Печеночная веноокклюзионная болезнь
Медицинское состояние
Печеночная веноокклюзионная болезнь
Другие именаВеноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом
Синдром синусоидальной обструкции
СпециальностьГастроэнтерология 
СимптомыУвеличение веса , болезненное увеличение печени , асцит , желтуха
Метод диагностикиБиопсия печени
Дифференциальная диагностикаСиндром Бадда–Киари
ПрофилактикаУрсодезоксихолевая кислота
УходДефибротид
Летальные исходы10-20%

Печеночная веноокклюзионная болезнь ( VOD ) или веноокклюзионная болезнь с иммунодефицитом — это потенциально опасное для жизни состояние, при котором закупориваются некоторые мелкие вены печени . Это осложнение высокодозной химиотерапии, проводимой перед пересадкой костного мозга , или чрезмерного воздействия гепатотоксичных пирролизидиновых алкалоидов . Классически оно характеризуется увеличением веса из-за задержки жидкости , увеличением размера печени и повышением уровня билирубина в крови. [1] Название «синдром синусоидальной обструкции» ( SOS ) предпочтительнее, если печеночная веноокклюзионная болезнь возникает в результате химиотерапии или трансплантации костного мозга. [1] [2]

Помимо химиотерапии, печеночная веноокклюзионная болезнь может также возникнуть после приема определенных растительных алкалоидов, таких как пирролизидиновые алкалоиды (в некоторых травяных чаях) [1] и была описана как часть редкого наследственного заболевания, называемого печеночной веноокклюзионной болезнью с иммунодефицитом (которая возникает в результате мутаций в гене, кодирующем белок SP110 ). [3]

Признаки и симптомы

Признаки окклюзионной болезни печени включают увеличение веса, болезненное увеличение печени , асцит и желтушность кожи ; часто она связана с острой почечной недостаточностью . [4]

Патофизиология

В условиях трансплантации костного мозга считается, что печеночная веноокклюзионная болезнь вызвана повреждением печеночного венозного эндотелия из-за режима кондиционирования. Токсичные агенты, вызывающие веноокклюзионную болезнь, включают растения, а также лекарство циклофосфамид . [ необходима цитата ]

Диагноз

Допплеровское ультразвуковое исследование печени обычно используется для подтверждения или предположения диагноза. Обычные результаты допплеровского ультразвукового исследования печени включают повышенную фазность воротных вен с возможным развитием обратного портального потока. Печень обычно увеличена, но сохраняет нормальную эхогенность . Для окончательного диагноза требуется биопсия печени . [ необходима цитата ]

Уход

Лечение обычно включает в себя поддерживающую терапию, включая купирование боли и, возможно, диуретики . [5] У пациентов с тяжелым заболеванием из-за трансплантации костного мозга дефибротид является предлагаемым лечением. [6] Он был одобрен для использования в тяжелых случаях в Европе и Соединенных Штатах. [7] [8] Однако плацебо -контролируемое исследование не проводилось по состоянию на 2016 год. [5]

Прогноз

При легком заболевании риск смерти составляет около 10%, а при умеренном — 20%. [5] Если заболевание возникает в результате трансплантации костного мозга и присутствует полиорганная недостаточность, риск смерти превышает 80%. [6]

История

Первое сообщение о веноокклюзионной болезни в 1920 году было получено в результате отравления крестовником в Южной Африке . [9] Последующие сообщения были в основном о ямайцах, которые употребляли травяные чаи. [1] С появлением трансплантации костного мозга большинство случаев с момента ее внедрения были зарегистрированы у тех, кто проходил лечение от лейкемии . [1]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abcde Helmy A (январь 2006 г.). «Обзорная статья: обновления в патогенезе и терапии синдрома синусоидальной обструкции печени (СОС)». Aliment. Pharmacol. Ther . 23 (1): 11– 25. doi : 10.1111/j.1365-2036.2006.02742.x . PMID  16393276. S2CID  22462806.
  2. ^ DeLeve LD, Shulman HM, McDonald GB (февраль 2002 г.). «Токсическое повреждение печеночных синусоидов: синдром синусоидальной обструкции (веноокклюзионная болезнь)». Semin. Liver Dis . 22 (1): 27– 42. doi :10.1055/s-2002-23204. PMID  11928077. S2CID  260317941.
  3. ^ Roscioli T, Cliffe ST, Bloch DB (июнь 2006 г.). «Мутации в гене, кодирующем ядерный белок тела PML Sp110, связаны с иммунодефицитом и веноокклюзионной болезнью печени» (PDF) . Nat. Genet . 38 (6): 620– 2. doi :10.1038/ng1780. PMID  16648851. S2CID  1466106.
  4. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 -- ВСЕ ПРАВА. "Orphanet: Гепатическая веноокклюзионная болезнь". www.orpha.net . Получено 26.12.2016 .{{cite web}}: CS1 maint: числовые имена: список авторов ( ссылка )
  5. ^ abc Dalle, JH; Giralt, SA (март 2016 г.). «Веноокклюзионная болезнь печени после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: факторы риска и стратификация, профилактика и лечение». Биология трансплантации крови и костного мозга . 22 (3): 400– 9. doi : 10.1016/j.bbmt.2015.09.024 . PMID  26431626.
  6. ^ ab Fulgenzi, A; Ferrero, ME (2016). «Дефибротид в лечении печеночной веноокклюзионной болезни». Hepatic Medicine: Evidence and Research . 8 : 105–113 . doi : 10.2147/HMER.S79243 . PMC 5098529. PMID  27843363. 
  7. ^ Keating, GM (декабрь 2014 г.). «Дефибротид: обзор его использования при тяжелой печеночной веноокклюзионной болезни после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». Clinical Drug Investigation . 34 (12): 895–904 . doi :10.1007/s40261-014-0242-x. PMID  25351934. S2CID  21019656.
  8. ^ "Пресс-объявления - FDA одобряет первое лечение редкого заболевания у пациентов, которым пересаживают стволовые клетки из крови или костного мозга". www.fda.gov . Получено 18 июля 2017 г.
  9. ^ Уиллмот, Ф.; Робертсон, Джордж (1920). «Болезнь сенецио, или цирроз печени, вызванный отравлением сенецио». The Lancet . 196 (5069): 848– 849. doi :10.1016/S0140-6736(01)00020-4.

Дальнейшее чтение

  • Котран, Рамзи С.; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нельсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л.; Аббас, Абул К. (2005). Патологоанатомическая основа болезней Роббинса и Котрана . Сент-Луис, Миссури: Эльзевир Сондерс. ISBN 978-0-7216-0187-8.
  • Вингард-младший, Николс В.Г., Макдональд ГБ (2004). «Поддерживающий уход». Программа обучения гематологии Am Soc Hematol . 1 : 372–89 . doi : 10.1182/asheducation-2004.1.372 . ПМИД  15561693.
  • Dignan, Fiona L.; Wynn, Robert F.; Hadzic, Nedim; Karani, John; Quaglia, Alberto; Pagliuca, Antonio; Veys, Paul; Potter, Michael N. (1 ноября 2013 г.). «Руководство BCSH/BSBMT: диагностика и лечение веноокклюзионной болезни (синдром синусоидальной обструкции) после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток». British Journal of Haematology . 163 (4): 444– 457. doi : 10.1111/bjh.12558 . ISSN  1365-2141. PMID  24102514.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Гепатитно-венозная-окклюзионная_болезнь&oldid=1267283174"