Спастическая кривошея
Медицинское состояние
Спастическая кривошея
Мышцы шеи
СпециальностьНеврология 

Спастическая кривошея — это чрезвычайно болезненное хроническое неврологическое двигательное расстройство, при котором шея непроизвольно поворачивается влево, вправо, вверх и/или вниз. Это состояние также называется «цервикальной дистонией ». Во время дистонического движения одновременно сокращаются как агонисты, так и антагонисты . [1] Причины этого расстройства преимущественно идиопатические . У небольшого числа пациентов расстройство развивается в результате другого расстройства или заболевания. У большинства пациентов симптомы впервые проявляются в среднем возрасте. Наиболее распространенным методом лечения спастической кривошеи является использование ботулотоксина типа А.

Признаки и симптомы

Начальные симптомы спастической кривошеи обычно незначительны. Некоторые ощущают невидимый тремор головы в течение нескольких месяцев при начале заболевания. Затем голова может поворачиваться, тянуться или наклоняться резкими движениями или непроизвольно сохранять длительное положение. Со временем непроизвольный спазм мышц шеи будет увеличиваться по частоте и силе, пока не достигнет плато. Симптомы также могут ухудшаться во время ходьбы пациента или в периоды повышенного стресса. Другие симптомы включают гипертрофию мышц , боль в шее, дизартрию и тремор. [2] Исследования показали, что более 75% пациентов жалуются на боль в шее, [1] а от 33% до 40% испытывают тремор головы. [3]

Патофизиология

Коронарные срезы человеческого мозга с обозначением базальных ганглиев.

Патофизиология спастической кривошеи до сих пор относительно неизвестна. Спастическая кривошея считается нейрохимической по своей природе и не приводит к структурным нейродегенеративным изменениям. Хотя при первичной спастической кривошее нет поражений в базальных ганглиях , исследования фМРТ и ПЭТ показали аномалии базальных ганглиев и гиперактивацию корковых областей. [4] Исследования предполагают, что существует функциональный дисбаланс в стриарном контроле бледного шара , в частности, ретикулярной части черной субстанции . Исследования предполагают, что гиперактивация корковых областей обусловлена ​​снижением паллидарного торможения таламуса , что приводит к повышенной активности медиальных и префронтальных корковых областей и пониженной активности первичной моторной коры во время движения. [5] Также было высказано предположение, что функциональный дисбаланс обусловлен дисбалансом нейротрансмиттеров, таких как дофамин , ацетилхолин и гамма-аминомасляная кислота . Эти нейротрансмиттеры секретируются из базальных ганглиев, перемещаясь в группы мышц шеи. Увеличение нейротрансмиттеров вызывает спазмы в шее, что приводит к спастической кривошее. [6] Исследования локальных полевых потенциалов также показали увеличение колебательной активности 4–10 Гц в бледном шаре во время миоклонических эпизодов и увеличение активности 5–7 Гц в дистонических мышцах по сравнению с другими первичными дистониями. Это указывает на то, что колебательная активность в этих частотных диапазонах может быть вовлечена в патофизиологию спастической кривошеи. [7]

Диагноз

Наиболее часто используемая шкала для оценки тяжести спастической кривошеи — это Западная шкала оценки спастической кривошеи Торонто (TWSTRS). Было показано, что эта система оценки широко применяется в клинических испытаниях и имеет «хорошую межисследовательскую надежность». [8] В TWSTRS есть три шкалы: шкала тяжести кривошеи, шкала инвалидности и шкала боли. Эти шкалы используются для представления тяжести, боли и общего образа жизни при спастической кривошее. [ необходима цитата ]

Классификация

Спастическая кривошея — это форма фокальной дистонии , нервно-мышечного расстройства , которое состоит из постоянных мышечных сокращений, вызывающих повторяющиеся и скручивающие движения и ненормальные позы в одной области тела. [9] Существует два основных способа классификации спастической кривошеи: возраст начала и причина. Расстройство классифицируется как раннее начало, если пациенту поставлен диагноз до 27 лет, и позднее начало после этого. Причины классифицируются как первичные ( идиопатические ) или вторичные ( симптоматические ). Спастическую кривошею можно дополнительно классифицировать по направлению и повороту движения головы. [ необходима цитата ]

