синдром Шихана
Медицинское состояние
синдром Шихана
Другие именаСиндром Симмонда, послеродовой гипопитуитаризм, послеродовой некроз гипофиза
Анатомия нормального гипофиза и окружающих структур
Пустое турецкое седло на МРТ, как видно в тяжелых случаях синдрома Шихана
СпециальностьЭндокринология , акушерство и гинекология 

Синдром Шихана , также известный как послеродовой некроз гипофиза , возникает, когда гипофиз повреждается из-за значительной потери крови и гиповолемического шока (ишемического некроза ) или инсульта, первоначально описанного во время или после родов , что приводит к снижению функции гипофиза ( гипопитуитаризм ). [1] Классически, при более легкой частичной форме, мать не может кормить грудью своего ребенка из-за неспособности гипофиза секретировать гормон пролактин, а также у нее больше нет менструаций, потому что ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) и ЛГ (лютеинизирующий гормон) не секретируются. Несмотря на постменопаузальный период, у матери с этой более легкой формой синдрома Шихана не наблюдаются приливы, поскольку гипофиз не секретирует ФСГ (высокий уровень ФСГ, секретируемый гипофизом у здоровых женщин в постменопаузальном периоде, является попыткой вызвать овуляцию, и этот высокий уровень ФСГ вызывает приливы). Неспособность кормить грудью и аменорея , отсутствие менструаций, рассматривались как синдром (совокупность симптомов), но теперь мы рассматриваем болезнь Шихана как гипофиз, не способный секретировать 1-5 из 9 гормонов, которые он обычно вырабатывает (передняя (фронтальная) доля гипофиза вырабатывает ФСГ, ЛГ, пролактин, АКТГ (адренокортикотропный гормон), ТТГ (тиреотропный гормон) и ГР (гормон роста); задняя (задняя доля) гипофиза вырабатывает АДГ (антидиуретический гормон) и окситоцин, т. е. гипофиз участвует в регуляции многих гормонов. Очень важно распознать инсульт Шихана, так как дефицит АКТГ Шихана при наличии стресса бактериальной инфекции, такой как инфекция мочи, приведет к смерти матери от аддисонического криза . [2] [3] Эта железа расположена на нижней поверхности мозга, по форме напоминает вишню, а по размеру напоминает нут, и располагается в ямке или углублении клиновидной кости, известной как турецкое седло (седло турка). [4] Гипофиз работает совместно с гипоталамусом и другими эндокринными органами, модулируя многочисленные функции организма, включая рост, обмен веществ, менструацию , лактацию и даже реакцию « бей или беги ». [3]Эти эндокринные органы (например, щитовидная железа на шее или надпочечники на верхнем полюсе почек) выделяют гормоны по очень специфическим путям, известным как гормональные оси. Например, выделение гормона в гипоталамусе будет нацелено на гипофиз, чтобы вызвать выделение тиреотропного гормона (ТТГ), а выделенный гипофизом гормон (ТТГ) будет нацелен на следующий орган в пути, то есть на щитовидную железу, чтобы выделить тироксин. [3] Таким образом, повреждение гипофиза может иметь нисходящие эффекты на любую из вышеупомянутых функций организма.

Признаки и симптомы

Различные признаки и симптомы синдрома Шихана вызваны повреждением гипофиза, что приводит к снижению одного или нескольких гормонов, которые он обычно секретирует. Поскольку гипофиз контролирует многие железы в эндокринной системе , может возникнуть частичная или полная потеря различных функций. [5] Многие признаки и симптомы синдрома Шихана считаются «неспецифическими» в медицинском сообществе; другими словами, эти признаки и симптомы наблюдаются при ряде различных патологических процессов и не являются специфическими для отдельного заболевания или синдрома. [6]

В некоторых случаях женщина с синдромом Шихана может изначально быть относительно бессимптомной; поэтому диагноз не будет поставлен до тех пор, пока спустя годы не станут очевидными признаки гипопитуитаризма . [7] В редких случаях этот синдром может проявляться остро с нестабильными жизненно важными показателями, опасно низким уровнем глюкозы в крови, сердечной недостаточностью или даже психозом. [8] [9] Гипопитуитаризм может привести к прерыванию любого из следующих гормональных путей: расстройство щитовидной железы (вторичный гипотиреоз ), надпочечников (надпочечниковая недостаточность из-за дефицита глюкокортикоидов), половых гормонов (дефицит гонадотропина), пролактина (гормона, отвечающего за лактацию), гормона роста или, реже, дефицита антидиуретического гормона (центральный несахарный диабет ). [3] Поскольку повреждение гипофиза может вызвать дефицит более чем одного из этих гормональных путей одновременно, возможно сочетание любых из перечисленных ниже признаков или симптомов. [9]

