Псевдобульбарный аффект | |
---|---|
Другие имена | Эмоциональная несдержанность |
Специальность | Психиатрия , неврология |
Симптомы | Эпизоды неконтролируемого смеха, плача или других эмоциональных проявлений, которые могут не соответствовать психическому состоянию пациента |
Продолжительность | Несколько минут |
Причины | Черепно-мозговая травма, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, деменция и т. д. |
Факторы риска | Черепно-мозговая травма, боковой амиотрофический склероз, рассеянный склероз, деменция и т. д. |
Метод диагностики | Во время неврологического обследования |
Дифференциальная диагностика | депрессия |
Псевдобульбарный аффект ( ПБА ), или эмоциональное недержание , — это тип неврологического расстройства, характеризующийся неконтролируемыми эпизодами плача или смеха . ПБА возникает вторично по отношению к неврологическому расстройству или травме головного мозга . Пациенты могут неконтролируемо плакать из-за чего-то, что лишь слегка грустно, и не иметь возможности остановиться в течение нескольких минут. Эпизоды также могут быть неконгруэнтными настроению : пациент может неконтролируемо смеяться, например, когда злится или расстроен. [1] Иногда эпизоды могут переключаться между эмоциональными состояниями, в результате чего пациент неконтролируемо плачет, прежде чем раствориться в приступах смеха.
Псевдобульбарный аффект, также называемый эмоциональной лабильностью , не следует путать с депрессией .
Основной чертой расстройства является патологически сниженный порог для проявления поведенческой реакции смеха, плача, гнева или всего вышеперечисленного. У больного человека наблюдаются эпизоды смеха, плача, гнева или их комбинации без явного мотивирующего стимула или в ответ на стимулы, которые не вызвали бы такой эмоциональной реакции до начала их основного неврологического расстройства. У некоторых пациентов эмоциональная реакция преувеличена по интенсивности, но провоцируется стимулом с эмоциональной валентностью, соответствующей характеру эмоционального проявления. Например, грустный стимул вызывает патологически преувеличенную реакцию плача вместо вздоха, который пациент обычно продемонстрировал бы в этом конкретном случае. [2]
Однако у некоторых других пациентов характер эмоционального проявления может не соответствовать и даже противоречить эмоциональной валентности провоцирующего стимула или может быть спровоцирован стимулом без четкой валентности. Например, пациент может смеяться в ответ на грустные новости или плакать в ответ на стимулы без эмоционального подтекста, или, будучи спровоцированным, эпизоды могут переходить от смеха к плачу или наоборот. [3]
Симптомы ПБА могут быть тяжелыми, с постоянными и непрекращающимися эпизодами. [4] Характеристики включают:
Многие люди с неврологическими расстройствами демонстрируют неконтролируемые эпизоды смеха, плача или гнева, которые либо преувеличены, либо противоречат контексту, в котором они происходят. Когда у пациентов наблюдается значительный когнитивный дефицит (например, болезнь Альцгеймера ), может быть неясно, является ли это истинным ПБА в отличие от более грубой формы эмоциональной дисрегуляции, но пациенты с неповрежденным когнитивным состоянием часто сообщают о симптоме как о тревожном. Пациенты сообщают, что их эпизоды в лучшем случае лишь частично поддаются произвольному контролю, и если они не испытывают серьезного изменения психического состояния, как при черепно-мозговой травме, они часто понимают свою проблему и оценивают свои эмоциональные проявления как неуместные и нехарактерные. Клинический эффект ПБА может быть тяжелым, с непрекращающимися и постоянными симптомами, которые могут быть инвалидизирующими для пациентов и могут существенно влиять на качество жизни лиц, осуществляющих уход. [2]
