смертельное событие в 21 веке». Американский журнал медицины . 129 (3): 339.e1–339.e9. doi :10.1016/j.amjmed.2015.08.021. PMID  26363354.
  • Туччи, Вероника; Сокари, Телемате (2014). «Клинические проявления, диагностика и лечение неотложных состояний надпочечников». Клиники неотложной медицины Северной Америки . 32 (2): 465–484. doi :10.1016/j.emc.2014.01.006. PMID  24766944.
  • Классен, Ким МДЖ; Андела, Корнели Д.; Бирмаш, Ниенке Р.; Перейра, Альберто М. (20 июля 2021 г.). «Клинические неудовлетворенные потребности в лечении надпочечникового криза: важность точки зрения пациента». Frontiers in Endocrinology . 12 : 1–15. doi : 10.3389/fendo.2021.701365 . ISSN  1664-2392. PMC 8329717.  PMID 34354671  .
  • Рашворт, Рут Л.; Торпи, Дэвид Дж.; Фалхаммар, Хенрик (2020). «Надпочечниковые кризы у пожилых пациентов». The Lancet Diabetes & Endocrinology . 8 (7): 628–639. doi :10.1016/S2213-8587(20)30122-4. PMID  32559478.
  • Динин, Розмари; Томпсон, Кристофер Дж.; Шерлок, Марк (2019). «Надпочечниковый кризис: профилактика и лечение у взрослых пациентов». Therapeutic Advances in Endocrinology and Metabolism . 10 : 1–12. doi : 10.1177/2042018819848218. ISSN  2042-0188. PMC 6566489.  PMID 31223468  .
  • Рашворт, Р. Луиза; Торпи, Дэвид Дж.; Фальхаммар, Хенрик (29 августа 2019 г.). «Адреналиновый кризис». Медицинский журнал Новой Англии . 381 (9): 852–861. дои : 10.1056/NEJMra1807486. ISSN  0028-4793. ПМИД  31461595.
  • Мартин-Грейс, Джули; Динин, Розмари; Шерлок, Марк; Томпсон, Кристофер Дж. (2020). «Надпочечниковая недостаточность: физиология, клиническая картина и диагностические проблемы». Clinica Chimica Acta . 505 : 78–91. doi :10.1016/j.cca.2020.01.029. PMID  32035851.
  • Broersen, Leonie HA; Pereira, Alberto M.; Jørgensen, Jens Otto L.; Dekkers, Olaf M. (1 июня 2015 г.). «Надпочечниковая недостаточность при использовании кортикостероидов: систематический обзор и метаанализ». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 100 (6): 2171–2180. doi :10.1210/jc.2015-1218. ISSN  0021-972X. PMID  25844620.
  • Hahner, Stefanie; Spinnler, Christina; Fassnacht, Martin; Burger-Stritt, Stephanie; Lang, Katharina; Milovanovic, Danijela; Beuschlein, Felix; Willenberg, Holger S.; Quinkler, Marcus; Allolio, Bruno (2015). «Высокая заболеваемость надпочечниковым кризисом у образованных пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью: перспективное исследование». The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism . 100 (2): 407–416. doi :10.1210/jc.2014-3191. ISSN  0021-972X. PMID  25419882.
  • Баррозо-Соуза, Ромуальдо; Барри, Уильям Т.; Гарридо-Кастро, Ана К.; Ходи, Ф. Стивен; Мин, Ле; Кроп, Ян Э.; Толани, Сара М. (1 февраля 2018 г.). «Частота возникновения эндокринной дисфункции после использования различных схем ингибиторов иммунных контрольных точек: систематический обзор и метаанализ». JAMA Oncology . 4 (2): 173–183. doi :10.1001/jamaoncol.2017.3064. ISSN  2374-2437. PMC  5838579 . PMID  28973656.
  • Scherholz, Megerle L.; Schlesinger, Naomi; Androulakis, Ioannis P. (2019). «Хронофармакология глюкокортикоидов». Advanced Drug Delivery Reviews . 151–152: 245–261. doi :10.1016/j.addr.2019.02.004. PMC 6703983.  PMID 30797955  .
  • Арльт, Вибке; Аллио, Бруно (2003). «Надпочечниковая недостаточность». Ланцет . 361 (9372): 1881–1893. дои : 10.1016/S0140-6736(03)13492-7. ПМИД  12788587.
  • Симпсон, Хелен; Томлинсон, Джереми; Васс, Джон; Дин, Джон; Арльт, Вибке (2020). «Руководство по профилактике и неотложной помощи взрослым пациентам с надпочечниковой недостаточностью». Клиническая медицина . 20 (4): 371–378. doi :10.7861/clinmed.2019-0324. PMC 7385786.  PMID 32675141  .