Наиболее распространенными начальными симптомами синдрома Шихана являются трудности с лактацией или ее полное отсутствие ( агалакторея ). [7] Другим распространенным признаком являются нечастые менструальные циклы ( олигоменорея ) или отсутствие менструальных циклов ( аменорея ) после родов. [9] Помимо нарушений менструального цикла, другими признаками дефицита половых гормонов являются приливы, снижение либидо и инволюция молочных желез. [6] Симптомы и признаки заболевания щитовидной железы включают усталость, непереносимость холода , запор , увеличение веса , выпадение волос , замедленное мышление, а также замедление сердечного ритма и низкое артериальное давление . [10] Нарушение функции надпочечников может проявляться остро или хронически. В более хроническом случае это похоже на болезнь Аддисона с симптомами, включая усталость , потерю веса , гипогликемию (низкий уровень сахара в крови), низкий уровень гемоглобина (анемию) и гипонатриемию (низкий уровень натрия), которые развиваются в течение нескольких месяцев или лет. [11] Острая надпочечниковая недостаточность называется надпочечниковым кризом, который может быть опасным для жизни и возникает очень скоро после провоцирующего события, например, значительной потери крови после родов в контексте синдрома Шихана. [12] Признаки и симптомы надпочечникового криза включают гипогликемию, гипотонию, слабость, утомляемость и судороги из-за тяжелой гипонатриемии. [12]

Дефицит гормона роста является одним из наиболее распространенных дефицитов гормонов гипопитуитаризма, наблюдаемых при синдроме Шихана. [10] Низкий уровень гормона роста может проявляться в виде низкой энергии, болей в теле или едва заметного морщинистого состояния кожи вокруг глаз или рта. [6] [8] Симптомами дефицита антидиуретического гормона являются повышенная жажда, чрезмерное мочеиспускание, головная боль и усталость. [13] Также могут наблюдаться гематологические изменения, такие как анемия или низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения). [10] Гипонатриемия наблюдается во многих случаях синдрома Шихана, поскольку она может быть результатом множественных этиологий. Падение уровня гормонов щитовидной железы и глюкокортикоидных/надпочечниковых гормонов может косвенно приводить к гипонатриемии через задержку воды, в то время как потеря крови может вызвать гипонатриемию через секрецию АДГ. [8] Развитие синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона у пациентов с синдромом Шихана было описано в литературе, хотя механизм этого явления не совсем понятен. [8]

Причины

Как уже говорилось, синдром Шихана вызван повреждением гипофиза, что приводит к снижению одного или нескольких гормонов, которые он обычно секретирует. Синдром Шихана обычно возникает из-за чрезмерной потери крови после родов (послеродовое кровотечение), хотя существует несколько факторов риска, которые могут способствовать его развитию. [9] Этот синдром, по-видимому, не связан исключительно с родами, поскольку синдром Шихана был зарегистрирован у беременных пациенток, которые перенесли массивное кровотечение по неакушерским причинам. [9] Гипофиз растет и имеет более высокие метаболические потребности во время беременности, поскольку гипофизу необходимо увеличить выработку определенных гормонов, связанных с беременностью. [9] [5] Эти более высокие метаболические потребности, в свою очередь, приводят к более высокой потребности в кровотоке. [5]

Таким образом, если организм впадает в состояние шока из-за чрезмерной потери крови в послеродовом периоде, гипофиз более восприимчив к травме. [5] Хотя подавляющее большинство случаев синдрома Шихана происходит в условиях массивной потери крови, были зарегистрированы случаи острого синдрома Шихана, возникающего при объемах потери крови, которые не считаются «массивными». [14] [5] Некоторые возможные предрасполагающие факторы синдрома Шихана могут включать: диссеминированное свертывание крови (ДВС), гипотонию, небольшой размер турецкого седла и сгустки крови из-за ранее существовавшего гиперкоагуляционного расстройства. [9] Атония матки является основной причиной послеродового кровотечения, поэтому атония матки может вызвать синдром Шихана. [15]