Хотя PBA не так сильно инвалидизирует, как физические симптомы наиболее распространенных заболеваний, которые его вызывают (например, БАС ), PBA может существенно влиять на социальное функционирование людей и их отношения с другими. Такие внезапные, частые, экстремальные, неконтролируемые эмоциональные всплески могут привести к социальной изоляции и помешать повседневной деятельности, социальным и профессиональным занятиям, а также снизить общее состояние здоровья. Например, пациенты с БАС и РС часто когнитивно нормальны. Однако появление неконтролируемых эмоций обычно связано со многими дополнительными неврологическими расстройствами, такими как синдром дефицита внимания и гиперактивности , [5] болезнь Паркинсона , [6] церебральный паралич , [7] аутизм , [8] эпилепсия , [9] и мигрени . [10] Это может привести к избеганию социальных взаимодействий для пациента, что, в свою очередь, ухудшает его механизмы преодоления трудностей и его карьеру. [4] [11] [12] [13] [14]
ПБА часто может быть ошибочно диагностирована как клиническая депрессия или биполярное расстройство ; однако существует множество четких различий. [15]
При депрессивных и биполярных расстройствах плач, гнев или смех обычно указывают на настроение , тогда как патологические проявления плача, которые возникают при PBA, часто контрастируют с основным настроением или значительно превышают настроение или вызывающий стимул. Кроме того, ключом к дифференциации депрессии от PBA является продолжительность: эпизоды PBA внезапны, происходят эпизодически, в то время как плач при депрессии является более устойчивым проявлением и тесно связан с основным состоянием настроения. Уровень контроля, который человек имеет над плачем, гневом или другими эмоциональными проявлениями при PBA, минимален или отсутствует, тогда как у людей с депрессией эмоциональное выражение (обычно плач) может модулироваться ситуацией. Аналогичным образом, триггер эпизодов плача у пациентов с PBA может быть неспецифичным, минимальным или несоответствующим ситуации, но при депрессии стимул специфичен для состояния, связанного с настроением. Эти различия изложены в соседней таблице.
В некоторых случаях подавленное настроение и PBA могут сосуществовать. Поскольку депрессия является одним из наиболее распространенных эмоциональных изменений у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями или последствиями после инсульта, она часто сочетается с PBA. Сопутствующая патология подразумевает, что депрессия отличается от PBA и не является необходимой для диагностики PBA, и не исключает ее. [16] [17]
Специфическая патофизиология, вовлеченная в это часто изнурительное состояние, все еще изучается; основные патогенные механизмы PBA остаются спорными. [18] Одна из гипотез, выдвинутая ранними исследователями, такими как Уилсон и Оппенгейм, делала акцент на роли кортико-бульбарных путей в модуляции эмоционального выражения в нисходящей модели и предполагала, что PBA возникает, когда двусторонние поражения в нисходящем кортико-бульбарном тракте вызывают неспособность произвольного контроля эмоций, что приводит к растормаживанию или высвобождению центров смеха/плача в стволе мозга. [19] Другие теории предполагают участие префронтальной коры . [20]
PBA — это состояние, которое возникает вторично по отношению к неврологическому заболеванию или травме головного мозга и, как полагают, возникает в результате нарушения нейронных сетей , которые контролируют генерацию и регуляцию моторного выхода эмоций. PBA чаще всего наблюдается у людей с неврологическими повреждениями, такими как черепно-мозговая травма (ЧМТ) и инсульт , [19] [21] и неврологическими заболеваниями, такими как слабоумие , включая болезнь Альцгеймера , синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), [5] [22] рассеянный склероз (РС), боковой амиотрофический склероз (БАС) и болезнь Паркинсона (БП). Сообщалось, что это симптом гипертиреоза , болезни Грейвса или гипотиреоза в сочетании с депрессией. [23]
PBA также наблюдался в сочетании с множеством других заболеваний мозга, включая опухоли мозга , болезнь Вильсона , сифилитический псевдобульбарный паралич и различные энцефалиты . Более редкие состояния, связанные с PBA, включают геластическую эпилепсию , дакристическую эпилепсию, центральный понтинный миелинолиз , оливопонтиноцеребеллярную атрофию, болезни накопления липидов , химическое воздействие (например, закись азота и инсектициды ), fou rire prodromique и синдром Ангельмана .