  • Repping-Wuts, Han JWJ; Stikkelbroeck, Nike MML; Noordzij, Alida; Kerstens, Mies; Hermus, Ad RMM (2013). «Групповое собрание по обучению глюкокортикоидам: эффективная стратегия улучшения самоконтроля для предотвращения надпочечникового криза». European Journal of Endocrinology . 169 (1): 17–22. doi :10.1530/EJE-12-1094. ISSN  0804-4643. PMID  23636446.
  • Bornstein, Stefan R.; Allolio, Bruno; Arlt, Wiebke; Barthel, Andreas; Don-Wauchope, Andrew; Hammer, Gary D.; Husebye, Eystein S.; Merke, Deborah P.; Murad, M. Hassan; Stratakis, Constantine A.; Torpy, David J. (2016). «Диагностика и лечение первичной надпочечниковой недостаточности: клиническое практическое руководство эндокринологического общества». Журнал клинической эндокринологии и метаболизма . 101 (2): 364–389. doi :10.1210/jc.2015-1710. ISSN  0021-972X. PMC 4880116.  PMID 26760044  .
  • Husebye, ES; Allolio, B.; Arlt, W.; Badenhoop, K.; Bensing, S.; Betterle, C.; Falorni, A.; Gan, EH; Hulting, A.-L.; Kasperlik-Zaluska, A.; Kämpe, O.; Løvås, K.; Meyer, G.; Pearce, SH (2014). «Консенсусное заявление о диагностике, лечении и последующем наблюдении пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью». Журнал внутренней медицины . 275 (2): 104–115. doi :10.1111/joim.12162. ISSN  0954-6820. PMID  24330030.
  • Рашворт, Р. Луиза; Торпи, Дэвид Дж.; Фалхаммар, Хенрик (2017). «Кризисы надпочечников: перспективы и направления исследований». Эндокринология . 55 (2): 336–345. doi :10.1007/s12020-016-1204-2. ISSN  1355-008X. PMID  27995500.
  • Савик, å. Б.; Окерман, А.-К.; Грённинг, К.; Нермоен, И.; Валланд, Сан-Франциско; Финнес, TE; Исакссон, М.; Дальквист, П.; Бергторсдоттир, Р.; Эквалл, О.; Сков, Дж.; Недребо, Б.Г.; Халтинг, А.-Л.; Уолберг, Дж.; Свартберг, Дж.; Хойбай, К.; Блескестад, Айдахо; Йоргенсен, AP; Кямпе, О.; Окснес, М.; Бенсинг, С.; Хасебай, ES (2018). «Символы раннего выявления аутоиммунной болезни Аддисона – мифы и реальность». Журнал внутренней медицины . 283 (2): 190–199. doi : 10.1111/joim.12699. ISSN  0954-6820. PMID  29098731.
  • Ханер, Стефани; Хеммельманн, Нина; Квинклер, Маркус; Бойшляйн, Феликс; Шпиннлер, Кристина; Аллолио, Бруно (2015). «Сроки в управлении надпочечниковым кризисом – цели, ограничения и реальность». Клиническая эндокринология . 82 (4): 497–502. doi :10.1111/cen.12609. ISSN  0300-0664. PMID  25200922.
  • Рашворт, Р. Луиза; Крисп, Джорджина Л.; Торпи, Дэвид Дж. (2018). «Глюкокортикоид-индуцированная надпочечниковая недостаточность: исследование заболеваемости у пациентов больницы и обзор периоперационного ведения». Endocrine Practice . 24 (5): 437–445. doi :10.4158/EP-2017-0117. PMID  29498915. Этот анализ показал, что госпитализация с основным или сопутствующим диагнозом GC-AI была очень редкой.
  • Goubar, Thomas; Torpy, David J; McGrath, Shaun; Rushworth, R Louise (1 декабря 2019 г.). «Догоспитальное лечение острой болезни Аддисона: аудит пациентов, посещающих специализированную больницу в региональном районе». Журнал эндокринного общества . 3 (12): 2194–2203. doi :10.1210/js.2019-00263. ISSN  2472-1972. PMC 6839527.  PMID 31723718  .
  • Рашворт, Р. Луиза; Торпи, Дэвид Дж.; Стратакис, Константин А.; Фалхаммар, Хенрик (2018). «Кризисы надпочечников у детей: перспективы и направления исследований». Исследования гормонов в педиатрии . 89 (5): 341–351. doi : 10.1159/000481660. ISSN  1663-2818. PMID  29874655.