Патофизиология

Этот синдром, по-видимому, возникает, когда определенные факторы усугубляют друг друга, вызывая повреждение гипофиза. Физиологическое увеличение гипофиза в сочетании с нарушением его кровоснабжения, таким как эпизиотомия , прогрессирующая до анального разрыва, в конечном итоге приводит к ишемии и некрозу гипофиза. [9] Одной из причин роста гипофиза, связанной с риском синдрома Шихана, является гиперплазия лактотрофов, которые вырабатывают пролактин, гормон, ответственный за выработку молока. [5] Другие гормон-секретирующие клетки гипофиза также подвергаются быстрому росту у беременных женщин, что способствует увеличению железы. [10]

Передняя доля гипофиза снабжается кровью из портальной венозной системы низкого давления . [15] Передняя доля гипофиза чаще поражается при синдроме Шихана из-за структуры портальной венозной системы. Вовлечение задней доли гипофиза, приводящее к центральному несахарному диабету, встречается гораздо реже и, как правило, отражает более обширное повреждение органа и более тяжелое заболевание. [13] Было высказано предположение, что организация кровоснабжения гипофиза способствует его восприимчивости к травмам. «Высоко васкуляризированная ткань гипофиза включает один из самых быстрых потоков крови в организме человека и, вероятно, поэтому имеет тенденцию к инфаркту, потому что даже небольшие степени изменения внутрисосудистого давления гипофиза вызывают остановку потока крови». [9] Ишемия может возникнуть в результате вазоспазма от шока, гипотонии, тромбоза или прямого сосудистого сдавления гипофизарной артерии самим увеличенным гипофизом. [9] [5] [15] Наличие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (например, при эмболии амниотической жидкостью или синдроме HELLP ) также, по-видимому, является фактором его развития. [9]

Диагноз

Обычно важным ключом к диагностике синдрома Шихана является выявление дефицита одного или нескольких гормонов, вырабатываемых непосредственно или косвенно гипофизом. Степень дефицита гормонов и то, какие гормоны затронуты, зависит от степени повреждения гипофиза. Гормональные анализы измеряют уровни этих гормонов, которые включают, но не ограничиваются ими, Т4 , ТТГ , эстроген , гонадотропин , кортизол и АКТГ . [8] Может быть трудно обнаружить повреждение этих гормональных путей, если уровни гормонов находятся на границе аномального диапазона. В этом случае будут проведены тесты стимуляции, чтобы определить, реагирует ли гипофиз на гипоталамические гормоны. [15]

МРТ полезна для диагностики синдрома Шихана, поскольку она исследует структуру гипофиза и может выявить любые анатомические повреждения. [5] Результаты МРТ будут различаться в зависимости от того, на каком этапе заболевания проводится тест. Если МРТ проводится достаточно рано в процессе заболевания, гипофиз может казаться больше нормы и показывать изменения, соответствующие повреждению из-за недостатка кровоснабжения. [16] Позже в процессе заболевания этого синдрома повреждение, нанесенное гипофизу, приведет к его сокращению и оставит частично пустое или полностью пустое турецкое седло на МРТ. [8]

Уход

Основой лечения является заместительная гормональная терапия для гормонов, которых не хватает. [17] Планы лечения и дозировки должны быть индивидуализированы эндокринологом . Глюкокортикоиды могут быть назначены для устранения или предотвращения надпочечникового криза, потенциального серьезного осложнения синдрома Шихана. [5] Замещение гормонов имеет жизненно важное значение для снижения заболеваемости и смертности от этого синдрома. [5]

Эпидемиология

Точную распространенность этого синдрома определить сложно, поскольку заболеваемость сильно различается от страны к стране. Синдром Шихана более распространен в развивающихся странах, чем в развитых. [15] В исследовании, проведенном в Соединенном Королевстве в 2001 году, только у 1,4% пациентов с гипопитуитаризмом был диагностирован синдром Шихана. [6] Всего несколькими годами ранее, в 1996 году, Всемирная организация здравоохранения подсчитала, что синдром Шихана затронул 3 миллиона женщин. [9] В исследовании 1034 взрослых с симптомами синдром Шихана был признан шестой по частоте этиологией дефицита гормона роста, отвечая за 3,1% случаев (по сравнению с 53,9% из-за опухоли гипофиза). [8] Кроме того, было обнаружено, что большинство женщин, у которых наблюдался синдром Шихана, рожали дома, а не в больнице. [15]

