Тимома
Медицинское состояние
Тимома
Инкапсулированная тимома (смешанный лимфоцитарно-эпителиальный тип)
СпециальностьОнкология , кардиоторакальная хирургия
Обычное началоВзрослая жизнь
Уходхирургическое удаление, химиотерапия (в злокачественных случаях).

Тимома — опухоль, возникающая из эпителиальных клеток тимуса , которая считается редким новообразованием. [1] Тимомы часто связаны с нервно-мышечными расстройствами, такими как миастения ; [2] тимома обнаруживается у 20% пациентов с миастенией. [3] После постановки диагноза тимомы могут быть удалены хирургическим путем. В редких случаях злокачественной опухоли может использоваться химиотерапия .

Признаки и симптомы

У трети всех людей с тимомой наблюдаются симптомы, вызванные сдавлением окружающих органов обширной массой. Эти проблемы могут принимать форму синдрома верхней полой вены , дисфагии (затрудненного глотания), кашля или боли в груди . [2]

У трети пациентов опухоли обнаруживаются из-за сопутствующего аутоиммунного расстройства . Как упоминалось ранее, наиболее распространенным из этих состояний является миастения гравис (МГ); у 10–15% пациентов с МГ есть тимома и, наоборот, у 30–45% пациентов с тимомами есть МГ. Дополнительные сопутствующие аутоиммунные состояния включают тимомоассоциированный мультиорганный аутоиммунитет , чистую эритроцитарную аплазию и синдром Гуда (тимома с комбинированным иммунодефицитом и гипогаммаглобулинемией ). Другие зарегистрированные ассоциации с заболеваниями включают острый перикардит , агранулоцитоз , гнездную алопецию , язвенный колит , болезнь Кушинга , гемолитическую анемию , лимбическую энцефалопатию , миокардит , нефротический синдром , пангипопитуитаризм , пернициозную анемию , полимиозит , ревматоидный артрит , саркоидоз , склеродермию , сенсомоторную радикулопатию, синдром скованного человека , системную красную волчанку и тиреоидит . [2] [4]

У трети или половины всех людей с тимомой вообще нет никаких симптомов, а опухоль выявляется при рентгенографии грудной клетки или КТ/КТ-сканировании, проводимом по поводу несвязанной проблемы. [2]

Патология

Тимома возникает из популяции эпителиальных клеток в тимусе, и в настоящее время выделяют несколько микроскопических подтипов. [2] Существует три основных гистологических типа тимомы, в зависимости от внешнего вида клеток при микроскопии:

  • Тип А, если эпителиальные клетки имеют овальную или веретенообразную форму (меньшее количество лимфоцитов);
  • Тип B, если они имеют эпителиоидную [ необходимо уточнение ] форму (тип B имеет три подтипа: B1 (богатый лимфоцитами), B2 (кортикальный) и B3 (эпителиальный)); [5]
  • Тип AB, если опухоль содержит комбинацию обоих типов клеток.

Клетки эпителия коркового вещества тимуса имеют обильную цитоплазму, везикулярное ядро ​​с мелкодисперсным хроматином и небольшими ядрышками, а цитоплазматические нити контактируют с соседними клетками. Клетки эпителия мозгового вещества тимуса, напротив, имеют веретенообразную форму с овальным плотным ядром и скудной цитоплазмой; тимома, если она в большей степени повторяет особенности клеток коркового вещества, считается менее доброкачественной.

Диагноз

КТ грудной клетки выявило большую некротическую массу в левом переднем средостении (обозначено красной линией). Гистология позже подтвердила диагноз тимомы.
Еще один аксиальный срез КТ грудной клетки, показывающий небольшую тимому спереди от сердца (отмечено красной линией).