Предполагается, что эти первичные неврологические повреждения и заболевания влияют на химическую сигнализацию в мозге, что, в свою очередь, нарушает неврологические пути, контролирующие эмоциональное выражение. [24] [25] [26]
PBA является одним из наиболее часто регистрируемых постинсультных поведенческих расстройств , с диапазоном зарегистрированной распространенности от 28% до 52%. [27] [28] [29] Более высокие показатели распространенности, как правило, регистрируются у пациентов с инсультом, которые старше или имеют историю предыдущего инсульта. [30] [31] Связь между постинсультной депрессией и PBA сложна, поскольку депрессивный синдром также встречается с высокой частотой у выживших после инсульта. Пациенты с PBA, перенесшие инсульт, более подавлены, чем пациенты с PBA, перенесшие инсульт, и наличие депрессивного синдрома может усугубить плачущую сторону симптомов PBA. [27] [32]
Недавние исследования показывают, что приблизительно 10% пациентов с рассеянным склерозом (РС) испытают по крайней мере один эпизод эмоциональной лабильности. [33] [34] PBA обычно связана с поздними стадиями заболевания (хроническая прогрессирующая фаза). [29] PBA у пациентов с РС связана с более серьезными интеллектуальными нарушениями, физической инвалидностью и неврологической инвалидностью. [35]
Исследование, специально разработанное для изучения распространенности, показало, что у 49% пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) также наблюдался ПБА. [11] ПБА, по-видимому, не связан с продолжительностью БАС. [36] [37] Это симптом БАС, о котором многие пациенты не знают и не получают информации от своего врача. [38]
В одном исследовании 301 последовательного случая в клинических условиях сообщалось о 5% распространенности. PBA наблюдалась у пациентов с более тяжелой травмой головы и совпадала с другими неврологическими признаками, указывающими на псевдобульбарный паралич. [39]
Ассоциация по травмам головного мозга Америки (BIAA) указывает, что примерно 80% респондентов опроса испытывают симптомы PBA. [40] Результаты недавнего исследования показывают, что распространенность PBA, связанной с черепно-мозговой травмой, превышает более 55% выживших. [41]
Обучение пациентов, семей и лиц, осуществляющих уход, является важным компонентом надлежащего лечения PBA. Плач, связанный с PBA, может быть неправильно интерпретирован как депрессия; смех может быть смущающим, гнев может быть изнурительным. Поэтому для семей и лиц, осуществляющих уход, крайне важно распознать патологическую природу PBA и заверить, что это непроизвольный синдром, который поддается лечению. Традиционно с некоторой эффективностью назначались антидепрессанты , такие как сертралин , [42] флуоксетин , [43] циталопрам , [44] нортриптилин [45] и амитриптилин [46] .
Декстрометорфан гидробромид влияет на сигналы в мозге, которые запускают кашлевой рефлекс. Он используется как средство от кашля, хотя иногда его можно использовать в медицинских целях как обезболивающее, а также как рекреационный наркотик. [47]
Хинидина сульфат влияет на то, как бьется сердце, и обычно используется у людей с определенными нарушениями сердечного ритма. Он также используется для лечения малярии. [48] Хинидина сульфат, как метаболический ингибитор, «повышает уровень декстрометорфана в плазме путем конкурентного ингибирования цитохрома P450 2D6, который катализирует основной путь биотрансформации декстрометорфана», обеспечивая терапевтические концентрации декстрометорфана. [49]
Декстрометорфан/хинидин представляет собой комбинацию этих двух дженериков и является первым одобренным FDA препаратом для лечения PBA, одобренным 29 октября 2010 года. [50]
В опорном многоцентровом исследовании, которое привело к его одобрению, «целями...[были] оценка безопасности, переносимости и эффективности двух различных доз AVP-923 [комбинации декстрометорфана/хинидина]... по сравнению с плацебо». [51] Условия и результаты этого исследования следующие:
В одном исследовательском центре в общей сложности 326 участников получили один из трех вариантов дозировки. «МЕТОДЫ: В 12-недельном рандомизированном двойном слепом исследовании пациентам с БАС и РС с клинически значимым ПБА» дважды в день давали дозу одного из следующих препаратов:
- плацебо (N=109)
- декстрометорфана гидробромид 30 мг/хинидина сульфат 10 мг (N=110)
- Nuedexta – декстрометорфана гидробромид 20 мг/хинидина сульфат 10 мг (N=107)
283 пациента (86,8%) завершили исследование. Количество эпизодов PBA (смех, плач или вспышки агрессии) было на 47% и 49% ниже (на основе результатов исследования) соответственно для вариантов комбинации препаратов, чем для плацебо. «Средние баллы CNS-LS» снизились на 8,2 балла для обоих вариантов комбинации препаратов, против снижения на 5,7 балла для плацебо.