История

Специфическая связь с послеродовым шоком или кровотечением была описана в 1937 году британским патологом Гарольдом Лимингом Шиханом (1900–1988). [18] Первоначальное различие было сделано в исследовательской статье «Послеродовой некроз передней части гипофиза». [19] В своем исследовании доктор Шихан рассмотрел (с помощью аутопсии ) эффекты некроза гипофиза в 12 случаях пациенток, которые перенесли послеродовой некроз. [19] Он наблюдал случаи, когда поражения и смерть происходили во время или после беременности, а также случаи, когда смерть наступала на поздней стадии некроза (годы спустя). Это положило начало первоначальному различию синдрома Шихана от болезни Симмондса (также известной как гипопитуитаризм ). Шихан отметил, что важной особенностью случаев этих пациентов было кровотечение, которое по его опыту чаще всего было вызвано либо: предлежанием плаценты (низкая плацента), разрывом матки, разрывами шейки матки или матки, послеродовой атонией или задержкой плаценты. Болезнь Симмондса , однако, встречается у обоих полов по причинам, не связанным с беременностью. [15]

Однако в своей публикации 1939 года «Болезнь Симмондса, вызванная послеродовым некрозом передней части гипофиза» Шихан выводит послеродовой некроз как причину болезни Симмондса, тем самым устанавливая связь между двумя состояниями. [20] По словам Шихана, в 1939 году примерно 41% выживших после тяжелого послеродового кровотечения (ПРК) и/или гиповолемического шока испытывали тяжелый или частичный гипопитуитаризм. [15]

Общество и культура

В развитых странах синдром Шихана является редким осложнением беременности ; хотя этот синдром более распространен в развивающихся странах, он продолжает поражать женщин по всему миру. [9] Ретроспективное исследование в Турции показало, что распространенность синдрома Шихана была прямо пропорциональна количеству домашних родов за каждое десятилетие. [8] Это может быть связано с ранее ограниченными акушерскими методами, присутствующими в домашней обстановке. Кровопотеря, связанная с эпизиотомией и щипцами, усугубляющая кровопотерю при отделении плаценты от стенки матки, особенно у матерей с низким кровяным давлением, даже в акушерских условиях, а именно в больнице, вызвала более тонкий синдром Шихана с дефицитом гормона роста, антидуретического гормона, АКТГ, который может быть опасным для жизни, если его пропустить; PubMed.gov Шихан в современное время: общенациональное ретроспективное исследование Исландия 2011 г., где каждая мать рожает в больнице, с полной доступной акушерской помощью.

Исследовать

В настоящее время роль аутоиммунитета в развитии синдрома Шихана не определена. В нескольких отчетах о случаях были выявлены антигипофизарные антитела у пациентов с диагнозом синдром Шихана. [5] У некоторых пациентов также были положительные результаты тестов на антигипоталамические антитела. [21] Учитывая, что у многих пациентов, у которых развился синдром Шихана, не обнаружено определяемых уровней этих антител, неясно, вызывают ли эти антитела этот синдром или являются его результатом. [9]