При подозрении на тимому обычно выполняется КТ/КТ-сканирование для оценки размера и степени распространения опухоли, а образец поражения берется с помощью игольчатой ​​биопсии под контролем КТ . Повышенное сосудистое усиление на КТ-сканировании может быть признаком злокачественности, как и плевральные отложения. [2] Ограниченные [ необходимо уточнение ] биопсии связаны с очень небольшим риском пневмомедиастинума или медиастинита и еще более низким риском повреждения сердца или крупных кровеносных сосудов. Иногда тимома метастазирует, например, в брюшную полость. [6]

Диагноз ставится патологоанатомом с помощью гистологического исследования после получения образца ткани массы. Окончательная классификация опухоли и стадирование осуществляются патологически после формального [ необходимо разъяснение ] хирургического удаления опухоли тимуса.

Отдельные лабораторные тесты могут использоваться для поиска сопутствующих проблем или возможного распространения опухоли. Они включают: общий анализ крови , электрофорез белков , антитела к ацетилхолиновому рецептору (указывают на миастению), электролиты , ферменты печени и функцию почек . [2]

Постановка

Система стадирования Масаока широко используется и основана на анатомической распространенности заболевания на момент операции: [7]

  • I: Полностью инкапсулированный
  • IIA: Микроскопическое проникновение через капсулу в окружающую жировую ткань
  • IIB: Макроскопическое проникновение в капсулу
  • III: Макроскопическое проникновение в соседние органы
  • IVA: Плевральные или перикардиальные имплантаты
  • IVB: лимфогенные или гематогенные метастазы в отдаленные (внегрудные) органы

Уход

Хирургия является основой лечения тимомы. Если опухоль явно инвазивная и большая, предоперационная (неоадъювантная) химиотерапия и/или радиотерапия могут использоваться для уменьшения размера и улучшения резектабельности перед попыткой хирургического вмешательства. Если опухоль находится на ранней стадии (Масаока I по IIB), дальнейшая терапия не требуется. Удаление тимуса у взрослых, по-видимому, не вызывает иммунодефицита . Однако у детей послеоперационный иммунитет может быть ненормальным, и рекомендуется вакцинация от нескольких инфекционных агентов. Инвазивные тимомы могут потребовать дополнительного лечения с помощью радиотерапии и химиотерапии ( циклофосфамид , доксорубицин и цисплатин ). [2] [ необходима цитата ] . [8] Рецидивы тимомы описаны в 10-30% случаев в течение до 10 лет после хирургической резекции, и в большинстве случаев также можно удалить плевральные рецидивы. В последнее время хирургическое удаление плевральных рецидивов может сопровождаться гипертермической интраторакальной перфузионной химиотерапией или интраторакальной гипертермической перфузионной химиотерапией (ITH) . [9]

Прогноз

Прогноз гораздо хуже для тимом III или IV стадии по сравнению с опухолями I и II стадии. Инвазивные тимомы редко могут также метастазировать , как правило, в плевру , кости , печень или мозг примерно в 7% случаев. [2] Исследование показало, что чуть более 40% наблюдаемых пациентов с опухолями III и IV стадии выживали по крайней мере 10 лет после постановки диагноза. Средний возраст этих пациентов на момент постановки диагноза тимомы составлял 57 лет. [10]

Пациенты, перенесшие тимэктомию из-за тимомы, должны быть предупреждены о возможных серьезных побочных эффектах после вакцинации от желтой лихорадки. Вероятно, это вызвано неадекватным ответом Т-клеток на живую ослабленную вакцину от желтой лихорадки. Были зарегистрированы случаи смерти. [ необходима цитата ]

Эпидемиология

Заболеваемость тимомами составляет около 0,13–0,26 на 100 000 человек в год. [11] Мужчины болеют немного реже, чем женщины. [11] Типичный возраст постановки диагноза — 40–50 лет, хотя возраст может варьироваться от шести до 83 лет. [11]