Начальный

Первичная спастическая кривошея определяется как не имеющая других отклонений, кроме дистонических движений и периодического тремора в шее. [1] Этот тип спастической кривошеи обычно наследуется. Исследования показали, что локус DYT7 на хромосоме 18p в немецкой семье и локус DYT13 на хромосоме 1p 36 в итальянской семье связаны со спастической кривошеей. Наследование для обоих локусов является аутосомно- доминантным . Все эти локусы наследуются аутосомно-доминантно со сниженной пенетрантностью . Хотя эти локусы были обнаружены, до сих пор не ясно, в какой степени эти локусы влияют на спастическую кривошею. [6]

Вторичный

Когда другие состояния приводят к спастической кривошее, говорят, что спастическая кривошея вторична. Различные состояния могут вызвать повреждение мозга, от внешних факторов до болезней. Эти состояния перечислены ниже: [1]

Вторичная спастическая кривошея диагностируется при наличии любого из следующих признаков: история экзогенного повреждения или воздействия, неврологические отклонения, отличные от дистонии, отклонения при визуализации мозга, особенно в базальных ганглиях . [1]

Позиции головы

Для дальнейшей классификации спастической кривошеи можно обратить внимание на положение головы.

  • Torticollis — это горизонтальный поворот (вращательный collis) головы, который использует ипсилатеральную ременную мышцу и контралатеральную грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Это версия «подбородок к плечу».
  • Laterocollis — наклон головы из стороны в сторону. Это версия «ухо к плечу». В ней задействовано гораздо больше мышц: ипсилатеральная грудино-ключично-сосцевидная, ипсилатеральная ременная мышца, ипсилатеральный лестничный комплекс, ипсилатеральная мышца, поднимающая лопатку , ипсилатеральные задние паравертебральные мышцы.
  • Сгибание шеи (наклон головы вперед) — антероколлис. Это версия «подбородок к груди», и она самая сложная для выполнения. Это движение использует двустороннюю грудино-ключично-сосцевидную мышцу, двусторонний лестничный комплекс, двусторонний подбородочный комплекс.
  • Retrocollis — это разгибание шеи (голова наклоняется назад) и использует для движения следующие мышцы: двустороннюю ременную, двустороннюю верхнюю трапециевидную , двустороннюю глубокую заднюю паравертебральную. Это версия «подбородок в воздухе».

Распространено сочетание этих положений головы; многие пациенты испытывают повороты и наклоны головы. [10]

Уход

Существует несколько методов лечения спастической кривошеи, наиболее часто используемыми из которых являются инъекции ботулотоксина в дистоническую мышцу шеи. Другие методы лечения включают сенсорный трюк для легкого эпизодического покалывания, пероральные препараты и глубокую стимуляцию мозга. Сочетания этих методов лечения использовались для контроля спастической кривошеи. [7] Кроме того, селективная хирургическая денервация нервов, вызывающих сокращения мышц, может облегчить спазмы и боль и ограничить повреждение позвоночника в результате скрученной позы. Спинальный фиброз (то есть блокировка фасеток позвоночника из-за мышечной деформации, приводящей к сращению позвонков) может возникнуть быстро.

Это говорит о том, что десинхронизация частотного диапазона связана с движением. [5] Получение облегчения с помощью «сенсорного трюка», также известного как geste antagoniste , является распространенной характеристикой, присутствующей при фокальных дистониях, наиболее распространенной при цервикальной дистонии ; однако это также наблюдалось у пациентов с блефароспазмом . [11] Сенсорные трюки дают только временное и часто частичное облегчение спастической кривошеи. 74% пациентов сообщают только о частичном облегчении спастической кривошеи по сравнению с 26%, сообщающими о полном облегчении. Сенсорный трюк также должен применяться самим пациентом. Когда сенсорный трюк применяется экзаменатором, только 32% пациентов сообщают об облегчении, сопоставимом с облегчением при самостоятельном применении. [7] Поскольку корень проблемы неврологический, врачи исследовали сенсомоторные виды переобучения, чтобы позволить мозгу «перенастроить» себя и устранить дистонические движения. [12] [13] [14] [15]