Ссылки

  1. ^ Кауфман М.С., Стид Л.Г. (2011). Первая помощь в акушерстве и гинекологии . McGraw-Hill Professional. ISBN 9780071634199. OCLC  768527672.
  2. ^ PubMed.gov «Болезнь Шихана в наше время: ретроспективное исследование Исландия 2011». |2011 март;164(3):349-54. doi: 10.1530/EJE-10-1004. (При тяжелой форме болезни Шихана, с полным разрушением гипофиза, у матери может быть полидипсия (жажда) и полиурия (чрезмерное мочеиспускание), а также неконтролируемая лактация с головной болью Ref 13.). Epub 2010 дек. 23.
  3. ^ abcd Hammer G, McPhee S (2019). «Расстройства гипоталамуса и гипофиза». Патофизиология болезней: Введение в клиническую медицину (8-е изд.). Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill Education. ISBN 978-1-260-02650-4.
  4. ^ Chapman PR, Singhal A, Gaddamanugu S, Prattipati V (ноябрь 2020 г.). «Нейровизуализация гипофиза: практическая анатомия и патология». Radiologic Clinics of North America . 58 (6): 1115– 1133. doi : 10.1016/j.rcl.2020.07.009. PMID  33040852. S2CID  222299889.
  5. ^ abcdefghijk Келештимур Ф (декабрь 2003 г.). «Синдром Шихана». Гипофиз . 6 (4): 181–188 . doi :10.1023/B:PITU.0000023425.20854.8e. PMID  15237929. S2CID  25547320.
  6. ^ abcd Laway BA, Baba MS (апрель 2021 г.). «Синдром Шихана». Журнал Пакистанской медицинской ассоциации . 71 (4): 1282– 12568. PMID  34125791.
  7. ^ ab Schrager S, Sabo L (сентябрь 2001 г.). «Синдром Шихана: редкое осложнение послеродового кровотечения». Журнал Американского совета по семейной практике . 14 (5): 389–391 . PMID  11572546.
  8. ^ abcdefgh Шивапрасад C (сентябрь 2011 г.). «Синдром Шихана: Новые достижения». Индийский журнал эндокринологии и метаболизма . 15 (Приложение 3): S203 – S207 . doi : 10.4103/2230-8210.84869 . PMC 3183525. PMID  22029025 .  
  9. ^ abcdefghijklmn Халит Д., Караджа З., Танриверди Ф., Унлухизарджи К., Келестимур Ф. (январь 2016 г.). «Синдром Шихана: новое понимание старой болезни». Эндокринология . 51 (1): 22– 31. doi :10.1007/s12020-015-0726-3. PMID  26323346. S2CID  6560041.
  10. ^ abcd Schury MP, Adigun R (2022). «Синдром Шихана». StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  29083621. Получено 25.01.2023 .
  11. ^ "Болезнь Аддисона - Симптомы и причины". Клиника Майо . Получено 29.04.2019 .
  12. ^ ab Elshimy G, Chippa V, Jeong JM (2022). Адреналовый кризис. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID  29763143 . Получено 25.01.2023 . {{cite book}}: |work=проигнорировано ( помощь )
  13. ^ ab Olmes GL, Solomayer EF, Radosa JC, Sklavounos P, Agne P, Schunk SJ, Haj Hamoud B (сентябрь 2022 г.). «Острый синдром Шихана, первоначально проявляющийся несахарным диабетом после родов: отчет о случае и систематический обзор литературы». Архивы гинекологии и акушерства . 306 (3): 699– 706. doi :10.1007/s00404-021-06294-2. PMC 9411080. PMID  34779875 . 
  14. ^ Matsuzaki S, Endo M, Ueda Y, Mimura K, Kakigano A, Egawa-Takata T и др. (июнь 2017 г.). «Случай острого синдрома Шихана и обзор литературы: редкое, но опасное для жизни осложнение послеродового кровотечения». BMC Pregnancy and Childbirth . 17 (1): 188. doi : 10.1186/s12884-017-1380-y . PMC 5471854. PMID  28615049 . 
  15. ^ abcdefgh Karaca Z, Laway BA, Dokmetas HS, Atmaca H, Kelestimur F (декабрь 2016 г.). «Синдром Шихана». Nature Reviews. Disease Primers . 2 : 16092. doi :10.1038/nrdp.2016.92. PMID  28004764. S2CID  36776064.
  16. ^ Morani A, Parmar H, Ibrahim M (январь 2012 г.). «Обучающие нейроизображения: последовательная МРТ гипофиза при синдроме Шихана». Неврология . 78 (1): e3. doi : 10.1212/WNL.0b013e31823ed07d . PMID  22201118. S2CID  32669801.
  17. ^ Errarhay S, Kamaoui I, Bouchikhi C, Châara H, Bouguern H, Tizniti S и др. (июнь 2009 г.). «Синдром Шихана. Отчет о клиническом случае и обзор литературы». Ливийский медицинский журнал . 4 (2): 81– 82. doi : 10.4176/081201. PMC 3066722. PMID  21483515 . 
  18. ^ Sheehan HL (январь 1965). «Репарация послеродового некроза передней доли гипофиза». Acta Endocrinologica . 48 (1): 40– 60. doi :10.1530/acta.0.0480040. PMID  14254773.
  19. ^ ab Sheehan HL (1937). «Послеродовой некроз передней доли гипофиза». Журнал патологии и бактериологии . 45 (1): 189– 214. doi :10.1002/path.1700450118. ISSN  0368-3494.
  20. ^ Cooke RT (октябрь 1945 г.). «Болезнь Симмондса, вызванная послеродовым некрозом передней доли гипофиза». British Medical Journal . 2 (4423): 493– 494. doi :10.1093/oxfordjournals.qjmed.a069138. PMC 2059949. PMID  20786336 . 
  21. ^ Де Беллис А., Келестимур Ф., Синиси А.А., Руокко Г., Тирелли Г., Батталья М. и др. (февраль 2008 г.). «Антигипоталамусные и антигипофизарные антитела могут способствовать сохранению гипопитуитаризма у пациентов с синдромом Шихана». Европейский журнал эндокринологии . 158 (2): 147–152 . doi : 10.1530/EJE-07-0647 . PMID  18230820. S2CID  24922671.
Взято с "https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Sheehan%27s_syndrome&oldid=1272605263"