В целом, исследование показало статистически значимую пользу от приема комбинации декстрометорфана и хинидина, причем обе дозировки были безопасными и хорошо переносимыми. Для вторичной цели измерения "воспринимаемого состояния здоровья участника... измерения восьми концепций здоровья: жизнеспособность, физическое функционирование, телесная боль, общее восприятие здоровья, физическая роль, эмоциональная роль, социальная роль и психическое здоровье", более высокая дозировка показала улучшение, особенно по показателям социального функционирования и психического здоровья. [51] [52]
По оценкам распространенности, число людей с PBA составляет от 1,5 до 2 миллионов только в Соединенных Штатах, что составляет менее 1% населения США даже при максимальном значении оценки. Некоторые утверждают, что это число, вероятно, выше, и что врачи недооценивают PBA. [53] Однако оценка распространенности в 2 миллиона основана на онлайн-опросе. Самостоятельно отобранные пациенты, разбирающиеся в компьютерах, из групп риска оценивали свои симптомы и отправляли свои собственные диагнозы. Ни один врач или клиника не подтвердили эти данные. Мотивация к участию могла быть обусловлена наличием симптомов, что могло бы исказить результаты. Фактическая распространенность вполне могла быть намного ниже предполагаемой. [54]
«Выражение эмоций у человека и животных » Чарльза Дарвина было опубликовано в 1872 году. [55] В главе VI «Особые выражения человека: страдание и плач» Дарвин обсуждает культурные различия в приемлемости плача и большие различия в индивидуальных реакциях на страдание. Глава содержит следующее предложение:
Однако мы не должны придавать слишком большого значения обильному пролитию слез у безумных, как результат отсутствия всякого сдерживания; ведь некоторые заболевания мозга, такие как гемиплегия, истощение мозга и старческое упадок сил, имеют особую тенденцию вызывать плач. [55] : 156
Исторически для обозначения этого расстройства использовались различные термины, включая псевдобульбарный аффект, патологический смех и плач, эмоциональную лабильность, эмоциональность, эмоциональную дисрегуляцию или, в последнее время, расстройство непроизвольного выражения эмоций. [16] Термин псевдобульбарный ( псевдо- + бульбарный ) возник из идеи, что симптомы кажутся похожими на те, которые вызваны бульбарным поражением (то есть поражением продолговатого мозга ) .
Также использовались, хотя и реже, такие термины, как принудительный плач, непроизвольный плач, патологическая эмоциональность и эмоциональная несдержанность. [4]
Артур Флек, главный персонаж фильма 2019 года «Джокер» , демонстрирует признаки псевдобульбарного аффекта [56] [57], который, как говорят, был источником вдохновения для Хоакина Феникса при создании фирменного смеха его персонажа.
В фильме 2019 года «Паразиты » персонаж Ки-у получает травму головы, и хотя прямо не упоминается, что он страдает псевдобульбарным аффектом, он упоминает, что не может перестать смеяться, думая обо всех событиях, происходящих в фильме.
В фильме 2020 года « Naan Sirithal » персонаж Ганди ( хип-хоп Тамижа Адхи ) страдает псевдобульбарным аффектом из-за накопившегося стресса, который он испытывает в разные периоды своей жизни, и начинает неконтролируемо смеяться.
В медицинском телесериале «Доктор Хаус» , сезон 7, серия 8 (« Маленькие жертвы »), персонаж Рамон Сильва, которого играет Куно Беккер , демонстрирует псевдобульбарный аффект с неконтролируемым неконгруэнтным смехом, страдая при этом марбургской разновидностью рассеянного склероза.
В 3 сезоне 9 серии сериала «Хорошая борьба » персонаж Бренда ДеКарло, внешний аудитор, проявляет псевдобульбарный аффект, сопровождающийся неконтролируемым неконгруэнтным смехом.