  • Инкапсулированная кистозная тимома.
    Инкапсулированная кистозная тимома.
  • Местно-инвазивная ограниченная тимома (смешанная лимфоцитарно-эпителиальная, смешанная полигонально-веретенообразная).
    Местно-инвазивная ограниченная тимома (смешанная лимфоцитарно-эпителиальная, смешанная полигонально-веретенообразная).
  • Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Передняя средостенная масса хирургически резецирована. Окраска гематоксилином и эозином.
    Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Передняя средостенная масса хирургически резецирована. Окраска гематоксилином и эозином.
  • Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Передняя средостенная масса удалена хирургическим путем. Иммуноокраска цитокератином CAM5.2.
    Гистопатологическое изображение тимомы типа B1. Передняя средостенная масса удалена хирургическим путем. Иммуноокраска цитокератином CAM5.2.
  • Гистопатологическое изображение неинвазивной тимомы типа B1, удаленной хирургическим путем. Гематоксилин и эозин.
    Гистопатологическое изображение неинвазивной тимомы типа B1, удаленной хирургическим путем. Гематоксилин и эозин.
  • Тимома. Препарат FNA. Полевое окрашивание.
    Тимома. Препарат FNA . Полевое окрашивание .

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Редакционная коллегия классификации опухолей ВОЗ. Опухоли грудной клетки. Классификация опухолей ВОЗ. Лион: МАИР; 2021.
  2. ^ abcdefghi Thomas CR, Wright CD, Loehrer PJ (июль 1999). «Тимома: современное состояние». Журнал клинической онкологии . 17 (7): 2280– 9. doi :10.1200/JCO.1999.17.7.2280. PMID  10561285. S2CID  12621667.
  3. ^ Митчелл, Ричард Шеппард; Кумар, Винай; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К.; Фаусто, Нельсон (2007). Базовая патология Роббинса . Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.[ нужна страница ]
  4. ^ Бернар С, Фри Х, Паске Ф, Керевер С, Жамилью И, Трон Ф, Гвиберт Б, Исаак С, Девуасу М, Шалабрейс Л, Бруссоль С, Петио П, Жирар Н, Сев П (январь 2016 г.). «Тимома, связанная с аутоиммунными заболеваниями: 85 случаев и обзор литературы». Обзоры аутоиммунитета . 15 (1): 82–92 . doi :10.1016/j.autrev.2015.09.005. ПМИД  26408958.
  5. ^ Dadmanesh F, Sekihara T, Rosai J (май 2001 г.). «Гистологическое типирование тимомы в соответствии с новой классификацией Всемирной организации здравоохранения». Chest Surgery Clinics of North America . 11 (2): 407–20 . PMID  11413764.
  6. ^ van Geffen WH, Sietsma J, Roelofs PM, Hiltermann TJ (декабрь 2011 г.). «Злокачественная забрюшинная масса – редкое проявление рецидивирующей тимомы». BMJ Case Reports . 2011 : bcr0920114737. doi :10.1136/bcr.09.2011.4737. PMC 3229325. PMID  22674945 . 
  7. ^ Масаока А., Монден Ю., Накахара К., Таниока Т. (декабрь 1981 г.). «Последующее исследование тимом с особым упором на их клинические стадии». Рак . 48 (11): 2485–92 . doi : 10.1002/1097-0142(19811201)48:11<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R . ПМИД  7296496.
  8. ^ NCCN Тимома, Руководство (2016). "NCCN Тимома Руководство" (PDF) . NCCN Руководство .
  9. ^ Амброджи, Марчелло (2016). «Плевральный рецидив тимомы: хирургическая резекция с последующей гипертермической интраторакальной перфузионной химиотерапией». Eur J Cardiothorac Surg . 49 (1): 321– 6. doi :10.1093/ejcts/ezv039.
  10. ^ Wilkins KB, Sheikh E, Green R, Patel M, George S, Takano M, Diener-West M, Welsh J, Howard S, Askin F, Bulkley GB (октябрь 1999 г.). «Клинические и патологические предикторы выживаемости у пациентов с тимомой». Annals of Surgery . 230 (4): 562–72 , обсуждение 572–4. doi :10.1097/00000658-199910000-00012. PMC 1420905. PMID 10522726  . 
  11. ^ abc Редакционная коллегия классификации опухолей ВОЗ (2021). "5. Опухоли тимуса". Опухоли грудной клетки. Т. 5 (5-е изд.). Лион (Франция): Всемирная организация здравоохранения. С.  320–325 . ISBN 978-92-832-4506-3.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Тимома&oldid=1243057216"