Пероральные препараты

В прошлом для лечения спастической кривошеи использовались блокаторы дофамина . Лечение основывалось на теории о том, что в базальных ганглиях существует дисбаланс нейротрансмиттера дофамина. Эти препараты вышли из моды из-за различных серьезных побочных эффектов: седации, паркинсонизма и поздней дискинезии . [16] Другие пероральные препараты могут использоваться в низких дозах для лечения ранних стадий спастической кривошеи. Облегчение от спастической кривошеи выше у тех пациентов, которые принимают антихолинергические препараты по сравнению с другими пероральными препаратами. Многие сообщали о полном лечении с помощью габапентина в отдельности или в сочетании с другим препаратом, таким как клоназепам. [ необходима цитата ] 50% пациентов, которые используют антихолинергические средства, сообщают об облегчении, 21% пациентов сообщают об облегчении от клоназепама , 11% пациентов сообщают об облегчении от баклофена и 13% от других бензодиазепинов . [17]

Более высокие дозы этих лекарств могут использоваться на более поздних стадиях спастической кривошеи; однако частота и тяжесть побочных эффектов, связанных с лекарствами, обычно непереносимы. Побочные эффекты включают сухость во рту, когнитивные нарушения, сонливость, диплопию, глаукому и задержку мочи. [18]

Ботулинический токсин

Целевые молекулы ботулинического (BoNT) и столбнячного (TeNT) токсинов внутри терминали аксона.[1]

Наиболее часто используемым методом лечения спастической кривошеи является инъекция ботулотоксина в дистоническую мускулатуру. Чаще всего используется ботулотоксин типа А; он предотвращает высвобождение ацетилхолина из пресинаптического аксона двигательной концевой пластинки , парализуя дистоническую мышцу. [16] Отключая движение мышцы-антагониста, мышца-агонист может свободно двигаться. С помощью инъекций ботулотоксина пациенты испытывают облегчение от спастической кривошеи примерно на 12–16 недель. [19] Существует несколько препаратов типа А, доступных во всем мире и в Соединенных Штатах. [20]

У некоторых пациентов развивается или развивается иммунорезистентность к ботулотоксину типа А, и им приходится использовать ботулотоксин типа В. Примерно у 4–17 % пациентов вырабатываются антитела к ботулотоксину типа А. Единственный доступный в США ботулотоксин типа В — это Myobloc. Лечение с использованием ботулотоксина типа В сопоставимо с лечением ботулотоксином типа А, но при этом увеличивается частота побочного эффекта — сухости во рту. [10] [21]

Распространенные побочные эффекты включают боль в месте инъекции (до 28%), дисфагию из-за распространения на соседние мышцы (от 11% до 40%), сухость во рту (до 33%), усталость (до 17%) и слабость инъекционной или соседней мышцы (до 56%). [16] В обзоре Cochrane, опубликованном в 2016 году, сообщалось о доказательствах среднего качества, что один сеанс лечения ботулиническим токсином типа B может улучшить симптомы цервикальной дистонии на 10%–20%, хотя и с повышенным риском сухости во рту и затруднений глотания. [22] Другой обзор Cochrane, опубликованный в 2020 году для ботулинического токсина типа A, показал схожие результаты. [23]

Глубокая стимуляция мозга

Введение электрода во время операции

Глубокая стимуляция мозга базальных ганглиев и таламуса недавно использовалась в качестве успешного лечения тремора у пациентов с болезнью Паркинсона . В настоящее время, по состоянию на 2007 год, эта методика проходит испытания на пациентах со спастической кривошеей. Пациенты подвергаются стимуляции бледного шара internus или субталамического ядра . Устройство аналогично кардиостимулятору : внешняя батарея помещается подкожно с проводами под кожей, которые входят в череп и область мозга. Для стимуляции бледного шара internus микроэлектроды помещаются в бледный шар internus с двух сторон. После проведения операции требуется несколько визитов для программирования настроек стимулятора. Стимуляция бледного шара internus нарушает аномальный характер разряда в бледном шаре internus, что приводит к угнетению гиперактивной кортикальной активности. Глубокая стимуляция мозга Globus pallidus internus является предпочтительной хирургической процедурой из-за более низкой частоты побочных эффектов. [16] Преимущества глубокой стимуляции мозга включают обратимость процедуры и возможность регулировки настроек стимуляции. [17]