  • Ивасаку, Масахиро; Шинзава, Маки; Танака, Сиро; Кимачи, Кимихико; Каваками, Кодзи (2017). «Клинические характеристики надпочечникового криза у взрослых с предрасполагающей хронической надпочечниковой недостаточностью и без нее: ретроспективное когортное исследование». BMC Endocrine Disorders . 17 (1): 58. doi : 10.1186/s12902-017-0208-0 . ISSN  1472-6823. PMC  5594557 . PMID  28893233.
  • Куинклер, Маркус; Экман, Бертил; Чжан, Пингао; Исидори, Андреа М.; Мюррей, Роберт Д. (июль 2018 г.). «Данные о смертности из Европейского реестра надпочечниковой недостаточности — характеристика пациентов и ассоциации». Клиническая эндокринология . 89 (1). Wiley : 30–35. doi :10.1111/cen.13609. ISSN  0300-0664. PMID  29682773.
  • Рашворт, Р. Луиза; Торпи, Дэвид Дж. (декабрь 2014 г.). «Описательное исследование надпочечниковых кризов у ​​взрослых с надпочечниковой недостаточностью: повышенный риск с возрастом и у лиц с бактериальными инфекциями». BMC Endocrine Disorders . 14 (1). Springer : 79. doi : 10.1186/1472-6823-14-79 . ISSN  1472-6823. PMC  4200115 . PMID  25273066.
  • Манохаран, Мадхави; Синха, Прабха; Сибтаин, Шабнум (17 августа 2020 г.). «Нарушения функции надпочечников во время беременности, родов и послеродового периода – обзор». Журнал акушерства и гинекологии . 40 (6). Informa UK Limited : 749–758. doi : 10.1080/01443615.2019.1648395. ISSN  0144-3615. PMID  31469031.
  • MacKinnon, Rene; Eubanks, Allison; Shay, Kelly; Belson, Brian (январь 2021 г.). «Диагностика и лечение надпочечникового криза во время беременности: отчет о клиническом случае». Отчеты о клинических случаях в области женского здоровья . 29. Elsevier BV : e00278. doi : 10.1016/j.crwh.2020.e00278. ISSN  2214-9112 . PMC  7758514. PMID  33376678 .
  • Вебб, Эмма А.; Кроне, Нильс (июнь 2015 г.). «Современные и новые подходы к детям и молодым людям с врожденной гиперплазией надпочечников и надпочечниковой недостаточностью» (PDF) . Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism . 29 (3). Elsevier : 449–468. doi :10.1016/j.beem.2015.04.002. ISSN  1521-690X. PMID  26051302.
  • Рашворт, Р. Луиза; Фалхаммар, Хенрик; Маннс, Крейг Ф.; Магуайр, Энн М.; Торпи, Дэвид Дж. (2016). «Схемы госпитализации детей с ВГК: частота госпитализаций и надпочечниковых кризов снижается с возрастом». Международный журнал эндокринологии . 2016. Хиндави : 1–7. doi : 10.1155/2016/5748264 . ISSN  1687-8337. PMC 4736605.  PMID 26880914  .
  • Ласс, Нина; Рейнер, Томас (2015). «Низкая приверженность лечению у детей пубертатного возраста, получавших тироксин или гормон роста». Hormone Research in Paediatrics . 84 (4). Karger : 240–247. doi :10.1159/000437305. ISSN  1663-2818. PMID  26279278.

Дальнейшее чтение

  • Lentz, Skyler; Collier, Kathryn C.; Willis, George; Long, Brit (август 2022 г.). «Диагностика и лечение надпочечниковой недостаточности и надпочечникового криза в отделении неотложной помощи». Журнал неотложной медицины . 63 (2). Elsevier : 212–220. doi : 10.1016/j.jemermed.2022.06.005. ISSN  0736-4679. PMID  36038436.
  • Рашворт, Р. Луиза; Крисп, Джорджина Л.; Торпи, Дэвид Дж. (май 2018 г.). «Недостаточность надпочечников, вызванная глюкокортикоидами: исследование заболеваемости у пациентов больниц и обзор периоперационного ведения». Эндокринная практика . 24 (5). Elsevier : 437–445. doi : 10.4158/EP-2017-0117. ISSN  1530-891X. PMID  29498915.
  • «Острый надпочечниковый криз». UCLA Health .
  • «Надпочечниковый криз: причины, симптомы, диагностика и лечение». Клиника Кливленда . 8 августа 2022 г.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Кризис_надпочечников&oldid=1245653056"