Эта статья нуждается в дополнительных цитатах для проверки . ( июнь 2021 г. ) |
синдром HR | |
---|---|
Другие имена | Острая интерстициальная пневмония или синдром Хаммана–Рича |
Микрофотография диффузного альвеолярного повреждения , гистологического коррелята острого интерстициального пневмонита. Окраска гематоксилином и эозином . | |
Специальность | Пульмонология |
Острый интерстициальный пневмонит (также известный как острая интерстициальная пневмония ) — редкое тяжелое заболевание легких , которое обычно поражает здоровых людей. Причины и методы лечения неизвестны.
Острый интерстициальный пневмонит часто классифицируется как интерстициальное заболевание легких и форма острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС). В редких случаях, если ОРДС проявляется остро, при отсутствии известных триггеров, и следует быстро прогрессирующему клиническому течению, используется термин «Острая интерстициальная пневмония». [1] ОРДС отличается от хронических форм интерстициальной пневмонии, таких как идиопатический легочный фиброз . [2]
Наиболее распространенными симптомами острого интерстициального пневмонита являются высокопродуктивный кашель с отхаркиванием густой слизи, лихорадка и затрудненное дыхание . Они часто возникают в течение одной-двух недель до обращения за медицинской помощью. Наличие жидкости означает, что человек испытывает чувство, похожее на «утопление». Затрудненное дыхание может быстро прогрессировать до неспособности дышать без поддержки ( дыхательная недостаточность ). [ необходима цитата ]
Острый интерстициальный пневмонит обычно прогрессирует быстро, при этом госпитализация и искусственная вентиляция легких часто требуются всего через несколько дней или недель после появления первых симптомов кашля , лихорадки и затрудненного дыхания. [ необходима цитата ]
Быстрое прогрессирование от начальных симптомов до дыхательной недостаточности является ключевой особенностью. Для диагностики необходим рентген, показывающий ОРДС (жидкость в небольших воздушных мешочках ( альвеолах ) в обоих легких). Кроме того, для диагностики требуется биопсия легкого, показывающая организующееся диффузное альвеолярное повреждение . Этот тип альвеолярного повреждения может быть отнесен к неконцентрированному и нелокализованному повреждению альвеол, выраженному отеку альвеолярных перегородок с воспалительной клеточной инфильтрацией, пролиферацией фибробластов, случайными гиалиновыми мембранами и утолщением альвеолярных стенок. Перегородки выстланы атипичными, гиперпластическими пневмоцитами II типа, что приводит к коллапсу воздушных пространств. Другие диагностические тесты полезны для исключения других подобных состояний, но анамнез, рентген и биопсия имеют важное значение. Эти другие тесты могут включать базовый анализ крови, посев крови и бронхоальвеолярный лаваж . [ необходима цитата ]
Клиническая картина похожа на ОРДС, но ОИП отличается от ОРДС тем, что причина ОИП неизвестна.
Лечение в основном поддерживающее. Требуется лечение в отделении интенсивной терапии , и потребность в искусственной вентиляции легких является обычной. Обычно пытаются проводить терапию кортикостероидами , хотя их полезность не установлена. Единственным успешным лечением на сегодняшний день является трансплантация легких . [ необходима цитата ]
Шестьдесят процентов людей с острым интерстициальным пневмонитом умрут в течение первых шести месяцев болезни. [3] Медиана выживаемости составляет 1+1 ⁄ 2 месяца. Однако большинство людей, у которых был один эпизод, не имеют второго. Люди, которые выживают, часто полностью восстанавливают функцию легких. [ необходима цитата ]
Острый интерстициальный пневмонит чаще всего встречается у людей старше сорока лет. Он поражает мужчин и женщин в равной степени. Нет известных факторов риска; в частности, курение не связано с повышенным риском. [ необходима цитата ]
Острый интерстициальный пневмонит был впервые описан в 1935 году Луи Хамманом и Арнольдом Ричем и получил название синдром Хаммана–Рича. [4]