В одном исследовании пациенты, у которых развилась иммунорезистентность к ботулотоксину, прошли глубокую стимуляцию мозга бледным шаром, что показало улучшение на 54,4% через три-шесть месяцев. [ необходима цитата ]

У тех, кто проходит глубокую стимуляцию мозга, наблюдается низкий уровень побочных эффектов. Наиболее распространенным побочным эффектом является головная боль, которая встречается у 15% пациентов, за ней следуют инфекция (4,4%) и когнитивная дисфункция (4%). Серьезными побочными эффектами являются судороги (1,2%), внутримозговое кровоизлияние (0,6%), внутрижелудочковое кровоизлияние (0,6%) и большая субдуральная гематома (0,3%). [16]

Физические вмешательства

Варианты физического лечения цервикальной дистонии включают биологическую обратную связь, механические скобы, а также самостоятельное выполнение пациентами geste antagoniste . Физиотерапия также играет важную роль в лечении спастической кривошеи, предоставляя упражнения на растяжку и укрепление, чтобы помочь пациенту удерживать голову в правильном положении относительно тела. [19] Пациенты с цервикальной дистонией поставили физиотерапевтическое вмешательство на второе место после инъекций ботулотоксина по общей эффективности в уменьшении симптомов [24] , а пациенты, получавшие физиотерапию в сочетании с инъекциями ботулотоксина, сообщили об улучшении эффекта лечения по сравнению с инъекциями отдельно. [25] В одном исследовании изучались пациенты с цервикальной дистонией, которые лечились с помощью программы физиотерапии, которая включала растяжение и расслабление мышц, тренировку равновесия и координации, а также упражнения для укрепления мышц и выносливости. Было обнаружено значительное снижение боли и тяжести дистонии, а также повышение постуральной осведомленности и качества жизни. [26]

Эпидемиология

Спастическая кривошея является одной из наиболее распространенных форм дистонии, наблюдаемых в неврологических клиниках, встречаясь примерно у 0,390% населения Соединенных Штатов в 2007 году (390 на 100 000). [3] Во всем мире было сообщено, что уровень заболеваемости спастической кривошеей составляет не менее 1,2 на 100 000 человек в год, [27] а уровень распространенности составляет 57 на 1 миллион. [28] Точная распространенность расстройства неизвестна; несколько семейных и популяционных исследований показывают, что у 25% пациентов с цервикальной дистонией есть родственники, у которых не диагностирована эта болезнь. [29] [30] Исследования показали, что спастическая кривошея не диагностируется сразу; у многих пациентов диагноз ставится спустя год после обращения за медицинской помощью. [1] Обследование 59 пациентов с диагнозом спастическая кривошея показало, что 43% пациентов посетили не менее четырех врачей, прежде чем им поставили диагноз. [31]

Распространенность спастической кривошеи выше у женщин; женщины в 1,5 раза чаще подвержены развитию спастической кривошеи, чем мужчины. Распространенность спастической кривошеи также увеличивается с возрастом, у большинства пациентов симптомы проявляются в возрасте 50–69 лет. Средний возраст начала спастической кривошеи составляет 41 год. [1]

Ссылки

  1. ^ abcdefg Гейер HL; Брессман SB. (2006). «Диагноз дистонии». The Lancet Neurology . 5 (9): 780–790. doi :10.1016/S1474-4422(06)70547-6. PMID  16914406. S2CID  28374695.
  2. ^ "Спазматическая кривошея – признаки и симптомы". NSTA . Национальная ассоциация по спастической кривошее . Получено 29 декабря 2018 г. .
  3. ^ ab Jankovic J; Tsui J; Bergeron C. (2007). «Распространенность цервикальной дистонии и спастической кривошеи среди населения США в целом». Parkinsonism and Related Disorders . 13 (7): 411–6. doi :10.1016/j.parkreldis.2007.02.005. PMID  17442609.
  4. ^ Vacherot F, Vaugoyeau M, Mallau S, Soulayrol S, Assaiante C, Azulay JP (май 2007 г.). «Контроль осанки и сенсорная интеграция при цервикальной дистонии». Clin Neurophysiol . 118 (5): 1019–27. doi :10.1016/j.clinph.2007.01.013. PMID  17383228. S2CID  45602523.
  5. ^ ab Uc EY; Rodnitzky RL. (2003). «Дистония у детей». Семинары по детской неврологии . 10 (1): 52–61. doi :10.1016/S1071-9091(02)00010-4. PMID  12785748.
  6. ^ ab de Carvalho Aguiar PM, Ozelius LJ (сентябрь 2002 г.). «Классификация и генетика дистонии». Lancet Neurol . 1 (5): 316–25. doi :10.1016/S1474-4422(02)00137-0. PMID  12849429. S2CID  29200547.
  7. ^ abc Tang JK, et al. (2007). «Изменения в корковой и паллидарной колебательной активности во время выполнения сенсорного трюка у пациентов с цервикальной дистонией». Experimental Neurology . 204 (2): 845–8. doi :10.1016/j.expneurol.2007.01.010. hdl : 1807/17904 . PMID  17307166. S2CID  3255050.
  8. ^ Salvia P, Champagne O, Feipel V, Rooze M, de Beyl DZ (май 2006 г.). «Клиническая и гониометрическая оценка пациентов со спастической кривошеей». Clin Biomech (Бристоль, Эйвон) . 21 (4): 323–9. doi :10.1016/j.clinbiomech.2005.11.011. PMID  16427167.
  9. ^ Richter A, Löscher W (апрель 1998 г.). «Патология идиопатической дистонии: результаты генетических моделей животных». Prog. Neurobiol . 54 (6): 633–77. doi :10.1016/S0301-0082(97)00089-0. PMID  9560845. S2CID  53173608.
  10. ^ ab Brashear A. (2004). «Лечение цервикальной дистонии с помощью ботулотоксина». Оперативные методы в отоларингологии–хирургии головы и шеи . 15 (2): 122–7. doi :10.1016/j.otot.2004.03.004.
  11. ^ Пуассон, А.; Крак П.; Тобуа С.; Луаро К.; Серра Г.; Виал К.; Бруссоль Э. (2012). «История знака «жест антагониста» при цервикальной дистонии». Журнал неврологии . 259 (8): 1580–1584. doi :10.1007/s00415-011-6380-7. PMID  22234840. S2CID  27142003.
  12. ^ «Дистония. Перестройка мозга через движение и танец | Федерико Битти | TEDxNapoli». 13 июля 2015 г. – через www.youtube.com.
  13. ^ «Как ваши движения могут исцелить ваш мозг | Хоакин Фариас | TEDxNapoli». 13 июля 2015 г. – через www.youtube.com.
  14. ^ Фариас Дж. Безграничный. Как ваши движения могут исцелить ваш мозг. Эссе о нейродинамике дистонии. Galene editions 2016
  15. ^ Фариас Дж. Переплетенные. Как вызвать нейропластичность. Новый подход к реабилитации дистоний. Galene editions 2012.
  16. ^ abcde Adam OR, Jankovic J (2007). "Лечение дистонии". Parkinsonism Relat. Disord . 13 (Suppl 3): S362–8. doi :10.1016/S1353-8020(08)70031-2. PMID  18267265.
  17. ^ ab Crowner BE. (2007). "дистония: профиль заболевания и клиническое лечение". Физическая терапия . 87 (11): 1511–26. doi : 10.2522/ptj.20060272 . PMID  17878433.
  18. ^ Очудло С; Држизга К; Држизга ЛР; Опала Г. (2007). «Различные модели антагонистов жестикул при цервикальной дистонии». Паркинсонизм и родственные расстройства . 13 (7): 417–420. doi :10.1016/j.parkreldis.2007.01.004. PMID  17355914.
  19. ^ ab Velickovic M, Benabou R, Brin MF (2001). «Патофизиология и варианты лечения цервикальной дистонии». Drugs . 61 (13): 1921–43. doi :10.2165/00003495-200161130-00004. PMID  11708764. S2CID  46954613.
  20. ^ "Инъекции нейротоксина ботулина". Фонд медицинских исследований дистонии . 2022-09-28 . Получено 2022-09-28 .
  21. ^ Уокер, Томас Дж.; Даян, Стивен Х. (2014-02-01). «Сравнение и обзор имеющихся в настоящее время нейротоксинов». Журнал клинической и эстетической дерматологии . 7 (2): 31–39. ISSN  1941-2789. PMC 3935649. PMID  24587850 . 
  22. ^ Marques, RE; Duarte, GS; Rodrigues, FB; Castelão, M; Ferreira, J; Sampaio, C; Moore, AP; Costa, J (13 мая 2016 г.). "Ботулинический токсин типа B при цервикальной дистонии". База данных систематических обзоров Cochrane . 2016 (5): CD004315. doi :10.1002/14651858.CD004315.pub3. PMC 8552447. PMID  27176573 . 
  23. ^ Родригес, Филипе Б.; Дуарте, Гонсалу С.; Маркес, Ракель Э.; Кастелан, Мафальда; Феррейра, Хоаким; Сампайо, Кристина; Мур, Остин П.; Коста, Жуан (12 ноября 2020 г.). «Терапия ботулотоксином типа А при цервикальной дистонии». Кокрановская база данных систематических обзоров . 2020 (11): CD003633. дои : 10.1002/14651858.CD003633.pub4. ISSN  1469-493X. ПМЦ 8106615 . ПМИД  33180963. 
  24. ^ Силфорс, Андерс; Йоран Солдерс (2002). «Жизнь с дистонией. Анкета среди членов Шведской ассоциации пациентов с дистонией». Läkartidningen . 99 (8): 786–789.
  25. ^ Тассорелли С, Манчини Ф, Баллони Л, Пачетти С, Сандрини Г, Наппи Г, Мартиньони Э (декабрь 2006 г.). «Ботулинический токсин и нейромоторная реабилитация: комплексный подход к идиопатической цервикальной дистонии». Мов. Разлад . 21 (12): 2240–3. дои : 10.1002/mds.21145. PMID  17029278. S2CID  16366190.
  26. ^ Zetterberg L, Halvorsen K, Färnstrand C, Aquilonius SM, Lindmark B (2008). «Физиотерапия при цервикальной дистонии: шесть экспериментальных исследований отдельных случаев». Physiother Theory Pract . 24 (4): 275–90. doi :10.1080/09593980701884816. PMID  18574753. S2CID  20722262.
  27. ^ Claypool DW, Duane DD, Ilstrup DM, Melton LJ (сентябрь 1995 г.). «Эпидемиология и исход цервикальной дистонии (спастической кривошеи) в Рочестере, Миннесота». Mov. Disord . 10 (5): 608–14. doi :10.1002/mds.870100513. PMID  8552113. S2CID  25177370.
  28. ^ Эпидемиологическое исследование дистонии в Европе (ESDE) Collaborative (2000). «Исследование распространенности первичной дистонии в восьми европейских странах». Журнал неврологии . 247 (10): 787–92. doi :10.1007/s004150070094. PMID  11127535. S2CID  26041305.
  29. ^ Waddy HM, Fletcher NA, Harding AE, Marsden CD (март 1991). «Генетическое исследование идиопатических фокальных дистоний». Ann. Neurol . 29 (3): 320–4. doi :10.1002/ana.410290315. PMID  2042948. S2CID  37961232.
  30. ^ Duffey PO, Butler AG, Hawthorne MR, Barnes MP (1998). «Эпидемиология первичных дистоний на севере Англии». Adv Neurol . 78 : 121–5. PMID  9750909.
  31. ^ van Herwaarden GM, Anten HW, Hoogduin CA и др. (август 1994 г.). «Идиопатическая спастическая кривошея: обзор клинических синдромов и опыта пациентов». Clin Neurol Neurosurg . 96 (3): 222–5. doi :10.1016/0303-8467(94)90072-8. PMID  7988090. S2CID  27554275.
  • Фонд медицинских исследований дистонии: цервикальная дистония
  • Лечение боли в шее
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Спазматическая_кривошея&oldid=1237740699"